特发性肺间质纤维化发病机制及治疗进展

特发性肺间质纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis,IPF）是特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonia,IIP）中最常见的一种,由于其发病机制复杂,目前尚无有效治疗措施,预后极差,成为目前国内外的诊治难点及研究热点。近年来,在IPF发病机制及药物治疗方面的认识取得了一些进展。     

特发性肺纤维化的治疗研究进展

特发性肺间质纤维化（IPF）是间质性肺疾病的一种特殊类型，病因不明，病死率高，传统药物治疗效果不佳且毒副作用明显。目前对IPF的治疗研究焦点主要集中在以肺泡上皮和成纤维细胞为主要治疗靶点的抗纤维化治疗，本文参考国内外文献，对当前肺纤维化的治疗研究新进展作一概述。     

特发性肺纤维化治疗的研究进展

<正>特发性肺间质纤维化(IPF)是一类好发于中老年人的慢性疾病,具有病情进展快、预后不良等特点,随诊我国老龄化人口的不断加剧,生活环境的不断恶化,致使罹患IPF的患者不断增加,而关注与该疾病的治疗文献,相对不足。本文根据现有文献,作一篇关于IPF治疗的综述,为IPF的治疗提供一点思路。1概述IPF是一种弥漫性间质性肺病(ILD),也称为隐源性致纤维化性肺泡炎(CFA),约占ILD中特发性间质性肺炎(IIPs)的     

糖皮质激素在特发性肺纤维化中的应用

特发性肺纤维化（IPF）是特发性间质性肺炎（1IP）中的最常见类型。在欧洲，IPF被称为隐源性致纤维化性肺泡炎，组织病理学表现为普通型间质性肺炎（UIP），病因未明，对治疗反应较差。UIP患者外科肺活检镜下可见正常肺组织被间质纤维、炎症细胞、毁损的呈蜂窝状肺组织结构和成纤维细胞灶分隔开，这种病理改变多位于胸膜下。约半数患者在诊断明确后5年内死于呼吸衰竭或肺癌。过去，IIP分类中的很多疾病都包括在IPF的名称之下，现在明确了各自的病理特征而独立命名。IIP共包括7种临床表现相近的疾病，但其临床经过和对糖皮质激素（简称激素）的反应各不相同。     

特发性肺间质纤维化的治疗进展

特发性肺间质纤维化（IPF）是指原因不明并以普通型间质性肺炎（UIP）为特征性病理改变的一种慢性炎症性间质性肺疾病，主要表现为弥漫性肺泡炎、肺泡单位结构紊乱和肺纤维化。IPF治疗的理论依据是基于炎症导致损伤和纤维化。目前多数治疗方案还是局限于消除或抑制炎症，但没有一种药物可以改变或逆转IPF的炎症过程。临床较常用的药物包括糖皮质激素、免疫抑制剂／细胞毒药物和抗纤维化制剂，以及中草药等中西医结合治疗。     

刺五加对肺间质纤维化治疗作用的探讨

目的：探讨刺五加对特发性肺间质纤维化（IPF）的治疗作用。方法：通过测定IPF患者支气管肺泡灌洗液（BALF）中肿瘤坏死因子（TNF－α）水平,观察刺五加及强的松的治疗作用。结果：刺五加明显降低IPF患者BALF中TNF－α水平,症状有所缓解,但与强的松合用效果更显著。结论：刺五加可能是通过抑制肺泡巨噬细胞（AM）释放TNF－α对IPF起治疗作用。     

特发性肺间质纤维化病因及诊断研究进展

特发性肺间质纤维化（IPF）是一种致死率高、与年龄相关、发病机制仍不清楚的肺部疾病。目前认为，年龄、烟草暴露、环境因素、病毒、遗传基因、慢性胃肠道酸或非酸性物质反流和吸入等危险因素参与了IPF的发生、发展。其临床的诊断主要依赖于高分辨率CT。IPF患者病情进展迅速，中位生存时间短，因此，深入了解IPF的病因及诊断对于患者的治疗和预后具有重要意义。     

特发性肺间质纤维化

特发性肺间质纤维化(Idiopathic Puimonary Fibrosis IPF)系指原因不明局限于肺部的间质纤维化,起始表现为弥漫性肺泡炎,继之形成肺间质的大量纤维结缔组织和肺结构紊乱。本病有多个名称,近年已渐一致,认为定名为特发性肺间纤维化较为恰当,是遍及全世界的常见病,绝大多数为慢性型。发病机制一、形态发生机制:肺泡上皮受损后肺泡隔内的成纤维细胞(Fb)、肌纤维细胞、炎症细胞在趋化因子的诱导下伸展到肺泡腔。前两种细胞活化、增殖,产生胶原蛋白。肺泡渗出物粘附于肺泡基底膜,由增殖的Ⅱ型肺泡细胞复盖。表面活性物质丧失后,肺泡萎陷,肺泡壁靠拢。     

普通型间质性肺炎的病理诊断

普通型间质性肺炎（usualinterstitial pneumonia．UIP）由Liehow于1969年首次提出．为特发性间质性肺炎（idjopa thic interstitial pneumonia．IIP）的最常见类型．又称为特发性肺纤维化（IPF），为一组原因不明，并以肺间质病变为主的疾病。该疾病目前尚无有效的治疗方法．且预后差。近年来成为临床和病理学研究的热点．现就UIP的主要临床病理特点、诊断及治疗预后的研究进展情况作一概述。     

老年人特发性肺纤维化的正确诊断寓于鉴别诊断之中

特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis,IPF）是一种病因未知的、局限于肺的特殊的慢性纤维化性间质性肺炎,外科肺活检证实其组织学为寻常型间质性肺炎（usual interstitial pneumonia,UIP）,它是特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonia，IIP）中最常见的类型，占IIP的60%～70%。     

从细胞角度理解特发性肺间质纤维化的发病机制

特发性肺间质纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis,IPF）是一种后果严重但病因不明的疾病。目前已知有大量的细胞因子、细胞信号通路参与其发病机制。但是,由于细胞因子网络之间错综复杂的相互作用,使得IPF发病机制显得极其繁杂。而伴随新的细胞因子和信号通路的不断被发现,又将对这一问题的认识更趋纷繁无序。然而,相对无数的细胞因子和炎症反应通路来说,肺部的细胞成分是有限的,异常的始动环节很可能发生在其中的一种或两种细胞之中。因此,着眼于IPF中关键细胞成分,了解其发病机制,不失为学习和研究IPF机制的新角度。     

经气管镜介入药物灌注治疗特发性肺间质纤维化26例疗效观察

特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis,IPF）是一种病因不明、发病机制不清的慢性炎症性间质性肺疾病,病变不仅侵犯肺间质,肺实质也明显受累,故美国胸科协会（ATS）欧洲呼吸协会（ERS）颁布的国际多学科共识将其称为弥漫性实质性肺疾病。病变可累及肺泡腔、肺泡上皮、外周气道、小血管及其内皮细胞。     

肿瘤标记物在特发性肺间质纤维化中的临床意义

目的 探讨肿瘤标记物在特发性肺间质纤维化（IPF）中的临床意义.方法 分析57例IPF患者及713例其他肺病患者的临床资料.结果 IPF患者血清中多种肿瘤标记物升高,血清CYFRA21-1与DLCO（r=-0.608,P=0.013）、PaO2（r=-0.487,P=0.000）呈显著负相关,与P（A-a）O2呈显著正相关（r=0.433,P=0.002）,CA125与PaO2（r=-0.374,P=0.042）、CA19-9与DLCO呈显著负相关（r=-0.518,P=0.016）.结论 IPF患者血清中许多肿瘤标记物升高,其中CYFRA21-1、CA19-9、CA125与疾病严重性相关,CYFRA21-1还与预后相关,是预后不良的标志.     

特发性间质性肺炎临床研究的新动向

特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonias，IIP）是病因不明的一组间质性肺疾病的总称。2002年，美国胸科学会和欧洲呼吸学会（ATS／ERS）发表的多学科国际性共识报告中，根据临床、影像学、病理的特点将其分为7个亚型。近几年，国内外学者对IIP分类本身以及IIP中最具代表性的疾病——特发性肺纤维化（IPF）／普通型间质性肺炎（usual interstitial pneumonia，UIP）进行了深入的研究并取得一定的进展，使人们感到，在本研究领域新的认识与争议并存；在IPF的药物治疗方面，困境与希望同在。     

特发性肺间质纤维化患者血清D-二聚体测定的临床意义

目的探讨特发性肺间质纤维化患者血清D-二聚体测定的临床意义。方法将23例IPF患者根据HRCT表现分为肺泡炎组（n=10例）和纤维化组（n=13例）,分别给予和不予糖皮质激素治疗,入院次日、治疗1个月及3个月后均行血清D-二聚体水平测定。结果IPF患者血清D-二聚体浓度在检测的不同时期均明显高于对照组,差异有统计学意义（P均〈0.01）;IPF肺泡炎组患者经糖皮质激素治疗后,D-二聚体水平逐渐下降,入院时与1月后比较差异无统计学意义（P〉0.05）,与3月后比较差异有显著性（P〈0.01）;IPF纤维化组患者不同时期测定的D-二聚体水平差异无统计学意义（P〉0.05）。结论血清D-二聚体浓度可能在一定程度上反映IPF患者存在纤溶亢进和炎症反应,动态监测D-二聚体水平可能反映糖皮质激素对IPF的治疗意义。     

特发性肺间质纤维化治疗进展

特发性肺间质纤维化(Idiopathic Pulmonary FibrosiS，IPF)是一‘种原因不明并以普通型间质性肺炎(VIP)为特征性病理改变的慢性炎症性间质性肺疾病，主要表现为弥漫性肺泡炎。肺泡单位结构紊乱和肺纤维化。本病主要表现为进行性呼吸困难伴刺激性干咳，胸部X线片示双中下肺野网状阴影，肺功能为     

阿魏酸钠对特发性肺间质纤维化患者氧化应激及肺功能的影响

目的探讨阿魏酸钠对特发性肺间质纤维化（IPF）患者氧化应激及肺功能的影响。方法36例特发性肺间质纤维化住院患者被随机分为A、B两组，A组为阳性对照组，进行常规治疗，B组为治疗组，在常规治疗基础上给予阿魏酸钠，疗程12周。另选取20例健康体检者为正常对照组。测定IPF患者治疗前后及健康体检者肺总量（TLC）、一氧化碳弥散量（DLCO）以及血浆中丙二醛（MDA）、谷胱甘肽过氧化物酶（GSH—Px）的含量。结果与正常对照组相比，IPF患者体内MDA显著升高，GSH—Px含量显著降低，TLC及DLCO也明显降低（P〈0．01）。应用阿魏酸钠后，B组患者上述指标的改善明显优于A组，差异具有显著性（P〈0．05）。结论氧化应激是引起IPF的原因之一，阿魏酸钠可能通过调节氧化应激水平，改善IPF患者的肺功能。     

特发性肺间质纤维化的回顾和展望

自50多年前Hamman和Rich报道4例死于原因不明的弥漫性肺间质纤维化以来,特发性肺间质纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis,IPF）的概念和定义有了突飞猛进的发展,尤其是近5年,这反映了广大的科研和临床工作者对此类疾病的重视和不断探索。     

特发性肺纤维化的治疗进展

特发性肺纤维化（idiopathicpulmonaryfibrosis，IPF）是一种原因不明的慢性炎症性间质性肺疾病，以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱并最终导致弥漫性肺间质纤维化。其可以侵犯肺泡壁，肺泡腔，形成限制性通气功能障碍和动脉血气异常，常表现为低氧血症，呼吸性碱中毒，最后可导致呼吸衰竭而死亡。由于IPF的病因及发病机制不甚明了，疗效差，     

肺部影像、肺功能、支气管肺泡灌洗对特发性肺间质纤维化的诊断价值

特发性肺间质纤维化（idiopathic pulmonary interstital fibrosis，IPF）：是指原因不明并以普通型间质性肺炎为特征病理改变的一种慢性间质性肺疾病。目前诊断分外科肺活检资料的诊断和无外科肺活检资料的临床诊断。外科为有创诊断很难被患者接受。易造成气胸和出血等并发症。而我们采用肺部影像学及肺功能，支气管肺泡灌洗的方法操作简单，安全无创，并发症少，结合患者的临床表现可获得对IPF的早期准确的诊断，指导治疗。