抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎1例并文献复习

抗中性粒细胞胞浆抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA）相关性小血管炎（ANCA associated systemic vasculitis,AASV）是一组以ANCA阳性为突出临床特征,累及多个系统的血管炎性疾病。因其临床表现缺乏特异性,易被漏诊、误诊。现将我科收治的1例以呕吐为首发表现的AASV患者的临床特点进行总结和分析。     

老年ANCA相关性小血管炎肾损害的临床分析

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎(AASV)是一组系统性自身免疫性疾病.病因不清,好发于老年人,常累及多系统、多脏器,肾脏受累进展迅速,可造成不可逆性终末期肾衰竭,死亡率高[1],因此及时诊断和治疗是改善预后的关键.且由于其临床表现复杂多样,缺乏特异性,易误诊漏诊.为增强对老年AASV肾损害病变特点的深入认识,早期诊断,及时合理治疗,最大限度地改善预后[2],本文就老年AASV肾损害进行回顾性分析.     

ANCA相关性系统性小血管炎并肾损害患者血清、尿血管内皮生长因子测定的意义

目的检测抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关性系统性小血管炎（AASV）并肾损害患者血管内皮细胞生长因子（VEGF）在血清、尿中的水平,并探讨其与AASV临床病理特征的关系。方法采用EUSA及超敏免疫组化二步法对36例AASV并肾损害患者及30例正常健康人的血清、尿VEGF水平进行检测,并结合临床资料及肾脏病理进行相关分析。结果与正常健康者比较,AASV并肾损害患者血清、尿VEGF水平升高（P〈0．01）;用糖皮质激素及环磷酰胺治疗后,血清、尿VEGF水平下降（P〈0．05）;AASV尿VEGF水平与P-ANCA定性正相关,（r=0．367,P〈0．05）。结论AASV并肾损害患者血清、尿VEGF水平增高;糖皮质激素及环磷酰胺可通过降低血清、尿VEGF对其起治疗作用。     

ANCA水平检测对判断系统性红斑狼疮活动性和伴肺间质病变的检测意义

目的探讨抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）在系统性红斑狼疮（SLE）伴肺间质病变（ILD）中的临床意义。方法用间接免疫荧光法（IIF）及免疫印迹法方法，检测97例SLE患者血清中的ANCA、抗dsDNA抗体、多种自身抗体及补体。采用全胸片及肺高分辨率CT（HRCT）检查，了解97例SLE患者伴ILD的情况。结果①97例SLE患者26例ANCA阳性，均为核周型（pANCA），阳性率为27％。（2）ANCA阳性组患者的抗dsDNA抗体的增高、补体（C3、C4）的下降及血沉（ESR）增高与ANCA阴性组相比，差异均有统计学意义（P〈0．01）。（3）6例ANCA阳性组患者，HRCT显示其中20例伴ILD（77％），71例ANCA阴性组患者，伴ILD30例（42％），ANCA阳性组的ILD发病率明显高于阴性组，两组差异有统计学意义（P〈0．01）。结论ANCA阳性的SLE患者。对判断SLE活动性及伴ILD具有一定的临床价值。     

咳嗽及肺部游走性阴影为主要表现的抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎1例

笔者成功诊治1例65岁男性抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎患者。该患者主要表现为慢性咳嗽和肺部游走性阴影,曾被诊断为淋巴细胞性间质性肺炎,激素治疗有效,病情复发后查MPO—ANCA阳性,结合肺穿刺活检明确诊断为ANCA相关性血管炎,加用糖皮质激素和环磷酰胺后病情再次缓解。根据文献报道和笔者的临床经验,ANCA相关性血管炎临床表现复杂,缺乏特异性,常被误诊。呼吸科医师对ANCA相关性血管炎肺部受累特点应熟悉,要重视血清ANCA的筛查,以便于本病的早期诊断。     

老年抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎肺部受累18例

<正>抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎(AASV)是一种自身免疫性疾病。该病的发病机制至今仍不明确,多发于老年人〔1〕。由于小血管遍布于全身各处,临床主要表现为多器官损伤,肺部为受累最为严重的器官之一〔2〕。由于该类疾病患者临床表现缺乏特异性,确诊难度高,导致肺部病情进一步恶化,危及患者生命。本研究旨在对本院收治的老年AASV肺损害患者的临床资料进行回顾性分析,探讨该病的临床特点,为     

ANCA相关性血管炎肺部表现

目的 研究抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AASV)在肺部疾病的临床表现及特点.方法 回顾性分析2007年1月至2011年4月于吉林大学第二医院确诊为AASV的30例住院患者肺部病变的临床资料.结果 30例AASV患者发病年龄24～77岁,其中女18例,男12例.30例AASV患者中Wegener肉芽肿(WG)8例,显微镜下多血管炎(MPA) 22例,无变应性肉芽肿血管炎(CSS).结论 所有年龄段均有可能患AASV,MPA的发病率大约是WG的3倍,MPA患病率较多,可能是我国AASV的特点之一.WG患者较MPA患者更易出现呼吸系统症状,MPA患者较WG患者更易累及肾脏,出现肾功改变.影像学表现无特异性改变,但常重于临床表现.AASV肺部病理可表现为特发型肺间质纤维化.随着检验手段的提高,AASV的发病率逐渐增高,其临床表现多变,病变部位广泛,肾脏和肺脏是AASV最易受累的器官.对于长期发热及多器官受损的患者应尽早进行ANCA检查,及时治疗,改善预后.     

关于短期抗甲状腺药物治疗与抗中性粒细胞胞浆抗体关系的研究

目的探讨甲状腺功能亢进症（简称甲亢）患者治疗前后抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）检出情况及其与短期抗甲状腺药物治疗的关系。方法将60例初诊Graves病甲亢患者治疗前作为未治疗组（n=60）,治疗后归为治疗组（n=10）,40例非甲亢健康人群作为对照组（n=40）。用间接免疫荧光法（IIF）检测血清ANCA及抗核抗体（ANA）。结果 2例初诊未治疗甲亢患者ANCA-IIF阳性,10例治疗前ANCA阴性患者药物治疗6个月后及健康人群未检测出ANCA,患者与健康人群差异无统计学意义（P〉0.05）。所有血清ANA均阴性。结论 ANCA与Graves病本身可能无关,以及短期抗甲状腺药物治疗可能不诱发ANCA。     

抗中性粒胞细胞浆抗体相关性小血管炎二例

抗中性粒胞细胞浆抗体（ANCA）相关性小血管炎是一类自身免疫性疾病，临床呈多系统损害，肾脏受累前，常误诊为其它疾病。现将我院误诊的2例分析如下。     

肺血管炎误诊为肺结核5例临床分析及误诊原因探讨

目的探讨肺血管炎误诊为肺结核的原因及预防方法。方法通过对5例肺血管炎误诊为肺结核的临床分析，重点分析肺血管炎误诊原因，探讨诊治方法。结果5例肺血管炎患者均误诊为肺结核，在明确诊断前均进行了不适当的检查和治疗，延误病情，5例中有3例好转出院，2例死亡。结论应提高对肺小血管炎的认识，当患者病情经相应治疗未见好转，应及时检查血周围型抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA），如果有条件应积极进行开胸肺活检或通过胸腔镜活检，争取明确诊断。     

抗嗜中性粒细胞胞浆抗体与狼疮性肾炎的关系

目的探讨抗嗜中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）与狼疮性肾炎（LN）临床相关表现和发病机制的关系。方法分别应用间接免疫荧光法和酶联免疫吸附分析的方法，检测81例LN患者血清中的ANCA，并分析ANCA与LN临床表现和其它实验室检查结果之间的关系。结果单用间接免疫荧光法检测时，ANCA在LN中的阳性率是30.9％（25／81）。对间接免疫荧光法检测为阳性的血清，用酶联免疫吸附分析法进行验证，结果仅有72.0％（18／25）仍为阳性，全部是核周型ANCA（p-ANCA），未见中央型ANCA（c-ANCA）出现。ANCA阳性组LN患者合并浆膜炎、神经系统累及、贫血、抗ds-DNA抗体阳性和低补体的频率均显著高于ANCA阴性组LN患者。结论ANCA在LN中的阳性率为30.9％，并与LN特定的临床表现相关，提示ANCA可能参与了LN的发病过程。     

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原发性小血管炎是以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组自身免疫性疾病.其中韦格纳肉芽肿病(WG)和显微镜下型多血管炎(MPA)与抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)密切相关,故又称为ANCA相关系统性血管炎(AASV).     

丙硫氧嘧啶导致的抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的临床研究

目的提高临床对丙硫氧嘧啶（PTU）引起抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎的认识。方法分析近年诊治的6例刖引起ANCA相关小血管炎患者的临床表现、实验室检查、病理检查、治疗及随访情况,结合文献及联系显微镜下多血管炎（MPA）的临床特点进行分析。结果6例服用PITU的患者出现肺、肾、皮肤及消化道等多脏器受累,其中5例抗MPO—ANCA阳性,1例抗PR3-ANCA阳性。停用PTU,使用激素或联合免疫抑制剂治疗后病情好转,ANCA转阴。结论刑可引起ANCA相关小血管炎,尽管ANCA滴度高,但致病性较弱,及时停用PITU及给予相应治疗,预后较好。     

误诊为肺部疾病的ANCA相关性小血管炎临床分析

目的对误诊为肺部疾病的抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性小血管炎临床特征及其误诊原因进行分析。方法分析总结我院5例确诊ANCA相关性小血管炎的临床资料。结果5例患者,男3例,女2例,年龄15—65岁,C-ANCA阳性1例,P—ANCA阳性4例,其中1例C-ANCA,P-ANCA均阳性。诊病明确前曾误诊为肺炎2例,间质性肺炎1例,肺结核2例。ANCA对其确诊有重要意义。结论ANCA相关性小血管炎临床表现为首发肺部症状、多器官功能损害,误诊率高。ANCA检测有助于早期正确诊断,早期治疗。     

抗内皮细胞抗体检测对老年ANCA相关性小血管炎病情活动程度的影响

目的探讨抗内皮细胞抗体(AECA)检测对老年抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性小血管炎病情活动程度的预测价值。方法选取56例老年抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎(AASV)患者作为观察组,60例健康献血者作为对照组,全部研究对象采集固定的人脐静脉内皮细胞(HUVEC)为抗原,细胞酶联免疫吸附试验(ELISA)法检测血清AECA,比较两组患者AECA阳性率的差异,分析AASV患者AECA与临床病情活动性指标的相关性。结果观察组血清AECA阳性率明显高于对照组(P0.05),不同类型AASV患者中的血清AECA阳性率比较发现,变应性肉芽肿性血管炎血清AECA阳性率明显高于显微镜下多血管炎和肉芽肿性多血管炎,肉芽肿性多血管炎血清AECA阳性率明显高于显微镜下多血管炎(P0.05),AASV病情活动期血清AECA阳性率、血清AECA和血沉(ESR)水平均明显高于病情缓解期(P0.05),且AECA阳性组BVAS分值和ESR水平明显高于AECA阴性组患者(P0.05)。结论抗内皮细胞抗体在AASV诊断和鉴别诊断、病情活动程度预测中具有重要的价值。     

核周型抗中性粒细胞胞浆抗体识别的抗原物质

抗中性粒细胞胞浆抗体（antieutronhil。ytoplasmicantibody，ANCA）是针对中性粒细胞胞浆中的抗原物质而产生的一种自身抗体。应用间接免疫荧光技术（IF），可见有两种类型的ANCA。一种是以细胞浆内均匀荧光染色为特征的胞浆型ANCA（cytoPlasmicANCA，。ANCA）；另一种是以细胞核周围荧光深染为特征的核周型ANCA（PernuclearANCA，PANCA）。两种不同形态的ANCA，其识别的抗原物质及相关的临床疾病不同目前认为，PANCA识别的抗原物质主要始髓过氧化物酶（MPO），临床上主要是与累及肾脏的血管炎相关，而。ANCA识别的…     

肺纤维化为首发症状的抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎1例

ANCA相关性系统性血管炎是一类以抗中性粒细胞胞浆抗体（anti neutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA）为特征的血管性炎性疾病,广泛累及多系统的小血管,但以肺间质性病变为首发者却常易出现误诊,现将我们所诊治的1例报告如下。     

丙基硫氧嘧啶诱导的ANCA相关性系统性小血管炎与IgA肾病

抗甲状腺药物丙基硫氧嘧啶(PTU)可引起针对多种靶抗原的抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性,进而导致系统性小血管炎(AASV),最常累及肾脏,多表现为寡免疫复合物型急进性肾小球肾炎.IgA肾病以肾小球系膜区IgA沉积为特点,ANCA阳性可能是其预后不良的一个指标,但目前尚无证据表明PTU致ANCA阳性可引起IgA肾病,多数学者仍认为两者是并存的关系.     

抗中性粒细胞胞质抗体相关性肾炎诊治进展

摘要 抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关性血管炎（AAV）常出现肾脏受累，称为ANCA相关性肾炎（AAGN）。AAGN对患者的生存和长期预后有重要影响，早期诊断和及时适当的治疗至关重要。近年来，国内外大量临床试验的开展以及多部指南的发布为AAGN患者的临床管理决策提供了重要依据和宝贵指导意见。本文就此对AAGN的诊治进展进行简要概述。     

抗髓过氧化物酶抗体相关肾炎的研究进展

抗髓过氧化物酶抗体（myeloperoxidase—antineutrophil cytoplasmic antiboay，MPO—ANCA）相关肾炎是最近提出的新概念，患者血清中有抗中性粒细胞胞质α颗粒内髓过氧化物酶（myeloperoxidase，MPO）的自身抗体MPO—ANCA，病理表现为肾毛细血管及细小血管坏死或肉芽肿性血管炎造成的急进性肾小球肾炎（rapidly progressive glomerulonephfitis，RPGN），临床有血尿、慢性肾炎、慢性肾功能不全。特别是在中老年人有感染症状、贫血、全身倦怠等前驱症状后．再出现RPGN时，首先应该考虑本病。本文就MPO—ANCA相关肾炎的发病机制、临床表现、诊断、治疗及最新进展做一综述。