髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体合并抗N-甲基-D-天冬氨酸受体抗体阳性的单侧皮质脑炎1例

<正>皮质脑炎是髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关疾病的一种重要临床表型，仅限于单侧的皮质脑炎是其特征性表现之一，而MOG抗体合并抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)抗体阳性介导的单侧皮质脑炎目前国内尚未见报道，现报道1例如下。1 病例患者，男，20岁，因“发作性意识障碍、肢体抽搐1个月，加重伴发热、头痛20 d”于2021年4月16日急诊入住复旦大学附属华山医院。患者于2021年3月17日无明显诱因出现痫性发作，     

多发性硬化患者抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体的检测及其意义

目的　检测多发性硬化 (MS)患者抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体并探讨其意义。方法　采用EL ISA方法测定 5 6例多发性硬化患者急性期血清和脑脊液配对标本的抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白 (MOG)抗体 ,30例其它神经疾病 (OND)患者为对照。结果　 MS患者血清和脑脊液均可测到抗 MOG抗体 ,血清抗 MOG抗体阳性率为 35 .7% ,脑脊液抗 MOG抗体阳性率为 4 2 .8% ,OND组血清和脑脊液抗 MOG抗体阳性率均为 6 .7% ,与 OND组比较均有显著性意义 (P<0 .0 5 ) ,但血清和脑脊液比较无显著性意义 (P>0 .0 5 )。结论　多发性硬化患者血清和脑脊液中均可检测到抗 MOG抗体 ,可为临床诊断和治疗提供指导。     

AQP4抗体及MOG抗体双阳性合并甲状腺功能异常1例NMOSD报道及文献复习

正视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMSOD)是一组临床少见的中枢神经系统自身系统免疫性脱髓鞘性疾病。临床上根据血液中AQP4抗体检出情况被分为AQP4抗体(+)和AQP4抗体(-)两组。研究发现,在一些AQP4抗体阴性的患者体内可检测到髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoproeein,MOG)抗体。临床上少有报道AQP4抗体及MOG抗体均阳性的病例。     

MOG抗体病的临床表型分类

正髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein,MOG)是一种表达于中枢神经系统少突胶质细胞和髓鞘表面的糖蛋白。近年,研究发现在水通道蛋白4(aquaporin-4,AQP4)抗体阴性的视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)患者中可检测出血清MOG抗体阳性,并认为该类患者的免疫和病理是不同于经典的多发性硬化和AQP4抗体阳性NMOSD~([1])。2018年,国际上提出了MOG抗体相关性脑脊髓炎的诊断和抗体检测专家共识,并建议把MOG抗体病定义为一种独立疾病谱。     

视神经脊髓炎相关抗体

视神经脊髓炎是主要累及视神经和脊髓的自身免疫性中枢神经系统疾病,水通道蛋白4是主要靶抗原,其特异性抗体NMO-IgG阳性患者以女性多见,临床症状较重,同时出现双侧视神经炎或视神经炎和脊髓炎,受累脊髓节段较长。而在NMO-IgG阴性患者血清中可以检出抗水通道蛋白1(AQP1)抗体和抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体,抗AQP1抗体阳性患者女性少见,长节段脊髓病变多见,视神经炎少见;抗MOG抗体阳性患者男性多见,视神经炎多见,尤其是双侧视神经同时受累,胸腰髓受累多见。     

仅脑脊液抗体阳性的髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病1例报告及文献复习

<正>髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOG antibody disease, MOG-AD)是中枢神经系统的一种炎症性脱髓鞘疾病，临床特征为单相或复发相的神经功能障碍，此类疾病不符合多发性硬化及其他已知神经炎症疾病的典型标准。多数MOG-AD患者血清中MOG抗体呈阳性、脑脊液中为阴性。目前仅有少数报道该疾病患者MOG抗体仅在脑脊液中呈阳性。     

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体与儿童获得性脱髓鞘综合征

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体(myelin oligodendrocyte glycoprotein antibodies,MOG-Abs)相关炎性脱髓鞘疾病是一种与MOG自身抗体相关,有其独特的临床特征及MRI表现,不同于多发性硬化(multiple sclerosis,MS)和视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)的独立疾病实体。最初,O'connor等[1]应用四聚体放射免疫检法,在儿童急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis,ADEM)患者中首先检测到了MOG抗体。后来的研究表明MOG抗体相关炎性脱髓鞘疾病有年龄依赖性的临床特征,儿童中MOG抗体病的发病率高于成人。     

抗髓鞘碱性蛋白抗体及抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体在中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病诊断中的价值

目的探讨抗髓鞘碱性蛋白抗体(抗MBP抗体)及抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体(抗MOG抗体)在中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病中的表达率,并研究两种抗体对该病的临床诊断价值。方法选取我院于2012-03—2013-09收治的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病患者90例为实验组(MS组30例,AM组30例,NMO组30例);同时选取45例非中枢神经系统炎性疾病患者为对照组。应用ELISA方法对各组患者血清和脑脊液中抗MBP抗体、抗MOG抗体进行检测,并对比分析各组及各亚组之间表达水平差异。结果实验组在血清及CSF中的抗MOG抗体和抗MBP抗体水平均明显高于对照组(P0.05)。而各组的血清抗体阳性率与CSF差异无统计学意义(P0.05)。MS组与AM组血清及CSF中抗MOG抗体阳性率均显著低于NMO组(P0.05)。MS组血清中抗MBP抗体阳性率明显高于AM组(χ2=4.356,P0.05),其余各亚组及CSF中的抗MBP抗体水平均无显著差异(P0.05)。而MS组血清中的抗MBP抗体阳性率显著高于CSF组(χ2=5.963,P0.05)。结论中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病患者中抗MBP抗体、抗MOG抗体高表达,对疾病诊断具有临床意义;同时血清中的抗MOG抗体和抗MBP抗体含量差异可辅助疾病各亚型的鉴别诊断。     

以孤立性癫癎发作为表型的儿童抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病的临床特征分析

目的 探讨抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体阳性的孤立性癫癎发作患儿的临床特点。方法 回顾性分析2019至2021年于河北省儿童医院神经内科住院，血清抗MOG抗体检测阳性，病程中以孤立性癫癎发作为表型患儿的临床特点。使用基于转染细胞(CBA)的间接免疫荧光法检测抗MOG抗体。结果 共3例患儿病程中存在1次及以上的癫癎发作，同时未达到中枢神经系统脱髓鞘综合征的临床或放射学标准。共6次癫癎发作中，局灶性发作5次，局灶继发双侧强直阵挛性发作1次。脑脊液白细胞存在不同程度升高(15～69×10⁶/L)，视频脑电图正常或局灶性慢波。所有患儿均予以丙种球蛋白及糖皮质激素治疗，未加用抗癫癎发作药物，随访期间无复发病例。结论抗MOG抗体可能介导癫癎发作，对于孤立性局灶性癫癎发作的学龄期患儿，应考虑检测MOG抗体，免疫治疗有效，预后好。     

MOG抗体相关性视神经炎合并脑膜炎1例报告

正特近年来关于髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein,MOG)抗体相关性炎性脱髓鞘疾病(MOG antibody associated inflammatory demyelinating disorders,MOG-IDDs)的报道越来越多。MOG-IDDs临床表现形式多样,可以表现为水通道蛋白4(aquaporin-4,     

成人MOG抗体相关疾病二例

目的 讨论并总结髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关疾病的临床表现、影像学表现及治疗,为该类疾病的诊疗提供参考。方法 报道2例成人MOG抗体相关疾病病历并分析。结果2例成人MOG抗体相关疾病均以头晕为首发临床症状,例1首次发作表现为双侧脑炎合并癫痫发作,复发表现为视神经脊髓炎。例2表现为逐渐进展的脑脊髓炎。本文2例急性期给予小剂量激素治疗后症状均得到明显缓解。搜索既往MOG抗体相关疾病报道,其中以视神经脊髓炎、横贯性脊髓炎等常见,治疗方法主要是激素冲击结合免疫治疗。结论 目前MOG抗体相关疾病临床表现和影像学缺乏特异性,且存在影像学滞后于临床表现的情况。因此,对于临床表现或影像学不典型的患者,及早识别、及时治疗是关键。对于部分患者,急性期小剂量激素治疗也可得到临床获益。     

客观认识水通道蛋白4抗体及其他胶质细胞抗体与视神经脊髓炎谱系疾病的关系

正视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)是在临床、影像等方面存在高度异质性的一组神经系统自身免疫性脱髓鞘疾病。尽管AQP4抗体被认为是NMOSD的特异性生物标志物,但仍有部分患者无法检测出此抗体。研究发现,在一些AQP4抗体阴性患者体内可检测到抗体如髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoproeein,MOG)抗体等胶质细胞抗体,其致病性尚不明确。因此,关注和     

MOG抗体阳性视神经脊髓炎谱系疾病临床和影像学特点

目的探讨血清髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein, MOG)抗体阳性的视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorder, NMOSD)患者的临床和影像学特点。方法收集NMOSD患者57例、多发性硬化(multiple sclerosis, MS)患者29例,回顾性分析MOG抗体阳性的NMOSD患者的临床和影像学特点。结果 9/57(15.8%)NMOSD患者血清MOG抗体阳性,其中1例患者血清MOG与水通道蛋白-4(aquaporin-4, AQP4)抗体双阳性,2/29(6.9%)MS患者血清MOG抗体阳性,两组患者MOG抗体阳性率差异无统计学意义(P0.05)。MOG抗体阳性NMOSD患者男女比例为1:7,平均起病年龄为(41.4±11.5)岁,与MOG抗体阴性组以及AQP4抗体阳性组相比差异无统计学意义(P0.05)。MOG抗体阳性NMOSD组、MOG抗体阴性NMOSD组的病程均比AQP4抗体阳性NMOSD组短,差异有统计学意义(P均0.05),但MOG抗体阳性NMOSD组与MOG抗体阴性NMOSD组比较差异无统计学意义(P0.05)。三组患者均以复发为主,平均复发次数比较差异无统计学意义(P0.05)。MOG抗体阳性NMOSD患者出现视神经炎比例为62.5%,AQP4抗体阳性组比例为43.5%,两者差异无统计学意义(P0.05)。三组患者颅内病灶的形态以及部位均无统计学差异(P0.05)。MOG抗体阳性NMOSD患者多为单发长节段脊髓病灶,脊髓病灶数量比MOG抗体阴性组和AQP4抗体阳性组更少,但三组单个脊髓病灶所对应的中位椎体数相近,差异无统计学意义(P0.05)。结论 MOG抗体阳性的NMOSD患者女性比例更高,以复发为主,病程较短,易合并视神经炎,影像学表现与AQP4抗体阳性的NMOSD相比无明显特异性。     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎的抗体检测及临床意义

目的探讨抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎的抗体检测意义及临床特征。方法选取本院收治的脑炎病人35例及对照组30例,分析临床资料,采用转染细胞间接免疫荧光法检测两组患者其血清及脑脊液抗NMDAR机体结果抗NMDAR抗体检测仅1例边缘叶脑炎患者结果阳性,该患者腑脊液细胞数增多、蛋白轻度升高、脑电图见双侧慢波、其余检查无异常。精神症状及意识水平障碍明显,免疫治疗有效。结论抗NMDAR脑炎发病率低,临床表现复杂多样,怀疑该病时需行抗NMDAR抗体检测。     

关于中国抗γ-氨基丁酸B受体脑炎患者叠加多种自身抗体的临床分析

目的探讨中国抗γ-氨基丁酸B(GABA-B)受体脑炎患者合并多种抗神经元抗体及系统性自身抗体的临床意义。方法分析本院2015年1月-2019年1月诊断的抗GABA-B受体脑炎患者情况,并系统性检索同时期已发表的关于我国抗GABA-B受体脑炎患者临床研究文献,对其合并抗神经元抗体及系统性自身抗体情况及临床意义进行荟萃分析。结果 4年期间,本院共确诊4例抗GABA-B受体脑炎患者;对全国所有已发表的关于抗GABA-B受体脑炎患者的荟萃分析,共纳入确诊92例,中位年龄数为57岁(18～79岁),男性68例(73.9%),女性24例(26.1%);共29例(31.5%)患者检测到一种或多种叠加抗体,其中神经元抗体以抗Hu抗体最常见,11例(37.93%),其次为抗NMDAR抗体5例(17.24%),抗Ma2、Yo、CV2、CASPR2抗体各1例,系统性自身抗体以甲状腺相关抗体最为常见,占7例(24.14%)。叠加抗体组患者合并肿瘤占16例(55.2%),高于无叠加抗体组33.3%(P=0.04),其中以抗Hu抗体组合并肿瘤占比最高8/11例(72.7%)。所有入组患者随访时间为0.5～33个月,中位时间8个月,共死亡23例(25.56%),抗神经元抗体组病死率7/18,高于系统性自身抗体组2/11(P=0.036)。结论中国抗GABA-B受体脑炎患者合并其他自身抗体较常见,其中叠加抗神经元抗体提示合并恶性肿瘤可能性大,预后较差,病死率高;而合并的系统性自身抗体未发现与病情及预后的相关性。     

脑脊液MOG抗体阳性的视神经脊髓炎谱系疾病患者的临床特征

目的探讨MOG抗体阳性的NMOSD患者的临床特点。方法选择29例NMOSD患者,根据血清AQP-4抗体以及脑脊液MOG抗体检测结果,分为MOG抗体阳性、AQP4抗体阳性的NMOSD(剔除双阳性者),同时选择13例MS患者作为对照。回顾性分析上述三组患者临床信息,统计归纳其临床特点。结果 29例NMOSD患者中血清AQP4抗体阳性者11例,脑脊液MOG抗体阳性者8例。36.4%(4例/11例)AQP4抗体阳性、62.5%(5例/8例)MOG抗体阳性NMOSD患者,以及7.7%(1例/13例)MS患者合并脊髓炎与视神经炎,三组间差异有统计学意义(χ~2=7.128,P=0.028),其中MOG抗体阳性NMOSD患者较MS患者更易合并视神经炎(χ~2=7.289,P=0.014)。MOG抗体阳性NMOSD患者缓解期EDSS分数低于AQP4抗体阳性NMOSD患者[3.50(2.50,4.00),4.00(3.50,6.00),Z=-2.379,P=0.020]。MOG抗体阳性NMOSD脊髓病灶多表现为多发的长节段脊髓病灶,50%(4例/8例)MOG抗体阳性脊髓病灶个数大于1个,与MS组无明显差异,而AQP4抗体阳性组均为单个病灶。MOG抗体阳性NMOSD脊髓病灶长度较AQP4抗体阳性组短[分别(3(2,3)个椎体、4(3,5)个椎体,Z=-2.499,P=0.012],较MS组[(1.25(1,1.5)个椎体]长(Z=-3.447,P0.001)。8例MOG抗体阳性患者中5例存在颅内病灶,3例表现为NMOSD样颅内病灶,余2例表现为MS样颅内病灶,其病灶形态及部位与AQP4抗体阳性组无明显差异,而与MS组存在差异。结论 MOG抗体阳性NMOSD合并视神经炎的患者较多,临床残障程度较轻,预后较好,脊髓病灶为多发的长节段脊髓病灶;颅内病灶的形态及部位与MS无明显差异。     

抗NMDAR脑炎血清抗NMDAR抗体阴性患者临床分析

目的探讨血清抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)抗体阴性的抗NMDAR脑炎患者的临床表现特征、治疗及其预后特点。方法收集郑州大学第一附属医院2013-09—2019-12确诊为抗NMDAR脑炎的60例患者,根据其血清中抗NMDAR抗体的情况分为血清抗体阴性组和阳性组,分析2组临床表现特征、辅助检查、治疗及预后情况。结果60例患者中血清抗NMDAR抗体阴性患者16例(26.6%),血清抗NMDAR抗体阴性组发病年龄高于阳性组(P<0.05)。血清抗体阴性组患者主要症状(包括精神行为异常及意识水平下降)发生率[分别为9/16(56.2%)vs 41/44(93.2%),P<0.05和4/16(25.0%)vs 26/44(59.1%),P<0.05]、入院改良Rankin量表(mRS)评分[2(1,3)vs 3(2,4),P<0.05]及住院时长[20.5(10.0,30.8)d vs 35.5(21.3,49.3)d,P<0.05]均低于阳性组。血清抗体阴性组单用一种一线免疫治疗的患者多于阳性组[7/16(43.8%)vs 7/44(15.9%),P>0.05],差异无统计学意义,2组患者的复发及预后差异均无统计学意义[分别为3/15(20.0%)vs 12/38(31.6%),P>0.05和13/15(86.7%)vs 35/38(92.1%),P>0.05]。结论抗NMDAR脑炎血清抗NMDAR抗体阴性患者发病年龄较大,精神行为异常及意识水平下降的发生率相对较低,临床症状更轻,通过积极的免疫治疗可以达到较好的预后。     

MOG抗体介导的单侧皮质脑炎1例报告

<正>近年来,关于髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein, MOG)抗体在中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病(idiopathic inflammatory demyelinating diseases,IIDDs)中的作用越来越受到重视。该抗体介导的炎性脱髓鞘疾病可能成为IIDDs的新类型。MOG抗体病临床表现形式多样~([1])。但目前国内尚无MOG抗体致皮质脑炎的相关报     

MOG抗体介导的特发性炎性脱髓鞘疾病

正近年来有关髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein,MOG)抗体的特发性炎性脱髓鞘疾病(idiopathic inflammatory demyelinating disease,IIDDs)的研究增多,该抗体介导的炎性脱髓鞘疾病可能成为一类IIDDs的新类型,有学者称之为MOG抗体介导的IIDDs(简称为"MOG抗体病")。此类疾病临床表现与其他类型IIDDs有一定的重叠,这些表现在AQP4抗体     

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体在多发性硬化中的意义

目的探讨髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体与多发性硬化(MS)临床表现及复发缓解型MS(RRMS)复发的关系。方法采用酶联免疫吸附法(ELISA)对60例MS、23例其他炎性神经疾病(OIND)、29例非炎性神经疾病(NIND)以及50例神经系统正常的对照(NC)患者血清及脑脊液(CSF)MOG抗体进行检测。结果MS患者CSFMOG抗体阳性率为28.3%(17/60),明显高于NC组[2%(1/50)]和NIND组[0%(0/29)],但与OIND组[21.7%(5/23)]比较差异无统计学意义。各组血清MOG抗体均为阴性。抗体阳性率急性活动期为31.8%(14/44),与稳定期[18.75%(3/16)]比较差异无统计学意义。CSFMOG抗体阳性的RRMS患者复发时间早于阴性患者,且其第1、2年复发率均高于阴性患者。结论在部分MS患者中枢神经系统内存在异常的MOG特异性B细胞免疫应答,且CSFMOG抗体对RRMS的复发有一定预测作用。