成人EB病毒相关噬血细胞综合征继发骨髓坏死1例及文献复习

正噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,H P S)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),是一种遗传性或获得性免疫功能紊乱导致的一系列临床综合征[1]。HLH最常见的临床特征为发热,肝、脾、淋巴结肿大,进行性全血细胞减少,肝功能异常,凝血功能障碍等,也可伴中枢神经系统病变。HLH分为原发性和获得性,原发性多见于儿童,获得性多见于成人,主要     

EB病毒相关性噬血细胞综合征造血干细胞移植进展

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称为噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),是一组以单核巨噬细胞增生活化并伴有噬血细胞现象的综合征,本质系因无效免疫反应介导的严重高炎症因子反应.     

噬血细胞淋巴组织细胞增生症的研究进展

噬血细胞淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohistiocytosis，HLH），或称噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome），是一种单核巨噬系统过度反应性疾病，其临床特征为发热、肝脾和（或）淋巴结肿大、全血细胞减少、肝功能异常和凝血障碍，组织学特征为组织细胞或巨噬细胞的过度增生与活化。近年来的研究深化了对该病的发病机制及治疗的认识，现综述如下。     

一例血浆置换联合化疗治疗噬血细胞综合症合并肝衰的护理

噬血细胞综合症(hemophagocytic syndrome,HPS),又称噬血细胞淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),为单核巨噬细胞系统反应性增生的组织细胞病,临床表现为持续发热、肝脾肿大、肝功能异常、全血细胞减少、凝血功能异常、高甘油三酯血症、高细胞因子血症、高铁蛋白血症,有的还伴有严重的神经系统症状.病理检查可发现骨髓、肝脏、淋巴结等器官内有大量噬血细胞,是一类少见的、死亡率很高的疾病.     

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症合并中枢神经系统受累

正噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)又称噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS),它不是一种独立的疾病而是一组因遗传性或获得性免疫缺陷导致的临床综合征。由于激活的淋巴细胞及组织细胞异常增生,产生大量的炎性细胞因子导致机体的严重炎症反应,从而引起多系统损害~([1])。国内外均有HLH患者出现中枢神经系统     

噬血细胞现象在诊断噬血细胞性淋巴组织细胞增多症中意义的探讨

本研究探讨噬血细胞现象在诊断噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH）中的意义。收集2005年6月至2008年10月继发性HLH疑似病例61例,根据HLH-2004诊断标准分为确诊组及排除组,比较各组骨髓、脾或淋巴结活检中噬血细胞现象的发生率。结果表明,61例疑似患者中有43例确诊为继发性HLH,18例排除HLH;确诊组中有33例发生噬血细胞现象,排除HLH组中有4例出现噬血细胞现象;噬血细胞现象在诊断HLH时的敏感性为76．7％,特异性为77．8％。结论：噬血细胞现象在诊断大部分继发性HLH的中具有重要的意义,但没有噬血细胞现象并不能排除HLH的诊断。     

我如何诊断噬血细胞综合征北大核心CSCD

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH）,又称噬血细胞综合征,是一种由遗传性或获得性免疫功能异常导致的以病理性炎症反应为主要特征的临床综合征。主要由淋巴细胞、单核细胞和吞噬细胞系统异常激活、增殖,分泌大量炎性细胞因子,引起的一系列炎症反应。临床以持续性发热、肝脾肿大、全血细胞减少以及骨髓、肝、脾、淋巴结组织发现噬血现象为主要特征。由于其临床表现错综复杂,临床医师对其认识不足易延误诊治,疾病本身进展迅速,     

18F-FDG PET/CT在噬血细胞综合征的临床应用价值

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic ly mphohistiocytosis,HLH)又称为噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS),是因细胞毒性T细胞和自然杀伤细胞持续活化所引起的临床综合征[1]。患者存在全身异常活跃的炎症反应,主要表现为间断发热、血细胞减少、肝脾和淋巴结肿大以及肝功能受损,若不能及时有效控制炎症,患者病情可迅速恶化,出现多脏器受损,因感染、多脏器衰竭、出血等死亡,预后较差。     

FDG PET/CT在噬血细胞综合征诊治中的研究进展

<正>噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),也被称为噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS),是一类多器官、多系统受累且危及生命的高炎症反应综合征,受浸润组织出现噬血细胞现象是其最大特点。HLH临床表现形式多样,诊断困难,病情进展迅速,病死率高,早期进行诊断、制定合理治疗策略至关重要。虽然目前用于HLH诊断的临床以及实验室诊断指标众多,如铁蛋白、SF、s CD25、血清新喋呤和腺苷脱氨酶等,但是这些指标均可见于多     

疟原虫引起感染相关性噬血细胞综合征一例并文献复习

噬血细胞综合征(hemophgocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),是一由T细胞介导的组织细胞增生异常的综合征.感染相关性噬血细胞综合征(infectioi-associ-ated he mophagocytic syndrome,IAHS)是继发性HPS中的一种类型.我院今年发现一例间日疟叠合巨细胞病毒感染伴发HPS的临床资料,未见报道,笔者对其进行回顾性分析并进行文献复习.     

PD-1单抗联合芦可替尼治疗复发/难治成人EB病毒相关噬血细胞综合征1例

<正>噬血细胞综合征(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)是一种以发热、肝脾大、黄疸、出血、全血细胞减少、肝功能异常、凝血障碍、骨髓和其他组织中可发现噬血细胞为特征^[1]的高炎症综合征。病毒感染是成人HLH最常见的诱因,以EB病毒相关(EBV) HLH最为常见,占43%,预后差,治疗效果不理想^[2]。目前EBV-HLH无标准治疗,最常用含依托泊苷和地塞米松的HLH-94/04方案^[3],但是患者一般很快复发^[4]。     

1例疟原虫引起噬血细胞综合征的骨髓像分析

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistio- cytosis,HLH),是由T细胞介导的组织细胞增生异常引起的综合征。现报告如下。1病例简介     

成人家族性嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症误诊并文献复习

目的探讨成人家族性嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症(familial hemophagocytic lymphohistiocytosis,FHLH)的临床特点、误诊原因及防范措施。方法对我院收治的曾误诊的成人FHLH 1例的临床资料进行回顾性分析并复习相关文献。结果本例52岁发病,以反复发热伴全血细胞减少为主要表现,经多次多部位淋巴结活检、骨髓活检、脾切除后病理检查及皮肤活检等,诊断继发性嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症(secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis,SHLH),病因曾考虑淋巴瘤合并的嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)、EB病毒相关HLH,先后予糖皮质激素、抗细菌、抗真菌及抗病毒等治疗无效,按HLH 2004指南建议方案进行治疗,同时回输自体EB病毒特异性细胞毒T淋巴细胞,病情稳定31个月后复发,基因序列检查属于FHLH 2型,予化学治疗等无效死亡,发病至死亡持续时间4年余。结论成人FHLH临床少见,易误诊。提高对其认识,注意与SHLH进行鉴别诊断,尽早进行基因筛查,可减少误诊。     

EBV驱动相关噬血细胞性淋巴组织细胞增多症

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH)是由于机体免疫功能失控,形成HLH致命的炎症因子风暴表现。随着分子遗传学研究的发展,目前,对于HLH的认识逐渐深入。其中,一些基因突变在引起HLH过程中,EBV感染为其重要诱因,这类疾病被称为EB病毒驱动型噬血细胞性淋巴组织细胞增多症。目前已知基因包括IL-2诱导的T细胞激酶缺乏(ITK)缺陷、镁离子转运体1(MAGT1)缺陷、CD27缺陷、CD70缺陷、CTPS1缺陷以及RASGRP1缺陷。本文将对EB病毒驱动型噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的流行病学、病理生理机制、临床表现、治疗进行综述。     

小儿噬血细胞性淋巴组织细胞增生症研究进展

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)代表一组病原不同的疾病,在日本和亚洲国家的发病率较高。其中包括家族性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(FHL)和感染(病毒)相关性或恶性相关性噬血细胞综合症(IAHS/MAHs)。临床主要表现为发热、肝脾显著肿大和血细胞减少以及脂类代谢和肝功异常。骨髓、脾、肝、淋巴结内可见噬血细胞。免疫学紊乱表现为T细胞功能缺陷、高细胞因子血症和NK细胞活性减低。本病的治疗应以皮质激素、鬼臼类毒素和免疫调节剂为主,异基因骨髓移植更为有效。     

以噬血细胞综合征为首发表现的淋巴瘤患者行肝穿刺致腹腔大出血休克成功救治1例北大核心CSCD

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistocytosis,HLH),是由多种致病因素导致淋巴细胞、单核细胞和巨噬细胞系统异常激活、增殖,分泌大量炎性细胞因子,进而引起严重的甚至致命性的一系列炎症反应。HLH临床少见,病死率较高,持续发热、肝脾肿大、全血细胞减少、肝功能异常等是其主要临床表现。根据病因不同,分为原发性HLH和继发性HLH。原发性HLH有明确的家族遗传病史和(或)存在遗传性的基因缺陷,多见于儿童期发病;继发性HLH主要由感染、自身免疫性疾病及恶性肿瘤等导致。在成人HLH中,最常见的病因为恶性肿瘤,其中淋巴瘤最为常见。Rivieve等对162例HLH患者的研究中发现非霍奇金淋巴瘤是HLH的主要原因,占所研究对象的56%。根据我国的统计资料显示,非霍奇金T细胞或NK/T细胞淋巴瘤是最多见的类型,占所有恶性肿瘤相关HLH的69%。     

疟原虫引起噬血细胞综合征一例骨髓象分析

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrom e,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生征(hemophagocytic lymphoh istiocytosis,HLH),是由T细胞介导的组织细胞增生异常的综合征。我院今年发现1例间日疟引起HPS的病例,国内未见报道,我们对其骨髓象变化进行了分析。一、病例患者,男,26     

儿童噬血细胞综合征——实践与思考

噬血细胞综合征(hemophargocytic syndrome,HS)又称噬血细胞淋巴组织细胞增生症(hemoplaagocytic lymphohistiocytosis,HLH)是一组病情进展迅速、死亡率高的疾病.以往认为HLH是单核/巨噬细胞系统反应性疾病,表现组织细胞良性增生伴吞噬血细胞现象,归属于组织细胞增生症(histiocytosis)这一组疾病.目前还发现HLH有T淋巴细胞和巨噬细胞/组织细胞的过度激活并引起器官、组织功能损伤.     

慢性活动性EB病毒感染治疗进展

<正>EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)是双链DNA病毒,人群普遍易感。通常EBV的原发感染是非致命的,但病毒的再激活可以导致极少数感染者出现细胞因子风暴、噬血细胞淋巴组织增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)^[1]、EBV相关淋巴组织增生性疾病(EBV-associated lymphoproliferative disorders,EBV-LPD),甚至进展为恶性淋巴瘤和白血病^[2]。     

NK/T细胞淋巴瘤引起噬血细胞综合征的抢救与护理

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome,HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生（hemophagocytic lymphohistiocytosis）是一种多器官,多系统受累,并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病。是由于T细胞、NK细胞和巨噬细胞被异常激活,