特大U波伴U波电交替1例报告

患者男性,10岁,出生后身体欠佳,两岁始偶有晕厥、发绀、面色苍白和抽搐,晕厥发作可自行缓解,每年发作2～4次。近来发作频繁、纳食欠佳,于89年4月入院。晕厥发作时心率缓慢、不齐、心脏停搏,X线及超声心动图检查未见异常,血钾2.1mmol/L。心电图描记时发现心律较均齐(见附图),心房率84次/分,心室率为42次/分,P—R间期固定为0.17秒,夹有QRS的P—P     

神经系统疾病

970709奎尼丁晕厥20例临床经脸/陈徽珠…/中华医学一杂志一199石.了6‘8)一624~石饰 吓%(1乓例)病人在服药后3日内发生奔尼丁晕厥J第5~8日发病,例。病人胆用奎尼丁总量。.8~6.,1g。呈典型阿一斯等合征发作者今例;4例有上述表现,但无抽搐;4例有神志不清·但无抽搐也无大小便失禁。1例有恶心,心悸;1例只有心悸;另1例示室速。11例发作l次即得到控制;9例反复发作。发作时心电图示室速,3例发作后示多源性室性早搏。治疗;立即停甩奎尼丁,体外心脏按压及人工呼吸。利多卡因治疗含例。撅北钾2例,普罗帕酮和阿托品各1例能中止发作、对无效者用异丙肾…     

发作性胸闷、晕厥、抽搐

病历摘要患者女 ,5 5岁。因发作性胸闷、不适、头晕、晕厥 10年 ,阵发性抽搐 1天 ,于 2 0 0 0年 6月 5日入院。患者于 10年前骑自行车时突然胸闷不适、眼花、头晕 ,继之意识丧失 ,摔倒在地 ,无抽搐、二便失禁 ,5分钟后意识恢复正常。之后每遇精神紧张、情绪激动或突然变体位而诱发 ,每年发作 5～ 6次 ,近 3年加重 ,每年发作 10余次。 1天前因情绪激动后突然晕厥 ,之后双眼上翻、全身抽搐 ,1分钟后发作停止 ,5分钟后清醒 ,即去某医院诊治 ,在由平卧位坐起时又有 2次类似发作。据当时记录发作时血压、脉搏消失 ,心电监护示心脏停搏达 4 0秒。…     

38例症状性长QT综合征患者心脏事件复发诱因分析

目的评估症状性先天性长QT综合征(congenital long QT syndrome,cLQTS)患者心脏事件复发的主要诱因。方法本研究为回顾性病例分析。在2014年11月至2020年2月就诊于北京清华长庚医院的66例症状性cLQTS患者中,选取首次就诊后心脏事件复发的38例为研究对象。采集患者性别、发病和就诊年龄、就诊前后临床表现、家族史、治疗情况、心电图和cLQTS亚型资料。回顾性分析患者心脏事件发作时间、次数、诱因以及药物治疗情况和心电图资料。心脏事件包括:晕厥、埋藏式心脏转复除颤器(implantable cardioverter defibrillator,ICD)放电、ICD误放电、心脏骤停生还、心脏性猝死、心电图证实发生室性心动过速。结果38例心脏事件复发的cLQTS患者中,女性30例(79%),儿童14例(37%),发病年龄(15.6±14.6)岁,就诊后复发时间为(3.6±3.5)年。亚型分析表明纳入11例(29%)LQT1(含2例Jervell-Lange-Nielson综合征患儿)、19例(50%)LQT2、5例(13%)LQT3及3例(8%)其他少见亚型(1例LQT5、1例LQT7和1例LQT11)。LQT1患者中共6例(55%)患者因停药和/或漏服药物出现心脏事件发作;4例(36%)患者在特定诱因(运动、情绪激动)下发生晕厥;1例(9%)患者自行换药后出现晕厥发作。LQT2中共16例(84%)患者因漏服和/或停药后出现心脏事件,3例(16%)患者于特定诱因(惊吓、声音刺激、睡醒)下心脏事件发作;1例(5%)患者怀孕后出现反复晕厥发作;1例(20%)患者发生ICD误放电。LQT3患者中4例(80%)患者反复静息状态下出现晕厥;1例(20%)患者于心电图运动平板试验过程中出现室性心动过速。1例LQT5患者特定诱因(情绪激动、休息时)下反复出现晕厥及ICD放电。1例LQT11患者特定诱因(劳累)下有反复ICD放电。1例LQT7患者随访过程中出现ICD误放电。随访过程中2例Jervell-Lange-Nielson综合征患儿和2例LQT2患者因β受体阻滞剂效果不佳行交感神经节切除术后晕厥发作较前减少;1例服用美托洛尔后仍有晕厥发作的LQT2患者改服纳多洛尔后无晕厥发作;2例服用β受体阻滞剂效果不佳的LQT2患者加用美西律治疗后症状较前改善。结论自行停药或漏服药物是心脏事件复发的重要诱因。     

维拉帕米治疗极短联律间期扭转型室速1例

患者女性,45岁.因反复晕厥及抽搐20余次入院.3年前有类似发作史.入院后0.5h再次发生晕厥及抽搐.心电监护示:频发室性早搏及极短联律间期扭转型室速(TdP),联律间期均为280ms,T/U正常,Q-T间期为380ms.心速前无Q-T间期延长(附图上、中行).开始予以利多卡因、胺碘酮及硫酸镁等治疗,晕厥及抽搐仍     

Brugada综合征1例

临床资料患者男性 ,4 9岁 ,因反复晕厥 2月余于 2 0 0 3年 11月 4日入院。患者在入院前 2个月内反复发生晕厥 3次 ,每次发作前均无明显诱因 ,发作时有头昏、恶心继而意识丧失、晕厥 ,无抽搐、无大小便失禁。每次发作持续 2min左右 ,自行缓解。此次入院前自感有发作的先兆而来就诊。家族史 :其父亲及 2个妹妹均有晕厥发作史。体格检查 :血压 12 0 /75mmHg ,双肺无异常 ,心率 6 4次 /min ,律齐 ,各瓣膜区未闻及杂音。化验检查 :血、尿、大便三大常规、肝肾功能、电解质正常 ,胸片 :心肺未见异常 ,超声心动图 :心脏结构未见异常。入院前及入院…     

Andersen-Tawil综合征致室性心动过速和晕厥1例

Andersen-Tawil综合征1型(ATS1)是编码Kir2.1离子通道蛋白的KCNJ2基因发生突变的罕见的遗传性疾病, 临床表现为周期性麻痹、QT/QTc间期延长、室性心律失常和发育畸形三联征, 可无明显心脏相关表现, 有持续性室性心动过速合并晕厥发作史者为心原性猝死的高危人群。本文报道1例典型的ATS1患者, 频繁发作室性心动过速及晕厥, 置入心脏复律除颤器治疗后出院, 随访1个月预后良好。     

家族性Q-T间期延长综合征一例报告

家族性Q-T间期延长综合征又称Jervell-Lange-Nielsen综合征或Romano-Ward综合征,多数人认为有遗传性.我院曾遇1例,用心得安治疗获得了显著的疗效.报告如下. 患者,男,19岁.因反复发生晕厥4天于1986年10月24日入院.4天前出现无明显诱因的心悸、胸闷、头昏、乏力,约半小时后突然意识丧失,四肢抽搐,双眼凝视,小便失禁,但无口吐泡沫,约2分钟后苏醒。起病4天来晕厥发作10余次。每次发作约2～3分钟,常为活动所诱发.4年前曾类似发作2次,并因此辍学.体检:血压正常,神志清楚,瞳孔等大等圆,光反射良好.颈软,病理反     

两例ICD误放电分析

正病例1患者55岁女性,主因劳力性胸憋2年,加重1天于2012-12-29入院,既往高血压病史2年,未规律服药。2012-12-28凌晨2时左右小便后出现晕厥,伴肢体抽搐,持续数分钟后自行恢复意识,就诊于当地医院,后发作晕厥两次,急诊转入我院,入院后患者发作晕厥、抽搐,电监护显示尖端扭转型室速,予以非同步电复律。查心脏彩超示左室舒张期前后径68mm,左室收缩期前后径55mm,左室壁运动不协调,     

Brugada综合征一例

患者男性,38岁,因发作晕厥,抽搐3小时于2003年11月11日入院.患者入院前曾于家中熟睡时发作过晕厥,抽搐两次,每次持续时间不到1分钟,自行恢复.     

预激综合征合并尖端扭转性室性心动过速和房室阻滞一例

患者男性 ,5 0岁。反复心悸、晕厥、抽搐 3年余。 1996年1月 2日晕厥发作时心电图示窦性心律、完全性左束支阻滞。动态心电图检查除左束支阻滞外未发现其它异常。 1999年 2月 9日查体时突然发作晕厥、抽搐。立即描记心电图示 :窦性心动过速、尖端扭转性室性心动过速、房室阻滞伴室性逸搏、预激综合征 (图 1)。经胸外心脏叩击及异丙肾上腺素 2μg/ m in静脉滴注处理后 ,心电图由三度房室阻滞转至二度房室阻滞、3∶ 2旁路下传心室 (图 2 )。 1h内晕厥、抽搐发作8次 ,每次持续 2～ 3 min,心室停搏 7～ 9s。 1h后进行右心室临时起搏。3 d后植入…     

垂体瘤并发尖端扭转型室速一例

患者,男,58岁.因反复发作晕厥半年、加重1天于1994年3月10日入院.入院当天中午午睡时突发尖叫,继之意识丧失伴抽搐,持续20余秒后自行终止.体检:表情淡漠,思维迟钝,营养不良,下肢踝部呈轻度非凹陷性水肿.心脏听诊:心律不齐,S~1↓,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音.余正常.实验室检查:血电解质、肝肾功能、血糖、血脂及心脏酶均正常.血FT_3、FT_4分别为1.3pmol/L(正常值3.90～9.15)和5.5pmol/L(9.11～25.47).TSH为0.8mU/L(正常值为2～10)Hb为6g/L,血清白蛋白为25g/L.ECG示窦缓伴不齐,Q-TU间期延长,最长达0.68s;低电压.心脏摄片(一),心脏超声无异常.头颅CT;蝶鞍内有一1.85cm×1.69cm大小的圆形高密度区,部分突入鞍上池内,提示垂体占位性病变.患者入院后于CCU病房行心电监护,晕厥发作时监护心电图表现为尖端扭转型室速(TDP).TDP发作常以RonT的室性早搏二联律开始,室性早搏联律间期较长.静脉滴注异丙肾上腺素或经食管心房调搏提高心率均能控制和预防TDP发作.考虑与垂体占位性病变有     

14例长QT综合征的诊疗观察

目的:观察长QT间期综合征(LQTs)患者单用β-阻滞剂治疗与β-阻滞剂联合起搏器治疗的疗效对比。方法:对14例20岁以下心电图(ECG)QTC≥0.44s,有不能解释的晕厥症状或室性心律失常、心脏暂停伴有LQTs家族史的患者,采取了单用β-阻滞治疗(7例)和起搏器联合β-阻滞剂治疗(7例),并对其疗效进行了10年对比观察。结果:在10年的观察中,7例单用β-阻滞剂治疗的患者,ECG平均QTc仅缩短至(0.46±0.01)s,3例QTC≥0.44(0.50)s者中有1例发生晕厥及心脏猝死(死亡)事件,2例发生晕厥及心脏暂停事件,其余4例TQC≥0.50(0.60)s者发生晕厥或心脏猝死事件;7例QTC≥0.60s者采用了起搏器联合β-阻滞剂治疗,ECG平均QTc均缩短至0.44s以内的正常范围,无1例发生心脏骤停或猝死事件(P0.01)。结论:对于出现不明原因反复发作的晕厥,ECG表现室性心动过速,伴有LQTs家族史,并有ECGQTc延长(≥0.44s)患者可采用起搏器联合β-阻滞剂治疗。     

Q—T间期延长综合征(个案报告及家系调查)

本文报告1例不伴耳聋的Q—T间期延长综合征患者,并附家系47个成员调查。肖某,女,18岁。因干农活劳累,近5天反复出现晕厥、抽搐、意识丧失及尿失禁(达10余次,每次5～6分钟,自行消失),于1980年8月23日急症入院。检查过程中发作3次,除有上述表现外,伴面色苍白、     

束支传导阻滞伴晕厥一例

患者女,71岁.因3年内发作晕厥10余次入院.每次晕厥发作时均无明显诱因,自述持续时间10 ～ 30 min不等,无抽搐和大小便失禁.多次于发作后送当地医院检查,心电图提示左束支传导阻滞.多次动态心电图发现夜间最慢心率39次/min,超声心动图和脑CT检查未发现异常.1d前于坐位再发晕厥,家属述患者约30 min后清醒,性质同前,遂入我院.既往高血压病史10年,糖尿病史4年.体检:T 36.0℃,P 60次/min,BP 120/80 mm Hg(1 mm Hg=0.133kPa),心律齐,心脏各瓣膜区未闻及明显的杂音.心电图示窦性心律,QRS时限146 ms,电轴左偏,I、aVL记录到宽大,有切迹的R波,I、V5-6导联无q波,V1-4导联QS型或rS型(图1).考虑为完全性左束支传导阻滞(CLBBB).     

特发性长QT间期综合征1例

患者,女,30岁.因反复发作晕厥1d,于2012年9月11日8时入院.患者1d前无明显诱因出现心悸、头晕、抽搐,之后晕厥,持续时间不详,伴小便失禁,清醒后无明显不适,不能回忆发病经过,由家人送入我院急诊科.查心电图:窦性心律,QT间期延长.入院当天凌晨3时及6时左右上述症状再发,每次持续约10 min.患者10余年前有1次晕厥发作病史,患者母亲猝死(死因不明).入院查体:神志清楚,心肺腹查体未见异常.病理征未引出.     

遗传性长QT综合征患者携带SCN5A及AKAP9突变基因报道一例

正遗传性长QT综合征(congenital long QT syndrome,cLQTS)是由于编码心脏离子通道的基因突变导致的一组综合征,表现为心脏结构正常,QT间期延长和T波异常,心律失常发作时呈典型的尖端扭转型室性心动过速,易发生晕厥、抽搐和猝死[1]。cLQTS根据基因型分为15个亚型,分别由编码钾离子通道、钠离子通道、钙离子通道等结构蛋白及相关因子和膜调节蛋白的基因突变造成。其中LQT1的致病突变基因是编码缓慢激活延迟整流钾离子通道基因     

Brugada综合征一例

患者男性 ,5 8岁。自 1993年 4月 13日以来至 1996年底4次因发作性晕厥而住院诊治 ,每次晕厥发作持续 10 s～ 2min不等 ,发作时神志不清 ,口唇紫绀 ,呼吸渐微弱 ,四肢抽搐 ,无口吐白沫及大、小便失禁。 1997年 2月 5日 17∶ 0 0左右再次发生晕厥而送我院抢救未获成功。图 1为 1993年 11月 11日 2 1∶ 0 0来我院急诊时所描记 ,当时描记至 V5 及 V3R时先是出现室性早搏或成对室性早搏 ,并很快出现室性心动过速且迅速转为心室颤动 (室颤 )。经心脏挤压及静脉应用利多卡因 ,心脏复律成功 ,直流电电击转复为窦性心律。末行 导联为复律后描记 ,…     

长QT综合征1例

长QT综合征(long QT syndrome,LQTS)又称复极延迟综合征,是一组有遗传倾向,以心室复极延长(QT间期延长)为特征,易发生尖端扭转型室速、心室颤动和心脏性猝死的综合征.LQTS常被晕厥、意识障碍等临床症状所掩盖,或被误诊为癫痫发作,因此,反复发作伴或不伴意识障碍的晕厥患者均应做心电图或动态心电图检查,早期发现可减少心血管恶性事件的发生.本文介绍1例LQTS,结合文献对其分型、机制及治疗进行讨论.     

QT间期延长综合征合并二尖瓣脱垂一例

1临床资料患者女性,27岁。反复晕厥20年,发作频繁3年(每年3～6次),于1990年4月7日入院。晕厥发作时突然跌倒,意识丧失,约1～2分钟自行缓解,严重时伴抽搐及大小便失禁。情绪激动可诱发晕厥。患者家族中无近亲婚配及聋哑史。其姐姐有类似晕厥史,20岁猝死;父亲