t(15;17)(q22;q12),i(17q-)急性早幼粒细胞白血病1例并文献复习

急性早幼粒细胞白血病(acute promyelocytic leukemia,APL)是一种有特异基因与染色体核型改变的特殊类型急性白血病,临床表现凶险,发病及治疗过程中容易发生出血和栓塞而引起死亡。近二十年来,由于全反式维甲酸(ATRA)及砷剂的临床应用,APL已成为可以治愈的白血病之一。APL常见于中青年人,平均发病年龄为39岁,流行病学研究证实国外APL发病率占同期白血病的5.0%~23.8%,占急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)的6.2%~40.2%。国内多篇报道称APL发病率占同期急性白血病的3.3%~21.2%~([1])。细胞遗传学可检测到90%典型的t(15;17)和约5%不典型易位,如t(11;17)、t(5;17),这两种类型的APL对ATRA耐药,预后差~([2])。5%的APL患者核型正常。2017年10月18日我科收治1例t(15;17)(q22;q12),i(17q-)的APL患者,详见下文。     

间断口服维甲酸砷剂与化疗交替治疗急性早幼粒细胞白血病临床分析

急性早幼粒细胞白血病(acutepromyelocyteleukemia,APL,FAB分型为M3)是急性髓性白血病(AML)的特殊类型,并不少见。在国内为同期急性白血病的3.3%~17.4%,在国外则为5.0%~23.8%。我院对急性早幼粒细胞白血病(APL)患者应用维甲酸、三氧化二砷(As2O3)及联合化疗进行诱导缓解治疗,达     

PML/RARa阴性伴复杂核型染色体改变的急性早幼粒细胞白血病(APL)一例

急性早幼粒细胞白血病(APL)是急性白血病的一种特殊类型。全反式维甲酸(ATRA)、三氧化二砷相继应用于APL的治疗,使其成为急性髓系白血病中治愈率最高的一个亚型;而PML/RARa阴性伴复杂核型染色体改变的急性髓系白血病M3型则属于高危预后。     

急性早幼粒性白血病合并弥漫性血管内凝血一例报告

出血常为急性白血病致死原因之一,尤其是急性早幼粒性白血病(Aeute Promye LocyticLeukemia,简称APL)常伴有致死的出血。过去常被认为系由血小板减少所致。近年来由于对(?)漫性血管内凝血(DIC)研究的不断进展,提高了认识,发现急性白血病有综合性凝血障碍;其中APL尤易合并DIC。现将我院最近一例APL合并DIC(经实验室证实)报告如下:     

急性早幼粒细胞白血病诊治研究进展

急性早幼粒细胞白血病(acute promyelocytic leukemia, APL)作为急性髓系白血病(acute myeloid leukemia, AML)中的一个特殊亚型,约占成人AML的10-15%,其中位发病年龄约为40岁,随着年龄的增加,APL的发病率无明显增加.APL曾经是白血病中最凶险、最容易致死的亚型之一,而现在,几项临床研究进展使这一疾病在大多数情况下已成为可治愈的.同时,APL也成为AML中第一个成功使用靶向治疗的白血病亚型.     

全反式维甲酸联合 As2O3治疗急性早幼粒细胞性白血病

急性早幼粒细胞性白血病(APL)是急性髓细胞白血病中的一种特殊类型(M3型).自上个世纪80年代以来,由于全反式维甲酸(ATRA)和三氧化二砷(As2O3)的应用,APL 的完全缓解(CR)率、无病生存率及总生存率均有了明显提高.我院用 ATRA 和 As2O3联合治疗 APL14例,疗效满意.现报道如下.     

三氧化二砷治疗急性早幼粒细胞白血病的观察及护理

<正> 砷剂,用来治疗白血病有较长历史,近年来应用三氧化二砷注射液(As_2O_3)治疗急性早幼粒细胞白血病(APL)取得良好的治疗效果,且毒副作用较轻。是目前治疗APL较为理想的药物。我科自2000年9月～2002年8月用该药治疗APL30例,近期疗效满意,现将护理体会报告如下。     

儿童急性早幼粒细胞白血病

急性早幼粒细胞白血病(APL)占所有白血病的15%～30%,又是其中最凶险、病程发展迅速、早期死亡率最高的一种亚型。曾几何时,多少APL患者因脑出血而早期死亡,多少医护人员只能望而兴叹,束手无策。1986年,全反式维甲酸(ATRA)应用于临床,APL的治疗策略发生     

三氧化二砷对急性早幼粒细胞白血病初治患者的临床疗效

目的　观察三氧化二砷注射液 (As2 O3 )对急性早幼粒细胞白血病 (APL)初治患者的临床疗效。方法　三氧化二砷治疗APL初治患者 2 4例 ,继以DA或HA方案巩固强化治疗。结果　 2 4例患者完全缓解率 (CR) 83.3%。 2 0例随访患者均成活 ,最长 5年。中枢神经白血病 (CNSL)发生 9例 (37.5 %)。结论　砷剂用于APL初治患者 ,具有CR率高 ,复发率低 ,不良反应轻 ,且与全反式维甲酸 (ATRT)无交叉耐药性等特点 ,是治疗APL较理想的制剂。     

急性早幼粒细胞白血病相关融合基因的研究进展

急性早幼粒细胞白血病(APL)的特征性标志为染色体t(15; 17)(q22; q21)易位,形成早幼粒细胞白血病蛋白(PML)-视黄酸受体α(RARα)融合基因。PML-RARα融合基因在APL的发生、发展、诊断和治疗中发挥重要作用。不典型APL患者因缺乏PML-RARα融合基因,故为RARα与其他伙伴基因融合形成X-RARα融合基因,主要包括早幼粒细胞白血病锌指蛋白-RARα、核仁磷酸蛋白-RARα、核有丝分裂器蛋白-RARα和信号转导及转录激活因子5B-RARα等。未来,深入研究APL相关融合基因不仅有助于明确其发病机制,还有望为APL的治疗提供新手段。     

维甲酸和三氧化二砷治疗急性早幼粒细胞白血病的现状

急性早幼粒细胞白血病 (APL)是具有生物学和临床特点的一种特殊类型急性髓细胞白血病。近年来全反式维甲酸 (ATRA)的应用极大地提高完全缓解率和减少了治疗相关死亡率。ATRA与化疗联合应用有助于降低复发率和延长生存期。三氧化二砷 (As2 O3 )治疗初治和复发APL已取得巨大成功。持续分子缓解是APL的治疗目标。早期发现分子复发并给予补救治疗 ,可取得更好的临床治疗效果     

ATO和ATRA联合化疗治疗急性早幼粒细胞白血病效果观察

目的观察亚砷酸(ATO)、全反式维甲酸(ATRA)和化疗联合治疗急性早幼粒细胞白血病(APL)的疗效和副作用。方法对53例初治APL患者分别采用ATO和ATRA联合化疗诱导缓解。结果完全缓解(CR)率为71.6%,部分缓解(PR)率为13.8%。3年复发率为10.5%。结论ATO联合ATRA与化疗治疗APL患者的缓解高,副作用低和复发率低,是临床上治疗急性早幼粒细胞白血病的首选方案。     

维甲酸诱导分化治疗小儿急性早幼粒细胞白血病一例报告

小儿急性早幼粒细胞白血病(APL)是急性白血病中以常并发出血或弥漫性血管内凝血(DIC)为特点的一种病情凶险的特殊类型。我科自1977年以来共收治APL12例;死亡6例中除1例尚未治疗外,余5例均经联合化疗后并发严重出血或DIC死亡。继小剂量阿糖胞苷(Ara-C)诱导分化治疗APL后,新近我科首次使用国产维甲酸(retinoic acid,简称RA)诱导分化治疗一例细颗粒型APL(M_3b)获得完全缓解。     

急性早幼粒细胞型白血病55例血象及骨髓象分析

急性早幼粒细胞型白血病(Acute promyelocytic leukemia APL)是急性粒细胞型白血病(简称急粒)的一种重要的特殊亚型,其特征为骨髓中早幼粒细胞恶性增生,病情凶险,出血明显,常合并弥散性血管内凝血,治疗效果不佳。1957年Nisllestad首先报导APL,     

初发急性早幼粒细胞白血病的护理

急性早幼粒细胞白血病(acute promyelocytic leukemia,APL)是一种特殊类型的急性髓细胞白血病(即AML-M3型),以骨髓中含有异常颗粒的早幼粒细胞异常增生为特点.APL是急性白血病中病情十分凶险的一种类型,除具有急性白血病的共同特点外,出血症状明显重于其它白血病,往往是弥散性血管内凝血(DIC)的表现,尤其是在化疗过程中DIC可以加重,导致致命性的大出血致患者早期死亡.     

急性早幼粒细胞白血病合并分化综合征的防治进展

急性早幼粒细胞白血病(APL)是急性髓细胞白血病的特殊类型,以t(15;17)为特征。由于蒽环类药物、全反式维甲酸及亚砷酸的应用,使APL的完全缓解率高达90%,5年无病生存率可达85%,使APL成为可以治愈的疾病。但诱导缓解治疗期间出现的分化综合征是严重的并发症,可导致早期死亡,会降低APL的完全缓解率和总体生存率。现对分化综合征的发病机制、诊断、高危因素及防治进展予以简要综述。     

急性早幼粒细胞白血病相关的Sweet综合征1 例并文献复习

Sweet 综合征(sweet′s syndrome,SS)又称急性发热性中性粒细胞白血病,其病因不明,常与恶性肿瘤有关.血液系统肿瘤,尤其是急性髓细胞白血病(AML)亦是构成这种疾病的主要原因,但是急性早幼粒细胞白血病(APL)相关的SS国内外报道的病例资料较少.本文报道1例成人APL相关的SS,并做本病相关的文献复习.     

三氧化二砷 全反式维A酸 化学治疗治疗妊娠合并急性早幼粒细胞白血病分析

<正>急性早幼粒细胞白血病(acute promyelocytic leukemia,APL)是以骨髓中含有异常颗粒的早幼粒细胞异常增生为特点,早幼粒细胞>30%,染色体检查95%有t(15;17)易位。APL除具有急性白血病的共同特点外,90%以上有轻度不等的弥漫性血管内凝血(DIC)导致患者早期死亡,妊娠合并APL较为罕见,在临床治疗上也较为棘手,现报告1例,并就文     

急性早幼粒细胞白血病细胞形态学与基因异质性关系的研究

上海第二医科大学附属瑞金医院血液学研究所,对50例经形态学诊断为急性早幼粒细胞白血病(APL)的患者进行了细胞遗传学、分子生物学及用全反式维甲酸(ATRA)治疗反应的观察。 结果表明,50例中45例有典型的染色体易位t(15;17)及早幼粒细胞白血病基因/维甲酸受体α(PML/RARα)融合基因(PML RARα 型APL),用ATRA治疗显效;另3例为三种基因异质型,分别为早幼粒细胞锌指蛋白基因(PLZF) RARα 型APL、PML-RARα 型APL和PML-RARα-型APL,经ATRA治疗均无反应,其余2例经形态学仔细复核,分别属M_(2α)和M_(5b),前者用ATRA治疗有效,后者无效。作者认为,APL为不均一性疾病,形态学是确诊APL的重要依据,少数患者应依     

氧化砷在白血病和恶性肿瘤治疗中的应用

对三氧化二砷(ATO）治疗急性早幼粒细胞白血病(APL)的临床应用新进展做简要介绍，并评价其对APL以外髓系、淋系白血病等恶性血液病和实体肿瘤的临床应用和研究进展。