中毒性表皮坏死松解症18例临床观察

目的：探讨中毒性表达坏死松解症（TEN）的临床特征及治疗方法。方法：对TEN18例早期以皮质类固醇激素联合两种球蛋白治疗。结果：TEN18例表皮剥脱面积占体表面积40％～95％均伴有黏膜损害，痊愈13例，好转5例。结论：TEN是一种严重的累及全身皮肤黏膜威胁生命的疾病，早期联合皮质类固醇激素及丙种球蛋白治疗，可提高疗效，降低病死率。     

重症多形红斑及中毒性表皮坏死松解症73例临床分析

目的 分析重症多形红斑(SJS)和中毒性表皮坏死松解症(TEN)的致病因素、临床特征及治疗与转归，为其临床防治提供依据。 方法 回顾性分析杭州市第三人民医院收治的73例SJS和TEN患者的临床资料，其中34例采用注射用甲泼尼龙琥珀酸钠联合静脉用人丙种球蛋白针(A组)，39例采用注射用甲泼尼龙琥珀酸钠联合血液透析进行治疗(B组)；对其一般资料、致病因素、临床特征、实验室检查结果及治疗与转归进行总结。 结果 58例患者有明确病因，其中57例为药物所致，占98.3%；致敏药物以别嘌呤醇和卡马西平为主，分别占34.5%、24.1%。SJS和TEN患者的常见临床特征为体温升高、电解质紊乱、白细胞、肝酶、尿素氮升高，发生率均在30%以上，也有部分伴有血糖升高者，发生率为20.5%；总病原菌检出率91.8%，其中皮肤病原菌检出率最高，占83.6%，菌种主要是金黄色葡萄球菌，占61.6%。A、B两组退热时间、住院时间、死亡率差异无统计学意义(P>0.05)，A组费用较低，差异有统计学意义(P<0.05)。 结论 本地区近2年引起SJS和TEN的常见药物为别嘌呤醇和卡马西平，在对症治疗的基础上，糖皮质激素联合静脉用人丙种球蛋白针或糖皮质激素联合血液透析均能取得较好疗效。      

三种方法治疗重度特发性血小板减少性紫癜疗效比较

目的探讨大剂量丙种球蛋白联合地塞米松、地塞米松以及大剂量丙种球蛋白三种方法治疗重度特发性血小板减少性紫癜（ITP）疗效。方法将93例重度ITP患儿随机分成地塞米松组（28例）、丙种球蛋白组（31例）和丙种球蛋白加地塞米松联合组（34例）治疗，连续监测治疗效果。结果联合组与丙种球蛋白组比较治疗后止血时间、血小板计数达到正常时间差异有显著性；联合组与地塞米松组、丙种球蛋白组与地塞米松组比较，治疗后止血时间、血小板计数达到正常时间、达峰值时间及血小板计数达到的峰值数差异均有非常显著性意义。结论大剂量丙种球蛋白联合地塞米松冲击治疗重度ITP比单用其中任何一种药物升高血小板的作用更迅速。     

大剂量丙种球蛋白联合阿司匹林治疗川崎病的临床研究

目的探讨大剂量丙种球蛋白（WIG）联合阿司匹林（ASP）治疗川崎病（KD）的临床效果。方法35例患儿分成治疗组20例联合应用大剂量丙种球蛋白及阿司匹林治疗，对照组15例单用阿司匹林治疗。结果治疗组在退热、黏膜充血、手足肿胀、颈淋巴结肿大消散及降低冠状动脉瘤的发生等方面与对照组比，差异有统计学意义。结论大剂量丙种球蛋白联合阿司匹林治疗川崎病疗效肯定，应尽早使用。     

小剂量甲基强的松龙联合大剂量丙种球蛋白治疗小儿重症肺炎的疗效观察

目的探讨小剂量甲基强的松龙联合大剂量丙种球蛋白治疗小儿重症肺炎的临床疗效。方法将74例小儿重症肺炎患者随机分为观察组和对照组各37例,对照组患儿常规使用抗生素、抗病毒药物及镇静、吸氧、雾化吸入,改善通气、止咳、平喘等常规治疗,观察组在对照组的基础上加用大剂量甲基强的松龙（lmg/kg·次,3次/d）和丙种球蛋白（500mg/kg·d）,比较两组临床疗效。结果观察组显效22（59.5%）例,总有效35例（94.6%）,对照组显效12（34.2%）例,总有效30例（80.0%）,两组显效率及总有效率比较,差异有统计学意义（P〈0.05）;观察组气急缓解时间、退热时间、胸片好转时间及住院时间均明显低于对照组,差异有统计学意义（P〈0.05）。结论甲基强的松龙联合大剂量丙种球蛋白治疗小儿重症肺炎临床疗效显著,可明显降低各项临床指标,同时缩短住院时间,且无严重不良反应,值得临床推广应用。     

大剂量丙种球蛋白联合皮质激素治疗小儿重症病毒性脑炎临床疗效观察

目的 探讨大剂量丙种球蛋白联合皮质激素治疗小儿重症病毒性脑炎的临床治疗效果。方法 选取100例小儿重症病毒性脑炎患者,将其随机分为观察组和对照组,每组各50例。对照组应用大剂量丙种球蛋白进行治疗,观察组应用大剂量丙种球蛋白联合皮质激素进行治疗。结果 对比两组患儿退热、意识转清、惊厥控制和头痛呕吐消失时间以及住院天数,观察组明显少于对照组（P〈0．05）。结论 应用大剂量丙种球蛋白联合皮质激素治疗小儿重症病毒性脑炎,具有较好的临床疗效,值得临床推广。     

大剂量甲基强的松龙联合丙种球蛋白治疗急性脊髓炎的疗效分析

目的：探讨大剂量甲基强的松龙联合丙种球蛋白治疗急性脊髓炎的治疗效果。方法：急性脊髓炎住院患者80例随机分为观察组和对照组,每组40例。观察组给予甲基强的松龙静脉滴注联合丙种球蛋白静脉注射,对照组给予地塞米松磷酸钠静脉滴注联合丙种球蛋白静脉注射。治疗结束后对两组患者的疗效、脊髓功能恢复时间和不良反应等进行比较。结果：观察组的总有效率与临床总获益率均显著优于对照组（P＜0.05）;观察组患者的退热时间、感觉恢复时间、排尿功能恢复时间、肌力改善两级时间和下床行走时间均显著短于对照组（P＜0.05）;两组的总不良反应发生率差异无统计学意义（P＞0.05）。结论：大剂量甲基强的松龙联合丙种球蛋白治疗急性脊髓炎疗效显著,患者恢复时间短。     

重症药疹的临床特征、致敏药物及预后相关因素的回顾性分析

目的 探讨重症药疹患者的临床特征、致敏药物及预后相关因素。方法 回顾性分析湖州市第一人民医院2013年3～8月收治的23例重症药疹患者临床资料,包括重症药疹的主要发病类型及致敏药物。同时根据发病类型及致敏药物将患者分组,总结不同发病类型及致敏药物的临床治疗效果,并对预后的相关因素进行分析。结果 23例患者中重症多形红斑型药疹患者15例（65．21％）,青霉素类及头孢菌素类致敏9例（39．14％）为发病最高类型及致敏药物。不同发病类型及不同致敏药物的患者治疗效果比较,差异无统计学意义（P〉0．05）。年龄、接受治疗时间、内脏受累程度、血常规白细胞、空腹血糖、白蛋白、谷草转氨酶（AST）、谷丙转氨酶（ALT）均是预后的影响因素（P〈0．05）。结论 重症药疹以重症多形红斑型药疹为主,且青霉素类及头孢菌素类为主要致敏药物,年龄、接受治疗时间、内脏受累程度、血常规白细胞、空腹血糖、白蛋白、AST、ALT均与预后相关。     

丙种球蛋白治疗小儿吉兰-巴雷综合征的疗效观察

目的 评价静脉应用丙种球蛋白治疗吉兰-巴雷综合征（GBS）的临床疗效.方法 24例患者随机分成2组,均给予维生素B1、维生素B12、抗感染、营养对症等治疗,对照组静脉滴注人血丙种球蛋白200 mg/（kg·d）,治疗组早期静脉滴注人血丙种球蛋白400 mg/（kg·d）.结果 治疗组疗效优于对照组（P〈0.05）,病程缩短,症状改善明显.结论 大剂量、早期应用丙种球蛋白对治疗吉兰-巴雷综合征疗效显著,可明显改善患者预后.     

探讨大剂量丙种球蛋白联合甲泼尼龙治疗小儿手足口病合并神经系统损害的临床效果

目的：对应用大剂量丙种球蛋白与甲泼尼龙联合对合并出现神经系统损害的手足口病患儿实施治疗的临床效果进行研究。方法选择合并出现神经系统损害的手足口病患儿82例,随机分为对照组和治疗组,每组41例。采用甲泼尼龙对对照组患儿实施治疗;采用大剂量丙种球蛋白与甲泼尼龙联合对治疗组患儿实施治疗。结果观察组住院时间明显短于对照组（P＜0.05）;手足口病合并神经系统损害药物治疗效果明显优于对照组（P＜0.05）;神经系统功能相关指标水平恢复正常时间和手足口药物治疗计划实施总时间明显短于对照组（P＜0.05）。结论应用大剂量丙种球蛋白与甲泼尼龙联合对合并出现神经系统损害的手足口病患儿实施治疗的临床效果非常明显。     

童Stevens-Johnson综合征和中毒性表皮坏死松解症：一项回顾性研究

目的 分析儿童Stevens-Johnson综合征(Stevens-Johnson syndrome，SJS)、中毒性表皮坏死松解症（toxic epidermal necrolysis，TEN）和SJS/TEN重叠患儿的致病因素、临床特征、治疗管理以及并发症和预后。 方法 回顾性分析SJS患儿32例、SJS/TEN重叠患儿28例和TEN患儿25例的临床资料。 结果 最常见的致病药物是抗生素(31.7%)、中成药制剂（30.6%）、非甾体抗炎药(17.6%)和抗惊厥药(14.1%)。肺炎支原体（21例，24.7%）是最常见的病原。32例（37.6%）患儿至少存在一种并发症，最常见的并发症是感染(26例，30.6%)，其中皮肤感染（12例，14.1%）和下呼吸道感染（8例，9.4%）。住院期间，8例患儿接受单纯免疫球蛋白治疗，35例接受单纯静脉糖皮质激素治疗，37例患儿同时接受两者，采用静脉丙球联合激素组病死率最低。死亡8例，病死率为9.4%。死亡者入院第1天中毒性表皮坏死松解症严重程度评分(severity-of-illness score for toxic epidermal necrolysis，SCORTEN）评分高于存活者(P＜0.05)。 结论 抗生素和中成药是常见的致敏药物，皮肤感染是常见的并发症，SCORTEN评分≥3分死亡风险增加，系统应用糖皮质激素并早期予以静脉注射免疫球蛋白可能是治疗 SJS 和 TEN 的有效手段。     

重症手足口病30例临床诊治分析

目的 探讨儿童重症手足口病的早期临床表现,总结分析诊治经验及预后因素.方法 回顾性分析30例重症手足口病病例的临床表现、辅助检查及治疗、预后.结果 30例重症病例中治愈出院21例,好转5例,死亡4例,其中后遗症5例.发现早期皮疹不典型导致误诊、误治未及时综合治疗而导致死亡的病例增多;经及早应用丙球(2 g/kg,分1或2次)和甲强龙冲击治疗3d(10～20mg/kg.d分3次),早期呼吸机支持及内科综合治疗均存活,预后良好.结论 重症手足口病的早期识别非常重要,早期呼吸机支持、监测心血管功能及对症治疗是抢救成功的关键.     

儿童肺炎支原体诱导的皮疹和黏膜炎临床特征分析

目的 比较肺炎支原体(Mycoplasma pneumoniae,MP)和药物诱导的儿童Stevens-Johnson综合征(Stevens-Johnson syndrome, SJS)的临床特征、治疗管理和预后之间的差异。方法 对河北省儿童医院2010-2021年收治的94例SJS和206例多形性红斑患儿进行筛选,对MP检测阳性的患儿(MP病例组,26例)与MP阴性且有明确药物因素的患儿(药物对照组,31例)进行比较分析。结果 与药物对照组相比,MP病例组患儿以年长儿多见,大于72月龄儿童的占比明显高于药物对照组,且均存在黏膜受累,以眼周黏膜(n=25,96.2%)最常见。其治疗主要为大环内酯类抗生素(100%)、皮质类固醇(84.6%)、免疫球蛋白(26.9%),中毒性表皮坏死松解症严重程度评分(severity-of-illness score for toxic epidermal necrolysis, SCORTEN)在2分及以上,均使用皮质类固醇,应用静脉注射用免疫球蛋白比例随SCORTEN评分增高而升高,MP病例组患儿平均住院日短于药物对照组,未见死亡病例。结论 MP相...     

静脉丙种球蛋白治疗小儿反复呼吸道感染的研究

目的：探讨静脉丙种球蛋白（IVIG）在治疗反复呼吸道感染（RRTI）患儿的疗效。方法：应用IVIG治疗39例RRTI患儿并与未应用IVIG治疗RRTI患儿组对照。结果：应用IVIG治疗小儿RRTI总有效率为97．5％,较对照组明显提高。结论：IVIG是防治小儿RRTI有效药物之一。     

丙种球蛋白联合鼠神经生长因子治疗儿童格林-巴利综合征的临床疗效观察

目的观察丙种球蛋白（IVIG）联合鼠神经生长因子（mNGF）治疗儿童格林-巴利综合症的临床疗效。方法根据治疗方案将38例患儿分为两组,单纯WIG治疗组20例和IVIG联合mNGF治疗组18例。比较两组用药后症状改善差异及预后情况。结果IVIG治疗组病程进入恢复期的时间为27．42±6．64（d）,IVIG联合mNGF治疗组病程进入恢复期的时间为15．23±4．35（d）;IVIG联合mNGF治疗组病程进入恢复期的时间短于单纯IVIG治疗组（P〈0．05）,预后也好于单纯WIG治疗组（P〈0．05）。结论IVIG联合mNGF治疗GBS临床疗效显著,可改善GBS的预后。     

重症药疹33例临床分析

目的:了解本院近9年住院重症药疹患者的诊治情况。方法:对33例重症药疹患者的临床资料进行回顾性分析。结果:其中位居前位为抗癫痫药,次为甲状腺治疗药。病种类型中重型多形红斑最多见,占66.67%,剥脱性皮炎次之,占27.27%,中毒性表皮坏死松解症,占6.06%。结论:早期诊断和足量应用皮质类固醇激素是治疗的关键,引起重症药疹的致敏药物中以抗癫痫药居首位,其病种当中重型多形红斑是最常见,其次为中毒性表皮坏死松解症和剥脱性皮炎。     

Good综合征10例临床分析

目的 探讨Good综合征(GS)的临床病理特点、诊断和治疗方案的选择.方法 回顾性分析北京协和医院2000年1月至2011年1月期间收住院治疗的10例GS患者的临床资料,对其临床表现、辅助检查、治疗及转归情况进行总结分析.结果 10例患者中男3例,女7例,发病年龄平均(49±11)岁.以肺部感染(6例)、腹泻(4例)、神经系统受累(4例)及多关节痛(3例)为主要临床表现.10例患者均有低免疫球蛋白血症和淋巴细胞亚群异常,影像学检查示所有患者均存在胸腺瘤.胸腺瘤切除术后无明显疗效,静脉输注丙种球蛋白(IVIG)治疗有效.8例患者得到随访,其中4例死亡,肺部感染和中枢神经系统受累为主要死亡原因;4例患者定期接受IVIG治疗,临床症状好转.结论 GS好发于中老年人,临床表现缺乏特异性,胸腺瘤合并免疫缺陷为其主要特征.定期行丙种球蛋白替代治疗是目前改善患者临床症状,降低患者死亡率的最有效方法,但由于多数患者未能及时定期接受IVIG治疗,预后较差.

Abstract：

Objective To summarize the clinical characteristics of Good's syndrome so as to standardize its diagnostic and therapeutic strategy. Methods Ten cases of Good's syndrome treated at our hospital from January 2000 to January 2011 were analyzed retrospectively. Their clinical manifestations,accessory examinations, treatment and prognosis were evaluated. Results There were 3 males and 7 females with an average age of (49 ± 11) years old. Their major symptoms were pulmonary infection (n = 6), diarrhea (n =4), involvement of central nervous system (CNS) (n=4) and polyarticular pain (n = 3). Hypogammaglobulinaemia and abnormal subsets of lymphocytes were the most common laboratory changes. Besides imaging studies revealed that all of them were diagnosed as thymoma. No significant efficacy was observed after thymoma resection. Clinical improvements were demonstrated after the treatment with regular intravenously administered immunoglobulin (IVIG) in 4 of them. Eight patients were followed up. Four of them died from pulmonary infection and involvement of CNS. Conclusion As a rare disease in adults, Good's syndrome is characterized by thymoma associated with immunodeficiency and a lack of specific clinical manifestations. IVIG at regular intervals is the most effective way of improving the clinical symptoms and reducing the patient mortality. However, the prognosis remains poor since most patients fail to receive a regular therapy of IVIG.     

儿童重症多形性红斑19例

目的探讨儿童重症多形性红斑(EMM)的临床特征,提高临床诊治水平.方法回顾分析19例EMM的临床特征及治疗.结果 100%的病例均有发热、皮疹及黏膜损害,伴有不同程度的内脏器官受累和免疫学指标异常.94.7%的病例早期给予糖皮质激素治疗,57.9%的病例同时给予丙种球蛋白静滴(IVIG).临床症状迅速缓解,实验室指标大都在6周内完全恢复正常.伴有肺部受累的6例,随访期间,3例恢复正常,2例病情缓解,1例3个月后死于肺间质纤维化.结论 EMM是儿童急重症之一,肺部并发症严重威胁儿童健康甚至生命,早期糖皮质激素及IVIG治疗有助于降低死亡率及重要内脏器官并发症的发生.     

儿童暴发性心肌炎22例临床分析

目的:总结暴发性心肌炎的临床特征与治疗.方法:对我院1997年6月~2014年8月收治的22例暴发性心肌炎儿童的临床资料进行回顾性分析.结果:22例中男11例,女11例;年龄2天~18岁,平均年龄8.96岁.患儿临床表现不典型,多以心外表现为首发症状,入院时误诊14例(63.6%).确诊后19例予以大剂量糖皮质激素;11例同时予以大剂量丙种球蛋白(IVIG)等治疗,其中9例痊愈,2例死亡.22例中最后13例治愈,6例死亡,3例放弃治疗.结论:暴发性心肌炎临床缺乏特征性,早期易于误诊.应用大剂量糖皮质激素和IVIG等综合治疗有助于提高抢救成功率.