感染性疾病诱发的自身免疫性脑炎四例临床特点分析

<正>自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis, AE)是指一类由抗体触发免疫机制介导的脑炎，此类抗体的靶抗原包括神经细胞表面抗原和神经细胞内抗原。抗神经细胞表面抗原的抗体主要结合位点位于神经细胞表面蛋白、离子通道或受体，如抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)、抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)、抗γ-氨基丁酸B型受体(GABABR)与α氨基-3-羟基-5-甲基-4-异噁唑丙酸受体(AMPAR)等。     

抗GABAB受体脑炎伴小细胞肺癌1例报告

正自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE)是机体对神经元抗原的异常免疫反应所致的中枢神经系统疾病。其包括经典的副肿瘤性疾病(paraneoplastic disease,PNDs)和神经元细胞膜或突触受体抗体相关的自身免疫性疾病(狭义的AE)~([1]),而抗GABAB受体脑炎则属于特异性细胞表面抗原抗体相关性AE之一。此病多见于中老年男性,     

抗谷氨酸脱羧酶(GAD65)抗体相关脑炎1例报告并文献复习

<正>自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE)~([1])泛指一大类由于免疫系统对中枢神经系统抗原产生抗原抗体反应而导致的疾病,以急性或亚急性发病的认知障碍、精神症状及癫痫发作等为主要临床特点。自2007年抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎被发现以来~([2]),陆续发现了抗神经元细胞表面或突触蛋白的自身抗体,目前以抗NMDAR脑炎最常见,约占AE的80%,其次为抗富含亮氨酸胶质瘤失     

抗γ-氨基丁酸B型受体脑炎1例报告

正自身免疫抗体相关性边缘性脑炎为一种"新型边缘性脑炎",已发现的细胞膜抗原抗体包括N-甲基-D-天冬氨酸受体、α-氨基-3-羟基-5-甲基-4-异唑丙酸受体、GABA B型(GABA_B)受体、富亮氨酸胶质瘤失活基因1、接触蛋白相关样蛋白-2、代谢型谷氨酸受体、甘氨酸受体及一些尚未明确的特殊抗原,对免疫治疗反应良好。国内报道过有关抗GABA_B脑炎较少,现     

抗神经元细胞表面抗原抗体相关自身免疫性脑炎7例临床分析

目的总结抗神经元表面抗原抗体(NSAbs)相关自身免疫性脑炎(AE)患者的临床特点。方法回顾性分析首都医科大学附属北京地坛医院2012-05—2017-04诊治的7例抗NSAbs相关AE患者的临床特征及实验室检查结果特点,并进行相关文献复习。结果 7例患者中男5例,女2例,年龄15~77岁。3例为抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎;2例抗γ氨基丁酸B型受体(GABABR)脑炎,其中1例合并抗Hu抗体阳性;2例抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)脑炎。4例患者以癫痫为突出或惟一表现,1例患者仅表现为头痛、发热,2例患者临床表现符合经典边缘性脑炎。1例合并肺癌(抗GABABR脑炎合并抗Hu抗体阳性患者)。6例脑电图检查可见癫痫波发放,1例仅表现为头痛、发热的抗NMDAR脑炎患者脑电图未见异常。3例头MRI检查可见异常信号。7例患者经免疫治疗均好转,例1有复发。结论抗NSAbs相关AE可以癫痫为突出或惟一的临床表现,或以头痛、发热为惟一的临床症状。特异性抗NSAbs检测阳性可协助明确诊断。     

致病性抗脑抗体存在于神经梅毒或布氏杆菌病5例临床分析

正在过去的十几年中,抗脑抗体被发现与各种自身免疫疾病相关~([1])。根据其结合的抗原,可将其分为结合神经元或非神经元的抗体,结合细胞外抗原或细胞内抗原的抗体~([2])。分别针对位于神经元表面受体的抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)与星形细胞膜通道的抗水通道蛋白4(aquaporin-4,AQP4)是具有致病性的,其产生与肿瘤~([3,4])、遗传易感性~([5])、感染等相关。对于感染病因,     

以癫痫发作为首发症状的自身免疫性脑炎47例临床分析

目的分析以癫痫发作为首发症状的自身免疫性脑炎(AE)的临床特点。方法分析以癫痫发作为首发症状的AE的患者47例的自然信息、临床特点、影像学检查、实验室检测结果、免疫治疗药物等。结果 47例患者中,男性29例,女性18例;发病年龄18～79岁,年龄中位值52岁;抗富亮氨酸胶质瘤失活基因-1(leucinie-richgliomainactivated1,LGI1)脑炎21例,抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartic acid recepto,NMDAR)脑炎16例,抗γ-氨基丁酸B型受体(γ-aminobutyric acidBreceptor,GABABR)脑炎7例,抗接触蛋白相关蛋白2脑炎(contactin-associated protein 2,CASPR2)2例,抗N-甲基-D-天冬氨酸受体及抗γ-氨基丁酸B型受体双抗体脑炎1例;均以癫痫发作为首发症状,多伴有精神症状21例、记忆力减退24例等,接受免疫治疗患者42例,单独使用糖皮质激素冲击治疗20例,同时使用同时使用糖皮质激素和静脉注射免疫球蛋白治疗22例。结论 AE临床表现异质性大,对于癫痫发作的患者需及时考虑到AE的可能,并给予相关检验检查尽早做出诊断,早期启动糖皮质激素及静脉注射免疫球蛋白等免疫治疗。     

伴双侧基底节区异常信号抗多巴胺D2受体抗体相关自身免疫性癫痫一例

正抗多巴胺D2受体(Dopamine D2 receptor,D2R)抗体相关自身免疫性癫痫为抗神经元表面抗体相关自身免疫性癫痫(Autoimmune epilepsy,AE)的一种,病变主要累及基底节区~([1])。抗D2R抗体相关自身免疫性脑炎多数表现为以帕金森氏症、肌张力障碍和舞蹈病为特征的运动障碍和精神障碍,既往报道中表现为癫痫的患者较少~([2])。我们在临床工作中发现一例抗D2R抗体相关AE患者,通过描述该患者的临床特点、诊断和治疗过     

成人抗NMDAR脑炎合并MOG抗体病的回顾性分析

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)抗体属于抗神经元表面受体的自身抗体,在自身免疫性脑炎(Autoimmune encephalitis,AE)中最为常见。抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(Myelin oligodendrocyte glycoprotein,MOG)抗体是抗中枢神经系统少突胶质细胞质膜的自身抗体,MOG抗体病属于特发性炎性脱髓鞘性疾病的一种发病类型。NMDAR合并MOG双重抗体阳性的病例鲜见报道,本研究报道收治于郑州大学第一附属医院的3例NMDAR合并MOG抗体阳性的患者,希望能为临床诊疗提供经验。     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎

边缘性脑炎(LE)是一种亚急性起病的以短时记忆丧失、精神障碍、痫性发作为主要表现的炎症性脑病,主要累及边缘系统[1].其中,自身免疫性LE与针对两类不同抗原(胞内抗原和包膜抗原)的自身抗体有关:胞内抗原抗体(经典抗体)包括神经元核抗体1型(Hu抗体)、Ma2蛋白抗体等,包膜抗原抗体包括电压门控性钾离子通道抗体、N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)抗体等[2].NMDAR抗体介导的自身免疫性脑炎--抗NMDAR脑炎(ANRE)因具有比其他LE更常见[3]、累及范围较广、症状严重,而对免疫疗法更敏感、症状可逆[4]等特点,故该病的早期诊断对预后至关重要.目前国内仅见1例关于ANRE的报道[5].为了引起临床医生的重视,减少该病的漏诊或误诊,我们就ANRE的研究进展综述如下.     

抗CASPR2阳性以发作性感觉异常为首发症状的自身免疫性脑炎一例

正自身免疫性脑炎(Autoimmune encephalitis,AE)是一类由自身免疫机制介导的脑炎[1]。抗接触蛋白关联蛋白2 (GASPR2)相关的AE,由Lancaster等在2010年首次进行了描述[2]。国内外研究发现多种类型自身免疫性脑炎,抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-Methl-D-aspartate,NMDAR)脑炎是其中最早被发现和认识,也是目前研究最多的AE,     

嗅觉异常首发的抗LGI1抗体相关边缘性脑炎1例报告

<正>边缘性脑炎主要临床表现有近期记忆障碍、精神行为异常、癫痫发作,起病形式为急性或亚急性,呈渐进性发展,主要责任病灶为边缘结构,如海马、岛叶、杏仁核等。其相关的抗体有3种,除外最常见的LGⅡ抗体外,还有抗γ-氨基丁酸β受体抗体(GABABR)和抗α-氨基-3羟基-5甲基-4-异唑丙酸受体抗体(AMPAR),富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体(LGI1)属于电压门控钾离子通道(VGKC)复合物抗体,作为一种分泌性蛋白质,其主要表达部位是新皮质及海马,通过控制突触前的钾通道及突触后的-氨基羟甲基恶唑丙酸受体AMPAR来影响突触的传递[1],进而调节神经元的应激。边缘性脑炎在神经科并非少见疾病,而LGIl抗体相关边缘性     

多重抗神经元抗体阳性的神经系统副肿瘤综合征临床分析

目的探讨神经系统副肿瘤综合征患者出现多重抗神经元抗体的临床特征及潜在意义。方法检索2015年7月至2019年12月至宣武医院住院治疗并诊断为"神经系统副肿瘤综合征""癌性副肿瘤综合征""副肿瘤相关性周围神经病""边缘性脑炎"及"自身免疫性脑炎"的患者,筛选出两种或两种以上抗神经元抗体均为阳性的患者。结果在134例符合诊断的患者中,6例存在多重抗神经元抗体,包括抗Amphiphysin抗体合并抗γ-氨基丁酸受体B型(GABA_BR)抗体阳性2例[其中1例抗Hu抗体及抗谷氨酸脱羧酶(GAD65)抗体亦呈阳性],以及抗SOX1抗体合并抗Titin抗体阳性、抗Yo抗体合并抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)抗体阳性、抗接触蛋白相关蛋白2(CASPR2)抗体合并抗LGI1抗体阳性和抗Hu抗体合并抗Ri抗体阳性各1例。6例患者临床表现均符合副肿瘤综合征,4例为周围神经病或肌肉接头病(其中2例合并边缘性脑炎,1例合并亚急性小脑变性),另2例单纯表现为边缘性脑炎;2例对免疫治疗有效;3例明确诊断癌症,分别为乳腺癌、胆管癌、小细胞肺癌。结论多重抗神经元抗体的存在,可导致患者的临床表现复杂多样,免疫治疗可能有效。存在某种抗神经元抗体的患者即使无相应神经综合征,该抗体亦对恶性肿瘤有提示意义。     

关于中国抗γ-氨基丁酸B受体脑炎患者叠加多种自身抗体的临床分析

目的探讨中国抗γ-氨基丁酸B(GABA-B)受体脑炎患者合并多种抗神经元抗体及系统性自身抗体的临床意义。方法分析本院2015年1月-2019年1月诊断的抗GABA-B受体脑炎患者情况,并系统性检索同时期已发表的关于我国抗GABA-B受体脑炎患者临床研究文献,对其合并抗神经元抗体及系统性自身抗体情况及临床意义进行荟萃分析。结果 4年期间,本院共确诊4例抗GABA-B受体脑炎患者;对全国所有已发表的关于抗GABA-B受体脑炎患者的荟萃分析,共纳入确诊92例,中位年龄数为57岁(18～79岁),男性68例(73.9%),女性24例(26.1%);共29例(31.5%)患者检测到一种或多种叠加抗体,其中神经元抗体以抗Hu抗体最常见,11例(37.93%),其次为抗NMDAR抗体5例(17.24%),抗Ma2、Yo、CV2、CASPR2抗体各1例,系统性自身抗体以甲状腺相关抗体最为常见,占7例(24.14%)。叠加抗体组患者合并肿瘤占16例(55.2%),高于无叠加抗体组33.3%(P=0.04),其中以抗Hu抗体组合并肿瘤占比最高8/11例(72.7%)。所有入组患者随访时间为0.5～33个月,中位时间8个月,共死亡23例(25.56%),抗神经元抗体组病死率7/18,高于系统性自身抗体组2/11(P=0.036)。结论中国抗GABA-B受体脑炎患者合并其他自身抗体较常见,其中叠加抗神经元抗体提示合并恶性肿瘤可能性大,预后较差,病死率高;而合并的系统性自身抗体未发现与病情及预后的相关性。     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎5例临床分析

<正>自身免疫性脑炎(antibody-mediated encephalitis,AE)是由自身免疫抗体所导致的脑炎,其中抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎发病率居AE之首~([1]),主要表现为语言记忆受损、癫痫、面臂肌张力障碍、意识水平降低、自主神经功能紊乱等。抗NMDAR脑炎以青年、女性高发,免疫治疗效果良好。本文报道了作者医院收治的5例抗NMDAR脑炎的临床特点。1 对象和方法     

以精神障碍为首发症状自身免疫性脑炎的临床特征

目的:探讨以精神障碍为首发症状的自身免疫性脑炎(AE)的临床特征。方法:回顾性分析59例以精神症状为首发症状AE患者临床资料。结果:(1)共入组患者59例,占同期AE病例的57.28%;精神症状分布依次为:幻觉、妄想、行为怪异、情绪障碍;合并躯体症状37例:主要躯体症状分布依次为癫痫、癫痫合并发热、发热。(2)59例患者完成头颅影像学或脑电图检查,其中46例两者之一有明确异常表现;但缺乏特异性;(3)完成血液抗神经元抗体和脑脊液抗神经元抗体检测患者共52例,任一抗体检验阳性者30例;抗体检测灵敏度:57.69%,假阴性率:42.31%;(4)临床死亡1例(1.69%);智力损伤16例(27.12%)。结论:以精神障碍为首发症状的AE患者临床症状多样,详细的实验室检查对AE早期诊断上具有重要意义。     

三例不同类型的自身免疫相关性癫痫的临床分析

自身免疫性癫痫(Autoimmune epilepsy,AE)有广义和狭义之分。广义的AE,一般涵盖了诸多种因系统性免疫疾病造成的特殊癫痫,其中以桥本脑病、白塞脑病、狼疮脑病和抗心磷脂抗体综合征为常见病型,除此之外,也包含了一部分特殊免疫相关癫痫脑病的范畴;狭义AE,也常被称为神经元抗体特异性AE,是一种单指在发病机制上主要或全部由于机体的抗原抗体反应导致的癫痫,包括了神经元胞膜、突触或胞质/胞核成分的抗原抗体反应等范畴[1]。     

抗GABA_B-R抗体合并抗NMDA-R抗体阳性自身免疫性脑炎1例报告并文献复习

正自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE)泛指一大类由于免疫系统对中枢神经系统抗原产生抗原抗体反应而导致的疾病,以急性或亚急性发作的癫痫、认知障碍及精神症状为主要临床特点。抗GABA_B-R抗体合并抗NMDA-R抗体阳性的AE临床上罕见,目前国内仅有1例报道~([1]),现将我科收治的1例抗GABA_B-R抗体合并抗NMDA-R抗体阳性     

抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1抗体相关脑炎的临床研究进展

正脑炎是指脑实质受到弥漫或多发性炎性损害后出现神经功能缺损的疾病,是中枢神经系统常见疾病之一,可按病因分为感染性和非感染性。自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE)是非感染性脑炎中的一部分,泛指一类由自身免疫机制介导的疾病,可分为特异性和非特异性AE。其特异性抗体包括细胞表面抗体和神经元抗体(细胞质抗体)。目前AE发病率占脑炎的10%～     

伴小细胞肺癌的重症抗GABA-B受体脑炎1例报告

<正>抗GABA-B受体脑炎是一种与细胞膜抗原抗体有关的自身免疫性脑炎(AE),约占AE的5%,其中合并肿瘤的抗GABA-B受体脑炎临床更为罕见。由于此类患者常以痫性发作起病,早期经常出现于癫痫专科门诊,易被误诊。现报道1例经我院确诊的伴小细胞肺癌的重症抗GABA-B受体脑炎。1病例患者,男,56岁。因"发作性肢体抽搐23 d"于2017年3月15日收住院。患者于入院23 d前无明显诱因出现愣