凝血因子和血小板输注

凝血因子和血小板输注华西医科大学附二院儿科血液肿瘤研究室（６１００４１）廖清奎，孔佩艳各种凝血因子缺陷及血小板的数量或功能异常所致的严重出血是儿科临床常见的急症之一，对此类患儿最有效的急救措施即是输注凝血因子或血小板，应用得当，可使患儿迅速止血，转危...     

血小板疾病的研究进展

对血管损伤的正常止血反应可分为2个阶段。初期止血为血小板粘附于暴露的血管内皮下纤维的立即反应,邻近的血小板活化形成聚集物以及血管收缩,血小板数量或质量异常均可导致初期止血障碍而出血。2期止血主要为血浆凝血因子活化并形成纤维蛋白。临床上根据病史与体检可以区别初期止血障碍(血小板与小血管疾病)或2期止血障碍(凝血因子疾病)。前1类疾病的特征是皮肤粘膜出血,尤其是淤点与体表紫癜,实验室初筛试验出血时间(BT)延长,凝血试验正常。其中血小板     

小儿凝血与止血障碍的检测及其临床意义

人体的正常止血功能主要取决于血管、血小板的质和量、血液凝固过程这三个因素,其中任一因素发生缺陷都将引起机体止、凝血机制障碍,导致出血性疾病。而许多出血性疾病的确诊,最终有赖于相关实验室检查。然而,小儿凝血与止血障碍涉及内容较多,相对而言,实验检查也较为复杂,而且     

婴儿复合凝血因子缺乏症16例报告

本文按凝血象操作常规,共确诊婴儿复合凝血因子缺乏症16例,计Ⅱ、Ⅸ因子缺乏症11例,Ⅰ、Ⅷ因子缺乏症3例;Ⅰ、Ⅶ、Ⅺ因子缺乏症2例。这与患儿的生理或/和病理因素、先天缺陷、肝脏疾患及维生素K 依赖性凝血因子缺乏有关,应引起临床重视。     

儿童中枢神经系统感染治疗疗程与腰椎穿刺检查系列建议之三——结核性脑膜炎治疗疗程与腰椎穿刺检查建议

凝血机制异常导致的出血有以下 4类原因 :血浆凝血因子缺乏 ;凝血因子加速损耗 ;蛋白分解作用加速 ;血循环中有抗凝物质。除因子Ⅳ (Ca2 + )和因子Ⅻ外 ,其它任何一种血浆凝血因子异常都可以引起出血。其特点是以肌肉、关节出血多见 ,严重者可有内脏出血 ,而皮肤、黏膜出血罕见。因子Ⅳ下降达到引起出血症状水平之前 ,心血管系统与神经肌肉系统早已出现严重障碍。因子Ⅻ缺乏临床上无出血现象。单独一种凝血因子缺乏多见于遗传性疾病 ,获得性凝血因子异常则同时累及多种凝血因子。按照凝血机制中凝血因子作用的阶段可将由凝血因子异常引起的…     

败血症引起DIC时细胞因子的调节作用

重度败血症时细胞因子能从多水平影响凝血和抗凝系统，从而影响弥漫性血管内凝血的发生发展。体内败血症试验时血液中首先出现的细胞因子是肿瘤坏死因子，在其诱导下可出现其它前炎性和抗炎性细胞因子，如白细胞介素（IL）－1β,IL－1受体拮抗剂，IL－6，IL－10和可溶性肿瘤坏死因子受体。在凝血过程中，细胞因子可调节细胞因子的表达，从而影响组织因子途径的凝血激活。在抗凝机制中，蛋白C－蛋白S－血栓调节蛋白系统可受细胞因子调节而被抑制，从而影响抗凝功能。根据实验室和临床研究可以预测：特异地干扰细胞因子的产生及细胞因子对凝血系统的作用来阻断凝血失衡，可能会有效地治疗败血症引起的凝血异常。     

败血症引起DIC时细胞因子的调节作用

重度败血症时细胞因子能从多水平影响凝血和抗凝系统,从而影响弥漫性血管内凝血的发生发展。体内败血症试验时血液中首先出现的细胞因子是肿瘤坏死因子,在其诱导下可出现其它前炎性和抗炎性细胞因子,如白细胞介素（IL）-1β,IL-1受体拮抗剂,IL-6,IL-10和可溶性肿瘤坏死因子受体。在凝血过程中,细胞因子可调节组织因子的表达,从而影响组织因子途径的凝血激活。在抗凝机制中,蛋白C-蛋白S-血栓调节蛋白系统可受细胞因子调节而被抑制,从而影响抗凝功能。根据实验室和临床研究可以预测:特异地干扰细胞因子的产生及细胞因子对凝血系统的作用来阻断凝血失衡,可能会有效地治疗败血症引起的凝血异常。     

肾母细胞瘤血小板、凝血系统功能状态 及其相关活化指标变化的研究

目的分析肾母细胞瘤时血小板数量、体积、活化、功能状态和凝血功能指标和凝血因子活化指标的改变。方法肾母细胞瘤患儿组和对照组均为对例,用125I标记单克隆抗体SZ51测定GMP-140,ELISA测定TXB2,用赦免法测定5－HT,用CoulterJT－IR细胞分析仪测定血小板数量、体积,采用TYXN血液凝固仪测定血小板聚集率,采用CONTRONⅣ型凝血仪测定凝血功能,采用ELISA法测定凝血酶原片段1＋2、纤维蛋白肽A。结果肾母细胞瘤时,反映凝血因子水平的凝血功能指标发生明显变化,其中活化部分凝血活酶时间（APTT）、凝血酶时间（TT）显著缩短（P＜0．01）,反映凝血因子活化的指标显著高于对照组（P＜0．01）。结论肾母细胞瘤患儿的内源性凝血途径的凝血因子及凝血酶水平显著增高,凝血因子高度活化,提示凝血机制的改变与肿瘤刺激和促进肿瘤浸润存在密切的关系。     

足月危重新生儿凝血功能和D-二聚体变化的临床意义

目的 探讨危重新生儿凝血、纤维蛋白溶解（纤溶）活性变化及临床意义。方法 对19例极危重、22例危重、21例非危重疾病和10例正常新生儿作前瞻性研究，检测血浆D-二聚体（D-D）、血浆凝血酶原时间（PT）、凝血酶原时间国际正常化比率（PT-INR）、活化部分凝血活酶时间（APTT）、凝血酶时间（TT）、纤维蛋白原（Fib），计数外周血血小板（PLT），比较各组间凝血、纤溶活性变化，及其与疾病严重程度的关系。结果 血浆D-D、PT水平极危重、危重疾病组明显高于正常新生儿，极危重高于非危重疾病组，差异均有显著性（P〈0．05）；APTT极危重疾病组高于正常新生儿，差异有显著性（P〈0．05）。正常新生儿D-D超过参考值范围占70％。疾病严重程度与D．D水平呈高度正相关（r=0．828，P〈0．01），与PT、APTT水平呈中度正相关（r=0．375、0．440，P均〈0．01）。结论 新生儿D-D水平可能处于较高水平，并不一定代表异常。但危重、极危重病患儿D-D水平明显升高，存在凝血系统被激活和继发纤溶亢进，凝血、纤溶活性与疾病严重程度相关。     

儿童凝血功能障碍性疾病137例临床分析

目的 总结凝血功能障碍性疾病(coagulation disorders,CD)患儿的病因、治疗及预后情况.方法 137例患儿经过凝血5项或弥散性血管内凝血检查确诊为CD,并进一步进行特异凝血因子测定、骨髓形态学检测及肝肾功能等相关检查以查找病因及原发病.结果 137例患儿中,43例为遗传性CD,其中29例为血友病A,4例为血友病B,10例为血管性血友病;94例为获得性CD,其中15例源于维生素K依赖性凝血因子缺乏症,22例源于肝源性凝血障碍,30例源于弥散性血管内凝血,26例源于特殊治疗药物,1例源于血栓性血小板减少性紫癜.遗传性CD以凝血因子替代治疗为主,减少并发症,其中1例死亡原因为颅内出血.获得性CD在治疗原发病基础上,给予短期、特异、必要的输血及血液制品输注,其中死亡11例,7例为原发病所致肝功能衰竭,4例为晚期白血病及淋巴瘤.结论 儿童CD分为遗传性及获得性,临床上以获得性为主,遗传性CD需要特异性凝血因子的终生替代治疗,预后取决于凝血因子缺乏的程度;而获得性CD则需针对原发病进行治疗,血液支持为短期替代,预后取决于原发病的治疗效果.     

常用凝血因子应用的有关问题

常用凝血因子应用的有关问题上海医科大学儿科医院（２０００３２）吴王月血友病、血管性血友病、维生素Ｋ依赖因子缺乏或弥散性血管内凝血低凝期等疾病引起的严重出血，需应用有关凝血因子及血液成分替代治疗，现将常用凝血因子、血液成分应用的有关问题简述于下。１冷冻...     

弥散性血管内凝血治疗进展

弥散性血管内凝血(DIC)是在某些疾病基础上,致病因素引起体内凝血系统激活、血小板活化、纤维蛋白沉积,导致弥散性血管内微血栓形成;继之多种凝血因子和血小板消耗性降低;在凝血系统激活的同时,纤溶系统亦被激活,或继发于凝血异常,导致纤溶亢进.临床上以出血、栓塞、微循环障碍和微血管病性溶血等为主要表现,严重时可导致器官功能衰竭.     

出生后24h凝血功能异常新生儿临床表现及影响因素分析

目的分析出生后24 h凝血功能异常新生儿的临床表现及影响因素。方法收集169例住院新生儿的凝血功能检查结果及临床资料,其中符合接受抗凝治疗的患儿共76例,另93例新生儿作为对照,分析凝血功能异常组与对照组凝血功能的差异,并分析凝血障碍相关危险因素。结果凝血功能异常组的宫内窘迫、肺炎、酸中毒及低体温的比例均高于对照组,差异均有统计学意义(χ2=6.18~38.01,P0.05)。多元logistic回归分析显示,宫内窘迫(OR=12.06,95%CI:3.71~39.25)、肺炎(OR=4.10,95%CI:1.43~11.74)为新生儿凝血功能异常发生的独立危险因素(P均0.05)。结论宫内窘迫、肺炎是新生儿凝血功能异常的危险因素,提前预防有助于减少新生儿出血性疾病的发生。     

止凝血药物的临床应用

出血是临床上许多疾病的共同表现,但其发病机理并不相同。一般导致出血的原因可归纳为血管因素,血小板因素和凝血功能异常三方面。而临床用于止血的药物通常仅能作用于止血的某个或某些环节,故当遇有出血表现的患者时,应结合原发疾病考虑其出血的原因,选择有针对性的药物止血,否则将会延     

新生儿缺氧缺血性脑病与血钙、血小板及血小板活化因子关系探讨

新生儿缺氧缺血性脑病(hypoxic_ischemic en-cephalopathy,HIE)是宫内窘迫、新生儿窒息等原因所致的脑部缺氧缺血性病变,是围产期新生儿脑损伤最常见的原因,发病机制极其复杂。研究表明新生儿HIE常伴有电解质紊乱,并存在不同程度的凝血机制异常,有可能发生DIC。随着分子生物学研究的深入,发现许多细胞因子与HIE的发病有关。为此我们对新生儿HIE与血清钙、血小板数及血小板活化因子(platelet activating factor,PAF)的关系进行了观察,并与同期产科出生正常新生儿进行x表2HIE中早产儿与足月儿血钙、血小板比较(±s)组别n血钙(mmol/L)…     

弥散性血管内凝血诊断与治疗及某些进展

弥散性血管内凝血诊断与治疗及某些进展首都医科大学附属北京儿童医院（１０００４５）臧晏弥散性血管内凝血（Ｄｉｓｓｅｍｉｎａｔｉｏｎｉｎ－ｔｒａｖａｓｃｕｌａｒｃｏａｇｕｌａｔｉｏｎ，ＤＩＣ）是一种机体凝血与抗凝失衡的病理过程，它集血管、血小板、凝血因子...     

Legg-Calve-Perthes Disease发病机制的分子遗传学研究新进展

Legg-Calve-Perthes Disease（简称LCPD）是1910年Legg（美国）、Calve（法国）、Perthes（德国）各自发现并描述的儿童股骨头骨骺坏死。随着对本病的深入研究，发现其可能与创伤、一过性滑膜炎、生长发育异常、内分泌失调、自身免疫缺陷、遗传、环境等多种因素有关，但确切的病因及发病机制至今不是完全明了，目前普遍认同的LCPD发病机制是血液循环障碍学说。     

新生儿巨细胞包涵体病凝血机制障碍的临床研究

目的通过临床观察和凝血功能的实验室检查，研究新生儿CMV感染对凝血功能的影响。方法观察出血症状、体征及预后，检查血小板，出、凝血时间及凝血酶原时间。结果新生儿CMV感染后50％有出血表现，实验室检查显示均有凝血功能的改变，血小板减少发生率100％。结论新生儿CMV感染后的凝血功能障碍是常见的问题，应予重视和研究。     

儿童弥漫性血管内凝血研究进展

弥漫性血管内凝血(DIC)是由多种疾病和致病因素引起的临床综合征,以凝血因子和血小板被激活,大量促凝物质入血,凝血酶增加,进而微循环中形成广泛微血栓为特点.     

遗传性Ⅶ因子缺乏症1例报告

遗传性各种凝血因子缺陷造成凝血机制障碍除血友病外其它遗传性凝血因子缺乏均较罕见。我院最近收治一例新生儿临床实验检查符合遗传性第Ⅶ因子缺乏。报道如下。病史摘要