自体外周血造血干细胞移植治疗重症肌无力2例

目的:回顾性分析自体外周血造血干细胞移植治疗重症肌无力的效果。方法:2005-08/2006-11安徽医科大学附属省立医院收治的2例重症肌无力患者,男女各1例,按美国重症肌无力协会新重症肌无力临床分型标准分别为IIIb型、IIIa型,初诊时分别合并有胸腺瘤及未分化结缔组织病,经服用拟胆碱药和多种免疫抑制剂均不能控制症状。移植前采用环磷酰胺 粒细胞集落刺激因子进行干细胞动员,在白细胞超过5×109L-1时用血细胞分离机采集造血干细胞,加入冷冻保护液,置-196℃液氮中冻存备用。预处理方案为胸腺放疗 BuCy ATG。移植当天,42℃水浴箱中快速复温冻存的造血干细胞,2例患者输入活的有核细胞数分别为1.32×108/kg和3.06×108/kg,输入活CD34 细胞数为2.57×106/kg和11.22×106/kg。结果:2例患者均获得造血重建,都未出现肌无力危象,移植后1个月,在停用胆碱能受体激动剂后肌力正常。1例已随访30个月,不需服用药物,肌力仍正常;另1例移植后4个月,不服用药物肌力正常,移植后5个月死于间质性肺炎引起的呼吸衰竭。结论:对于重症、药物治疗不佳的重症肌无力患者,自体外周血造血干细胞移植近期疗效显著,是治疗的重要选择,需严密观察并及时处理并发症。     

难治性再生障碍性贫血:抗胸腺细胞球蛋白和大剂量皮质激素联合治疗

已有报道用免疫抑制剂如大剂量6-甲基强的松龙(HDMP)、抗淋巴细胞球蛋白(ALG)和抗胸腺细胞球蛋白(ATG)成功治疗部分重型再障(SAA)。本文报告2例用ATG和小剂量皮质激素治疗无效的SAA患者用ATG和HDMP联合治疗获成功。例1,15岁男孩,确诊为SAA。先用ATG 15mg/kg/日和MP 40mg/日,分别静脉滴注10天,另外口服MP4-12mg、每6小时1次(主要目的是防止血清病),治疗35天后血象和骨髓象无改善。治疗第45天进行第二疗程ATG 15mg/kg/日×10天,同时每日分次给予HDMP 500mg/日,治疗过程中患者粒细胞开始上升,骨髓活检出现了造血岛,血象也上升,至诊断后11个月血象完全恢复正常。例2,19岁,黑人男性,确诊为SAA。开始用     

抗胸腺细胞蛋白及大剂量甲基强的松龙治疗严重型再生障碍性贫血后纤维蛋白原及因子Ⅵ缺乏

自应用骨髓移植或采用抗胸腺细胞球蛋白(ATG)及大剂量甲基强的松龙(MP)以来,严重型再生障碍性贫血的预后明显改善。本文作者观察了4例严重再障病人(男女各2,22-49岁,1例属特发性,3例属药物所致)。ATG静脉点滴8天,15mg/kg,MP静脉连续点滴4天,20mg/kg,又10mg/kg4天,尔后每4天减半量。维持剂量0.5mg/kg/日,口服。例1、2、4,分别口服7个月、5个月、43天以上。此外加用Oxymetholone 1.5mg/kg/日,口服。例1、4分     

胚胎脊髓干细胞移植联合甲基强的松龙修复脊髓损伤的实验效果

目的:大剂量甲基强的松龙治疗脊髓损伤已被临床广泛应用,探讨胚胎脊髓干细胞移植与大剂量甲基强的松龙联合应用治疗脊髓损伤的效果。方法:实验于2003-05/2004-02在大庆市第四医院骨科完成。选用SD大鼠50只,随机分为甲基强的松龙联合胚胎脊髓干细胞组、甲基强的松龙组、胚胎脊髓干细胞组、单纯损伤组、空白对照组,每组10只。将前4组制作成T12脊髓右半切损伤动物模型(麻醉后暴露T12脊髓,制成约3mm×3mm的脊髓半切损伤区),甲基强的松龙联合胚胎脊髓干细胞组及胚胎脊髓干细胞组移取14d孕鼠一段长约3mm纯净颈胸段胚胎干细胞,立即移植入刚完成的脊髓损伤的半切损伤处。8h内,甲基强的松龙联合胚胎脊髓干细胞组、甲基强的松龙组两组动物自鼠尾静脉推注甲基强的松龙30mg/kg,其后的23h按同样方法应用甲基强的松龙5.4mg/(kg·h)。单纯损伤组损伤后未予治疗。空白对照组未进行干预。治疗后即开始观察实验动物的一般状态及运动功能改变,并于第8周从每组中选取6只大鼠,对其损伤区脊髓横断面神经纤维数进行统计学分析。结果:①甲基强的松龙联合胚胎脊髓干细胞组损伤区神经纤维计数多于甲基强的松龙组、胚胎脊髓干细胞组、单纯损伤组(25.4±3.1,0,11.6±1.1,0,P<0.05)。②除甲基强的松龙联合胚胎脊髓干细胞组、胚胎脊髓干细胞组有部分感觉功能恢复外,各组均无行为学改变。结论:大剂量甲基强的松龙与胚胎脊髓干细胞移植联合应用可协同促进损伤脊髓的修复。     

免疫抑制剂治疗再生障碍性贫血

作者选择重症再生障碍性贫血(SAA)不宜作骨髓移植的病人,或非重症再生障碍性贫血(MAA)的病人,其粒细胞<500/μl,血小板<20000/μl,或需长期输注红细胞者加入本研究。将病人随机分为A组[抗淋巴细胞球蛋白(ALG)+甲基强的松龙(MP)]或B组[ALG+MP+环孢菌素A(CsA)]。ALG0.75ml/kg×8天,静滴:MP第1-8天5mg/kg/日,第9 14天1mg/kg/日,第15 29天为递减期;CsA12mg/kg,至少3个月,剂量根据血清学水平调整。MP和CsA为口服给药。结果35例已随访3 18个月(平均11个月)。其中A组15例,B组20例。两组的年龄、病程和病情具有可比性,其中S八A在A组与B组分别占78%和70%。治疗3个月内A组中7例(47%)和B组中     

骨髓移植治疗先天性纯红再障

以往认为红系疾病患者骨髓移植(BMT)受到阳制。本文报告4例先天性纯红再障(CPRCA)进行同HLA抗原、混合细胞培养无反应的同胞BMT,4例均在1岁内诊断,需反复输红细胞悬液5年以上。3例BMT后2个月内见源于供体细胞的正常造血,1例在1个月内见供体细胞造血,但2个月内出现排斥反应,第2次BMT后6周出现供体细胞造血,4例BMT后存活520-1320天。 BMT前预处理方案:马抗胸腺细胞球蛋白20mg/kg/日,BMT前9,7,5,3天;马利兰3.0-3.5mg/kg/日,BMT前第9,8,7,6天;甲基苄肼12.5mg/kg/日,BMT前第8,6,4,2天,环磷酰胺50mg/kg/日,BMT前第5,4,3,2天。为预防移植物抗宿主病(GVHD),BMT后开始接受氨甲喋呤10mg/     

雄激素对再生障碍性贫血患者抗胸腺细胞球蛋白疗效的影响

本文为了探讨雄激素对再生障碍性贫血(再障)患者抗胸腺细胞球蛋白(ATG)疗效的影响和小剂量ATG治疗再障的疗效。作者前瞻随机性用ATG100mg/kg,同时加用或不加Ⅰ-甲雄烯醇酮(Methenolone)3mg/kg治疗30例再障(其中18例重型再障),15例有效。接受ATG+雄激素治疗的15例中11例有效(73%),其中8例完全缓解(CR),3例部分缓解(PR);单用ATG治疗15例中仅4例有效(31%),其中2例CR,2例PR,两组有效率相比有显著性差异(P=0.01)。本文病例总的生存率为64%,ATG+雄激素组生存率是87%,单用ATG组     

大剂量甲基强的松龙冲击治疗视神经炎的观察及护理

2004年4月~2006年3月,我们对20例视神经炎患者进行大剂量甲基强的松龙冲击治疗,效果满意。现报告如下。1资料与方法1.1临床资料本组37例42眼,病程均在2个月以内,视力均低于0.1,随机分成两组。治疗组20例22眼,男14例15眼,女6例7眼,15~56岁,平均30岁;对照组17例20眼,男15例16眼,女2例4眼,17~60岁,平均32岁。全身情况均未见异常,头颅CT检查正常,无使用肾上腺皮质激素禁忌症,两组年龄、性别、病情等比较无显著性差异(P>0.05)。1.2方法治疗组用甲基强的松龙500mg加入5%葡萄糖盐水500m l静脉滴注1次/d,3~5d。5d后改为强的松30mg每日早晨顿服,以…     

雄烷治疗成人再生障碍性贫血

本文43例重型再障接受了3α和3β羟基本胆烷醇酮和癸酸诺龙的联合治疗,其中急性重型再障(急重再)11例,病程3个月内,未接受过治疗;慢性重型再障(慢重再)32例,曾接受过羟甲雄酮或皮质类固醇或ATG治疗。年龄18-77岁,19例为原发性再障。治疗开始用3α每天30-40mg肌注共2周,为避免该药引起的发热反应和局部疼痛,同时肌注25-35mg强的松,尔后每周3次共3-4个月。女性患者同时每周肌注癸酸诺龙400mg(有2例因故改口服氟羟甲雄酮60mg/天),男性每周肌注环戍丙酸睾丸酮600mg。治疗3个月后,有血液学反应者渐将3α和雄激素减量(一般为50%),但要维持血小板数达最     

同化激素治疗再生障碍性贫血28例临床观察

本文28例经活检组织学证实及骨髓涂片示细胞增生低下的非选择性原发性再障贫血患者,采用同化激素治疗。其中1例于住院2天后死亡。3例使用羟甲雄酮(Oxymetholone),24例用metenolone(Primobolan)治疗。口服给药。剂量除1例200mg/天外,其余病例均为75～150mg/天。5例合并使用皮质激素,其中2例是用同化激素无效后而改用皮质激素长期治疗。支持疗法包括使用抗菌素和输给各种血细胞成份。疗效标准:治疗3个月后如无明显出血倾向,不需输血而血红蛋白上升3克以上,     

雄甾烷治疗成人再生障碍性贫血

作者在9年间共治疗43例再障,其中32例为慢性,曾用过口服羟甲雄酮、皮质激素或抗胸腺球蛋白;11例为急性型,病程<3个月,没有治疗或仅口服数周羟甲雄酮,年龄18-77岁。19例为原发型;23例为继发于保泰松、杀虫剂或溶剂等药物或毒物。治疗方法:3α本胆烷醇酮注射液,开始剂量为臀部肌注30-40mg每日1次,连续两周,以后每周3次,连续3-4个月。为了避免其发热反应和局部疼痛,加用醋酸强的松龙25-35mg混合注射。为了预防局部血肿或由于严重血小板减少所致的淤斑,可在注射后加压20-30分钟。同时,女性用葵酸诺龙400mg每周肌注1次,其中2例每天口服氟氧睾酮60mg,疗     

自体外周血干细胞移植治疗血栓闭塞性脉管炎:8例报告

目的:对血栓闭塞性脉管炎患者行自体外周血干细胞移植治疗前后的相关指标进行综合评估。方法:选择2004-01/11解放军第四六三医院细胞治疗中心收治的自愿接受自体外周血干细胞移植的血栓闭塞性脉管炎患者8例,双下肢病变7例,单肢病变1例,共累及15只足,均有严重足部静息痛。其中足趾溃疡2例,坏疽3例。全部患者均给予重组人粒细胞集落刺激因子450-600μg/d,皮下注射,进行外周血干细胞动员5d,第6天用COBE6.1血细胞分离机单采干细胞,总量82-106mL,单个核细胞散(129.8-376.7)×109L-1,CD34+细胞0.32%-0.48%。将干细胞悬液制备为(1-2.8)×1011L-1。细胞浓度,按3cm×3cm距离进行缺血肢体移植术。术后对患者经皮氧分压、皮温、踝眩指数和足底深感觉、主观感觉、溃疡及坏疽情况、数字减影血管造影结果及不良事件和副反应进行综合评估,与移植前进行对照。结果:接意向处理分析,8铡患者均进人结果分析。随访时间3个月。①经皮氧分压:6例患者干细胞移植3个月后足部经皮氧分压较移植前有不同程度的改善。②皮温:移植后1个月患者皮温均有不同程度上升(1-5℃)。③踝肱指数:移植后3个月有3例患者足部血流渡幅较移植前有不同程度的增加(为0.22/0.16,0.82/0.43,0.76/0.40)。④足底深感觉:移植后3个月有3例患者较移植前轻度改善。⑤主观感觉:7例患者于术后3-21d疼痛减轻或消失,8例足部冷感在2-28d明显好转。⑥溃疡及坏疽情况:移植后8-16周2例足部溃疡愈合。⑦数字减影血管造影结果:1例患者于干细胞移植后3个月行动脉造影,可见下肢及足部有新生侧支血管形成。⑧不良事件和副反应:6例患者应用细胸动员时感骨骼和肌肉酸痛,移植后3d8例患者均感足部及小腿腓肠肌轻度胀痛,但能耐受。结论:自体外周血干细胞移植治疗血栓闭塞性脉管炎,能有效地增加患者的下肢血流量,改善症状,使一部分患者避免截肢或降低截肢平面,是一种简便微创并且安全有效的手段。     

原发性小血管炎误诊2例

1　病例报告　　例 1　女 ,5 1岁。因发热、咯血 ,全身肌肉疼痛 4个月在外院就诊 ,拍胸片及胸部 CT检查提示右肺中野阴影 ,诊断为肺部感染 ,给予抗生素治疗 3个月余无效 ,改抗结核治疗 1个月无好转 ,复查胸片阴影无吸收 ,出现进行性肾功能减退收入我科。入科后查血 ANCA(+) ,抗 GBM抗体 (- ) ,血 Cr4 5 1μmol/ L ,尿蛋白 ( ) ,Hb6 6 g/ L ,肾活检提示血管炎性新月体肾炎伴急性间质性肾病 ,给予强的松 4 0 mg,1次 / d,口服 ,环磷酰胺共输注1.8,甲基强的松龙 1.0× 3d,共 2个疗程冲击治疗 ,体温降至正常 ,血肌酐逐渐下降 ,治疗 2个月后…     

再障患者外周血单个核细胞产生肿瘤坏死因子-α增多

肿瘤坏死因子-α(TNF-α)是由激活的单核细胞/巨噬细胞和淋巴细胞分泌,在体外抑制正常人造血干细胞和人白血病祖细胞的克隆生长。本文检测了12例再生障碍性贫血(再障)病人外周血单个核细胞(PBMC)培养后上清液中TNF-α活性,他们均接受了合成类固醇和皮质类固醇治疗,其中3例完全好转,5例部分好转,4例无效。以3例3个月至3     

甲基强的松龙对嗅鞘细胞移植治疗受损视网膜神经节细胞的早期保护效应

目的:观察注射甲基强的松龙对嗅鞘细胞移植治疗受损视网膜节细胞的早期保护作用。方法:实验于2005-09/2006-09在北京大学医学部神经解剖实验室完成。实验动物分组:成年雄性SD大白鼠55只随机取出7只为正常对照组,不进行任何实验处理;其余48只为实验组,在手术显微镜下经动物的左侧眶上缘暴露视神经,然后将视神经鞘顺向划开,在距眼球后壁2mm处将视神经剪断。将实验组动物随机分成4组,每组12只:①损伤组。②静脉注射甲基强的松龙组,动物实施术后30min给予一次性尾静脉注射甲基强的松龙注射液(90mg/kg)。③嗅鞘细胞移植组,动物术后移植嗅鞘细胞组织层。④给药后嗅鞘细胞移植组,动物术后30min给予一次性尾静脉注射甲基强的松龙注射液(90mg/kg),然后移植嗅鞘细胞组织层。术后21d麻醉下处死各组大鼠。实验评估:通过视神经逆行荧光标记和蛋白免疫印迹方法观察视网膜神经节细胞存活状况以及热休克蛋白27表达情况。结果:55只SD大鼠均进入结果分析。①视网膜神经节细胞的存活数量:甲基强的松龙静脉注射组高于损伤组[(16.525±9.557),(9.889±5.585)个/视野,P<0.1],给药后嗅鞘细胞移植组明显高于甲基强的松龙静脉注射组和嗅鞘细胞移植组[(28.881±13.660),(16.525±9.557),(13.513±6.840)个/视野,P<0.1,<0.01]。②各组视网膜神经节细胞热休克蛋白27的表达:甲基强的松龙静脉注射组高于损伤组,给药后嗅鞘细胞移植组明显高于甲基强的松龙静脉注射组和嗅鞘细胞移植组。结论:早期注射甲基强的松龙使受损视网膜神经节细胞存活率升高,并使热休克蛋白27表达上调,同时亦表现出了对移植嗅鞘细胞移植治疗受损视网膜神经节细胞的显著保护效应。     

口服环孢菌素A是初治及经免疫抑制剂治疗过的严重骨髓衰竭病人的一种有效治疗方法

作者将16例患有依赖输血、致命性骨髓衰竭的病人(14例严重再障,1例系统性红斑狼疮,1例纯红再障)分为两组:第一组(8例)为用抗胸腺细胞球蛋白(ATG)和大剂量甲基强的松龙(HD-MP)进行常规免疫抑制治疗95-1190天无效的病人,第二组(8例)为由     

环孢素治疗单纯红细胞再生障碍性贫血和再生障碍性贫血的远期临床疗效

作者报道6例单纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA),原先5例对常规免疫抑制治疗无效,1例忌用糖皮质激素。4例病程≥11年。2例系先天性。启用环孢素A(CsA)治疗,初量为5-10mg/公斤体重/日,每日分两次服。例1初量为15mg/kg/日。每周按2mg/kg/日增量,直至血液学改善或出现肾毒性反应(血清肌酐值增加30%)。单用Cs 2例与强的松龙联用4例(其中2例生效后停用强的松龙),疗程9 46个月(中数27个月)。5例取得血液学完全缓解(CR),1例部分缓解(PR)。6例治疗前血红蛋白(Hb)值64±13g/L(41-80g/L),Cs治疗后6个月Hb值104±17g/L(80-125g/L)有显著性改善(P<0.005)。半数患者有剂量依赖性,需以Cs维持     

甲基强的松龙治疗重症支气管哮喘51例疗效分析

目的：讨论甲基强的松龙治疗重症支气管哮喘的效果。方法：对51例重症支气管哮喘患者进行静脉输注甲基强的松治疗效果的观察。治疗方法为用甲基强的松龙80mg每132次，或40mg每134次静脉注射，疗程2～3天后改为口服强的松。以临床症状，血气或肺功能等检查观察疗效。结果：51例病人临床症状均有显著改善，血氧分压均有提高，肺功能较治疗前均有显著改善。结论：甲基强的松龙治疗重症支气管哮喘对临床症状、血氧分压及肺功能有改善作用。     

免疫抑制剂在肝移植术后早期应用的护理

为探讨肝移植术后早期应用免疫抑制剂副作用的观察及护理,对10例同各原位肝移植术后病人均用免疫抑制剂环胞霉素A（CSA）＋骁悉＋甲基强的松龙,其中出现有明显的急性排斥反应症状者9例10次,6例经用甲基强的松龙500mg冲击治疗3d,排斥反应得到控制,3例效果不明显,遂停用CSA,2例改莫罗那－CD3（OKT3）5mg静脉注射5－10d,1例改用他克莫司（FK506）3mg口服12h1次。结果7例肝功能完全恢复正常出院。说明免疫抑制剂副作用的早期观察及护理,对肝功能的恢复有一定影响。     

生长抑素短期冲击疗法对活动性Grave’ s眼病的近期疗效观察

目的：比较生长抑素与甲基强的松龙两种冲击疗法治疗活动性Grave’s眼病的疗效和安全性。方法采用随机双盲法将42例Grave,s眼病患者分为先用生长抑素冲击治疗（20例）或先用甲基强的松龙冲击治疗（22例）后用口服泼尼松治疗两组。生长抑素治疗组给予生长抑素2~3mg加入生理盐水500ml中静脉滴注,1次/d连续10d,甲基强的松龙治疗组给予甲基强的松龙15mg/kg加入生理盐水500ml中静脉滴注,隔日1次,连续3次,总剂量不超过4.5~6.0g,两组均于第3周起改为口服泼尼松40mg/d,连用2周后逐渐减量。结果生长抑素治疗组的眼睑挛缩和临床活动性评分（CAS）降低均优于甲基强的松龙治疗组（P〈0.05）,突眼度改善两组差异无统计学意义;显效率生长抑素治疗组80%,甲基强的松龙治疗组68.2%。结论生长抑素冲击治疗活动性Graves,眼病较甲基强的松龙冲击治疗有效且安全。