肌萎缩侧索硬化症及其电生理表现

肌萎缩侧索硬化(amyotrthic lateral sclerosis，ALS)是运动神经元的退行性疾病。临床可表现为进行性延髓性球麻痹，假性延髓性球麻痹，四肢肌萎缩和双侧锥体束征。此4方面可有不同组合，因此表现复杂多样。进行性加重迅速，多在3～5年死亡。治疗是困难的，但近年已有可在早期、轻型患者中延缓病情进展的药物。因此，早期诊断至关重要。电生理是可以帮助早期确诊及发现临床下病例的。电生理测定包括，感觉运动传导速度及诱发电位波幅，肌电图观察四肢及棘旁肌的纤颤电位，瞬目反射，F波、H反射、躯体感觉诱发电位以及单纤维肌电图等。     

肌萎缩侧索硬化症及其电生理表现

肌萎缩侧索硬化(amyotrthiclateralsclerosis,ALS)是运动神经元的退行性疾病。临床可表现为进行性延髓性球麻痹,假性延髓性球麻痹,四肢肌萎缩和双侧锥体束征。此4方面可有不同组合,因此表现复杂多样。进行性加重迅速,多在3～5年死亡。治疗是困难的,但近年已有可在早期、轻型患者中延缓病情进展的药物。因此,早期诊断至关重要。电生理是可以帮助早期确诊及发现临床下病例的。电生理测定包括,感觉运动传导速度及诱发电位波幅,肌电图观察四肢及棘旁肌的纤颤电位,瞬目反射,F波、H反射、躯体感觉诱发电位以及单纤维肌电图等。     

易与神经内科相关疾病混淆的脊髓型颈椎病

目的:分析脊髓型颈椎病(CSM)的误诊原因,提高诊断水平.方法:回顾分析7例CSM误诊病例资料.结果:7例主要表现为突发四肢麻木无力、进行性双下肢无力、渐进性左手无力、步态异常,颈强直2例,四肢肌力、肌张力、腱反射均有改变,误诊为脊髓前动脉血栓形成、原发性侧索硬化、肌萎缩侧索硬化症及脊髓亚急性联合变性,后经颈椎X线正侧位片和MRI检查确诊为CSM.结论:CSM患者多首先到神经内科就诊,容易误诊为脊髓其他病变,注意鉴别诊断,及早行颈椎X线正侧位片和MRI检查可减少误诊.     

儿童脊髓性肌萎缩症26例临床特征及随访分析

脊髓性肌萎缩症(spinal muscular atrophy,SMA)是运动神经元性疾病,临床发病较少见,但极易误诊。我院诊断儿童脊肌萎缩症26例,大多数早期诊断不明确,总结其临床特征及教训如下。1临床资料1.1研究对象1988年12月至2006年11月我院临床确诊儿童脊髓性肌萎缩症26例,男15例,女11例,男女之比为1∶0.73;发病年龄(2.2±4.1)岁,其中25天至6个月13例,7~18个月9例,2~7岁2例,10岁1例,12岁1例。1.2诊断标准具备下列症状即可诊断[1,2]:①多数患儿生后3~6月发病,进行性加重,呈对称性弛缓性;②四肢近端无力或肌萎缩,肌张力、肌力低下,一般不累及眼外肌,无…     

三叉神经-颈反射对运动神经元病球部损害的诊断价值

背景：运动神经元病的最早及好发部位为颈膨大，随病情发展，最早累及邻近的上部颈段及延髓区，三叉神经-颈反射受累较早。 目的：建立三叉神经-颈反射的肌电检测方法，分析三叉神经-颈反射对运动神经元病球部损害的诊断价值。 设计：病例-对照观察。 单位：北京大学第三医院神经内科电生理检查室。 对象：北京大学第三医院2002／2005就诊的运动神经元病患者主要为肌萎缩性侧索硬化症30例及健康志愿者70例。运动神经元病患者符合西班牙EI Escorial会议诊断标准。 方法：受检测者取仰卧位，头部轻度抬高。使胸锁乳突肌轻度收缩。刺激-侧眶下神经，于双侧胸锁乳突肌记录峰潜伏期和波幅。所用检测仪器为Keypoint肌电图仪。所用电极均为Ag／Agcl表面电极。 主要观察指标：正／负波潜伏期（P20／N30），波幅比率的平方根，即A值。 结果：刺激对照者一侧的眶下神经，可于双侧胸锁乳突肌引出正／负波。运动神经元病组7例正常（23．3％），8例未引出（26．7％），11例潜伏期延长（36．7％），4例双侧反射超常不对称（13．3％）。运动神经元病组三叉神经-颈反射正波／负波的峰潜伏期（P20／N30）明显高于正常对照组．差异有显著性。波幅比的平方根（峰值与刺激前波幅比值的平方根即A值）明显低于正常对照组，差异有显著性。 结论：三叉神经-颈反射能够可靠测定，可作为颈-球区病变的一种辅助检查手段，有助于运动神经元病的早期诊断。     

成人型脊髓性肌萎缩症的骨骼肌病理与肌萎缩的关系

背景：脊髓性肌萎缩症是运动神经元疾病中病变仅影响下运动神经元的一组疾病。成人型少见，目前对其研究较少。目的：总结成人型脊髓性肌萎缩症骨骼肌病理学特征。设计：以诊断为依据的回顾性研究。地点和对象：收集1998-02／2002-02在解放军第八一医院南京医学院第二附属医院和南京军区总医院经肌肉活检确诊的、有完整临床资料的门诊和住院患共46例。方法：结合临床特征及病理学改变进行分析。主要观察指标：病史、家族史、完整体格检查、相关血液及血生化、肌电图和肌肉活检。结果：临床表现为进行性对称性肢体近端肌萎缩，肌无力，实验室检查血肌酸磷酸肌酶12例中轻度升高，肌电图检查2例正常，3例呈轻度肌源性损害，余37例呈神经元性损害，肌活检主要为小群性肌萎缩，腺苷三磷酸酶染色见同型肌群化及肌纤维代偿性肥大。结论：肌活检对成人型脊髓性肌萎缩症具有诊断和鉴别诊断意义。适当、持久的康复锻炼可能对维持患的运动功能有帮助。     

神经疾病伴发的甲亢危象

目的：探讨神经疾病伴发的甲亢危象之临床特征和早期诊断。方法：回顾性分析1例病毒性脑炎患者和1例周期性麻痹患者伴有甲亢危象的临床诊治，进行文献复习。结果：(1)2例患者入院前均未能明确甲亢诊断并进行及时有效治疗，在神经疾病基础上感染诱发隐匿型甲亢症状加重，致使发生危象。(2)甲亢危象以代谢紊乱为特征，可表现为多器官功能损害，临床表现复杂各异，缺乏特异性。结论：在神经疾病诊断难以解释患者临床症状时，对伴有高热，心动过速，谵妄等高代谢患者要警惕甲亢危象合并存在。认识其特征有利于临床早期诊断和减少漏诊，提高危重患者的抢救成功率。     

肌萎缩性侧索硬化症(下)

进修医生教授,请问如何诊断肌萎缩性侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)病人?ALS应该与哪些疾病进行鉴别诊断? 教授 ALS主要出现上下运动神经元损害的症状,无感觉障碍,肌电图呈神经元性损害,一般不难作出诊断.上运动神经元损害的症状有肢体腱反射活跃或亢进、强哭或强笑、腹壁反射消失以及病理反射阳性.下运动神经元损害的症状包括躯体的肌无力、肌萎缩以及肌电图所表现的纤颤和正锐波.     

渐冻人症误诊为颈椎病6例分析

“渐冻人症”是运动神经元疾病（MotorNeuronDisease,MND）的一种,又称肌萎缩性侧索硬化症（amyotrophiclateralsclerosis,ALS）。由于颈髓首先受累,可表现为颈部不适、上肢麻木、无力、肌萎缩等,临床上：极易和颈椎病,尤其是脊髓型颈椎病（cervicalspondyloticmyelopathy,CSM）混淆。冈两种疾病的治疗方法完全不同,目前已越来越引起临床医生尤其是骨科医生的重视。     

脊柱病变误诊为运动神经元病三例分析

脊柱病变误诊为运动神经元病三例分析湖南省金融康复医院肖调孟我院１９８７年７月至１９９２年１２月共收治５２例运动神经元病，３例诊断有误。报道如下。例１：男，４７岁。右侧肌体麻木无力，活动不便２年余，加重伴双下肢无力，肌萎缩半年入院。查血压１５／９ｋＰａ...     

全身疾病误诊为运动神经元病15例分析

目的:分析误诊为运动神经元病的原因.方法:回顾性分析误诊为运动神经元病15例患者的临床资料.结果:被误诊为运动神经元痛15例中皮肌炎2例,肌强直性营养不良2例,多灶性运动神经痛1倒,双侧足神经炎1例,青年性上侧远端肌萎缩症3例,铅中毒1例,颈椎病5例.绪论:仅依据肌萎缩、无力、无感觉障碍易误诊为运动神经元病,全面、详细的肌电图对诊断及鉴别诊断有重要价值.     

颈椎间盘中央型突出一例误诊

【病例】男，46岁。因四肢麻木乏力、行动不便1个月就诊。患者于1个月前感冒后出现四肢乏力、末端麻木，麻木感渐上移，呈对称性发展。查体：颈活动自如，颈椎棘突及椎旁无压痛，压顶试验、头臂牵拉试验均阴性；四肢皮肤浅感觉迟钝，深感觉存在，四肢肌肉无萎缩，肌力呈对称性减弱。双侧肱二三头肌腱反射及双膝、跟腱反射亢进，腹壁反射、提睾反射存在，病理神经反射未引出。X线检查示颈4-7椎体前后缘骨质增生。血、尿、粪常规及红细胞沉降率均正常。诊断为多发性周围神经炎，予泼尼松龙穴位封闭及理疗。第1周四肢麻木感缓解，乏力无改善；第2周病情加重，渐发展至四肢瘫痪、大小便困难。转地区医院，经MRI检查诊断为颈5—6椎间盘中央型突出。予牵引、理疗等综合治疗2个月，好转出院。随访患者肌力基本恢复，可从事体力劳动。     

甲状腺肿瘤的CT诊断

目的：探讨CT对甲状腺肿瘤的诊断价值。方法：对25例甲状腺肿瘤患者的临床及影像学表现进行回顾性分析。结果：19例甲状腺腺瘤患者中，9例单发、实性，4例囊实性，2例合并桥本氏甲状腺炎，4例伴有不定形钙化；6例甲状腺癌患者中，肿瘤侵及一叶4例，双叶2例。结论：CT对甲状腺肿瘤的诊断及鉴别诊断有重要价值。     

腓骨肌萎缩症的临床特点肌电图和周围神经传导速度研究--附35例报告

目的:研究腓骨肌萎缩症患者的临床、肌电图、周围神经传导速度特点,探讨肌电图、神经传导速度对诊断该病的价值.方法:对35例腓骨肌萎缩症患者的临床特点、肌电图、神经传导速度进行回顾性分析.结果:除1例患者双手第1骨间肌稍微变细外,其余所有患者均表现双下肢或四肢对称远端进行性肌无力和肌萎缩,27例(77%)有肌束震颤,16例(46%)腱反射减弱或消失,15例(43%)伴有自主神经功能障碍,12例(34%)有感觉障碍.除3例肌电图正常外,其余患者均表现为神经源性损害;所有患者的运动神经传导速度减慢或消失,感觉神经传导速度3例正常,其余均减慢或消失;7例患者在出现临床症状之前已有感觉神经纤维功能的受损.结论:腓骨肌萎缩症以慢性进行性双下肢或四肢远端肌无力和肌萎缩为主要特征,肌电图、周围神经传导速度是诊断腓骨肌萎缩症的可靠方法,且有可能发现亚临床病变.     

1例运动神经元病合并2型糖尿病机械通气病人的护理

运动神经元病（motor neuron disease,MND）是一种病因未明,选择性侵犯脊髓、脑干及皮层运动神经元的进行性变性疾病.当前无实质性减缓疾病进展的治疗手段,从有症状开始,平均仅能存活3年～5年.主要见于老年人,年轻人偶发,其平均发病年龄为55岁.90％的病人为散发性,10％为家族性,通常呈常染色体显性遗传.因病变部位的不同可分为肌萎缩侧索硬化症,表现为上、下运动神经元的合并受累;进行性脊髓性肌萎缩症,仅脊髓下运动神经元受累;进行性延髓性麻痹,病变侵及脑桥和延髓的下运动神经核;原发性侧索硬化可选择性地损害锥体束.病情呈持续进行性发展,常因呼吸肌麻痹和（或）肺部感染导致死亡[1].2005年11月我科收治1例运动神经元病合并2型糖尿病病人,经7年精心治疗和个性化气道护理,病情稳定,人机配合良好,现报道如下.关键词：运动神经元病;2型糖尿病;机械通气;护理分类号：R473.74 文献标识码：C文章编号：1009-6493（2014）01B-0250-02     

1例肌萎缩侧索硬化症合并股动脉假性动脉瘤破裂出血患者的护理体会

肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种选择性累及上下运动神经元的神经系统变性疾病,是运动神经元病的最常见类型,由于上、下运动神经元变性导致延髓部、四肢、躯干、胸部及腹部肌肉逐渐无力和萎缩,患者因呼吸功能衰竭而死亡,确诊后生存期一般为2~4年[1]。在我国,股动脉假性动脉瘤大多因吸毒者长期静脉注射毒品所致[2]。     

染发致多发性肌炎3例

１病例报告 ３例均为中年女性，染发后随即出现全身刺痒，面部、双手及双下肢浮肿，皮肤发亮，肌肉、关节及腰部疼痛，逐渐出现四肢无力。２～６个月无力加重，肌肉萎缩（其中１例肌萎缩明显并伴皮肤粗糙），生活不能自理。１例伴有呛水、吞咽困难。查体：四肢肌力均为ＩＩ～ＩＩＩ级，张力低，无病理反射，肌握痛（＋），腱反射低，无感觉障碍。实验室检查：ＣＫ分别为１５０Ｕ／Ｌ、１８０Ｕ／Ｌ及２１０Ｕ／Ｌ，ＡＬＴ分别为８８Ｕ／Ｌ、７２Ｕ／Ｌ及８９Ｕ／Ｌ（程度不同增高）。其中１例血沉 ４４ ｍｍ／ｈ， ＩｇＧ１７． １ｇ／Ｌ， …     

肌萎缩性侧索硬化症的中医辩证施护

肌萎缩侧索硬化（ALS）是运动神经元病最常见的类型，主要累及脊髓前角细胞、脑干后组运动神经核及锥体束。本病起病隐匿，多呈缓慢进展，诊断治疗上均属于神经系统疑难疾病。本病通常在30-60岁起病，男性多见，男女比例为1．4～2．5：1。该病呈全球分布，年发病率约0．2～2．4／106，人群患病率0．8～7．3／106，90％以上为散发病例。     

肌萎缩性侧索硬化症误诊为颈椎病的临床分析

肌萎缩性侧索硬化症 (amyotrophic lateral sclero-sis,ALS)与颈椎病均可表现为颈部不适、上肢麻木、无力、肌萎缩等 ,临床上易将 AL S误诊为颈椎病。我院1996年 1月～ 1999年 12月共收治肌萎缩性侧索硬化症患者 19例 ,其中 7例误诊为颈椎病 ,误诊率为31.8%。现将误诊情况报道如下。1　临床资料1.1　一般资料　本组 7例 ,男 6例 ,女 1例 ;年龄 4 7～6 8岁 ;病程 3～ 6年。1.2　肌萎缩性侧索硬化症的诊断标准 [1]　 1起病隐袭 ,一般成年后发病 ,进展缓慢 ;2有上下运动神经元损害 ;3无客观感觉、共济运动、括约肌及智能障碍 ;4肌电图可见自…     

1例肌萎缩侧索硬化症患者的护理体会

正肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种选择性累及上下运动神经元的神经系统变性疾病,是运动神经元病的最常见类型,由于上、下运动神经元变性导致延髓部、四肢、躯干、胸部及腹部肌肉逐渐无力和萎缩。该病分布呈全球性,发病率约为2~3/10万,80%~90%的患者多在3~5年死于肺部感染引起的呼吸衰竭[1],我院于2016年4月收治此病患者1例,通过良好的护理,患者病情好转后出院。现将该ALS患者的护理体会总结如下。