红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氧酶缺乏致新生儿黄疸机理的探讨

为探讨葡萄-6-磷酸脱氢酶（G－6－PD）缺乏所致新生儿黄疸的机理，测定了40例足月新生儿的G－6－PD正常和缺乏红细胞的过氧化氢酶（Cat）、谷胱甘肽过氧化物酶（GSHpx）的活性及还原型辅酶Ⅱ（NADPH）、丙二醛（MDA）的含量。结果显示：G－6－PD缺乏黄疸新生儿每克血红蛋白所含NADPH的量为1789±191μmol，显著低于G－6－PD正常组的2208±267μmol；MDA含量则为37±7nmol，显著高于G－6－PD正常组的27±5nmol。将G－6-PD正常或缺乏红细胞与过氧化氢（H2O2）孵育后，均出现MDA增加及不同程度的溶血，且G-6－PD缺乏组MDA的增加及溶血程度更为显著；维生素E的保护可降低G－6-PD正常和G－6－PD缺乏组MDA的增加及溶血程度更为显著；维生素E的保护可降低G－6－PD正常和G－6－PD缺乏红细胞MDA增加和溶血。说明溶血是红细胞G－6－PD缺乏所致新生儿黄疸的机理。     

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏红细胞膜唾液酸含量的改变

目的 :测定葡萄糖 - 6 -磷酸脱氢酶 (G6PD)缺乏时红细胞膜唾液酸的含量 ,以进一步了解G6PD缺乏溶血的机理 .方法 :以G6PD缺乏红细胞为研究对象 ,按常规方法分离红细胞膜 ,酸水解得到膜唾液酸 .利用反相高效液相色谱 -荧光法测定G6PD缺乏红细胞膜唾液酸的含量 .结果 :G6PD缺乏红细胞膜唾液酸含量明显低于正常红细胞 ,P <0 0 1.结论 :随着膜脂质过氧化作用和非酶糖基化的发展 ,唾液酸含量下降 ,从而导致膜表面负电荷减少 ,红细胞聚集 ,诱导红细胞形成缗线状红细胞簇 ,变形能力下降 ,并且使膜糖蛋白和糖脂次末端的半乳糖残基暴露 ,红细胞易被巨噬细胞识别并吞噬 .因此 ,红细胞膜唾液酸含量下降 ,可能是G6PD缺乏红细胞溶血的原因之一 .     

G6PD缺乏患者红细胞膜蛋白氧化损伤的研究

目的研究G6PD缺乏患者红细胞膜蛋白氨基酸残基的氧化修饰,定量分析红细胞膜蛋白的氧化损伤程度.方法设置3组研究对象,分别是G6PD正常组和G6PD缺乏无急性溶血组;G6PD缺乏急性溶血组,用NDPH法分别测定各组红细胞膜蛋白活性羰基含量,荧光比色法测定色氨酸残基荧光强度的改变.结果（1）与正常组比较,G6PD缺乏无急性溶血组、G6PD缺乏急性溶血组的红细胞还原型谷胱甘肽含量下降,硫代巴比妥酸反应产物（TBARS）水平显著升高;（2）G6PD缺乏无急性溶血组、G6PD缺乏急性溶血组的红细胞膜蛋白羰基含量均显著增加,色氨酸残基荧光强度显著下降;（3）G6PD缺乏急性溶血组与非急性溶血组差异之间红细胞TBARS、膜蛋白羰基含量、色氨酸残基荧光强度差异均无显著性（P〉0.005）.结论G6PD缺乏可引起红细胞膜脂质和蛋白氧化损伤,但这些损伤不是急性溶血的直接原因.     

人红细胞6-磷酸葡萄糖脱氢酶活性对红细胞还原型谷胱甘肽含量及红细胞脆性的影响

目的了解人红细胞6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD)活性与红细胞还原型谷胱甘肽含量的关系及对红细胞脆性的影响。方法用改良G6PD定量比值法测定G6PD活性,用Beutler改良法测定红细胞GSH,采用Habermann&Hardt法测定溶血率;用SPSS13.0进行t检验及相关性分析。结果在G6PD活性正常的红细胞中,GSH含量与G6PD活性呈正相关,两者之间的相关系数为0.7154,R2=0.5118;G6PD缺乏的红细胞内的GSH含量偏低;与G6PD活性正常红细胞比较,G6PD缺乏红细胞对H2O2氧化损伤更敏感(P<0.01)。结论 G6PD缺乏患者的血液中GSH含量偏低,影响其抗氧化能力。     

Effect of glucose-6-phosphate dehydrogenase activity on the glutathione levels in human erythrocytes and the fragility of erythrocytes.

目的 了解人红细胞6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD)活性与红细胞还原型谷胱甘肽含量的关系及对红细胞脆性的影响.方法 用改良G6PD定量比值法测定G6PD活性,用Beutler改良法测定红细胞GSH,采用Habermann & Hardt法测定溶血率;用SPSS13.0进行t检验及相关性分析.结果 在G6PD活性正常的红细胞中,GSH含量与G6PD活性呈正相关,两者之间的相关系数为0.7154,R2＝0.511 8;G6PD缺乏的红细胞内的GSH含量偏低;与G6PD活性正常红细胞比较,G6PD缺乏红细胞对H2O2氧化损伤更敏感(P＜0.01).结论 G6PD缺乏患者的血液中GSH含量偏低,影响其抗氧化能力.     

G6PD缺乏红细胞膜Band3蛋白阴离子转运功能的改变

目的：探讨葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏红细胞膜Band3蛋白阴离子转运功能的改变及影响因素。方法：利用测定细胞在等渗氯化铵溶液中的溶血t1/2来揭示正常与异常红细胞阴离子转运动能的改变及巯基还原剂的修复。结果：G6PD缺乏红细胞。Band3蛋白阴离子转运活性较正常对照明显减弱。而DTT或巯基乙醇可恢复其阴离子转运活性。结论：氧化通过修饰G6PD缺乏红细胞膜蛋白巯基来降低阴离子转运活性。这可能成为红细胞溶血的一个重要机制。而巯基还原剂则可修复其转运活性。     

中国人红细胞葡糖6-磷酸脱氢酶变异型研究——Ⅰ.Gd(-)黎族白沙型[Gd(-)Lizu-Baisha]

自1956年Carson等首先证明红细胞葡糖6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏是伯氨喹啉类药物性溶血的遗传基础以来,先后证实了其他多种药物(磺胺类、砜类、呋喃类、退热止痛药等)所致溶血、蚕豆病、感染(伤寒、肺炎、肝炎、流感等)引起的溶血以及部分新生儿黄疸都与G6PD缺乏有关。60年代初Kirkman等(1960～1964)、Boyer等(1962)、Ramot等(1964)对G6PD的理化特性进行了研究,发现G6PD存在多种变异型。而变异型的     

Pycnogenol~预防缺乏G6PD的红细胞受到溶血损害

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症是人类最常见的酶病。缺乏 G6PD 的红细胞无足够的能力破坏过氧化物,并对溶血有较高的易感性。Pycnogenol~ 是用法国海岸松树皮制得的含原花青素和双黄酮类成分的干浸     

G6PD缺陷者的健康教育

红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺陷系一种遗传性溶血性疾病，是本地区常见病之一。我们针对G6PD缺陷的特点采取有计划有目的的健康教育，使G6PD缺陷者及其家属了解和增进健康知识，以预防溶血发生。     

新生儿ABO溶血病并红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷病临床特点分析

目的　探讨ABO溶血病合并红细胞葡萄糖 -6 -磷酸脱氢酶 (G6PD)缺陷病的临床特点。方法　对 14例ABO溶血病合并G6PD缺陷病 (ABO +G6PD组 )与 19例ABO溶血病 (ABO组 )、13例红细胞G6PD缺陷病 (G6PD组 )进行病例对照分析。结果　ABO +G6PD组黄疸出现时间与ABO组无差别 (P >0 0 5 ) ,较G6PD组出现早 (P <0 0 5 )。ABO +G6PD组血清总胆红素、间接胆红素与ABO组比较差异有显著性 (P <0 0 5 )。与G6PD组比较差异无显著性 (P >0 0 5 )。ABO +G6PD组黄疸消退时间较ABO组及G6PD组长 ,差异有显著性 (P <0 0 5 )。 3组无一例需换血治疗 ,均治愈出院。结论　新生儿ABO溶血病合并红细胞G6PD缺陷病时 ,黄疸程度重 ,消退时间长 ,临床应避免漏诊。     

225例间日疟患者G6PD缺乏状况调查

目的了解三亚市间日疟患者对于红细胞葡萄糖6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏的状况,为预防患者在服伯氨喹治疗过程中因G6PD缺乏而引起溶血反应提供参考。方法采集225例间日疟患者血液用＂米基牌＂定性定量G6PD比值法进行快速筛查。结果 225例患者中G6PD缺乏共19例,阳性率为8.4%;其中黎族10例,占53%;苗黎1例,占5.3%;回族5例,占26.3%;汉族3例,占15.8%;男性9例,占47.4%;女性10例,占54.6%。有23%患者怕服伯氨喹啉出现溶血,1.2%患者因服用了伯氨喹啉发生了溶血反应。结论三亚地区疟疾患者G6PD缺乏发生率较高,通过G6PD快速的筛查,及时采取适当措施,是避免疟疾病人治疗时出现溶血反应最有较方法。     

还原型辅酶Ⅱ在葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏新生儿黄疸中的作用

目的了解还原型辅酶Ⅱ在葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏新生儿黄疫发生中的作用，以探讨有效的预防和治疗途径。方法采用酶活性检测法检测红细胞G6PD、红细胞过氧化氢酶（Cat）和谷胱苷肽过氧化物酶（GSHpx）活性，采用硫代巴比妥酸法和染料比色法分别检测红细胞丙二醛（MDA）和还原型辅酶Ⅱ的含量，比较了H2O2孵育前后G6PD正常和异常红细胞上述指标的变化。结果G6PD缺乏黄痘新生儿的红细胞MDA含量明显增高，每克血红蛋白（Hb）为36±8nmol／L;而还原型辅酶Ⅱ含量明显降低，为1792±106μmol／L。H2O2孵育后，G6PD正常红细胞的还原型辅酶Ⅱ含量及Cat、GSHpx活性变化表现为先增加，随孵育时间延长才降低。在G6PD缺乏红细胞中，所有这些指标均进行性下降。结论G6PD缺乏性的新生儿黄疸的发生与还原型辅酶Ⅱ含量降低，致红细胞过氧化损伤密切相关。G6PD缺乏新生儿的红细胞还原型辅酶Ⅱ的生成是不足的，不能维持抗红细胞氧化损伤的能力，致使红细胞因过氧化损伤而大量破坏，而导致其发生黄疸。     

红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏致溶血性贫血的护理

红细胞葡萄糖 6 磷酸脱氢酶缺陷症(G 6 PD)是指红细胞G 6 PD活性降低和/或酶性质改变导致以溶血为主要表现的遗传性溶血性疾病[1] 。G 6 PD缺陷者常因进食蚕豆及其制品、服用氧化性药物等诱发急性溶血。严重者可出现休克、急性肾功能衰竭等,如不及时治疗,可导致死亡[2 ] 。     

红细胞6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷与病毒性肝炎

近年来已证实我国广东、广西、四川和云南等地区是遗传性红细胞6-磷酸葡萄糖脱氢酶(简称G6PD)缺陷的高发区。在国内,G6PD缺陷所致急性溶血性贫血(包括蚕豆病、药物性溶血性贫血和感染性溶血性贫血)、新生儿高胆红素血症及慢性非球形红细胞溶血性贫血已陆续有不少报道。近年来国外对红细胞G6PD缺陷与病毒性肝炎之间的关系研究报道较多,国内报道尚少。病毒性肝炎是诱发红细胞G6PD缺陷者溶血的重要因素之一,严重溶血可促进肝坏死,引起急性肾功能衰竭而死亡。同时溶血的临床表现常被肝炎所掩盖,以致多被漏诊,或误为重型肝炎,造成不良后果。为了引起临床工作者的注意,特将近年来国外有关资料作一简介。一、急性黄疸型病毒性肝炎病者中G6PD缺陷发生率1963年Pitcher等报告病毒性肝炎可发生轻～中度溶血,偶有严重溶血者。1966年Burka等提出     

长沙地区婴幼儿G6PD基因突变与急性溶血性贫血关系的研究

目的　了解湖南长沙地区葡萄糖- 6 -磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症的基因突变类型,探讨G6PD缺乏基因突变与婴幼儿急性溶血性贫血的关系。方法　采用突变特异性扩增系统方法对10 3例G6PD缺乏引起的急性溶血性贫血患儿进行G6PD基因突变检测,并对其临床表现进行分析。结果　10 3例G6PD缺乏引起的急性溶血性贫血患儿中检出G1388A2 1例(2 0 .4 % ) ,G1376T4 1例(39.8% ) ,A95G32例(31.1% ) ,未知型9例(8.7% )。各基因型的酶活性比较无显著性差异(P >0 .0 5 ) ,溶血持续天数比较差异无显著性(P >0 .0 5 ) ,各基因型的血红蛋白含量及红细胞数比较差异有显著性(P <0 .0 1) 。结论　G1388A、G1376T、A95G基因突变型是湖南长沙地区最常见的G6PD缺乏基因突变类型,且均可引起婴幼儿急性溶血性贫血,进食蚕豆是重要的诱发因素。三种基因型引起的急性溶血性贫血溶血程度有差异。     

云南省新平县傣族居民G6PD缺乏及带疟原虫调查

在疟疾治疗和预防服药中，因少数人红细胞葡萄糖6—磷酸脱氢酶(简称G6PD)缺乏，致使服用伯氨喹等抗疟药后发生溶血反应，影响到疟疾防治工作的顺利开展，为了解新平县高疟区乡(镇)傣族居民G6PD缺乏及带疟原虫情况，于2002年7月对3个乡(镇)进行了调查，结果报告如下。     

G6PD缺乏对地中海贫血产前筛查血液学指标的影响

目的探讨葡萄糖6磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏对地中海贫血基因携带者平均红细胞容积（MCV）、红细胞平均血红蛋白含量（MCH）的影响。方法2006-06—2008—12产前筛查的孕妇及其丈夫中行地中海贫血基因分析确诊为地中海贫血基因携带者,常规行C6PD酶活性测定及血细胞分析。分为C6PD缺乏组及G6PD正常组,比较两组的MCV、MCH。结果α地贫-1合并G6PD缺乏组MCV、MCH显著高于α地贫-1不合并C6PD缺乏组（P〈0．05）,轻型β地贫合并G6PD缺乏组MCV显著高于轻型β地贫不合并G6PD缺乏组（P〈0．05）,轻型β地贫合并G6PD缺乏组MCH高于轻型β地贫不合并G6PD缺乏组,但差异无统计学意义。结论G6PD缺乏可影响MCV、MCH筛查地贫的敏感性而造成漏诊,因此建议常规应用血细胞分析、血红蛋白电泳、红细胞渗透脆性联合筛查地中海贫血,并同时检测G6PD活性,以提高地贫基因携带者的检出率,减少出生缺陷。     

中国人红细胞葡糖6-磷酸脱氢酶变异型研究——Gd(-)壮族富宁型[Gd(-)zhuang—Funing]

遗传性红细胞葡糖6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏是一种在多种诱因作用下引起溶血发作的常见遗传性酶病。据估计全世界罹患者约4亿人。从60年代起至今已报告的G6PD变异型达300余种。按WHO标准方法,在中国人种中已发现新的变异型17种,杜传书等报道了五种,其余12种为     

G6PD缺乏症与疟疾的选择优势及抗性机制研究进展

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(glucose-6-phosphate dehydrogenase,G6PD)缺乏症是一种常见的遗传性溶血性疾病,其基因定位Xq28,G6PD基因突变导致G6PD活性降低,红细胞内还原型辅酶Ⅱ(NADPH)和还原型谷胱甘肽(GSH)含量下降,对细胞造成氧化损伤,在各种因素诱导下发生溶血反应。疟疾是危害全球健康的重要虫媒传染病,其流行地区与G6PD缺乏症高发地区具有高度一致性,普遍认为疟疾对G6PD缺乏症具有选择优势,G6PD缺乏症对疟疾有抗性作用,但其具体抵抗疟疾的机制尚不清楚。为了进一步探讨G6PD缺乏症与疟疾之间的复杂关系,本文从G6PD缺乏症与疟疾的选择优势、G6PD缺乏症对疟疾抗性机制等方面的研究进展进行综述。     

云南怒江峡谷疟疾流行地区间日疟疾患者休止期根治前G6PD缺乏筛查报告

目的怒江峡谷海拨1 600m以下均属疟疾流行地区,年均发病数在600例以上;发病以间日疟疾为主;为防止部分间日疟疾病人休止期根治中因G6PD缺乏,服用伯氨喹啉片后产生溶血,怒江州疾病预防控制中心及所属泸水、福贡、贡山县疾病预防控制中心在2010年1~6月份,休止期根治前对上一年有疟史的人开展了G6PD缺乏筛查工作。方法红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)活性筛查试剂盒(纯化学反应荧光法)。结果共筛查2009年有疟史者412人;其中有强荧光反应的357人(G6PD不缺乏),弱荧光反应的44人(轻、中度缺乏),无荧光反应的11人(重度缺乏)。结论以此为依据,对G6PD缺乏者不再作为休根对象,为我州顺利完成休止期根治任务提供了技术保障。