生酮饮食添加治疗儿童难治性癫痫的临床效果

目的 探讨生酮饮食(KD)添加治疗儿童难治性癫痫的临床效果.方法 回顾性选取2013年6月至2019年4月于西安市儿童医院神经内科接受KD添加治疗的47例难治性癫痫患儿为研究对象.采用Engel分级评估KD添加治疗的临床疗效,同时评估KD添加治疗的终止原因及不良反应发生情况.结果 接受KD添加治疗的47例患儿中,KD添...     

不典型川崎病的早期诊断和治疗

川崎病(kawasaki disease,KD)的诊断,典型病例并不困难,但不典型病例极易误诊,诊疗不及时容易出现冠状动脉病变(CAL),即冠状动脉扩张(CAD)、冠状动脉瘤(CAA)、冠状动脉狭窄等.目前KD已成为儿童后天获得性心脏病的首要病因.为此,就本院2000年9月至2009年6月收治的34例不典型KD患儿资料作一回顾性分析,报告如下.     

川崎病患儿D-二聚体、血沉C-反应蛋白的变化及其意义

川崎病(KD)又称皮肤黏膜淋巴结综合征,是一种病因未明的全身血管性疾病,多见于5 岁以下儿童.未经治疗的KD 患儿约有20%会并发冠状动脉病变(CAD),是小儿获得性心脏病的主要疾病.现对本院2000 年7 月至2011 年10 月住院治疗的103 例KD 患儿资料进行回顾性分析,以探讨D -二聚体、血沉(ESR)及C-反应蛋白(CRP)在病程中的动态变化及临床意义.     

小儿23例不典型川崎病的诊治体会

目的 探讨不典型川崎病(KD)的诊断和治疗方法,尽量减少临床中的误诊率,降低患病儿童冠状动脉损伤的风险.方法 对我院儿科2010年1月到2012年6月间收治的23例不典型KD患儿病情及诊疗情况进行回顾性分析与总结.结果 23例病例中合并冠状动脉损伤者5例,其中冠脉扩张者1例,冠脉管腔不规则4例,经过6个月随访,病情好转,均未发生冠状动脉瘤.结论 不典型KD极易误诊,应该全面了解不典型KD的临床表现,做到及早诊断,及时应用免疫球蛋白,减少冠状动脉的损伤.     

川崎病心血管后遗症的超声研究进展

川崎病(Kawasaki disease,KD)是罕见的血管炎症综合征,常见于婴幼儿,亦可见于学龄前儿童,男多于女.多数KD轻症患者预后良好,但少数患者则可发生冠状动脉病变等后遗症.冠状动脉损伤是KD最常见、最严重的并发症,其对KD患儿心肌的短期及长期结局均有重大的影响,严重者可以导致心功能减低,甚至心肌梗死和猝死.超...     

伴冠状动脉损害的川崎病临床观察

川崎病(KD)又称皮肤粘膜淋巴结综合征(MCLS), 是一种原因不明的儿童自身免疫性血管炎综合征,目前已取代风湿热成为儿童后天性心脏病的主要原因[1].KD的主要病理改变是非特异性血管炎,累及中、小血管特别是冠状动脉,可形成冠状动脉瘤,引起血栓性梗塞、狭窄,甚至猝死[2].现对116例KD患儿的临床资料进行回顾性分析,探讨KD并发冠状动脉病变(CAL)的危险因素,以便能预测或早期发现该并发症,采取更好的措施,预防及减轻CAL的发生.     

非典型川崎病25例临床分析

川崎病（KD）是一种全身性血管炎性疾病，它是引起儿童后天性心脏病的主要原因。典型KD的诊断并不困难，但不典型KD容易引起误诊、漏诊而致冠状动脉扩张的发病率增加。如能在发病早期及时作出诊断并及时应用丙种球蛋白可防止并发症的发生，因此提高对不典型KD的早期诊断十分重要。作者将本院2003年1月至2005年12月收治的25例非典型KD进行临床分析，旨在加深对非典型KD的认识。     

外周血Treg、Th17及其比例在不同分期川崎病患儿中的变化及临床意义

目的 探讨外周血调节性T淋巴细胞(Treg)、辅助性T淋巴细胞17(Th17)及其比例在不同分期川崎病(KD)患儿中的变化及临床意义.方法 选取2018年9月至2020年10月该院收治的126例KD患儿作为研究组,另选取同期在该院体检的60例健康儿童作为对照组.比较两组研究对象外周血Treg百分比、Th17百分比及Tr...     

急性期川崎病患儿血脂改变及与炎症指标的相关性研究

目的 分析川崎病(kawasaki disease,KD)患儿血脂代谢的变化及其与炎症指标的相关性,探讨其在KD患儿中的临床意义.方法 回顾性收集86例KD患儿、63例严重感染患儿、46例轻度感染患儿和44例健康儿童的血脂检测结果;同时收集KD患儿是否不完全性川崎病、是否8周内冠状动脉扩张,以及血常规检测结果;比较4组...     

成人川崎病并发急性呼吸窘迫综合征1例

川崎病(Kawasaki disease,KD)1967年首次由Kawasaki医生报道,其特征为持续发热、黏膜增生、四肢及躯干皮疹、甲周脱皮及颈淋巴结肿大等,且80%发生于5岁以下的儿童,成人发病罕见,并发急性呼吸窘迫综合征(acute respiratory distress syndrome,ARDS),作者尚未见报道.最近,我院收治1例成人KD并发急性呼吸窘迫综合征病例,现报道如下.     

川崎病患儿内脂素和抵抗素的含量变化

目的 观察川崎病(KD)急性期患儿血清内脂素(visfatin)和抵抗素(resistin)水平变化,探讨其与KD 相关性及临床意义.方法 采用酶联免疫吸附法(ELISA)检测血清内脂素和抵抗素含量,回顾性分析90 例KD 患儿血清内脂素和抵抗素含量变化,并结合临床表现进行分析.同时选取30 例健康体检儿童作为对照组.结果 KD 组血清中抵抗素和内脂素含量明显高于对照组,且两组之间差异有统计学意义(P 均＜0.01).KD 组中冠状动脉损伤患儿血清抵抗素和内脂素含量均明显高于冠状动脉正常患儿,且两组之间差异有统计学意义(P 均＜0.05);KD 组血清内脂素和抵抗素含量呈显著正相关(r ＝0.63,P ＜0.05).结论 内脂素和抵抗素在KD 急性期尤其伴冠状动脉病变时明显升高,可作为判断KD 冠状动脉损伤的参考指标.     

IVIG在治疗小儿川崎病并发冠状动脉病变中的作用

川崎病(kawasaki disease,KD)是一种病因未明的全身血管炎性综合征,常伴有冠状动脉病变(coronary artery lesion,CAL)如冠状动脉扩张及冠状动脉瘤.目前我国KD的发病率有逐年上升的趋势,国内黄国英等[1]上海地区1998至2002年所作的住院患儿KD流行病学调查发现,5岁内发病率为16.18/10万～36.18/10万;其心血管损害的发生率为25.4%,其中冠状动脉扩张占68%,其次为冠状动脉瘤占10%.因此该病目前已成为儿童后天性心脏病的主要病因.大剂量静脉注射丙种球蛋白(intravenous immuneglobulin,IVIG)治疗KD的临床疗效肯定,目前IVIG具体用法和用量尚存在许多争议,现就本院2005年4月至2010年4月40例川崎病患者,通过两种不同的治疗方法,观察并发冠状动脉病变情况作一回顾性分析.报道如下.     

川崎病患儿血浆N端脑钠肽前体表达水平及临床意义

目的：探讨血浆N端脑钠肽前体（N-terminal pro-brain natriuretic peptide, NT-proBNP）表达水平在川崎病（Kawasaki disease, KD）中的临床意义。方法采用电化学发光免疫学方法测定16例KD患儿应用丙种球蛋白前后及20例呼吸道感染性疾病患儿（对照组）的血浆NT-proBNP水平。结果急性期KD儿童血浆NT-proBNP水平明显高于对照组（t=3.829,P＜0.01）。KD治疗前后比较,KD急性期血浆NT-proBNP水平较恢复期升高,差异有统计学意义（t=12.64,P＜0.01）。KD有冠脉损害组与无冠脉损害组比较,KD急性期冠脉损害组患儿血浆NT-proBNP明显升高,差异有统计学意义（t=8.361,P＜0.01）。结论KD急性期血浆NT-proBNP升高,而在疾病恢复期明显降低,有助于急性期KD的早期诊断,以及NT-proBNP水平升高是KD儿童发生冠脉损害的预测指标之一,值得临床推广应用。     

儿童典型和不典型川崎病72例临床及冠脉损害分析

目的对儿童川崎病(KD)的临床特点以及冠脉损害(CAL)的高危因素进行分析,为临床诊治提供依据。方法回顾性分析2013年10月至2015年9月收治的KD患儿72例,按照临床表现的不同分为典型组和不典型组,比较两组患儿的临床特征,记录两组患儿的实验室检验指标并对CAL的高危因素进行探讨。结果 56例为典型KD患儿,其中合并CAL的患儿8例,CAL发生率14.29%;16例为非典型KD患儿,其中合并CAL的患儿7例,CAL发生率43.75%;非典型KD患儿CAL发生率明显高于典型SD患儿(P0.05);典型KD患儿的临床表现如草莓舌、淋巴结肿大、口唇皲裂和肛周脱屑等的发生率明显高于非典型KD患儿(P0.05);此外,合并CAL患儿的实验室指标如白细胞、C反应蛋白、红细胞沉降率等均明显高于不合并CAL患儿(P0.05)。结论不典型KD的CAL发生率较高,临床表现不显著且好发于1岁的儿童,而白细胞、C反应蛋白、红细胞沉降率等明显升高可能是川崎病患儿发生CAL的危险因素。     

川崎病冠脉损伤高危因素分析(附152例病例报告)

川崎病(KD)是一种急性、有限性的全身血管炎,主要累及婴儿和年幼的儿童[1]。心血管损害在血管炎活动期表现最明显,冠脉损伤(CAL)及严重程度是决定其预后的主要因素。目前KD已取代急性风湿热成为儿童后天性心脏病的主要病因[2],因此,研究KD合并冠脉损伤的危险因素具有重要意义。     

伴冠状动脉损害的川崎病临床观察

川崎病（KD）又称皮肤粘膜淋巴结综合征（MCLS）,是一种原因不明的儿童自身免疫性血管炎综合征,目前已取代风湿热成为儿童后天性心脏病的主要原因。KD的主要病理改变是非特异性血管炎,累及中、小血管特别是冠状动脉,可形成冠状动脉瘤,引起血栓性梗塞、狭窄,甚至猝死。现对116例KD患儿的临床资料进行回顾性分析,探讨KD并发冠状动脉病变（CAL）的危险因素,以便能预测或早期发现该并发症,     

血浆脑利钠肽在川崎病患儿诊断中的临床价值

目的 研究血浆脑利钠肽(brain natriuretic peptide,BNP)在川崎病(Kawasaki disease,KD)患儿中的变化及其与心功能的关系,探讨其在KD诊断中的临床应用价值.方法 前瞻性观察2007年2月至2009年4月间青岛市儿童医院心血管组收治的KD患儿43例(KD组),年龄5个月至8岁,平均(2.3±0.6)岁,均符合KD诊断标准,且除外心肌炎、心肌病、先天性心脏病等原发心脏疾病.对照组为30例健康体检儿童,年龄及性别与KD组比较差异无统计学意义(P>0.05).KD组于急性期、恢复期各采血1次,健康对照组随机采血1次,采用酶联免疫吸附法(ELISA)测定血浆BNP浓度,KD组常规超声心动图检测左室射血分数(left verdricular ejection fraction,LVEF)、左室短轴缩短率(left Yentrietdar shorten fraction,LVSF)、心脏指数(cardiac index,CI)及舒张期二尖瓣口血流频谱E/A比值.组间比较采用成组t检验,组内比较采用配对t检验,相关分析采用直线相关分析法,以P<0.05为差异具有统计学意义.结果 KD患儿急性期BNP水平为(517.26±213.40),ng/mL,恢复期为(91.56±47.97)ng/mL,两期比较差异具有统计学意义(P<0.01);急性期BNP水平亦明显高于健康对照组[(37.55±7.56)ng/mL],两组比较差异具有统计学意义(P<0.01);心功能参数LVEF,LVSF,CI急性期低于恢复期,两期比较差异均具有统计学意义(P<0.05),E/A比值两期比较差异无统计学意义(P>0.05);KD患儿急性期血浆BNP水平与反应心脏收缩功能指标LVEF,LVSF,CI均呈负相关(P<0.05),而与舒张功能E/A无明显相关性(P>0.05).结论 KD急性期血浆BNP浓度异常升高,心脏收缩功能下降,两者呈负相关.血浆BNP浓度检测对川崎病的早期诊断具有重要意义.     

川崎病患儿血脂代谢与冠状动脉病变的关系

目的探讨川崎病（Kawasaki disease,KD）患儿血脂代谢与冠状动脉病变之间的关系。方法纳入2007年1月2009年10月住院治疗的82例KD患儿,检测治疗前后血总胆固醇（TC）、甘油三酯（TG）、高密度脂蛋白（HDL-C）、低密度脂蛋白（LDL-C）、极低密度脂蛋白（VLDL-C）、载脂蛋白A1（ApoA1）及载脂蛋白B100（ApoB100）水平。选取50例健康儿童作为对照。KD患儿在治疗前行超声心动图检查,根据超声心动图显示将KD组再分为冠状动脉病变组（CAL组,n=31）和非冠状动脉病变组（NCAL,n=51）。结果治疗前,KD患儿TC、ApoA1、HDL-C降低,TG、LDL-C升高,与正常儿童相比有统计学意义（P〈0.05）。KD患儿CAL组较NCAL组变化更明显,有统计学意义（P〈0.05）。VLDL-C和ApoB100水平KD患儿与正常儿童比较、NCAL组与CAL组比较变化均不明显（P〉0.05）。治疗后与治疗前相比,NCAL组TC、TG、HDL-C、LDL-C、ApoA1恢复正常（P〈0.05））,而CAL组仅TC、LDL-C、ApoA1恢复正常（P〈0.05）。结论 KD患儿存在血脂代谢紊乱,TC、TG、HDL-C、LDL-C、ApoA1与冠状动脉的损害有关,应早期进行干预。     

川崎病性冠状动脉瘤死亡原因及超声心动图研究（附7例病例分析）

目的：探讨川崎病（KD）合并冠状动脉瘤（CAA）死亡病例的死因及超声诊断价值.方法：回顾性分析1984年至今7例KD合并CAA死亡病例的临床诊治过程及超声心动图资料.4例经尸检证实.结果：7例KD患者中,死亡年龄10月～17岁,平均6.8岁.死亡距KD发病时间为29 d～13年.巨大CAA破裂死亡者2例,死亡时间为患病29 d和5月后;心肌梗死后心力衰竭死亡者3例,死亡时间为患病4月～4年;数次心肌梗死后的猝死者2例,死亡时间分别为患病后3年和13年.结论：巨大CAA破裂是KD患者死亡的罕见原因,主要见于婴幼儿病程早期.KD合并CAA患者中远期死亡主要原因是心肌梗死及猝死.超声心动图有助于KD合并CAA患者的及时诊治和预防严重并发症.     

泸州市川崎病流行病学调查

目的:了解泸州市川崎病(KD)的实际发病情况、分布、流行病学现状及转归.方法:采用日本-中国川崎病流行病调查表,发至全市有儿科病床的24家综合医院,选择2005年1月至2009年12月儿科住院的398例KD初诊患儿进行登记调查.结果:本次研究共回收调查表24份,回收率为100%,其中有川崎病的医院有9家,占37.5%;共报告KD患儿398例,男女之比为1.60;1;发病季节以4～6月为发病高峰,占38.44%,10～12月发患者数最低,占11.31%;398例中发病年龄最小1个月,最大12.5岁,其中5岁以下占97.24%,≥5岁占2.76%;进行超声心动图检查361例,发生冠状动脉并发症病例共81例,占22.44%,男女之比为1.61;1,年龄越小越易发生冠状动脉后遗症,1岁以下发生率最高,为39.12%;发病率城市高于农村;一次大剂量丙种球蛋白治疗有效率为93.97%.结论:KD在泸州地区是儿童较常见疾病,城市发病较农村高,发病季节主要在4～6月,5岁以下年龄为发病高峰,年龄越小,越易发生冠状动脉后遗症.提示KD为引起儿童后天性心血管疾病的主要原因之一,应提高广大基层医生对该病的认识,做到早期诊断和治疗,对减少该病的后遗症及降低死亡率至关重要.