脂质沉积性肌病1例

1临床资料
　　患者,女,53岁,农民,小学文化,以间断性肢体乏力15个月入院。入院前15个月患者无明显诱因出现双下肢乏力,行走500m左右即需休息3～5min方能继续行走,同时伴颈部酸困不适。乏力进行性加重,13个月前行走10m左右即需要休息,蹲下需扶膝方可站起。当地医院诊断为“多发性神经病？”,给予地塞米松治疗1周,颈部酸困消失,肢体乏力明显好转。6个月前再次出现肢体乏力、颈部酸困不适,行走200～300m即需要休息,同时抬头费力。2个月前蹲下起立、梳头、穿衣困难,行走10余米即需要休息。入院前10余天,起床需帮助,行走需搀扶,抬头不能。无肌肉疼痛、肉跳、皮疹,无发热、心悸、气短、腹痛、恶心及呕吐,无吞咽困难、饮水呛咳,无抽搐、大小便障碍,无家族史。体格检查：内科系统无明显异常。神经系统：胸锁乳突肌、斜方肌肌力Ⅱ级,其他颅神经无异常。全身肌容积正常。颈肌肌力Ⅱ级,双侧三角肌肌力Ⅴ级,肱二头肌Ⅳ级,对掌肌Ⅳ级,分指肌Ⅳ级,髂腰肌Ⅲ级,股四头肌Ⅳ级,四肢肌张力减低,Gowers征阳性,鸭步,无不自主运动,指鼻试验稳准,跟膝胫试验无力,不能完成,感觉无异常,腹壁反射正常。双侧肱二、三头肌腱反射、桡骨膜反射（+）,双侧膝腱反射、跟腱反射（-）。Hoffmann征、Babinski征阴性。脑膜刺激征阴性。辅助检查：肾功能、电解质、空腹血糖正常。肝功能：总胆红素11.80（5.10～28.00）μmol/L,直接胆红素2.50（0.00～10.00）μmol/L,谷丙转氨酶77.0（0～40）U/L,谷草转氨酶110.0（0～40）U/L,余正常。红细胞沉降率16mm/h,C反应蛋白正常。肌酶谱：乳酸脱氢酶1533.0（71.0～195.0）U/L,α-羟丁酸脱氢酶1065（0～182）U/L,肌酸激酶225（0～190）U/L,心肌型肌酸激酶同功酶14（0～24）U/L;晨起空腹活动前血乳酸3.79（0.50～1.80）mmol/L;血清叶酸2.10（7.20～15.40）μg/L,维生素B12含量正常;甲状腺功能、肿瘤系列、脑脊液正常;新斯的明试验（-）。神经电生理：股四头肌、胫前肌、肱二头肌针极肌电图未见异常;运动神经传导速度：腓总神经远端潜伏期延长（右5.1ms ,左5.2ms）,传导速度正常低限（40.8m/s）,左腓总神经动作电位波幅降低（3.1mV）;双侧正中神经、尺神经、胫神经运动传导速度正常,无传导阻滞;双侧正中神经、尺神经、腓肠神经感觉神经传导速度正常;双侧胫神经、正中神经及尺神经F波潜伏期及出现率均在正常范围;重复神经电刺激、低频刺激未见波幅递减,高频刺激未见波幅递增。视、听、体感诱发电位正常。四肢血管B超显示：双侧腋、桡、肘、股总、股深、股浅、腘、胫前及胫后动脉管腔内径正常,内膜光滑,血液回流畅通,未见明显异常血流信号,双侧股总、股浅、腘、胫前及胫后静脉管腔内未见明显异常回声。     

意义未明的单克隆丙种球蛋白血症合并POEMS综合征一例

<正>患者,男,44岁,因“右下肢无力伴行走不稳定2个月”于2020年1月至胜利油田中心医院神经内科就诊。患者5个月前因左下肢及左脚麻木无力于当地医院就诊,应用甲钴胺等治疗后未见好转。2个月前患者出现右下肢无力,足底感觉障碍,行走不稳定,不能自行站立。既往史无特殊。体格检查：皮肤黏膜无明显异常,浅表淋巴结未触及肿大,心肺检查无明显异常,腹部柔软,无压痛及反跳痛,肝脾肾未触及肿大,双下肢无明显水肿;专科检查：双侧上肢肌力4级,双侧下肢肌力2级,呈跨阈步态,肌张力正常,双侧肱二头肌反射、肱三头肌反射、桡骨膜反射对称（-）,双侧膝反射、跟腱反射对称（-）。     

显微手术治疗基底动脉巨大梭形动脉瘤一例

患者男,16岁。因突发头痛2周伴肢体无力、吞咽困难于2011年10月收入南方医科大学南方医院神经外科。患者既往体健,无动脉瘤家族史,无遗传性疾病史。神经系统检查:意识清楚,言语含糊不清,但能看懂并读出文字;伸舌左偏,饮水呛咳,双侧咽反射消失;四肢肌张力正常,左侧上肢肌力Ⅲ级,左下肢肌力Ⅳ级,右上肢肌力Ⅰ级,右下肢肌     

多发性肌炎误诊为乙型肝炎1例报告

患者女,３５岁。因厌食、恶心、全身乏力８个月,四肢无力、抬头困难及吞咽困难７个月收入院。患者８个月前因厌食、全身无力在当地医院查血清转氨酶高于正常,ＨＮＡ阳性,诊断为乙型肝炎。经治疗转氨酶始终不能下降,四肢无力逐渐加重,并出现吞咽及抬头困难。查体：内科及皮肤科检查无异常。神经系统检查示：颈肌无力,四肢近端肌肉萎缩,四肢近端肌力Ⅰ°,远端肌力Ⅱ°,肌张力低,腱反射（＋）,感觉正常,病理征（－）。实验室检查：ＧＯＴ：１３１Ｕ／Ｌ,ＣＫ：５０２Ｕ／Ｌ,ＣＫＭ：５８０Ｕ／Ｌ,ＬＤＨ：７８９Ｕ／Ｌ,均高于…     

脂质沉积性肌病2例病理报告

脂质沉积性肌病２例病理报告石家庄炼油厂职工医院（０５００３２）刘丰河北医学院附属第二医院（０５０００２）王惠娟例１，女，２３岁。因四肢无力１年入院。查体：神清，言语流利，咀嚼肌肌力差，耸肩无力．四肢远端肌力Ⅳ级，近端肌力Ⅲ级，肌肉有压痛，腱反射（＋）...     

骨膜下软骨瘤致脊髓压迫1例

男,34岁。因双下肢运动障碍进行性加重4年入院。患者于5年前始出现左下肢活动不灵、无力,日渐加重并出现跛行,于3年前始觉右下肢运动障碍并进行性加重。曾在某医院行腰椎CT扫描,未发现异常。我院行椎管碘油造影检查,发现T_(12)水平梗阻。查体:右侧肢体L_3以下浅感觉减退,左侧肢体感觉正常,双下肢肌张力明显增高,左下肢肌力Ⅱ级,右下肢肌力Ⅲ～Ⅳ级,双侧膝腱反射(++++),双侧跟腱及射(++++),双侧髌阵挛     

CT灌注成像诊断颈内动脉闭塞颅内外血管旁路移植术后高灌注一例

患者男,55岁。因"右侧肢体无力1个月"于2012年5月23日收入首都医科大学宣武医院神经外科。患者于入院前1个月无明显诱因突然出现右侧肢体无力,伴言语不清;入院体检:意识清楚,言语欠流利,双侧瞳孔等大、等圆,对光反射灵敏,右上肢远端肌力Ⅳ+,余Ⅴ级,肌张力正常,双侧Babinski征阴性;DSA显示左侧颈内动脉眼动脉以远闭     

多灶性运动神经病1例报告

患者女,58岁.2012年5月以"右手无力3 a,全身无力2a,加重7个月"为主诉收入我院.入院前3a,患者在擦鞋时出现右手无力,未治疗,症状持续,逐渐出现右手大鱼际肌萎缩;2 a前出现右上肢近端无力,无力症状渐累及左上肢、双下肢,并偶发四肢肌肉颤动,活动后症状加重,休息后稍缓解,于当地医院诊断为重症肌无力,予溴吡斯的明片(剂量不详),用药6个月,症状仍未缓解,仍活动后加重,休息后稍缓解,日常生活尚能自理;7个月前上述症状加重,上楼及起床均感费力,行走时双下肢明显无力,最多行走20 m.1周前于当地医院查肌电图疑多灶性神经源性损害伴周围神经损害.本次入院查体:颅神经检查无异常,双侧大小鱼际肌萎缩明显,双下肢肌容积正常,双上肢近端肌力Ⅳ级、远端肌力Ⅲ级,双下肢肌力Ⅳ级,四肢肌张力正常,指指试验、指鼻试验正常,跟膝胫试验稳准,Romberg征正常,双侧深浅感觉检查正常,四肢腱反射未引出,双侧病理征阴性.询问病史发现既往有糖尿病史2a,间断服用"消渴丸"降糖,血糖控制尚可.     

放疗后脑桥中央髓鞘溶解症1例

患者女，51岁。因四肢无力伴吞咽困难、语言不清4个月，于2003年6月14日入院。患者2年前因鼻咽癌行放射治疗6次，放疗剂量60GY。4个月前出现四肢乏力，行走不便，咀嚼吞咽困难，语言不清，复视及精神不振，病情进行性加重。查体：神志清醒，表情淡漠，两眼不能内收，左眼不能外展。双侧周围性面瘫，伸舌及张口困难，双侧软腭动度差，咽反射两侧(-)。左侧肢体肌力Ⅱ，右侧Ⅲ级。     

疑似脑梗死表现的颈髓损伤诊治一例

正患者男,56岁,因"肩背部疼痛伴左侧肢体无力3.5 h"于2016年1月1日收入南京市第一医院。患者入院前3.5 h晨起前出现左侧肩背部明显疼痛,活动受限,继而出现左上肢上抬无力,左下肢不能站立行走,遂来我院急诊。体格检查:血压197/108 mm Hg,意识清楚,痛苦面容,双侧瞳孔对光反射灵敏,伸舌略偏左,左上肢肌力Ⅲ级,左下肢肌力0级,肌张力正常,腱反射(+),双侧Babinski征阳性。美国国立     

恶性肿瘤-肌无力综合病征

病历摘要王某,男,53岁.进行性周身乏力,四肢行动困难18个月,左胸痛5个月.患者于1984年11月无明显原因出现周身无力,下肢尤重,步行百米即感乏力,渐出现抬头费力,双手不能持重物,咀嚼及吞咽困难,不伴发热,于1984年12月6日住入神经内科病区,30年前患右侧胸膜炎,吸烟指数大于600. 查体:神志清,表浅淋巴结不大,心肺腹部均无异常体征.神经系统:睑裂0. 4公分,眼球各方向运动均正常,咽反射迟钝,四肢肌张力及肌力均减弱,双上肢肌力Ⅳ级,双下肢     

有机磷中毒致周围神经损伤1例

患者男 ,4 3岁。因双侧肢体无力并进行性加重半月入院。入院前 1月余 ,患者曾服水胺硫磷约 10 0 ml,在就近医院洗胃、静推阿托品、静滴解磷定等治疗 12天 ,脱离生命危险并生活基本自理。因体温 38.6℃左右 ,曾给予抗生素治疗 ,3天后体温正常。查体 :体温、脉搏、呼吸、血压均正常。双上肢近端肌力 级 ,远端肌力 级 ,肌张力正常 ,腱反射 (++) ;双下肢近端肌力 级 ,远端肌力 级 ,肌张力降低 ,腱反射 (+) ,双侧病理征均 (- )。查血、尿常规正常 ;血生化正常 ;腰穿脑脊液 36滴 / min,无色透明 ,潘氏试验 (- ) ,葡萄糖 2 .9m mol/ L、白细胞…     

反韦伯氏综合征1例

患者女，56岁。因摩托车撞伤头部1小时，伤后持续昏迷、呕吐2次入院。查体：患者呈深昏迷状，左枕部有一4cm×4cm大头皮血肿。瞳孔直径左侧6mm、右侧3mm，双侧对光反射消失。四肢肌张力低，无自立活动，深浅反射均未引出，双侧巴氏征阳性。CT扫描示左侧硬膜下血肿，左额颞部脑挫裂伤。入院后，急症行开颅血肿清除加去骨瓣减压术，清除血肿40ml。术后48小时病人清醒，查体见双侧瞳孔等大，光反射存在，左侧鼻唇沟浅，右侧肢体肌力Ⅳ级、左侧Ⅰ级，腱反射左侧低下、右侧正常。术后10天左侧肢体肌力Ⅱ级，右侧Ⅳ级，行磁共振检查示左额颞部轻…     

肝性脊髓病三例

1 病例简介 患者1，男，52岁，6年前诊断为乙型肝炎，肝炎后肝硬化。1个月前出现四肢无力并进行性加重，以双下肢为著，行走困难，抬足无力，四肢感觉无异常于2005年9月20日来我院。入院查体：全身皮肤散在出血点，巩膜轻度黄染，脾大，肝区轻度叩击痛，移动性浊音阳性，双下肢腱反射活跃。双下肢肌力Ⅲ级。双上肢肌力Ⅳ级，双侧巴氏征阳性。颅脑MRI：双侧基底核区对称性异常信号，考虑为变性改变。HBsAg（＋），抗-HBe（＋），抗-HBc（＋）。入院诊断：乙型肝炎后肝硬化，肝功能失代偿期，肝性脊髓病（HM）。予保肝、利尿、降氨、营养神经等对症治疗。1个月后出院。四肢无力症状无明显缓解。亦无明显加重。     

脊髓梅毒1例报告

患者男,53岁,长途货车司机,因左下肢麻木伴乏力半月余,二便障碍5d,于2010年5月17日入院。入院查体：体温36．7℃,神志清楚,全身皮肤黏膜无皮疹,浅表淋巴结未触及,T7平面以下浅感觉、痛温觉减退,双上肢肌力肌张力正常,左下肢肌力Ⅲ级,右下肢肌力Ⅳ级弱,双下肢肌张力正常,双侧腱反射减弱,双侧Babingsiky征、     

左心房黏液瘤并发多发性脑梗死一例

患者女,34岁,因四肢肌力减弱（以左侧肢体为重）伴有肌肉萎缩10个月于2004年11月18日人南京军区总医院神经内科.患者于2004年1月在烫发过程中突感腹痛,约30min后出现四肢痛温觉及运动功能障碍,不能随意移动肢体.当晚双足被热水袋烫伤、尿潴留,在当地医院就诊.检查发现左桡动脉、足背动脉搏动消失,予以甲泼尼龙和弥可保（甲钴胺注射液）治疗.次日上午,腹痛消失,排尿恢复,手能持物.继续治疗20 d,扶拐双下肢能行走,但痛温觉仍差.同年2月下旬去上海某医院住院.肌电图检查显示双下肢感觉、运动神经损伤（以轴索为主）、双胫前肌肌源性损害.颈椎MRI未见异常,诊断为“周围神经病变”.出院后逐渐发现左下肢肌内萎缩、无力加重,遂再次就诊.1994年曾患“伤寒”,8岁时有过黑便.体格检查：神志清醒,慢性消耗病容,跨阈步态.脑神经未见明显异常.左上肢近端肌力Ⅳ级,远端肌力V级,左下肢肌萎缩以远端为重,近端肌力Ⅳ级,远端肌力Ⅲ级,左踝关节挛缩,左足背、跖屈均不能;右下肢肌力Ⅳ级.双侧踝反射极弱,针刺痛觉存在,关节位置觉和音叉振动觉近消失,Chaddock征可疑阳性.左侧肢体皮温略低,弹性差,双下肢皮肤干燥、脱屑,左侧桡动脉及足背动脉搏动消失.     

POEMS综合征伴骨髓增殖性疾病一例

患者男，45岁。因进行性消瘦、纳差、性功能减退6个月余，四肢麻木、无力4个月就诊。否认高血压、糖尿病，饮酒、吸烟史。入院体检：T36．1℃，R18次／min，P96次／min，血压100／70mmHg（1mmHg=0．133kPa）。患者全身皮肤紫黑，杵状指。肺部未见异常。腹软，肝、脾肋下均3cm，质软，无压痛，腹部移动性浊音（＋）。双下肢踝关节以下凹陷性水肿。神经系统检查：双上肢肌力Ⅳ级，双下肢肌力近端Ⅳ级，踝以下0级。四肢肌萎缩，末梢型感觉减退，腱反射消失，腹壁及提睾反射消失，左下肢Babinski反射（＋）。     

临床表现似运动神经元病的慢性多发性肌炎1例报告

患者男,30岁。10年前无明显诱因出现左手无名指和小指无力,逐渐累及前臂和上臂,伴明显肌肉跳动,左上肢消瘦变细。1年后出现右上肢自远端向近端发展的无力,消瘦伴肉跳,间隔2年累及左下肢。就诊时四肢无力,以远端为重,左上肢尤甚,左手无名指及小指已不能伸直,双上肢持重困难。无家族史。查体:舌肌轻度萎缩,四肢肌张力低,肌力双三角肌Ⅳ°,双肱二、三头肌Ⅲ°～Ⅳ°,双股四头肌Ⅳ°～Ⅴ°,左胫骨前肌Ⅳ°,左胫骨前肌及双上肢肌萎缩、远端为重。     

急性白血病的格林-巴利综合征和视神经病

作者报告1例罕见的具有多发性神经病和视神经病临床表现的骨髓单核母细胞白血病病例。病例男,18岁,发热,头痛,进行性面部无力,上睑下垂,复视和视力模糊,1个月后发展为进行性吞咽困难和发音困难,四肢无力住院。查体:体温38℃,脉搏120次/分,呼吸20次/分,血压130/100mmHg。神清,贫血貌,淋巴结和肝脾无肿大。按Snellen 卡片检查视力为20/400,眼底正常,双侧上睑下垂,眼球固定,双瞳孔扩大,对光反射消失,双侧咀嚼肌无力,双侧面肌瘫痪,吞咽和发音困难,咽反射减弱,舌肌和胸锁乳突肌无力,四肢肌力减退,上肢Ⅳ°,下肢Ⅱ°,痛觉和本体感觉存在,腱反射消失,病理反射和脑膜刺激征阴性。实验室检查:血红蛋白6.3g/dl,沉淀细胞容量(packed cell volume)     

继发性低钾麻痹30例临床分析

近５年来，我院共收治低钾性麻痹３０例，现将其临床资料分析报告如下。 临床资料：本组３０例中，男１６例，女１４例；年龄１８～５６岁，平均３６岁。服用排钾性利尿剂１３例，甲状腺功能亢进１２例，肾盂肾炎继发远端肾小管性酸中毒３例，食用棉子油诱发２例。３０例患者均以急性或亚急性起病四肢对称弛缓性瘫为主诉就诊。查体：一般情况均好，有６例出现闭目无力，１０例屈颈困难。无其他颅神经损害表现及呼吸困难表现。四肢肌力０～Ⅰ级者１７例，Ⅱ级者１０例，Ⅲ～Ⅳ级者３例。所有患者肌腱反射均消失或减弱。无感觉障碍及病理反射…