盐酸哌甲酯治疗儿童良性癫痫伴中央颞区棘波合并注意缺陷多动障碍的安全性研究

目的探讨盐酸哌甲酯治疗儿童良性癫痫伴中央颞区棘波(BECTS)合并注意缺陷多动障碍(ADHD)的安全性及对癫痫发作的影响。方法选取2007年4月至2008年10月广州市儿童医院神经内科确诊的40例BECTS合并ADHD患儿,经抗癫痫药物治疗临床无发作达6个月以上,加用盐酸哌甲酯,每6个月复查1次脑电图(EEG),评价患儿注意力和行为改善情况,记录癫痫发作次数、类型以及其他副反应,将患儿用药前后的癫痫发作情况进行自身对照研究。结果 40例中37例用药时间超过6个月,注意力、多动及对立违拗行为明显改善。4例发生副反应;2例用药1周内发作增多;1例用药1年后出现1次发作;1例用药2d内出现入睡困难,停药后发作及入睡困难停止。患儿服用盐酸哌甲酯前后癫痫发作及其他副反应出现情况差异无统计学意义(P0.05)。结论抗癫痫药控制临床发作的同时,在规范剂量范围内使用盐酸哌甲酯治疗BECTS合并ADHD具有安全性。     

盐酸哌甲酯控释片治疗注意缺陷多动障碍疗效观察

目的：盐酸哌甲酯是目前治疗注意缺陷多动障碍（ADHD）的首选药物。以往多使用传统的速释哌甲酯片，现已研制出渗透泵控释的哌甲酯，并且已在我国上市使用。该研究对盐酸哌甲酯控释片对ADHD的治疗疗效及安全性进行评价。方法：将99例ADHD儿童按随机原则分为哌甲酯控释片组与速释哌甲酯片组。接受6周治疗观察，采用主要疗效评定指标（SNAP-IV家长评定量表）及次要疗效评定指标(IVA-CPT）进行疗效评定。结果：共50例患儿完成6周治疗，哌甲酯控释片组治疗有效率（83.3%）、完全缓解率（44%）均高于速释哌甲酯组（有效率75%、完全缓解率25%），两组治疗6周前后各量表分值与基线值相比差异均有显著性（P＜0.01），两组间各量表分值变化的平均值差异无显著性。两组治疗期间不良事件发生率相似。结论： 哌甲酯控释片用于ADHD治疗安全有效，且每日只需1次服药，用药方便。     

P300对注意缺陷多动障碍儿童哌甲酯治疗的疗效预评价

目的探讨注意缺陷多动障碍(ADHD)儿童服用哌甲酯治疗前后认知电位(P300)变化,以此指标指导ADHD儿童治疗。方法对22例ADHD儿童采用视觉诱发电位刺激,检测其服用哌甲酯治疗前后脑视觉诱发电位P300潜伏期和波幅变化。结果服用哌甲酯后P300潜伏期明显缩短(P<0.01),波幅变化无差异(P>0.05)。结论ADHD儿童服用哌甲酯前后P300潜伏期变化可指导临床ADHD儿童治疗。     

盐酸哌甲酯控释剂治疗儿童注意缺陷多动障碍的疗效

目的 观察中枢神经兴奋剂盐酸哌甲酯控释片对儿童注意缺陷多动障碍(ADHD)的临床疗效.方法 2005年6月-2008年12月在本科儿童多动症门诊就诊的ADHD患儿113例.男87例,女26例;年龄(8.1±2.7)岁,其中盐酸哌甲酯控释片治疗组(控释组) 86例,速释哌甲酯片治疗组(速释组) 27例.分别观察用药后2周及6个月患儿注意力和行为改善情况,以及用药的依从性.分别于治疗前、治疗1个月和6个月随访时对患儿进行视听连续整合测试(IVA-CPT)、Conner's儿童行为量表、韦氏智力量表进行疗效评价.结果 控释组和速释组用药2周内注意力和行为改善分别为91.9%、88.9%,6个月注意力和行为改善分别为96.5%、59.3%;控释组的依从性显著高于速释组.2组治疗1个月综合反应控制商数(FRCQ)、综合注意力商数(FAQ)较治疗前均明显改善(Pa<0.01),控释组6个月随访时FRCQ和FAQ仍保持较高水平.2组治疗1个月Conner's儿童行为量表6个因子得分较治疗前均明显降低(Pa<0.01),控释组治疗6个月6个因子得分均显著低于速释组(Pa<0.05).2组治疗6个月韦氏智力评定全量表IQ、言语量表IQ、操作量表IQ均明显上升(Pa<0.01).2组不良反应均较轻微.结论 哌甲酯控释治疗可有效改善ADHD核心症状,长期提高患儿的认知功能和注意力,依从性显著高于速释哌甲酯治疗,药物不良反应轻微.     

哌甲酯、匹莫林治疗注意缺陷多动障碍疗效观察

目的 研究不同中枢神精兴奋剂（兴奋剂）及不同治疗方案治疗注意缺陷多动障碍（ADHD）的效果。方法 分别用兴奋剂哌甲酯、匹莫林及两种药物联合治疗96例男性ADHD患儿共6周,比较3种治疗方法的疗效和不良反应。结果 3组患儿服药后的症状均有明显改善,但哌甲酯组和联合组的疗效优于匹莫林组;哌甲酯组作用维持时间短,且不良反应发生率也明显高于其他两组。结论 联合用哌甲酯和匹莫林治疗ADHD患儿,提高了疗效,也延长了作用时间,不良反应并无明显增加,是单药治疗不理想时一种较好的冶疗选择。     

拉莫三嗪、丙戊酸钠对癫(癎)儿童认知功能的影响

目的：探讨拉莫三嗪（LTG）和丙戊酸钠（VPA）对癫痫儿童认知功能的影响。方法：首次确诊的癫痫患儿76例中，36例用LTG单药治疗，40例用VAP单药治疗。用药6个月前后对二组进行智力（IQ）测定。同时选取20例健康儿童作为健康对照组。结果：1．癫痫患儿语言智商（VIQ）、操作智商（PIQ）和总智商（FIQ）明显低于健康对照组，各项分测验得分亦均降低（Pa〈0．05）。2．癫痫患儿用LTG治疗6个月后VIQ、PIQ、FIQ及各项分测验得分较用药前无明显变化（Pa〉0．05）；癫痫患儿用VPA治疗6个月后VIQ、PIQ、FIQ无明显变化（Pa〉0．05），而在分测验中知识项得分用药后比用药前显著提高（P〈0．05），编码、木块图项得分显著下降（Pa〈0．05）。结论：癫痫患儿易发生认知功能损害，且损害无选择性；癫痫患儿服用LTG 6个月后对认知功能无影响；服用VPA 6个月后FIQ未见明显变化，但在木块图和编码上有降低，而在知识项得分用药后比用药前提高，表明VPA主要影响右脑功能，而对左脑无影响。     

儿童发作性睡病28例临床分析

目的 分析儿童发作性睡病（NRL）临床特征及脑电图（EEG）特点。方法 2010年1月至2012年10月就诊于复旦大学附属儿科医院神经科门诊的28例诊断为NRL患儿,进行常规EEG、长程视频脑电图（VEEG）及多次睡眠潜伏试验（MSLT）检查;对曾经误诊病例,探讨其误诊原因。结果 28例均有不同程度多睡。19例（67.9%）有猝倒表现,2例（7.1%）伴睡前幻觉,1例（3.6%）伴醒时幻觉。1例（3.6%）伴睡眠瘫痪。28例EEG背景活动均正常,VEEG排除癫痫发作。MSLT结果：所有患儿平均睡眠潜伏期缩短,快速眼动相睡眠（REM）睡眠潜伏期缩短,28例均＜5 min ,均有2次或2次以上睡眠开始时快速眼动相睡眠（sleep onset REM periods,SOREMP）。误诊分析：4例（14.3%）曾被误诊为眼肌型重症肌无力,6例（21.4%）曾被误诊为癫痫,1例（3.6%）曾被误诊为精神分裂症。14例轻症患儿予神经科门诊随访。1例存在多睡、猝倒、睡眠幻觉,家长未允其接受药物治疗,仅予行为指导。13例严重多睡患儿给予哌甲酯或哌甲酯缓释剂治疗,并结合行为指导。结论 儿童NRL临床并不少见,而一些小年龄起病者,因其发病初期症状较轻、临床表现不典型,容易误诊。应密切随访患儿临床症状变化,结合VEEG及MSLT等多种辅助检查进行分析,减少误诊。     

托莫西汀和哌甲酯治疗儿童注意缺陷多动障碍的疗效和安全性比较

目的 比较托莫西汀和哌甲酯治疗注意缺陷多动障碍(ADHD)患儿的疗效和安全性.方法 第二军医大学长征医院儿科收治的46例ADHD患儿,采用双盲对照方法,托莫西汀和哌甲酯治疗组各23例,均接受8周的托莫西汀或哌甲酯治疗.观察治疗前后ADHD患儿ADHD父母评定量表第4版(ADHDRS-IV-Parent:Inv)评分所获得的有效率、总分、分量表分、Conners简式父母评定量表修订版分量表分及临床总体印象-总体严重度量表严重程度评分.结果 托莫西汀组和哌甲酯组的治疗有效率分别为91.3%和100.0%(P>0.05).治疗后两组各量表评分均低于治疗前.治疗中无严重副反应发生,托莫西汀组的最终治疗剂量为1.33 mg/(kg·d).两组较常见的副反应有食欲下降、嗜睡、发热、腹痛、咳嗽等.与哌甲酯相比,托莫西汀组嗜睡较多.结论 托莫西汀治疗ADHD患儿效果好,副反应少,耐受性好,改善ADHD症状的疗效与哌甲酯相当.     

普萘洛尔治疗婴幼儿呼吸道血管瘤的疗效分析

目的 分析口服普萘洛尔治疗婴幼儿呼吸道血管瘤的效果。方法 回顾性分析2012年11月至2019年12月收治的、经支气管镜及喉部平扫增强CT/MRI确诊、且口服普萘洛尔治疗的婴幼儿呼吸道血管瘤患儿的临床资料。结果 共纳入20例患儿，所有患儿口服普萘洛尔治疗1~2 d后喉喘鸣、呼吸困难等症状均有改善，中位治疗时间为10个月（范围：6~12个月）。中位随访时间为10个月（范围：3~15个月）。19例（95%）患儿瘤体基本消退；1例（5%）患儿停药6个月后复查瘤体较停药前增大，予增加普萘洛尔剂量治疗6个月后，病情未出现反复；仅1例（5%）患儿出现不良反应；1例（5%）患儿尚在治疗中。结论 口服普萘洛尔可快速缓解呼吸困难等症状，使瘤体消退，不良反应少，可有效治疗婴幼儿呼吸道血管瘤。     

哌甲酯治疗前后注意缺陷多动障碍患儿视觉P300和非匹配负波的变化

目的 探讨注意缺陷多动障碍(ADHD)患儿视觉P300和非匹配负波(MMN)的异常以及哌甲酯治疗前后P300和MMN的变化.方法 应用美国脑电生理仪,检测41例未服药ADHD患儿和(ADHD组)35例健康儿童(NC组)的P300和MMN,对ADHD患儿给予哌甲酯(10～16 mg.d-1,口服,平均12mg·d-1)治疗.治疗0.5a,对36例ADHD患儿进行随访,复查P300和MMN,按照国际脑电图学会标准,在检查前停服哌甲酯3～7d.结果 1.ADHD患儿P300-N2潜伏期和P3靶潜伏期[(275±21)ms、(340±20) ms]均长于NC组[(259±17) ms、(327±16) ms],二组比较差异有统计学意义(Pa＜0.01);P300-P3靶波幅低于NC组[(3.0±1.8) μVvs (5.2±1.5) μV,P＜0.05].2.与NC组比较,ADHD患儿MMN潜伏期后移[(199±20) mavs (180±23) ms,P＜0.01],波幅降低[(3.2±1.5)μVvs(5.6±1.7) μV,P＜0.01].3.经哌甲酯治疗0.5a,ADHD患儿随多动症状改善,P300-N2潜伏期[治疗前(275 +21) ms vs治疗后(261±19) ms,P＜0.01]和P3靶潜伏期均缩短[治疗前(340 +20) ms,治疗后vs(329±19)ms,P＜0.05],P3靶波幅升高[治疗前(3.0±1.8) μVvs治疗后(4.7±2.0)μV,P＜0.01].结论 ADHD患儿视觉P300和MMN存在变异.经哌甲酯治疗后,ADHD患儿脑诱发电位有一定变化,提示ADHD患儿注意缺陷等症状可以通过哌甲酯治疗得以改善.     

早产儿视网膜病的危险因素分析及随访调查

研究早产儿视网膜病(retinopathy of prematurity,ROP)的发生率、高危因素、治疗与随访情况。方法对2005年7月-2007年12月温州医学院附属第一医院NICU收治的符合ROP筛查标准的早产儿,于生后2周开始由资深眼科医师开始行间接眼底镜检查眼底,并进行随访。结果434例早产儿中ROP的发生率为5.5%(24/434例),24例ROP中Ⅰ期19例,Ⅱ期3例,Ⅲ期2例。Ⅲ期阈值病变者行激光光凝治疗,全部患儿均恢复正常。对434例早产儿行单因素分析得出,胎龄、出生体重、住院时间、吸氧、吸氧浓度、吸氧时间、呼吸暂停、新生儿肺透明膜病(RDS)、肺表面活性剂(PS)的应用、机械通气、输血、光疗时间、感染与ROP的发生有相关性(P<0.05)。Logistic回归分析显示胎龄、出生体重、胎数、吸氧时间、光疗时间、代谢性酸中毒、母亲妊高症、颅内出血是影响ROP发生的主要因素。结论早产是ROP的根本原因,防治各种并发症、合理的氧疗是预防ROP的关键。建立完善有效的ROP筛查制度,早期发现、早期治疗ROP,可改善ROP的预后。     

术中判断肠活力三种方法的比较

术中准确地评价肠活力是外科医师面临的一个普遍问题。应用兔肠缺血模型，比较静脉荧光素、表面血氧测定和激光多普勒三种技术判断肠活力的精确性。结果：诊断效率静脉荧光素法为７８％，表面血氧测定为６８％，激光多普勒为９５％。后者精确度显著优于前二者，且操作简便、迅速，具有临床应用前景。     

Spectrum of clinical presentations of vein of Galen aneurysm

Aneurysm of the vein of Galen is a rare intracranial vascular malformation. It is known to have diverse manifestations and varying severity. Four cases with different modes of presentation and outcome are reported. A mortality of 50 per cent was encountered. Among the survivors, one had neurologic sequelae whereas the other had attained age-appropriate developmental milestones. The former was a rare case of spontaneous thrombosis of the aneurysm while the latter was a boy who underwent therapeutic embolization.     

Outcome of the Treatment of Inborn Errors of Metabolism

The use of specific dietary restrictions, cofactor administration, mobilisation of insoluble substances, environmental modifications, product replacement and selective enzyme inhibition are now established for the treatment of some inborn errors of metabolism. There is no generally accepted application for enzyme administration, cytopharmacology (manipulation of the cytoskeleton) or for cell transplantation except for bone marrow transplantation in disorders where the bone marrow is primarily at fault. The other uses of bone marrow transplantation which have been proposed require further evaluation. Results of recent research suggest that the scope of this approach is gradually being widened. There is also scope for development in the field of organ transplantation taking advantage of recent technical¹ and immunological progress. The treatment of inborn errors of metabolism by genetic modification is not yet on a practical clinical level; more laboratory and animal studies are needed before this can be attempted in man. Adenosine deaminase deficiency appears to be the disease in which this will be first attempted using a retroviral vector to insert the gene into the genome of pluripotential bone marrow cells.     

婴幼儿法乐四联症手术治疗近期疗效的影响因素

目的 探讨影响婴幼儿法乐四联症手术治疗近期疗效的各相关因素.方法 将2003年8月至2011年2月经作者一期手术纠治的117例年龄≤3岁的法乐四联症患儿分为疗效良好、疗效较差两组.分析手术时患儿年龄、体重、术前HCT值、McGoon指数、EDVI、主动脉阻断时间、转流时间、室间隔缺损大小、升主动脉与肺动脉干直径比、...     

主动脉缩窄的治疗研究进展

主动脉缩窄(coarctation of aorta,CoA)是主动脉的局限性狭窄,狭窄最常见于峡部,是一种常见的先天性心血管畸形,占所有先天性心脏病的5％ ～8％.缩窄导致上肢血压升高,下肢血压降低,并可引起心功能下降,未经治疗的CoA预后不佳.治疗方式包括外科治疗及经皮介入治疗,不同治疗方式的并发症发生率不同,术后长期监测其并发症、心功能是评估预后的重要指标.该文对主动脉缩窄的治疗方式及术后并发症、心功能情况的研究进展作一综述.     

早产儿脑病研究进展

早产儿脑病是复杂的原发性脑损伤和继发性脑发育异常疾病.过去几年对该病有了较为深刻的认识,该文就最新的有关早产儿脑病概念演变,脑损伤后的细胞分子机制和损伤后发育障碍,尤其是活化小胶质细胞介导的少突胶质细胞损伤机制、神经/髓鞘受损和丘脑、板层下神经元及大脑皮层的受损机制或发育成熟障碍进行综述,以便对该病有更深刻的认识.     

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??Inhaled corticosteroids??ICS?? are the most effective medicine for chronic airway inflammation nowdays. Atomization inhalation has been widely applied in clinics because of its efficacy??fewer side-effects and convenience. Here??we focused on some points which should be paid attention to??including how to choose appropriate patients??how to ensure the effectiveness of inhaled steroids and how to reduce possible side-effects.     

Treatment of retinopathy of prematurity

Retinopathy of prematurity is a potentially blinding disorder of premature infants. Retinal ablation of the avascular retina originally described using cryotherapy but now most commonly undertaken with laser photocoagulation, reduces the unfavourable structural outcomes and improves the functional visual acuity outcome. The CRYO-ROP study showed the long-term benefit of treatment of threshold disease compared with no treatment, however even with cryoablation 44.4% of treated eyes had a visual acuity of 6/60 or worse at 10 year follow-up. The ETROP study of earlier treatment for high-risk pre-threshold disease, rather than treatment at threshold, has shown that pre-threshold treatment of type 1 disease produces a significantly improved outcome. Despite treatment some infants develop retinal detachment for which various surgical treatments have been described, although not always with a good functional outcome. Future treatment modalities may include the use of anti-VEGF therapies.     

Epidemiology of respiratory distress of newborns

The present prospective study was conducted to find out the incidence, etiology and outcome of respiratory distress (RD) in newborns. All newborns (n=4505), delivered at this hospital over a period of 13 months, were observed for respiratory problems. Relevant antenatal, intranatal and neonatal information was noted. Cases were investigated for the cause of respiratory distress and followed up for the outcome. The overall incidence of RD was 6.7% Preterm babies had the highest incidence (30.0%) followed by post-term (20.9%) and term babies (4.2%). Transient tachypnea of newborn (TTN) was found to be the commonest (42.7%) cause of RD followed by infection (17.0%), meconium aspiration syndrome (10.7%), hyaline membrane disease (9.3%) and birth asphyxia (3.3%). TTN was found to be common among both term and preterm babies. While Hyaline membrane disease (HMD) was seen mostly among preterms, and Meconium aspiration syndrome (MAS) among term and post-term babies. Overall case fatality ration for RD was found to be 19%, being highest for HMD (57.1%), followed by MAS (21.8%) and infection (15.6%). Our results indicate that RD is a common neonatal problem. TTN accounts for a large proportion of thhese cases. MAS and infection also contribute significantly and are largely preventable. Without adequate ventilatory support HMD and MAS carry high mortality.