先天性肾上腺皮质增生症81例护理体会

目的 总结先天性肾上腺皮质增生症的护理要点.方法 对81例先天性肾上腺皮质增生症患儿进行病情观察和护理.结果 81例先天性肾上腺皮质增生症患儿水电解质紊乱的表现均得到纠正,未发生感染、窒息和肾上腺皮质危象.结论 对先天性肾上腺皮质增生症患儿进行早诊断、早治疗,严密观察病情变化并及时采取护理措施,可维持患儿的正常发育和生活,提高其生活质量.     

先天性肾上腺皮质增生症6例临床分析

目的:提高对先天性肾上腺皮质增生症的认识、诊断及治疗水平。方法:回顾性分析6例先天性肾上腺皮质增生症患者的临床资料。结果:1例为17α-羟化酶缺陷症,具有高血压、低血钾等临床表现,余为21α-羟化酶缺乏症。1例表现为假性性早熟,余5例表现为两性畸形(2例阴蒂肥大已行阴蒂成型术,2例阴唇、阴茎均存在,1例外生殖器辨别不清)。3例有不同程度皮肤、黏膜色素沉着。24h尿17-羟孕酮、17-酮类固醇、血促肾上腺皮质激素水平均明显升高。CT扫描均示有单侧或双侧肾上腺皮质增生。患者均行糖皮质激素替代治疗,生化指标和临床症状均有改善。结论:先天性肾上腺皮质增生症尽早诊断、尽早应用肾上腺皮质激素替代治疗,可使患者改善男性化、性早熟等症状,保证患儿正常生长发育。     

超声诊断新生儿先天性肾上腺皮质增生症1例

<正>患儿男,10 d,因反应差、嗜睡就诊。生后体重增加不明显,入院后出现重度脱水,代谢性酸中毒、高血钾及低血钠。临床疑为肾上腺皮质增生症故行超声检查。超声提示:双肾大小正常,包膜完整,皮质区回声均匀,集合部无分离。双侧肾上腺可见对称性增大,右侧长径14 mm,前后径8.5 mm;左侧长径13 mm,前后径9 mm。双侧肾上腺形态不规则,边界清晰,表面凹凸不平,回声减低,无明显肿物形态。CDFI:双侧肾上腺血流信号增     

儿童睾丸肾上腺残基瘤的超声诊断价值

目的探讨儿童睾丸肾上腺残基瘤(TART)的临床及超声表现,加深临床及超声医师对本病的认识。方法回顾分析先天性肾上腺皮质增生症(CAH)男性患儿中经手术病理及临床确诊的11例TART的临床资料、超声表现、实验室检查与影像学检查结果。结果 11例患儿中,5例睾丸体积正常(占45.45%),6例睾丸体积增大(54.55%);其中10例TART为双侧睾丸发病,1例单侧发病;10例双侧发病的患儿中,2例患儿每个睾丸内均有2个病灶,共25个病灶。25个病灶均位于睾丸门和(或)睾丸纵隔旁,呈均匀等低回声,边界均清晰,未见明显包膜回声;其中16个(占64%)直径>10mm的病灶形状不规则,呈长条形分叶状,9个(占36%)直径<10mm的病灶呈类圆形或者椭圆形;直径>5mm的病灶血流信号多较丰富,直径<5mm病灶则血流信号较少,部分仅见点条状血流信号。结论儿童TART多为双侧发病,超声具有特征性声像图表现,超声检查在CAH诊断及定期随访中具有重要意义。     

软骨肉瘤的影像学诊断

目的 探讨不同分型软骨肉瘤的影像学表现。方法 回顾性分析手术病理证实的26例软骨肉瘤的影像学资料。结果 ①普通髓腔型:X线平片检查6例,表现为溶骨与硬化混合的外观,位于长管状骨者可见骨内膜的扇贝样改变。CT检查8例,7例示膨胀性骨质破坏,5例钙化明显,3例钙化轻微。MR检查9例,T1WI为等、低信号,T2WI 8例呈明显高信号,其中6例可见低信号分隔。②间叶型:X线平片检查2例,1例肿瘤位于骨内,呈轻度膨胀性改变,1例位于骨外,病灶密集钙化。CT检查7例,6例位于骨骼系统外,4例钙化明显,1例钙化局限,1例未见明显钙化。MR检查5例,4例骨外型T2信号特点取决于瘤体内钙化的形态及范围,或呈胡椒面样表现或表现为高信号包绕低信号。③去分化型:CT 检查3例,均示钙化,2例尚可见絮状成骨样改变。MR检查2例,T2WI上均为高低混杂信号。④皮质旁型:X线平片检查2例,1例可见相应部位异常钙化。CT检查3例,均显示分叶状外形的软组织肿块贴近骨皮质,2例见基质轻微钙化。MR检查3例,2例可见髓腔侵犯。增强扫描普通髓腔型及皮质旁型呈边缘及间隔强化,间叶型呈弥漫性强化,去分化型则同时可见边缘强化及弥漫性强化。结论 普通髓腔型软骨肉瘤影像学表现较具特征性。结合钙化特点、信号特征及增强后表现可提示诊断间叶型及去分化型软骨肉瘤。     

先天性肾上腺皮质增生症四例分析

目的:提高对先天性肾上腺皮质增生症(CAH)的认识.方法:回顾性分析4例CAH患儿临床资料,结合文献总结其临床特点、鉴别诊断及治疗原则.结果:4例中3例以呕吐、抽搐入院,1例以阴茎明显增大就诊.1例因低钙、低血糖,初步诊断为低钙、低血糖抽搐,给予对症治疗后症状反复,经相关检查确诊CAH;3例因呈现明显低钠、低氯、高钾,诊断为CAH.经补充电解质,纠正酸中毒,加入糖皮质激素,症状得以控制.结论:临床医生应警惕CAH的发生,并重视对该病的早期筛查工作.     

病理新生儿血清睾酮的动态观察及其意义

目的 :对 2 5例可疑先天性肾上腺皮质增生症 (CAH )病理新生儿进行血清睾酮检测和动态观察 ,探讨血清睾酮检测对CAH筛查和诊断的意义。方法 :所有患儿均检测血清睾酮、皮质醇、钠、钾、氯、和血气分析 ,行双侧肾上腺B超检查 ,有需要的做染色体核型分析 ,并都进行临床观察和血清睾酮动态检测。结果 :所有患儿血清睾酮均可测出 ,3女和 7男患儿在新生儿期诊断为CAH ,1例 2年后经随访诊断。结论 :CAH新生儿睾酮值明显较非CAH新生儿高 ,表明血清睾酮检测对CAH诊断有一定帮助 ,但用作筛查和诊断时需结合临床 ,以免误诊误治     

新生儿先天性肾上腺皮质增生症1例的护理

先天性肾上腺皮质增生症是由于肾上腺皮质激素合成过程中所需酶的先天性缺陷所致的一组疾病，易因误诊、漏诊而死亡。2004—12—13我科收治了新生儿先天性肾上腺皮质增生症1例，经及时治疗及护理，患儿好转出院，护理体会如下。     

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤的影像学表现

目的:分析探讨胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(DNT)的MR及CT影像学表现,以提高对本病的认识及诊断率。方法:回顾分析经手术及病理证实的14例DNT患者临床及影像学资料。14例患者均经常规MR平扫及增强扫描检查,其中4例行CT平扫及增强扫描。结果:14例患者均以癫痫发作为主要临床表现,神经系统检查无明显阳性表现,平均病程为7年。影像上病变主要累及幕上大脑半球脑灰质,位于额叶7例,颞叶4例,顶叶2例,枕叶1例,影像上病灶形态呈三角形、椭圆形及脑回状,部分病灶内见分隔;MR表现为均匀或不均匀长T1、长T2信号,病灶周围未见明显水肿信号,无明显占位,9例病灶见多囊分隔,5例呈单囊改变,增强扫描大部分病灶未见明显强化或见轻度分隔样强化;CT表现为局限性低密度灶,边界尚清,病灶内未见钙化,增强扫描未见明显强化。结论:DNT影像学表现较具有特征性,结合临床及特征性的影像学表现,在术前一般都可以做出正确的诊断。     

先天性肾上腺皮质增生症患儿的护理体会

本文通过对7例危重的先天性肾上腺皮质增生症患儿的抢救和护理的效果分析，认为对先天性肾上腺皮质增生危重型抢救成功与否。与护理是否得当有密切关系，本文除1例家长放弃治疗外，其余全部成活，体重增长理想。