两对母子的生死17小时

9月14日，患先天性胆道闭锁患儿哲哲（化名）和团团（化名），终于等来交换活体肝移植手术，为他们提供肝源的，正是对方的母亲罗丹和尹春林，两对母子的血型，正好互相一致。     

胆道闭锁患儿微量营养素缺乏及防治研究进展

胆道闭锁是新生儿胆汁淤积的常见原因,也是儿童肝移植最主要的原发病,若不及时治疗,预后不良。而因胆道梗阻,导致消化吸收及代谢等多方面障碍,此类患儿常伴有营养不良,其中微量营养素,特别是脂溶性维生素的缺乏不仅会导致病情加重,还可能并发其他临床症状。本文通过查阅相关文献,就胆道闭锁患儿的微量营养素缺乏现状、相关机制及支持方案等进行综述,为临床改善患儿营养状况及预后提供参考和帮助。     

肝移植与院士

2001年，为一例先天性胆道闭锁患儿施行的母亲供肝活体肝脏移植手术，在浙江进行，并获得了成功，创造国内年龄最小记录（9月龄），目前患儿及母亲均情况良好。这次手术正是由郑树森教授主刀。     

甲胎蛋白检测对婴儿胆汁淤积症的临床意义

目的探讨血清甲胎蛋白(alpha-fetoprotein,AFP)检测对婴儿胆汁淤积症病情评估的临床价值。方法检测48例婴儿胆汁淤积症患儿按诊断分为胆道闭锁组与肝内胆汁淤积症组并比较两组AFP水平;按初诊时血AFP水平分为<10000μg/L和>10000μg/L组,以死亡、肝移植或等待肝移植、1岁后仍持续或反复黄疸为预后不良指标,分析两组血AFP水平与患儿预后的相关性。结果胆道闭锁组(8697.40±8356.39)μg/L与肝内胆汁淤积症(21290.57±21026.23)μg/L的AFP水平差异有统计学意义(P<0.05)。AFP与婴儿胆汁淤积症预后相关性分析显示,胆道闭锁组与肝内胆汁淤积症组内若AFP>10000μg/L均提示预后较差。结论胆道闭锁组与肝内胆汁淤积症患儿均存在不同程度血清AFP升高,肝内胆汁淤积症组升高更明显,且与预后呈负相关,检测血清AFP水平可为婴儿胆汁淤积症预后提供依据。     

延续性护理模式对先天性胆道闭锁术后患儿晚期胆管炎的预防效果

目的探讨延续性护理在先天性胆道闭锁术后患儿晚期胆管炎中的预防效果。方法选取河南省儿童医院2018年1—10月收治的80例行先天性胆道闭锁术治疗患儿,随机分为对照组和观察组,各40例。对照组采用常规护理干预。研究组采用延续性护理干预。观察并比较两组患儿护理后胆管炎的发生情况。结果研究组晚期出现胆管炎5例(12.50%),低于对照组的22例(55.00%),差异有统计学意义(χ~2=16.156 5;P=0.000 0)。结论延续性护理在先天性胆道闭锁术后患儿晚期胆管炎的预防中具有良好的临床效果,能够有效降低患儿胆管炎的发生率。     

应用大便比色卡进行胆道闭锁筛查的研究进展

胆道闭锁是婴儿期最严重的肝脏疾病之一,可发生肝硬化、肝衰竭以致死亡。目前成功的Kasai 手术是胆道闭锁患儿的最佳治疗方案,但手术日龄可影响患儿的预后。利用大便比色卡进行胆道闭锁筛查简单有效、经济、方便,可早期发现胆道闭锁、降低手术日龄、提高自体肝生存率,值得推广。     

婴儿胆道阻塞的内科保守治疗(附11例报告)

国内外学者近年来对婴儿肝炎综合症及胆道闭锁之间的关系进行了探讨，但婴儿肝炎综合症与胆道闭锁的关系以及其病因目前尚未完全明确，尤其胆道闭锁的起因，鉴别诊断，以及治疗方法上仍存在很大的争议。本文就本院近年来收治的３８例婴儿黄疸中经Ｂ超、９９ｍＴＣ－ＥＨＩＤＡ肝核素扫描诊断为胆道闭锁的９例病儿和部分闭锁的２例病儿内科保守治疗情况进行分析、总结，以探讨经９９ｍＴＣ－ＥＨＩＤＡ肝核素扫描诊断为胆道闭锁及部分胆道闭锁病例的治疗。１　材料和方法１·１　观察对象　以１９９６年１月至１９９８年１２月本院收治的持续…     

25例先天性胆道闭锁手术治疗体会

目的探讨先天性胆道闭锁手术治疗经验及疗效。方法选取本院2009年1月至2012年5月间,本院收治的确诊为天性胆道闭锁症患儿25例,行Kaisi手术,治疗先天性胆道闭锁。结果 25例患儿经手术治疗后,1年内胆汁排出率为80%,黄疽消退率为84%,患儿身体黄疸减退,身体状况明显改善。结论 Kaisi术是治疗先天性胆道闭锁有效方法,值得推广。     

先天性胆道闭锁胰胆管造影的观察

目的:对先天性胆道闭锁的胰胆管形态进行造影研究。方法:75例先天性胆道闭锁患儿术中胆道造影显示下方胆总管开放、十二指肠显影者15例为研究对象,观察其胆总管、胰管、胰胆合流共同管及其开口部位。以同期收治的11例非胆道闭锁性黄疸婴儿的胆道造影为对照。结果:胆道闭锁组15例中10例(66.67%)十二指肠乳头开口于十二指肠降段以远,对照组11例中仅3例(27.27%),前者明显增高于后者,差异有显著性(P<0.05)。胆道闭锁组和对照组合并胰胆合流异常的发生率分别为93.33%(14/15)和81.82%(9/11),二者差异不显著(P>0.05),但是胆道闭锁组胰胆合流共同管的长度指数0.391±0.130比对照组0.226±0.116明显延长(P<0.05)。胆道闭锁组胆总管的直径指数0.088±0.034比对照组0.197±0.083明显细小(P<0.05),而共同管和胰管的直径差异不显著(P>0.05)。结论:十二指肠乳头异位开口和胰胆合流共同管延长是先天性胆道闭锁畸形影像学改变特点之一,提示与胚胎早期肝憩室发育异常有关。     

纤维胆道镜治疗肝移植术后胆道并发症9例体会

我院自2001年12月-2005年6月，应用纤维胆道镜治疗肝移植术后胆道结石并发症9例（包括外院肝移植术后4例）。现总结报道如下。     

肝移植术后胆道并发症的内镜诊治

目的探讨内镜在诊断和治疗肝移植术后胆道并发症的应用价值。方法回顾性分析10例原位肝移植患者胆道并发症的诊治情况。术后出现胆道并发症3例（30％），其中胆瘘合并胆管狭窄1例，胆管狭窄合并胆泥形成1例，单纯胆管狭窄1例。结果本组3例肝移植术后胆道并发症均行内镜下诊治，随访12—31个月效果较好。结论内镜技术有助于肝移植术后胆道并发症的诊断，治疗有效、安全，是肝移植术后胆道并发症的首选治疗方法。     

巨细胞病毒感染与胆道闭锁

近年来巨细胞毒（ＣＭＶ）感染与胆道闭锁（ＢＡ）的相关性已引起人们的注意，并日益受到重视。本文就ＣＭＶ引起ＢＡ的流行病学、病理变化、发病机制等方面加以综述。     

9例胆道闭锁围手术期出血的护理体会

胆道闭锁是指肝内或肝外胆管中断、纤维、狭窄或闭锁呈条索状,因而胆汁排出障碍,主要临床表现为皮肤、巩膜黄染进行性加重,尿色深黄、大便陶土色,新生儿和婴儿最常见的是阻塞性黄疸 .胆道闭锁治疗原则为早期诊断、早期手术治疗,最晚不能超过90 d ;若治疗不及时,不可避免会发展为肝硬化、肝衰竭甚至死亡.     

黄疸来了，马虎不得

小小出生后不久就出现了黄疸，家人起初以为几天后就会消退，但一个月过去了，孩子还是蜡黄蜡黄的，家人这才慌了神，先后辍转多家医院，最后才确诊为胆道闭锁，这时小小已经快5个月了，错过了最佳的治疗时间，只能采取普通的胆道矫治手样，幸运的是，小小术后恢复得不错，黄疸慢慢消退，各项指标也渐趋正常。     

围生期巨细胞病毒感染与胆道闭锁的相关研究

目的 分析探讨胆道闭锁(BA)患儿巨细胞病毒(CMV)感染对发病和预后的影响.方法 对36例胆道闭锁患儿进行CMV检测,29例进行Kasai手术,将其分为CMV阴性组(6例)、CMV-IgM阳性组(12例)和CMV-pp65阳性组(11例)三组,分析各组术后3个月患儿黄疸消退率和术后6个月内反流性胆管炎的发生率,检测肝门纤维块CMV-pp65抗原免疫组化染色,比较各组肝脏炎症和肝纤维化分级的病理改变.结果 CMV阴性组和CMV-IgM阳性组术后3个月内黄疸消退率显著高于CMV-pp65阳性组(P＜0.05);两者术后反流性胆管炎的发生率亦显著低于后者(P＜0.05).CMV-pp65阳性组肝门纤维块CMV-pp65抗原免疫组化染色的阳性率较高(72.7%),肝组织炎症程度和纤维化程度均较其他两组严重.结论 围生期CMV正在复制可能加重胆道闭锁肝组织炎症和肝纤维化程度,影响患儿术后黄疸消退及反流性胆管炎的发生.     

磁共振成像 三维磁共振胰胆管成像诊断小儿胆道闭锁的临床价值

目的 探讨磁共振成像(MRI)、三维磁共振胰胆管成像(3D-MRCP)在小儿胆道闭锁诊断中的价值。方法 选取2020年1月—2022年4月厦门大学附属妇女儿童医院收治的疑似胆道闭锁患儿67例为研究对象。所有患儿均接受常规MRI、3D-MRCP检查。对患儿行肝门空肠吻合术,以术后病理学结果为标准,判断3D-MRCP的诊断价值。结果 67例患儿均顺利完成肝门空肠吻合手术,术后组织病理学检查出胆道闭锁62例(92.54%)。MRI、3D-MRCP诊断胆道闭锁患儿61例,灵敏度96.77%,特异度80.00%,准确度95.52%。MRI、3D-MRCP诊断胆总管闭锁、肝总管闭锁、肝门部胆管闭锁检出率及病理学结果比较差异均无统计学意义(χ^(2)=0.000、0.000、1.011,均P>0.05)。3D-MRCP检查示,26例患儿肝门区纤维斑块呈三角征,35例患儿肝门门静脉四周出现条片状信号。误诊2例,均为肝炎综合征误诊为胆道闭锁。结论 三维磁共振胰胆管成像3D-MRCP在小儿胆道闭锁中的诊断价值高,有助于临床医师做出早期诊断,为干预措施的制定、调整提供可靠依据,值得临床推广。     

小婴儿活体单肝段移植成功

西安第四军医大学西京医院最近成功地为一名出生仅129天的男婴实施了活体单肝段移植手术。患儿是一对双胞胎中的弟弟，出生后第3天即发现皮肤、眼白及尿液明显发黄，确诊为先天性胆道闭锁、胆汁性肝硬化。这种疾病危及生命，而且无法用药物治愈，唯一有效的治疗手段就是进行肝移植。患儿的母亲毅然决定捐肝救子，母子两人一同住进西京医院肝胆外科。由于患儿年龄、体型和体重过小，腹腔容积狭窄，专家决定采取单肝段移植（肝脏共分五叶八段），加之患儿血管口径与成人供体很不匹配，需要进行精细的管道成形处理和重建，稍有不慎，就可能发生血管扭曲，形成血栓，因而手术难度很高，风险极大。经过近一个月的认真准备，在全院多个相关科室40余位专家的密切协助下，肝胆外科窦科峰教授等切除了患儿278克病肝，切取母亲236克肝脏，在显微镜下精心修整后移植给患儿。手术历时13个小时，术中患儿出血仅58．5毫升。     

PTCD术治疗肝移植术后并发胆道狭窄的护理体会

目的探讨PTCD术治疗肝移植术后并发胆道狭窄的护理体会。方法 40例原位肝移植患者并发胆道狭窄接受了PTCD术的治疗,做好术前护理,术后心理护理、引流管护理、观察引流情况、并发症的观察与护理、饮食护理。结果通过及时有效的护理,减少了患者术后并发症的发生,使患者获得更好的生存质量和生存时间。结论 PTCD术是治疗肝移植术后胆道狭窄的有效手段,做好PTCD术后的护理,有利于减少并发症的发生,有利于提高肝移植术后的存活率及生存质量。     

换一个肝脏能治疗肝癌吗

最近几年，肝移植在我国得到了突飞猛进的发展，复旦大学附属中山医院以肝外科专家樊嘉教授为首的肝移植小组在国内较早地开展了肝移植，至今已完成200多例肝移植手术。樊寨教授主持并成功施行了亚洲首例心肝联台移植、上海市第1例成人一成人活体供肝移植、上海市第1和第2例成人一儿童活体供肝移植、4例肝肾联合移植和一例减体积肝移植、     

粪便放射性测定联合SPECT肝胆显像在先天性胆道闭锁中的诊断意义

目的探讨粪便放射性测定联合SPECT肝胆显像在先天性胆道闭锁中的诊断价值。方法收集2005年1月～2011年10月在某院儿科住院的持续性黄疸患儿共52例,采取粪便放射性测定联合SPECT肝胆显像技术进行检测,并与最终病理结果及临床检查、治疗结果对照分析。结果 SPECT与粪便放射性测定联合检测先天性胆道闭锁的灵敏度、特异度、诊断符合率、阳性预测值、假阳性率、假阴性率分别为100.00%、84.21%、94.23%、91.67%、15.79%、0.00%。结论粪便放射性测定联合SPECT肝胆显像在诊断先天性胆道闭锁,敏感性高、特异度高、无创、安全,具有较高的临床诊断价值。