间变性淋巴瘤激酶阳性的间变性大细胞淋巴瘤研究进展

Stein于1985年首先报道间变性大细胞淋巴瘤(anaplas-tic large cell lymphoma,ALCL)是非霍奇金淋巴瘤(NHL)的一种独立类型[1]。最新的WHO分类中ALCL被归类于外周T细胞淋巴瘤,占同期NHL的2%~7%[2]。研究发现,约有半数患者产生致癌性的异常间变性淋巴瘤激酶(anaplasticlymphoma k     

间变性大细胞淋巴瘤

间变性大细胞淋巴瘤（ＡＬＣＬ）是形态学和免疫学上一种独特类型的非霍奇金淋巴瘤（ＮＨＬ）,它的发生与ｔ（２;５）（ｐ２３;ｑ３５）梁色体易位形成ＡＬＫ－ＮＰＭ融全基因有关。本文综述了ＡＬＣＬ在形态学、免疫学、遗传学和临床方面的特点及其诊断、治疗、预后。     

间变性淋巴瘤激酶阳性和阴性间变性大细胞淋巴瘤分子遗传学研究

目的：研究间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）的遗传学特征,探讨其发病机制,寻找有助于ALCL诊断、分类及预后评估的新分子靶标。方法收集ALCL病例石蜡包埋组织10例,其中4例间变性淋巴瘤激酶（ALK）阳性,6例ALK阴性。采用免疫组织化学染色及荧光原位杂交技术分别检测表型及2p23重排,利用OncoScan芯片在全基因组水平上扫描分析10例ALCL的拷贝数变异。结果10例ALCL均存在拷贝数变异,拷贝数获得者多于拷贝数缺失者。拷贝数获得主要累及17q11.2、Xp22.3、Xq28,拷贝数缺失主要累及3q26.1、14q11.2、22q11.23。 ALK阴性者拷贝数变异比ALK阳性者更为复杂：ALK阴性者拷贝数获得主要累及9q24.3-24.1、14q32.33,拷贝数缺失主要累及2p11.2、16p13.3,而ALK阳性者并无此变异。结论 ALCL存在复杂的遗传学不平衡,染色体片段获得多于缺失,ALK阴性ALCL遗传学不平衡更为复杂。 ALCL是异质性明显的一类肿瘤。     

间变性大细胞淋巴瘤

198 5年Stein等[1] 首次描述间变性大细胞淋巴瘤(anaplasticlargecelllymphoma ,ALCL) ,并确认为一种新的淋巴瘤类型。ALCL具有下列特征 :肿瘤细胞呈间变性 ,生长具黏结成团倾向 ,侵犯淋巴结窦 ,间变细胞CD30 (Ki 1)强阳性。ALCL也称之为Ki 1阳性大细胞淋巴瘤。虽然ALCL具有上述共同特征 ,但病理形态、基因表型和临床表现有广泛的异质性 (表 1)。B细胞来源ALCL在REAL和WHO分类中归于弥漫性大B细胞淋巴瘤[2 ,3 ] 。文中如未提到细胞来源 ,则特指T/null细胞ALCL。　　一、病理ALCL诊断性病理特点为淋巴结结构部分消失 ,肿瘤…     

间变性大细胞性淋巴瘤

目的　观察间变性大细胞性淋巴瘤的形态学特征 ,免疫表型和鉴别诊断。方法　用光镜、免疫组化对 14例病例进行观察。结果　肿瘤细胞有特征性的多形性的泡状核和明显的核仁 ,且大的瘤细胞呈Ki 1阳性 ,T、B细胞可表达或不表达 ,其中 1例ALK阳性。结论　间变性大细胞性淋巴瘤为非霍奇金氏淋巴瘤的特殊类型 ,需要与转移性癌、恶性黑色素瘤、霍奇金氏病等鉴别 ,应用免疫组化可确诊。     

间变性大细胞淋巴瘤26例

 目的　探讨间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）的临床特点。方法　回顾性分析26例ALCL的发病情况、临床分期、病理及免疫分型等临床和治疗的相关资料。结果　发病年龄3.5～68岁,<18岁11例,中位年龄22岁。原发淋巴结21例,结外起病5例,结外侵犯18例,浅表淋巴结肿大23例,肝脾大8例,20例有B症状。Ⅰ期5例、Ⅱ期1例、Ⅲ期12例、Ⅳ期8例。T、B免疫分型检查23例,T细胞型17例,非T非B细胞型5例,T B双表型1例。CHOP方案化疗11例,缓解9例,缓解后复发2例,死亡4例,失访2例;4例接受化疗的儿童患者缓解3例,死亡1例。结论　ALCL以儿童及青少年患者多见,结外侵犯较多,T细胞型多,中晚期及有B症状比例高,完成化疗疗程者和儿童患者预后较好。     

间变性大细胞淋巴瘤1例

间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)临床较少见,约占非霍奇金氏淋巴瘤的2%～7%犤1犦,可累及淋巴结、皮肤、胃肠道等处,我科偶见1例,现报告如下。患者,女,34岁,因腹胀、右下肢水肿3个月于2002年6月3日入院。查体:双侧锁骨上、腹股沟、腋下均可触及肿大的淋巴结,质中,无压痛,与皮肤无粘连,最大约3cm×4cm,右腹股沟肿大淋巴结活动差,双腋下淋巴结相互融合,右侧乳房皮肤轻度水肿,双下肺呼吸音稍低,腹部膨隆,移动性浊音阳性,右下肢重度凹陷性水肿。查血常规:WBC25.1×109/L,N0.799,L0.076,M0.125,胸部正侧位片:两侧胸腔积液(少量)、右肺部感染,不除外…     

间变性大细胞淋巴瘤临床病理分析

 目的　研究间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）的临床病理特征、免疫表型，以提高诊断水平。方法　回顾性分析19例ALCL的临床、病理形态学资料和免疫组织化学，CD30、ALK、CD43、CD45RO、EMA和TIA-1检测结果。结果　19例均为原发系统型ALCL，其中男性11例，女性8例，年龄2～71岁，平均26岁。16例（84.2 %）出现B症状，14例（73.7 %）结外侵犯。肿瘤细胞沿淋巴窦生长或散在分布，均可见标志性肿瘤细胞，CD+30 19例（100 %），ALK（+）15例（78.9 %），EMA（+）10例（52.6 %），TIA-1（+）14例（73.7 %），ALK、EMA和TIA-1同时阴性2例（10.5 %）。重新诊断17例（89.5 %）正确。结论　ALCL表现多样，大部分患者经临床、组织病理学和免疫标记特征综合判断可作出相应诊断，CD30、ALK、EMA、TIA-1对鉴别诊断有帮助。     

间变性大细胞淋巴瘤1例报告

介绍诊治的1例间变性大细胞淋巴瘤的临床特征、形态学、免疫表型及遗传学特征,并复习相关文献.     

间变性淋巴瘤激酶阳性弥漫大B细胞淋巴瘤的研究进展

摘 要：间变性淋巴瘤激酶阳性弥漫大B细胞淋巴瘤（anaplastic lymphoma kinase-positive diffuse large B-cell lymphoma,ALK+DLBCL）是弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)的一种罕见的亚型,具有特征性形态学、免疫表型和细胞遗传学特点。其临床过程具侵袭性,预后不良,明确认识该疾病是诊断的关键。选择性ALK抑制剂可能是ALK+DLBCL患者潜在的治疗选择。     

间变性大细胞淋巴瘤病理学进展

阐述了间变性大细胞淋巴瘤病理学、临床表现、免疫表型和分子遗传学等研究的进展。     

ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤临床病理研究进展

约半数的间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）病人中存在间变性淋巴瘤激酶（ALK）基因异常，ALK蛋白的异常激活使ALK阳性ALCL具有其典型的临床病理特征，并为ALK阳性ALCL的治疗提供新的靶点，提示ALK阳性ALCL的淋巴瘤可归类为一独立病种。     

儿童原发中枢神经系统间变性淋巴瘤激酶阳性间变性大细胞淋巴瘤一例并文献复习

目的:探讨儿童原发中枢神经系统（CNS）间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）的临床特征及预后。方法:回顾性分析福建医科大学附属协和医院收治的1例原发CNS间变性淋巴瘤激酶（ALK）阳性ALCL患儿的临床资料,并复习相关文献。结果:患儿以头痛、发热为主要症状就诊外院,颅脑磁共振成像提示右侧小脑肿块,术前无CNS以外淋巴瘤浸润证据,行小脑肿瘤切除术,术后病理明确诊断为ALK阳性ALCL,未及时化疗。术后第27天转入福建医科大学附属协和医院,化疗前评估肿瘤已扩散至骨髓、睾丸、椎骨等部位,外周血NPM-ALK融合基因阳性。2个疗程化疗后达完全缓解,但最终死于化疗相关并发症。结论:原发CNS的ALK阳性ALCL病例罕见,易误诊,病情进展快,总体预后不良;及时进行活组织病理检查以确诊,早期行以化疗为主的综合治疗可能改善患者预后。     

间变性大细胞淋巴瘤一例并文献复习

 目的　巩固对间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）的定义、诊断、临床表现及治疗、预后的认识。方法　对1例ALCL患者的临床表现、实验室、影像学检查及治疗进行回顾。结果　通过对文献资料的复习,进一步学习和巩固了ALCL的定义、诊断、临床表现和相关治疗及进展,预后相关因素。结论　ALCL是一种具有特殊免疫表型和临床特点的非霍奇金淋巴瘤（NHL）,治疗方案尚无统一,间变性淋巴瘤激酶（ALK）为最重要预后影响因素。 【关键词】　间变性大细胞淋巴瘤;　淋巴瘤,非霍奇金;　肿瘤;　CD30 德国物理学家Stein等[1]1985年首次提出了"间变性大细胞淋巴瘤"（anaplastic large cell lymphoma,ALCL）的命名。其具有独特的病理学改变和生物学行为,是一种高度恶性肿瘤,为非霍奇金淋巴瘤（NHL）的一种特殊的罕见类型。现报道一例我科诊断的全身多发的ALCL,结合文献讨论如下。 无     

系统性间变性大细胞淋巴瘤病理诊断新进展

阐述了系统性间变性大细胞淋巴瘤的临床特点、形态学特征、免疫组化特征、分子遗传学特征、鉴别诊断生物学行为及预后、病因学等。     

肉芽肿性皮肤松弛症继发间变性淋巴瘤激酶阴性间变性大细胞淋巴瘤一例并文献复习

目的：提高对肉芽肿性皮肤松弛症（GSS）继发间变性淋巴瘤激酶（ALK）阴性间变性大细胞淋巴瘤（ALK-ALCL）的诊断、鉴别诊断、治疗及预后的认识。方法报道1例GSS继发ALK-ALCL患者的诊治经过,并进行相关文献复习。结果该患者因皮肤斑块、左腋下包块活组织检查确诊为GSS,经激素、干扰素、硼替佐米联合化疗等治疗,病情迁延不愈。4年后出现干咳、发热,经支气管镜肺活组织检查确诊为ALK-ALCL,左腋下包块穿刺活组织检查确诊为GSS。给予CHOP方案化疗效果欠佳,换用GEMOX＋DEX方案治疗病情有所改善,终因肺部感染死亡。结论 GSS继发ALCL罕见,诊断依据病理学检查,治疗以化疗为主,预后主要取决于ALCL的治疗效果。     

儿童间变性大细胞淋巴瘤19例临床研究

目的回顾性分析间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）的临床特点、预后因素和治疗效果。方法对2003年1月至2007年2月间收治的19例ALCL患者的诊断和治疗情况进行回顾性分析。结果19例ALCL患者中,18例（94．74％）出现B组症状,14例（73．7％）早期出现结外侵犯。误诊率84．2％。化疗有效19例（100％）,6个疗程后完全缓解率95％,1年及2年的无病生存率均为88．2％。早期复发1例（5．3％）。结论ALCL患者B组症状多见,易早期出现结外侵犯,误诊率高。但对化疗敏感,治疗效果较好。     

系统型间变性大细胞淋巴瘤30例临床分析

 目的　探讨系统型间变性大细胞淋巴瘤（S-ALCL）的临床特征和预后相关因素。方法　回顾性分析30例S-ALCL患者的临床资料。30例患者均以联合化疗为主,配合局部病灶野放疗8例。化疗方案主要为 CHOP、EPOCH、Hyper-CVAD,以CHOP方案为主。结果　30例S-ALCL患者中位年龄36岁,男女比例为1.5∶1,有B症状、Ⅲ～Ⅳ期和结外侵犯者分别占60.0 %（18／30）、73.3 %（22／30）和60.0 %（18／30）;乳酸脱氢酶（LDH）升高者占46.7 %（14／30）;间变性大细胞淋巴瘤激酶（ALK）+ 18例（60.0 %）,其发病年龄小于ALK- 者（u＝3.92,P＝0.001）。单因素分析显示ALK-及LDH升高是重要的预后不良因素。结论　S-ALCL患者发病年龄较轻,预后较好。但ALK-、LDH升高者预后不良。治疗以联合化疗为主,对于有不良预后因素的患者,大剂量治疗可能获益。     

CD30+间变性大细胞淋巴瘤研究进展

CD30^ 间变性大细胞淋巴瘤是非霍奇金淋巴瘤中的一个特殊类型，其特征为淋巴结副皮质区和窦状隙内有表达CD30的间变性大淋巴细胞浸润，本文就其在形态学、遗传学、临床特征及治疗等方面的研究进展作一综述。