其它肝脏疾病——肝硬化

原发性胆汁性肝硬化与干燥综合征四例分析——张煊等(北京中国医学科学院、中国协和医科大学北京协和医院风湿免疫科100730)《临床内科杂志》2005，22(1)：31-33[探讨原发性胆汁性肝硬化(PBC)与干燥综合征(SS)的关系，提高临床医师对PBC的诊治水平。方法：分析4例．PBC或SS患肝损害的临床病理表现、治疗和转归，并复习有关献。结果：3例PBC患抗线粒体抗体M2阳性，生化检查及肝穿刺病理检查均提示胆汁淤积性肝损害，其中2例IgM升高。此3例均同时伴有口干燥症和眼干燥症，2例更符合2002年修订的干燥综合征国际分类标准，熊去氧胆酸治疗有效：而第4例单纯干燥综合征患表现为非胆汁淤积性肝损害，以IgG升高为主，免疫抑制剂治疗有效。     

原发性胆汁性肝硬化41例临床病例分析

目的 分析原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者的临床特征,提高对该病的认识.方法 回顾性分析41例原发性胆汁性肝硬化患者患者的临床特征、生化指标和组织学特点以及熊去氧胆酸的治疗反应.结果 41例原发性胆汁性肝硬化患者中女性与男性之比为9:1,主要临床表现为皮肤瘙痒、乏力、纳差和黄疸,所有患者碱性磷酸酶(ALP)与γ-谷氨酰转肽酶(GGT)均明显升高.40例(97.6%)患者的抗线粒体抗体(AMA)及AMA-M2亚型抗体阳性.共有24例患者行肝穿刺病理检查,早期(Ⅰ、Ⅱ期)占83.3%,晚期(Ⅲ、Ⅳ期)占16.7%.41例患者经过熊去氧胆酸(UDCA)治疗6月后,生化指标较治疗前均有明显改善.结论 PBC主要累及中年女性,其特征为碱性磷酸酶与γ-谷氨酰转肽酶升高和AMA及M2亚型阳性,熊去氧胆酸治疗能有效改善肝功能.     

原发性胆汁性肝硬化43例临床分析

目的总结原发性胆汁性肝硬化(PBC)的临床特征,提高对该疾病的认识水平。方法对43例PBC患者的临床表现、血清学检查、肝脏病理及治疗进行回顾性分析。结果 43例PBC患者中女性40例,男性3例,确诊时年龄29~80岁,临床以持续黄疸、皮肤瘙痒、乏力、肝脾肿大、腹胀、双下肢浮肿为主要表现;血清球蛋白、Y球蛋白、碱性磷酸酶(ALP)、γ谷氨酰转肽酶(γ-GT)、总胆固醇(CHO)以及IgM明显升高;绝大多数患者抗线粒体抗体(AMA)、抗线粒体M2亚型抗体(AMA-M2)为阳性,8例患者AMA、AMA-M2阴性但病理证实为PBC;多数患者经熊去氧胆酸(UDCA)辅以其他治疗后皮肤瘙痒、黄疸、乏力、纳差等症状减轻,肝功能指标改善。结论中年女性出现胆汁淤积性肝损害伴ALP、IgM升高,且AMA及AMA-M2阳性,可诊断为PBC,并非一定依据肝脏病理活检;男性患者较少见,AMA、AMA-M2阴性者也有,此类往往需要病理协助诊断。UDCA对早期PBC患者治疗有效。     

原发性胆汁性胆管炎的研究进展

原发性胆汁性胆管炎是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病,文献报道其发病率和患病率不断提高。通过检查血清抗线粒体抗体M2亚型等特异性抗体或肝组织病理学检查可确定诊断。熊去氧胆酸是治疗本病的主要药物,但对熊去氧胆酸生化学应答欠佳者疾病进展快,目前尚无统一有效的治疗手段。加用布地奈德、非诺贝特、苯扎贝特或奥贝胆酸可能对部分患者有效,但仍需进一步临床研究验证。     

胆汁淤积在原发性干燥综合征中的意义

目的 探讨胆汁淤积在原发性干燥综合征(pSS)中的意义及其与原发性胆汁性肝硬化(PBC)的关联。方法 将81例肯定的pSS患者按抗线粒体抗体(AMA)阳性与否分为两组，前瞻性地追随观察其临床表现、病程、实验室检查、转归有无异同。胆汁淤积标准定为血总胆红素(TBil)、碱性磷酸酶(ALP)、γ-谷氨酰转移酶(γ-GT)至少两项较正常增高1倍以上。结果 AMA( )组(46例)与AMA(-)组(35例)比较，在性别、年龄、血TBil、ALP、γ-GT，单项IgG、单项IgM增高及血抗核抗体(ANA)、类风湿因子(RF)、抗SSA和/或SSB抗体，抗着丝点抗体阳性例数上差异均无显著性。两组患者一般情况较好，皆有肝功能异常史长达20年的病例。两组皆有患者有干燥综合征(SS)症状或确诊为SS已多年，而只近年才出现胆汁淤积。20例AMA( ）及14例AMA(-)者查血核周型抗中性粒细胞胞质抗体(pANCA)，前组1例阳性，后组3例阳性，其中2例行逆行胆管造影，皆示有硬化性胆管炎。9例AMA( )及10例AMA(-)者行肝活检，除1例未见足够汇管区难作结论外，余均示汇管区及胆管炎症存在。81例皆予熊去氧胆酸、泼尼松、免疫抑制剂联合治疗，胆汁淤积很难完全消退，但前瞻性追随观察(最长者6年)，绝大多数病例情况维持良好。结论 ①pSS所致胆管炎引起胆汁淤积可能并不少见，宜称之为pSS胆管炎而不宜诊为自身免疫性肝炎；②pSS胆管炎可能远较教科书中描述的PBC多见，胆汁淤积及AMA( )SS不宜皆泛诊为PBC，亦不能认为PBC中的SS皆为继发性SS事实上，pSS即可能为引起“PBC”的病因之一；③pSS可能是硬化性胆管炎的病因之一；④总地看，pSS心管炎预后较“经典的”PBC为好，二者的鉴别有赖深入的免疫学研究。熊去氧胆酸、肾上腺皮质激素、免疫抑制抑联合治疗虽不能使胆汁淤积完全消退，但可能阻抑病情发展，1例追随6年（不计讨去病史4年）情况继续维持良好。     

《2022年亚太肝病学会临床实践指导：原发性胆汁性胆管炎的诊断与疾病管理》推荐意见

<正>原发性胆汁性胆管炎(PBC)是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病,其发病机制尚未完全阐明。环境因素引发的免疫功能失调可能对遗传易感宿主的小叶间胆管产生自身免疫反应。PBC常见于中年女性,可表现为疲劳和瘙痒,或ALP/GGT无症状升高。病理特征为进行性、非化脓性、破坏性肝内胆管炎,最终可形成肝硬化。抗线粒体抗体(AMA),尤其是其M2亚型(AMA-M2),对PBC诊断具有高度敏感性和特异性。目前,熊去氧胆酸(UDCA)是治疗该疾病的一线方案。     

肝硬化期原发性胆汁性肝硬化患者的临床特点及预后分析

目的探讨肝硬化期原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者的临床特点及预后。方法分析192例肝硬化期PBC患者的临床资料。结果本组患者主要临床表现为肝掌、黄疸、腹胀、腹水、乏力和皮肤瘙痒。血清碱性磷酸酶（ALP）、谷氨酰转肽酶（GGT）、总胆汁酸及总胆红素（TBIL）明显升高,IgM、IgA、IgG明显升高,抗线粒体抗体（AMA）和（或）AMA-M2亚型（AMA-M2）阳性率为95.8%。对PBC的并发症进行Logistic回归分析,结果显示,肝性脑病、肝肾综合征、肝癌是PBC的独立危险因素（P〈0.01或〈0.05）。以熊去氧胆酸为主的综合疗法治疗PBC的总有效率为64.9%;67例TBIL〉100μmol/L的患者中,生存期超过2 a者41例（61.2%）。结论 PBC进展至肝硬化时,其主要临床表现为肝掌、黄疸、腹胀、腹水,ALP、GGT、IgM、AMA/AMA-M2明显异常有助于疾病的诊断;并发肝性脑病、肝肾综合征及肝癌患者预后差,以熊去氧胆酸为主的综合治疗能改善患者的肝功能,延长其生存期。     

47例女性原发性胆汁性肝硬化的临床特点

目的对47例女性原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者的临床特征进行分析,提高对该病的诊断和治疗水平。方法回顾性分析我院收治的47例原发性胆汁性肝硬化患者的临床特征、各项生化指标和组织病理特点并进行统计学分析。结果 47例PBC患者平均年龄(57.42±6.26)岁,临床主要表现为皮肤瘙痒(60.0%)、乏力(42.9%)、纳差(41.4%)、黄疸(45.7%)。所有患者碱性磷酸酶(ALP)与γ谷氨酰转肽酶(GGT)均明显升高,38例患者(92.9%)胆红素有不同程度的升高,36例患者(62.9%)血清IgM升高,98.6%的患者抗线粒体抗体(AMA)及AMA-M2亚型抗体阳性。47例患者均行肝穿刺病理检查,早期(Ⅰ、Ⅱ期)占46.8%,晚期(Ⅲ、Ⅳ期)占53.2%,所有患者均使用熊去氧胆酸治疗,各项患者ALP、AST、ALT、胆红素均显著下降。结论 PBC主要累及中年女性,主要表现为皮肤瘙痒、乏力、纳差和不同程度黄疸,血清ALP和GGT水平升高、AMA及AMA-M2亚型抗体阳性,熊去氧胆酸是治疗PBC的有效药物。     

22例原发性胆汁性肝硬化的临床分析

目的 研究原发性胆汁性肝硬化（PBC）的临床特点、实验室检查、治疗转归，提高对PBC的认识。方法 分析22例PBC的临床表现、实验室检查及治疗转归。结果 22例PBC中女性20例，发病平均年龄51岁，主要症状包括皮肤瘙痒、乏力、纳差、腹痛，主要体征包括黄疸、肝大、脾大、腹水，实验室检查以ALP、高GGT、高胆红素血症、高球蛋白血症、存在多种自身抗体如抗线粒体抗体（AMA）、AMA－M2及抗核抗体（ANA）等，多数患者血ALT、AST升高，所有患者血清AST高于ALT。出现症状至临床确诊时间为2月－5年，平均8个月。治疗采用以熊去氧胆酸（UCDA）为主的综合方法，治疗3个月后ALP及TBil下降达50％以上者有12例，72．7％症状改善，死亡2例。结论 PBC以中年女性多，以肝脾肿大、黄疸、瘙痒、乏力为主要临床表现，肝功能异常以胆汁淤积为主，伴有高球蛋白血症及自身抗体；UCDA能够改善患者的症状和部分肝功能异常。     

自身免疫性肝炎-原发性胆汁性肝硬化重叠综合征的临床病理研究

目的 探讨自身免疫性肝炎-原发性胆汁性肝硬化（AIH-PBC）重叠综合征的临床病理特征及治疗应答。方法 对具有肝穿刺标本的16例PBC—AIH重叠综合征、26例Ⅰ型AIH和25例PBC（Scheuer分期Ⅰ、Ⅱ期）患者进行比较，重点分析AIH—PBC重叠综合征的临床、病理特点及治疗应答。结果 3组患者的性别、年龄、病程、症状无显著性差异；AIH—PBC重叠综合征患者血清碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶、免疫球蛋白IgM以及抗线粒体抗体（AMA）、AMA—M2阳性率明显高于AIH组（P〈0．05）；而丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶、7-球蛋白、免疫球蛋白IgG以及抗核抗体或抗平滑肌抗体阳性率明显高于PBC（P〈0．05）。AIH—PBC重叠综合征患者肝组织学示界面炎／碎屑样坏死、小叶内炎症及胆管病变；重叠综合征患者接受熊去氧胆酸治疗可使肝功能改善。结论 AIH—PBC重叠综合征临床、血清学及组织病理学表现出AIH和PBC双重特征，UDCA治疗有助于血生化学指标的改善。