慢肺活量在肌萎缩侧索硬化肺功能评价中的应用研究进展

肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种神经肌肉疾病,其中呼吸受累是影响生存的重要原因,通常采用用力肺活量(forced vital capacity,FVC)及第1秒用力呼气容积与FVC的百分比(forced expiratory volume in one second/forced vital capacity,FEV1/FVC)来评估患者肺功能.近年研究认为,慢肺活量(slow vital capacity,SVC)可更好地反映ALS患者病情进展,预测患者生存和预后.本文对SVC在ALS患者中的应用价值进行综述.     

医联体模式下神经内科专科培训基层医务人员模式的探索

随着医联体的建立及分级诊疗政策的推进，医联体内三级医院的医师去社区医院出诊及 指导社区医师成为普遍现象。在上级医院与基层社区医院医师的联系中，如何更有效地提高医联体 内基层医务人员的整体医疗水平成为迫切需要解决的问题。北京大学第三医院针对基层神经内科专 业医务人员的特点和需求，制订针对性培训方案，建立了以基层医务人员为中心的多模式神经专科培 训。通过培训，使医联体内基层医务人员独立诊治神经内科常见病的水平的得到提升，对神经内科 少见病、疑难病有了更深入的了解。     

Creutzfeldt-Jakob病9例临床、影像学特点及随访

目的 探讨散发性 Creutzfeldt-Jakob 病（克雅病，sCJD）的临床表现和影像学特点，随访 生存期，以期更好地指导临床诊断。方法 对北京大学第三医院神经内科2002年1月至2020年12 月收 治的 9 例 sCJD 患者进行回顾性分析。结果 患者发病年龄为（62±10）岁；最常见的症状包括无动性 缄默 7 例（7/9），肌阵挛发作 6 例（6/9），反应迟钝 5 例（5/9），共济失调 4 例（4/9），精神行为异常、言语混乱 3 例（3/9），行走不稳 3 例（3/9）。首发症状以反应迟钝，精神行为异常为主。磁共振弥散加权成像皮层高 信号 6 例（6/9），脑脊液 14-3-3 蛋白 4 例（4/9），基底节异常高信号 3 例（3/9），脑电图三相波 1 例（1/9）。中位 生存期 4 个月，24 个月随访生存 2 例（2/9）。结论 本研究中，sCJD 中老年发病，首发症状无特异性，弥 散加权成像皮层、基底节高信号检出率高，中位生存期较短。     

非小细胞肺癌靶向治疗研究的分析北大核心CSCD

目的用文献计量学方法探索非小细胞肺癌(NSCLC)靶向治疗的研究概况和发展趋势。方法在Web of Science数据库中检索1986年至2017年有关NSCLC靶向治疗的文献,分析其年发文量、国家/地区、机构、作者、来源出版物和被引情况。结果共检索得655篇文献,数量有限但是增长迅速。美国的发文量占全球的34%,并有4个机构发文量排进前10;我国发文量占全球的20%,并有4个机构发文量排进前10。全球以美国德州大学MD安德森癌症中心发表文章最多,国内以山东大学发文最多。结论 NSCLC的靶向治疗是全球新兴的研究热点之一,美国在该研究领域具有领先地位,我国发文量较大但仍与国际前沿研究存在一定差距。     

基于网络信息化平台的CBL教学方法在神经内科住院医师规范化培训中的应用

目的探讨应用网络信息化平台的全国多中心基于案例学习(case-based learning,CBL)教学方法的实施效果。方法本研究采用问卷调查方法。2017年6月至2019年10月,选取全国11个省份的51家医院参加基于网络信息化平台的CBL教学方法的201名神经内科住院医师为研究对象。在教学开始前和结束后分别对住院医师发放问卷,以进行教学效果评估和满意度调查。结果住院医师对电生理和神经系统变性病知识的学习效果评分均较教学前有所提高,分别为(8.16±1.21)分比(3.76±1.59)分,t=30.02;(6.29±1.41)分比(3.72±0.81)分,t=22.19;其差异均具有统计学意义(均P<0.05)。参与评估的神经内科住院医师均认可CBL教学方法,满意度达到95.5%(200/201,缺项1人),其中,评价较好的是学习内容适当、个人能力提高和团队能力提高,其平均分分别为(12.46±1.36)分、(3.71±0.80)分、(3.70±1.00)分。结论基于网络信息化平台的CBL教学效果较好,可以解决因空间不同所导致的教学问题。     

阿尔茨海默病患者认知功能减退程度与血浆同型半胱氨酸浓度的相关性

目的：观察不同程度认知功能减退的阿尔茨海默病(Alzheimer disease，AD)患者血浆同型半胱氨酸(homocystein，Hey)浓度的变化，探讨高Hcy血症在AD发病过程中的作用。方法：收集1999-12／2002-08北京大学第三医院老年记忆障碍门诊AD患者30例，年龄50-87岁，病程9-36个月，符合DSM-IV及NINCDS-ADRDA诊断标准，排除其他可致认知功能障碍的器质性疾病及功能性精神障碍。对照组来源于同期年龄相仿的体检的健康老人。同时抽取血样送检验科进行Hcy测定。结果：AD患者血Hey浓度为(13．90&;#177;4．00)μmol／L，对照组(11．33&;#177;4．17)μmol／L，两组比较其差异有非常显著性意义(t=2．728．P&;lt;0．01)。且血Hcy浓度越高，认知功能损害的程度越重。结论：AD患者认知功能减退的程度与血同型半胱氨酸浓度呈正相关。     

睡眠习惯与脑卒中的相关性研究

目的:研究发现具有异常睡眠持续时间的个体有更高的不良事件发生率,探讨中国人群睡眠习惯对脑卒中的影响。方法:采用病例-对照研究和流行病学方法调查北京大学第三医院神经科病房收治的247例脑梗死、225例脑出血及286例非脑血管病对照的睡眠习惯,用多元Logistic回归模型分析与脑卒中的相关性。结果:经调整年龄、性别、吸烟、饮酒、文化程度、高血压、糖尿病、冠心病、高脂血症、体育锻炼等混杂因素后可见:①睡眠时间>8h致脑梗死发病危险性显著增加(OR=3.78,95%CI:2.35～6.10);而与脑出血无显著相关。②失眠及午睡情况与脑梗死和脑出血均无显著相关。③睡眠时间与高血压对脑梗死和脑出血发病的影响均存在交互作用。结论:睡眠时间延长与中国人群脑梗死有相关性。     

三叉神经-颈反射对运动神经元病球部损害的诊断价值

背景:运动神经元病的最早及好发部位为颈膨大,随病情发展,最早累及邻近的上部颈段及延髓区,三叉神经-颈反射受累较早。目的:建立三叉神经-颈反射的肌电检测方法,分析三叉神经-颈反射对运动神经元病球部损害的诊断价值。设计:病例-对照观察。单位:北京大学第三医院神经内科电生理检查室。对象:北京大学第三医院2002/2005就诊的运动神经元病患者主要为肌萎缩性侧索硬化症30例及健康志愿者70例。运动神经元病患者符合西班牙ElEscorial会议诊断标准。方法:受检测者取仰卧位,头部轻度抬高。使胸锁乳突肌轻度收缩。刺激一侧眶下神经,于双侧胸锁乳突肌记录峰潜伏期和波幅。所用检测仪器为Keypoint肌电图仪。所用电极均为Ag/Agcl表面电极。主要观察指标:正/负波潜伏期(P20/N30),波幅比率的平方根,即A值。结果:刺激对照者一侧的眶下神经,可于双侧胸锁乳突肌引出正/负波。运动神经元病组7例正常(23.3%),8例未引出(26.7%),11例潜伏期延长(36.7%),4例双侧反射超常不对称(13.3%)。运动神经元病组三叉神经-颈反射正波/负波的峰潜伏期(P20/N30)明显高于正常对照组,差异有显著性。波幅比的平方根(峰值与刺激前波幅比值的平方根即A值)明显低于正常对照组,差异有显著性。结论:三叉神经-颈反射能够可靠测定,可作为颈-球区病变的一种辅助检查手段,有助于运动神经元病的早期诊断。     

中国汉族人群血管内皮细胞生长因子基因的单核苷酸多态性研究

目的探讨中国汉族人群血管内皮细胞生长因子 (VEGF)基因的单核苷酸多态性 (SNPs)分布规律。方法应用等位基因特异性扩增技术 ,对 2 5 2名中国汉族正常人的VEGF基因SNPs进行检测 ,并与文献报道的欧洲白人数据进行比较。结果VEGF基因启动子区的多态位点C2 5 78A的基因型频率分布中 ,CC为 48 8%、CA为 46 0 %、AA为 5 2 % ;C等位基因频率为71 8% ,A等位基因频率为 2 8 2 %。与欧洲白人相比较 ,各基因型和等位基因分布存在非常显著性差异 (P <0 0 1)。结论中国汉族人群VEGF基因SNPs与欧洲白人显著不同 ,中国人低VEGF表达的 2 5 78A/A纯合子明显少于欧洲白人。     

抗NF155 IgG4抗体阳性慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病一例并文献复习

目的总结抗NF155IgG4抗体阳性慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy,CIDP)的临床特点。方法收集作者医院收治的1例具有特殊表型的CIDP患者的临床资料,经流式细胞技术及免疫组化方法检测其血清抗NF155IgG4抗体,并结合文献进行复习。结果该患者抗NF155抗体阳性,且为IgG4亚型。临床具有发病年龄早、远端对称性脱髓鞘性周围神经病、感觉性共济失调及震颤等表现,影像学可见脊神经根对称增粗水肿,神经病理学可见有髓纤维中度减少伴髓鞘脱失。结论抗NF155IgG4抗体阳性的CIDP患者具有较为特异的临床特征,确诊需进行血清NF155IgG4抗体检测。该病对丙种球蛋白治疗效果差,提高对本病的认识和鉴别能力对治疗具有指导意义。