先天性肾缺如5例

例1，男，64岁，农民。因全身浮肿1月入院。查体：血压20／12kPa（1kPa=7．5mmHg），眼睑及双下肢水肿，心肺无异常，腹水征阳性，Hb：90g／L，ESR60mm／h，TP：56g/L，A：25g／L，血肌酐：23μmol／L，尿蛋白：（＋＋＋＋）。24h尿蛋白定量7．5g，尿本一周蛋白阳性。尿RBC：30-40／Hp，相差显微镜检为肾小球性血尿。     

Abernethy畸形一例

患者 女．19岁：右季肋部疼痛2年余．偶尔有全身浮肿．无呕血史。实验室检查：甲胎蛋白（AFP）〈0.9μg/L：总胆红素36.6μmol／L，而氨酸转氨酶（ALT）49IU／L，天冬氨酸转氨酶（AST）91IU／L．γ-谷氨酰转肽酶（γ—GGT）81IU／L。总蛋白51.6g／L，白蛋白30g/L，尿酸412．7μmol／L，余无异常。     

64排螺旋CT诊断Abernethy畸形二例

病例资料病例1,女,53岁。以发现高血糖7年,双下肢浮肿5 d入院。入本院后体检：脾肋下可触及5 cm。实验室检查：乙肝标志物均阴性,空腹血糖8．0 nmol／L,肝功能：总胆红素（T-BIL）为110μmol／L（正常3．4-17．7μmol／L）,直接胆红素（D-BIL）6．7μmol／L （正常0-6．8μmol／L）,间接胆红素（I-BIL）45μmol／L（正常1．7-10．2μmol／L）,肌酐220．0μmol／L （男性44-133μmol／L,女性70-108μmol／L,小儿25-69μmol／L）,谷氨酰转氨酶（GT）205 U／L （0-50 U／L）,     

机械通气治疗用于重症红斑狼疮急救1例

患者,女,18岁,主因乏力、全身浮肿10d,颜面双手皮疹伴发热3d于2009—01-04入院。查体：T：37．9℃;口腔黏膜溃烂;血常规：WBC3．7×10^9／L,血沉42mm／h;C,0．39g/L,C4 0．15g／L;尿常规：尿蛋白（3＋）,隐血（2＋）;镜检：RBC10—12个／HP;抗体检测示：抗核抗体阳性,抗U—rnp抗体阳性,抗dsDNA抗体阳性;胸片示：少量胸腔积液;B超示：双肾弥漫性炎症病变;     

尿毒症并原发性铁粒幼细胞性贫血1例

患者，女，67岁，以“血糖升高19年”于2000-03住院。化验血常规：Hb73g／L，MCV104．5fL，MCH32．7Pg，MCHC313g/L，尿常规PRO＋，尿糖＋＋，BUN8．7mmoL／L，Cr97μmol／L，GLU9．67mmoL／L，诊断：糖尿病，糖尿病肾病，巨幼细胞性贫血。叶酸、铁剂、维生素B12治疗效果不佳，Hb在7g/L左右，BUN8．0mmol／L，Cr115μmol／L。     

甲胎蛋白阴性原发性肝癌误诊为黄疸性肝炎1例

病人，女，56岁。2005年9月因“肝区不适、乏力、食欲不振伴皮肤、巩膜黄染1月余”就诊于当地卫生院。肝功示：总胆红素96．4μmol／L，直接胆红素23．4μmol/L，丙氨酸转氨酶92U／L；乙肝标志物示：HBsAg（＋），HBeAg（＋），HBsAb（＋）；尿常规：尿胆素（＋＋），尿胆原（＋）；AFP：阴性。诊断为急性黄疸性肝炎。     

大深度饱和潜水对潜水员血液生化指标的影响CSCD

目的：探讨大深度饱和潜水对潜水员血液生化指标的影响,并分析产生影响的可能原因,为制定大深度饱和潜水时潜水员身体健康的保障措施提供依据。方法4名健康男性潜水员参加模拟480 m氦氧饱和潜水,检测潜水员实验前后1 d内血清总蛋白（ total protein,TP）、白蛋白（ albumin, ALB）、球蛋白（globulin,GLB）、总胆固醇（total cholesterol,TC）、三酰甘油（triglyceride,TG）、葡萄糖（glucose,Glu）、肌酐（creatinine,Cr）、尿素氮（blood urea nitrogen,BUN）、尿酸（uric acid,UA）、免疫球蛋白IgA、IgG、IgM、补体C3、C4水平及血清电解质钾（ K＋）、钠（ Na＋）、镁（ Mg2＋）、钙（ Ca2＋）、铁（ Fe3＋）、氯（Cl －）水平。结果潜水员大深度饱和潜水出舱后血 UA 为（387．75±35．37）μmol／L,较入舱前（482．75±75．20）μmol／L下降（P＜0．05）;出舱后血K＋（4．00±0．14）mmol／L,较入舱前（4．30±0．29） mmol／L下降（P＜0．05）;出舱后血IgA（2．36±0．62）g／L ,较入舱前（1．92±0．27）g／L上升（P＜0．05）,而补体C3出舱后为（1．02±0．11）g／L,较入舱前（1．20±0．26）g／L下降（P＜0．05）。结论大深度饱和潜水对潜水员某些血液生化指标有一定影响,应进一步加强监控,并改进保障措施,以保障其身体健康。     

脑源性神经营养因子对多巴胺能神经元的影响

目的观察脑源性神经营养因子对帕金森氏病大鼠模型黑质多巴胺能神经元的影响。方法选用Wistar种系大白鼠，体重230～250g，随机分3组，通过左侧中脑黑质立体定向注射法，组1为生理盐水对照组（简称对照组）10只，注射相应量（5μl）的生理盐水；组2为注射6-OHDA制作帕金森氏病模型组（简称6-OHDA组）10只，注射6-OHDA，5μl（2μg／μl）；组3为（6-OHDA＋BDNF组），在制成帕金森氏病模型后再向同侧中脑黑质注射BDNF5μl（3μg／μl），连续6d，qd。分别观察动物的旋转行为，免疫组化染色方法观察黑质酪氨酸羟化酶（TH）阳性神经元的数量，高效液相法测定纹状体部多巴胺（DA）含量的变化。结果单侧黑质内注入6-OHDA制成帕金森氏病大鼠模型后，6-OHDA组与对照组比较，产生旋转行为，（6-OHDA＋BDNF）组在观察旋转行为时，症状明显改善；镜下见TH阳性神经元主要见于对照组的黑质致密部，数量为42．3±7．56个／μm^2，模型组黑质致密部TH阳性神经元数明显减少为2．41±1．07个／μm^2，（6-OHDA＋BDNF）组黑质致密部TH阳性神经元数为15．36±3．04个／μm^2；纹状体部多巴胺含量：生理盐水组为11．4±1．2μg／g，6-OHDA组3．6±0．5μg／g，（6-OHDA＋BDNF）组5．5±0．6μg／g。结论①6-OHDA对黑质多巴胺能神经元有损害作用，制成偏侧帕金森病大鼠模型。②BDNF能改善6-OHDA所致的帕金森氏病大鼠黑质多巴胺能神经元数目的减少；BDNF能明显抑制6-OHDA引起的纹状体部多巴胺含量降低；BDNF可抑制6-OHDA对黑质多巴胺能神经元的毒性作用。     

成人迟发性自身免疫性糖尿病1例

患者女,43岁,因咽部感染致全身不适3天入院。既往血糖正常,无明显多尿、多饮、多食及体重减轻等症状。查体：偏瘦体形,咽部略充血,双肺呼吸音正常。否认糖尿病病史和家族史。实验室检查：白细胞7．6×10^9／L,红细胞3．2×10^12／L,血红蛋白128g／L,血小板201×10^9／L,中性粒细胞0．78;尿比重、pH正常,尿糖（＋）,尿酮体（-）,尿蛋白（-）;空腹血糖13．5mmol／L,     

脂多糖对大鼠肺微血管内皮细胞cAMP的影响

目的探讨脂多糖（LPS）作用后,大鼠肺微血管内皮细胞（RPMVEC）cAMP浓度变化及其与B—AR变化的关系。方法分别在100ml培养瓶内接种等量RPMVEC,细胞单层汇合后分为3组：LPS组加LPS10μg／ml;LPS＋山莨菪碱组加LPS10μg／ml和山莨菪碱10μg／ml;正常对照组加等量稀释液（各组n=4）。于作用后15、90min,采用放免法测定各组RPMVECcAMP浓度。结果正常对照组RPMVECcAMP浓度为（11．83±1．35）fmol／μl;LPS组和LPS＋山莨菪碱组15、90min两个时相点RPMVECcAMP浓度均显著高于正常对照组（P〈0．01）。10μg/mlLPS作用15min,cAMP浓度显著低于10μg／mlLPS作用90min（P〈0．01）;LPS＋山莨菪碱组作用15min,cAMP浓度也显著低于作用90min（P〈0．01）。LPS组作用15min与LPS＋山莨菪碱组作用15min比较,细胞内cAMP浓度无显著差异（P〉0．05）;两组作用90min比较,cAMP浓度也无显著差异（P〉0．05）。结论LPS作用可引起RPMVECcAMP浓度显著升高,其机制可能与LPS引起的腺苷酸环化酶活化有关,而与LPS引起的β—AR变化下调无关。     

以骨折为首发症状的戈谢病一例

患者，女，24岁，因“右髋部疼痛1年，外伤后左大腿疼痛1h”于2006年6月5日入我院骨科。患者10年前因脾大在当地诊断为“脾功能亢进”行脾切除术。体检：左大腿上段肿胀、压痛，活动障碍，纵向叩痛（＋）。X线片：双股骨皮质变薄，骨质稀疏，斑驳破坏，骨小梁消失。入院后查血常规：WBC13．91×10^9／L．Hb 106g／L，PIJT215×10^9／L。入院诊断：双股骨纤维结构不良并左股骨病理性骨折。入院后在硬膜外麻醉下行左股骨病变刮除，同种异体骨＋人工骨充填，动力髋钉板系统（钛质）内固定。术后病理报告：（左股骨）类脂质沉积症，Gaucher（戈谢）病，糖原染色（＋），铁反应（＋）。免疫组化：     

HPLC-MS／MS联用技术测定人血浆中9-硝基喜树碱的含量

目的建立HPLC-MS—MS法测定人血浆中9-硝基喜树碱浓度。方法以喜树碱为内标，流动相为乙腈-2％甲酸水溶液（55：45，V／V），色谱柱为Agilent C18（3．5μm，2．1mm×150mm），电喷雾离子源（ESI），正离子多反应监测（MRM）方式进行检测。用于定量分析的离子对分别为[M＋H]^＋m／z 394．2→m/z 350．0（9-硝基喜树碱），[M＋H]^＋m／z 349.1→m/z 305．3（喜树碱）。结果9-硝基喜树碱线性范围1～300μg·L^-1内呈良好线性关系（r=0．9990），定量下限为1μg·L^-1。日内、日间精密度的RSD均〈15％，平均回收率为76.02％，RSD为5．7％。结论本方法专属性强，生物样品处理方便，灵敏度高，适用于9-硝基喜树碱临床药动学研究。     

骨髓基质细胞移植联合应用脑源性神经营养因子促进大鼠脊髓损伤修复

1材料与方法 取Wistar大鼠（鼠龄2～4个月）股骨和胫骨骨髓组织，采用Percoll分离液（比重1．077）分离法获取骨髓基质细胞（BMSCs）进行培养纯化。细胞传3代，移植前72h按20μmol／L终浓度加入5溴-2脱氧尿嘧啶（BrdU）标记细胞核。采用大鼠T12．13脊髓半横断损伤模型。选择Wistar大鼠48只，体重250～300g，雌雄不拘。随机分成Ⅰ组：脊髓半横断后明胶内给予DMEM10μl；Ⅱ组：明胶内给予脑源性神经营养因子（BDNF）10μl（33μg／m1）。     

肝性皮层盲2例

1病例报告侧！上某，男性，38岁。反复腹胀、乏力、纳差，确诊为肝炎后肝硬变（大代偿期）5年。入院前4个月症状加重，尿少，双卜肢浮肿于1992年9月6日入院。既往无高血压病及精神异常上。体检：面色黝黑，神志清楚，皮肤巩膜黄染，前胸可见5个蜘蛛德，心肺无异常．腹部膨隆，腹水征（＋），肝脾触及不满意，双下肢明显指同性浮肿。神经系统无异常。化验：血小板800×109／L，总胆红素17μmol／L，肉蛋白23g／L，球蛋白319／L，HBsAg（＋），HBeAg（＋），凝血酶原时间（PT）17．4s，B超示肝硬变、脾大、腹水。入院后明显乏力、腹胀、…     

梅干腹综合征一例

患儿 男，2个月。以咳嗽8天．腹泻2天为主诉入院。足月顺产，无窒息抢救史．无家族史。体检：腹软，腹部向两侧膨出．腹部皮肤发皱呈于果样，腹壁松弛（图1）。实验室检查：血常规WBC10．4×10^9／L．L0．758．N0．184．尿常规（-），粪常规少许黏液．，血生化ALT29U／L，AST31U／L．LDH210U／L，BUN1．4mmol／L，CREA29μmol／L。     

肾康注射液致热原反应1例

患者,男性,91岁。主因“咳嗽、咯痰伴发热1h”急诊入院。依据检查结果,诊断患者为肺部感染,Ⅰ型呼吸衰竭等。查肾功：尿素氮：7．4mmol／L,肌酐：164μmol／L,尿酸：122μmol／L,慢性肾功能不全-氮质血症期。2009—03-17,给予10％葡萄糖注射液300ml＋肾康注射液100ml（西安嘉惠药业有限公司,批号200811013）,静滴,1／d,并口服海昆肾喜胶囊0．44g,3／d（吉林省辉南长龙生化药业股份有限公司,批号20081101）,以改善。肾功。用药第8天,查体：体温36．2℃,该组药物在静滴过程中,患者突然出现寒战、高热、     

慢性肾炎过度限盐导致严重低钠血症1例

1病例报告 患者女,37岁。因高血压6个月,水肿1个月余来院就诊。查体：血压181／73mmHg,双下肢小腿以下水肿明显;血红蛋白70g／L、尿蛋白＋＋、24h尿蛋白定量1376mg、血清蛋白38．3g／L、球蛋白24．4g／L、尿素氮28．62mmol／L、肌酐541μmol／L、二氧化碳结合力20．6mmol／L、     

肝硬变伴糖尿病28例临床分析

肝硬变时常发生糖代谢紊乱，严重时可引起糖尿病，本文报告28例，并作临床分析。临床资料本组28例中，男22例，女6例，年龄36～60岁。肝硬变病程1～8年。糖尿病病程1个月～6年。肝炎后肝硬变19例，酒精性肝硬变9例。28例均有一般肝病症状。6例出现多饮、多食、多尿，16例有明显消瘦。肝功能：总脸红素＜17.1μmol／L者15例，17.1～120μmol／L者12例，＞120μmol／l者1例；ALT＜25U13例，25～100U12例，＞100U3例。血清白蛋白：＜30g／L18例，＞30g／L10例。HBsAg（＋）16例，HBeAg（＋）12例，抗HBc（＋）7例。空腹血糖7.22～11，1…     

血清层粘连蛋白ELISA检测及其在肝病中的临床意义

应用双抗体夹心ELISA方法．分析138倒肝病患者血清层粘连蛋白（1aminirt．LN）吉量，发现LN随肝损害的加重而升高．慢迁肝（151．2±69．3μg／L）、慢活肝（207．3±78．6μg／L）、肝癌（206．6±104.3μ／L）及肝肝变（296．0±112．4μg／L）血清LN均明显高于正常对照组（100．3±42．4μg／L）（P〈0．01）．以慢活肝时LN值加一个标准差为界，LN诊断肝硬变的敏感性为87％I特异性为90％．诊断符合率为88%．揭示LN是判断慢性肝脏损害程度和诊断肝纤维化的一个良好指标。     

肺癌根治术后药物所致胆汁淤积性黄疸及胰腺损伤1例

1临床资料
　　1．1一般资料患者男性,46岁,主因“发现左上肺占位10 d”于2014-06-16入院,拟行“肺叶切除伴淋巴结清扫术”。既往血压波动于（140～150）／（90～100） mmHg,未规范治疗。完善术前相关检查：肺部CT检查提示左上肺占位性病变,无胸腔及纵隔淋巴结浸润;肺功能检测：肺活量（VC）2．99 L,潮气量（VT）0．88 L,用力肺活量（FVC）3．47 L,第一秒用力呼气容积（ FEV1）3．05L,一秒率（ FEV1％）87．85％,最大通气量（MVV）121．82 L／M,通气功能正常;颈部彩超提示双侧颈部及锁骨上窝未见肿大淋巴结;心脏彩超提示心内结构及心功能未见明显异常;血尿便常规、腹部B超、心电图均未见异常;血液生化检查：谷丙转氨酶（ ALT）38 U／L,谷草转氨酶（AST）26．6 U／L,碱性磷酸酶（ALP）109．0 U／L,总胆红素（T-Bil）33．0μmol／L,直接胆红素（D-Bil）9．3μmol／L,间接胆红素（I-Bil）23．7μmol／L,血脂肪酶（LPS）50．5 U／L。初步诊断：左上肺占位。