急性淋巴细胞白血病的VENP疗法

作者以 VENP 方案作为初期缓解诱导治疗了13例急性淋巴细胞白血病(ALL),患者年龄14～67岁(中值年龄31岁),男6例,女7例。长春新碱(VCR)1或2mg 静注/周;环磷酰胺(Ex)50～100mg/日口服或200～500mg×2/周静注;NAT(甲基苄肼)50～100mg/日口服;强的松龙20～30mg/日口服。各药剂量根据每个病例的具体情况决定。如骨髓白血病细胞小于5%,血液白血病细胞消失为完全缓解;病程中骨髓白血病细胞大于5%或血像中又见白血病细胞出现则为复发,生存期从开始应用化疗时计算。结果9例完全缓解,1例部份缓解,3例无效。     

去氧助间型霉素治疗37例毛细胞白血病

病例要求:诊断明确并经2名以上血液病理委员会成员审核;伴有三系血细胞明显低,需反复输血者;初治者或经切脾、化疗(包括干扰素)治过者。用药方法:去氧助间型霉素5mg/m~2连用3天、间隔4周,或连用2天、间隔2周。静脉注入,每1mg不少于2分钟。别嘌呤醇300mg,2次/日,预防高尿酸血症。总疗程9-27周不等。结果:受试者共37例,36例获不同疗效。最终选27例指标完备者统计,完全缓解(体征消失、外周血3系细胞基本正常、骨髓达缓解标准)16例、占59%;部分缓解(肿块及骨髓中毛细胞数缩小或减少50%,血中3系细胞上升50%)10例、占37%;     

慢性淋巴细胞白血病于种痘后完全缓解

慢性淋巴细胞白血病(CLL),可自行缓解,或在病毒感染后缓解已有报导。作者报告1例CLL在种痘引起全身反应后获完全缓解. 病例摘要:78岁,男,1968年常规血检首次发现淋巴细胞计数增高(白细胞15,200/立方毫米,淋巴细胞36%)。1970年复检,白细胞14,700/立方毫米,淋巴细胞62%。1971年后,相继发现股骨头和前列腺弥漫性小淋巴细胞浸润。1973年根据病史,腹股沟淋巴结肿大(1×3厘米)和骨髓小淋巴细胞(约占50%)弥漫性浸润,诊断为CLL。化验.血细胞压积51%,血红蛋白17克%,血小板245,000/立方毫米,全面性低免疫球蛋白血症。未给予治疗。     

吉西他滨联合奥沙利铂治疗复发性B细胞淋巴瘤的近期疗效观察

目的观察吉西他滨联合奥沙利铂(GemOx方案)治疗复发性B细胞淋巴瘤的疗效及毒副反应。方法 12例复发性B细胞淋巴瘤患者接受至少3周期GemOx方案化疗(吉西他滨1200 mg/m2第1、8天,奥沙利铂130 mg/m2,第1天),评价疗效及毒副反应。结果总有效率为58.3%,其中完全缓解率为25%,部分缓解率为33.3%;1年平均无疾病进展及总生存时间为6.1月(95%CI:5.6～7.3月)和8.2月(95%CI:6.9～11.3月)。患者治疗耐受性好,主要化疗毒副反应为骨髓毒性,表现为3/4级中性粒细胞及血小板减少。结论 GemOx方案治疗复发性B细胞淋巴瘤近期疗效好,毒副反应能耐受。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症临床缓解患者仍可查出异常血细胞

目的观察临床完全缓解的阵发性睡眠性血红蛋白尿症（ＰＮＨ）患者体内是否仍有异常造血细胞并探讨其临床意义。方法用免疫荧光标记及流式细胞术检测患者骨髓有核细胞、外周血红细胞ＣＤ５９抗原表达及骨髓ＣＤ３４＋造血干／祖细胞数。结果２例临床完全缓解的ＰＮＨ患者体内仍呈正常造血细胞与异常克隆并存状态,但与未缓解ＰＮＨ患者相比,完全缓解患者外周血红细胞、骨髓单个核细胞及ＣＤ３４＋细胞中均以正常的ＣＤ５９＋细胞为主,表明体内异常克隆造血优势已经消失。结论临床完全缓解的ＰＮＨ患者仍可有残存的异常克隆;ＰＮＨ达到临床完全缓解并不一定需要体内异常克隆的彻底消灭;ＰＮＨ患者体内异常克隆的造血优势在一定条件下是可以消失的。     

高度恶性淋巴瘤出现克隆化生成细胞:一种预后因素

作者用细胞培养的方法,检测恶性淋巴瘤(ML)患者的淋巴结,周围血,骨髓标本中是否有能形成克隆并增殖的肿瘤干细胞群体及与预后的关系。血及骨髓分离得单个核细胞悬液,淋巴结制成单细胞悬液。半固体培养:体系包括Iscove’s培养液,30%少血小板的正常人血浆,5×10~(-5)mol/L二巯基己醇(2ME),每个标本做两种培养,加和不加     

联合化疗治疗成人慢性难治性特发性血小板减少性紫癜

目的评价小剂量联合化疗对难治性特发性血小板减少性紫癜(TIP)的疗效及安全性。方法回顾性分析应用小剂量联合化疗31例成人难治性TIP患者的临床资料,并进行长期随访。结果31例患者中13例(41.9%)完全缓解(血小板≥100×109/L);9例(29.0%)部分缓解(血小板>50×109/L);9例(29.0%)未缓解(血小板<50×109/L)。联合化疗有效率为71.0%。3例失访;在28例获得随访患者中12例(42.9%)完全缓解,7例(25.0%)部分缓解,9例(32.1%)未缓解,联合化疗有效率为67.9%。28例中有10例完全缓解和3例部分缓解的患者在未接受其他治疗的情况下到随访结束时仍持续缓解,其中4例持续缓解超过60个月,5例超过36个月,1例超过12个月,3例少于12个月(分别为3月、6月和9月)。在随访患者中,有4例在化疗数月后因持续的血小板减少而导致中枢和/或胃肠道出血而死亡。结论对于糖皮质激素和脾切除治疗无效的某些难治性TIP患者,小剂量联合化疗可能不失为一种有效的治疗方法。     

R-CHOP方案治疗17例弥漫大B细胞型淋巴瘤临床观察

目的研究利妥昔单抗联合CHOP方案治疗弥漫大B细胞型淋巴瘤的疗效和不良反应。方法17例弥漫大B细胞型淋巴瘤(DLBCL)共接受6个周期R-CHOP方案的治疗:利妥昔单抗375mg/m2第1天,环磷酰胺750mg/m2第2天,阿霉素50mg/m2第2天,长春新碱1.4mg/m2第2天,泼尼松100mg/d第2～6天。结果总缓解率为82.4%,其中完全缓解9例,完全缓解率为52.9%,5例达到部分缓解,部分缓解率29.4%。17例患者1年和2年无进展生存率分别为82.4%(14/17)和58.8%(10/17),1年和2年的总生存率分别为94.1%(16/17)和76.5%(13/17)。其不良反应主要为骨髓抑制,仅1例出现利妥昔单抗输注相关反应。结论R-CHOP方案治疗弥漫大B细胞型淋巴瘤疗效高而不良反应轻,可作为治疗该病的一线方案。     

急性髓细胞白血病缓解期血象及骨髓象的预后意义

为了检测急性髓细胞白血病完全缓解(CR)时血象和骨髓象对缓解期及生存期的影响,作者对333例CR的患者进行了回顾性研究。按照骨髓中原始细胞、早幼粒细胞、红系前体细胞及淋巴细胞百分比和外周血中血红蛋白浓度、白细胞及血小板计数、中性粒细胞及原始细胞的百分比对病人进行分类。此外,还分析了骨髓抽吸及活检有核细胞增生程度对预后的意义。结果表明:骨髓中原始细胞<1%比≥1%者的缓解期明显延长(P<0.01)。骨髓抽吸或活检细胞增生     

急性髓细胞性白血病患者的护理

急性髓细胞性白血病(AML)好发于成人,60岁以上发病者超过半数,儿童患者占所有急性白血病例的25%,男性发病略高于女性;每年AML的发病率约为3/10万。尽管其原因尚不明了,但辐射、药物、病毒和遗传因素已被认为是致病的可能原因。据估计,AML的完全缓解率为35～49%,大多数达到完全缓解的病人至少可维持缓解10～25个月,其中约30%的这些病人可持续缓解2年或更长。由于异常或未成熟白血病性成髓细胞在骨髓的积聚、同时伴骨髓正常造血成份的减少,使病人面临许多并发症的危险。白细胞功能不足和成熟中性粒细胞数量减少使病人更易受感染;血小板形成不足,破坏增多造成凝血障碍而致出血;红细胞减少寿命缩短而致贫血;白血病性成髓细胞浸润骨髓以外的其他器官,而致肝、脾、淋巴结肿大;骨、关节疼痛;牙龈肿胀;皮肤损伤。     

免疫介导的再生障碍性贫血小鼠模型造模过程中病理性T细胞的特征分析北大核心CSCD

目的通过DsRed小鼠淋巴细胞输注加全身辐照(TBI)建立免疫介导的再生障碍性贫血(AA)C.B10-H2b/LilMcd (C.B10)小鼠模型, 分析C.B10 AA小鼠模型中病理性T细胞在不同器官的动态归巢过程及特征。方法通过异体淋巴细胞输注加TBI建立AA小鼠模型, 以TBI组为对照, 分析外周血细胞和骨髓单个核细胞数, 验证造模效果。在造模的第3、6、9、12天, 处死小鼠并收集骨髓、脾脏、淋巴结和胸腺单个核细胞, 流式细胞术分析DsRed+ T细胞的动态变化及效应记忆T细胞(TEM)、中央记忆T细胞(TCM)、初始T细胞(na?ve T)和效应T细胞(TEFF)的比例。PCR Array分析AA小鼠不同组织内DsRed+病理性T细胞活化相关基因的表达谱。结果与TBI组相比, AA组小鼠在造模第9、12天出现严重骨髓衰竭, 第12天时骨髓有核细胞数、外周血细胞数均显著减少(P值均<0.05)。AA组小鼠骨髓、脾脏、淋巴结内DsRed+ T细胞比例随时间增加而增加。骨髓中的DsRed+ T细胞比例在第3、6天低于脾脏与淋巴结, 但在第12天时高于脾脏与淋巴结(P值均<0.05)。整个骨髓衰竭形成过程中, 胸腺中DsRed+T细胞比例均最低。在第12天时, AA小鼠骨髓、淋巴结和脾脏单个核细胞中, DsRed+CD3+CD4+ T细胞比例分别为(91.38±2.10)%、(39.78±6.98)%、(67.87±12.77)%, 三者之间两两比较均有统计学意义(P值均<0.05);DsRed+CD3+CD8+ T细胞比例分别为(98.21±1.49)%、(94.06±4.20)%、(96.29±1.23)%, 差异均无统计学意义(P值均>0.05)。第9、12天, AA组小鼠骨髓中几乎所有的DsRed+CD4+ T或DsRed+CD8+ T细胞均为TEM, 而淋巴结中包括TEM、TCM以及na?ve T。PCR Array结果显示:骨髓中DsRed+CD4+或DsRed+CD8+ T细胞中CD38、IFN-γ、LAG3、CSF1、SPP1及TNFSF13B表达增高, 但DsRed+CD4+ T细胞中FOXP3、CTLA4表达降低。结论 DsRed小鼠淋巴细胞输注可导致C.B10小鼠发生骨髓衰竭, 并可以在该AA模型小鼠中追踪DsRed+病理性T细胞。在C.B10 AA模型小鼠体内, DsRed+CD8+和DsRed+CD4+ T细胞先归巢到脾脏与淋巴结, 在其中扩增分化, 最终转运至骨髓并转化为TEM。胸腺对异体T细胞的归巢过程更具抵抗性, 提示胸腺在免疫介导AA模型的骨髓衰竭过程中可能是一个免疫豁免部位。在C.B10 AA模型小鼠的骨髓衰竭形成过程中, 归巢到骨髓的DsRed+病理性T细胞较迁移到脾脏与淋巴结的细胞具有更强的免疫活性, 而免疫抑制活性则减弱。     

以急性造血功能停滞为首发表现的急性非淋巴细胞白血病一例

患者 ,男 ,6 0岁。因头昏、乏力半月 ,发热 1周入院。查体 :贫血貌 ,全身皮肤无出血点 ,浅表淋巴结不肿大 ,胸骨无压痛 ,肝、脾肋缘下未及。白细胞 0 .9× 10 9/Ｌ ,血红蛋白 6 7ｇ/Ｌ ,血小板 12× 10 9/Ｌ ,网织红细胞 0 .0 0 4。骨髓象 :有核细胞增生极度减低 ,粒系 0 .0 5 0 ,红系 0 .0 5 0 ,淋巴细胞、浆细胞比值相对增多 ,巨核细胞未见。经康力龙等治疗半月 ,症状消失。血常规 :白细胞 4 .8× 10 9/Ｌ ,中性粒细胞 0 .70 ,淋巴细胞 0 .30 ,血红蛋白 10 4ｇ/Ｌ ,血小板 16 4× 10 9/Ｌ。骨髓象 :有核细胞增生明显活跃 ,粒系 0 .312 ,红…     

CAG预激方案与异基因骨髓间充质干细胞输注联合治疗低增生复发难治急性髓细胞白血病1例

目的:回顾性分析化疗后骨髓抑制期输注体外扩增的异基因骨髓间充质干细胞治疗低增生性复发难治性急性髓细胞白血病的可行性与安全性.方法:①53岁女性患者1例,2002-01在南京医科大学第一附属医院确诊为急性髓细胞性白血病M0型,予HA、EA等诱导方案化疗后达完全缓解,在随后的4年中给予包括MA、中剂量Ara-C、DA、TA在内的多次巩固治疗以维持完全缓解.2006-01中性粒细胞缺乏,白血病复发.同年3月再次给予TAE方案诱导治疗未缓解,骨髓持续低增生,并持续粒细胞缺乏达半年.②患者有一位HLA配型完全相合的同胞姐姐,为行异体造血干细胞移植,于2006-07再次入院,患者及其家属对治疗知情同意,实验经医院伦理委员会批准.③患者于2006-08-23予CAG方案化疗,即阿柔比星10 mg/d,×8 d;阿糖胞苷15 mg/次,2次/d,×14 d;2006-08-23～2006-09-25给予洁欣300 μg/d.化疗过程中骨髓抑制进一步加重,并出现霉菌性败血症等重症感染.抗感染治疗的同时,于CAG化疗结束后第2天输注经体外扩增的异基因骨髓间充质干细胞,细胞数为1.4×106/kg受者体质量,以促进骨髓造血恢复支持治疗.结果:异基因骨髓间充质干细胞输注后第15天,中性粒细胞数达到半年多来第1次大于0.5×109 L-1.输注1个月后,外周血白细胞数5.5×109 L-1,中性粒细胞数4.64×109 L-1,血红蛋白量94 g/L,血小板数25×109 L-1,外周血象渐恢复正常水平.复查骨髓涂片显示骨髓三系增生活跃,原始细胞占0.4%,骨髓流式细胞仪检查MRD阴性,骨髓达完全缓解,感染症状逐渐控制.随访半年,患者持续完全缓解,未有移植物抗宿主病等并发症出现.结论:CAG方案联合输注体外扩增的异体骨髓间充质干细胞有助于衰竭骨髓的造血重建,对长期反复化疗后出现低增生性复发难治急性白血病患者的治疗是一个新的有前途的方法,但其安全性与有效性需要通过临床试验进一步证实.     

用T细胞受体和免疫球蛋白基因检测早期或残留淋巴系统白血病

到目前为止白血病的诊断仍主要依靠形态学分类.骨髓或外周血涂片上,如果有大量"原始细胞",则考虑急性白血病的诊断.临床沿用的FAB分型几经修改,起初规定至少占细胞总数50%,以后改为30%即可诊断.原始细胞在30%以下考虑骨髓增生异常综合征.骨髓有5%以下的原始细胞是正常的,没有"恶性克隆增殖".但白血病发病初期,或治疗完全缓解后虽然原始细胞在5%以下,理论和实际上,恶性增殖性克隆都可能存在于这5%的原始细胞中.急性白血病治疗学已有了很大进展,尤其淋巴系统白血病已达到很高的缓解率.长期生存病例越来越多.骨髓移植为根治白血病提供了可能性.     

免疫相关性全血细胞减少症39例临床分析

目的 深入了解免疫相关性全血细胞减少症的临床特征,以便与其他血细胞减少症加以鉴别.方法 回顾性分析免疫相关性全血细胞减少症39例的临床资料.结果 本组疾病主要临床特征:三系血细胞减少,网织红细胞和中性粒细胞百分比分别为0.66%～5.76%、46.7%～72.4%,骨髓增生情况多数为活跃,部分明显活跃或减低,粒系血细胞比例均数0.54,红系血细胞比例均数0.35,全片无巨核细胞4例,1～10个8例,>10～35个27例.CD19+、CD5+CD19+B淋巴细胞比率显著高于正常人;通过骨髓单个核细胞抗人球蛋白试验或流式细胞术均可检测到骨髓未成熟造血细胞自身抗体,阳性率分剐为46.2%和89.7%.给予免疫抑制和促造血治疗后,多数患者症状减轻,血细胞不同程度上升.定期随访,6个月后5例患者白细胞及血红蛋白恢复正常,血小板维持在(50～70)×109/L左右.结论 免疫相关性全血细胞减少症是一类抗骨髓未成熟造血细胞自身抗体导致的全血细胞减少性疾病,全面的实验室检查有利于与其他血细胞减少症鉴别.骨髓单个核细胞抗人球蛋白试验、流式细胞术进行外周血B淋巴细胞亚群、骨髓单个核细胞自身抗体检测可为该疾病诊断提供一定的诊断依据,对明确诊断有重要的临床意义.多数病例对免疫抑制和促造血治疗反应好.     

临床常见诊疗错误汇编(261)

症状体征皆相似三查骨髓见分晓--1例黑热病误诊为恶性组织细胞病的教训 患者,男,28岁.因发热、消瘦、乏力1个月入院.体格检查:体温39℃,消瘦,贫血貌,皮肤、黏膜苍白,浅表淋巴结无肿大.牙龈无增生.胸骨无压痛.双肺无干、湿啰音,心律整齐,无杂音.肝肋下未扪及,脾肋下5cm,质软.血常规:血红蛋白73g/L,红细胞2.6×1012/L,白细胞3.2×109/L,淋巴细胞0.56,中性粒细胞0.44,血小板56×109/L.肝、肾功能无异常.骨髓涂片报告示骨髓增生活跃,网状细胞0.15.有吞噬血细胞现象.诊断:恶性组织细胞病.医生建议到上级医院再行骨髓检查,结果示:似单核网状细胞0.08,考虑反应性组织细胞增生症,病毒感染?经口服鲨肝醇、利血生,注射利巴韦林、聚肌胞等治疗3周,病情进行性加重,仍间断发热,体温最高达39℃,血象三系细胞进行性下降,脾脏进行性肿大,平脐.到另一家医院诊治,再行骨髓涂片检查,见大量利什曼原虫,诊断为黑热病.追问病史,患者曾到九寨沟(黑热病疫区)打工1个月.经予葡萄糖酸锑0.6 g静脉推注,每日1次,治疗10日,发热症状缓解,1个月后血常规三系细胞恢复正常,脾完全回缩.     

急性髓性白血病完全缓解患者残留白血病细胞检测研究

本研究的目的是观察急性髓性白血病患者完全缓解后血液和骨髓中微小残留病变变化情况 ,并探讨微小残留病变在监测急性髓性白血病复发中的应用价值。用流式细胞术检测 3 3例化疗达完全缓解的急性髓性白血病患者血液和骨髓中残留白血病细胞 (residualleukemiccells,RLC)。结果显示 :急性髓性白血病完全缓解组和正常对照组外周血RLC分别为 ( 4 .75 18± 4 .15 3 7) %和 ( 0 .4 83 5± 0 .2 0 0 5 ) % ,二者比较有统计学差异 (P <0 .0 0 1) ;完全缓解组骨髓和正常对照组骨髓RLC分别为 ( 17.90 82± 2 0 .4 819) %和 ( 0 .72 85± 0 .2 2 0 9) % ,二者比较有统计学差异 ( P <0 .0 0 1) ;持续缓解组与复发组外周血RLC分别为 ( 2 .2 3 3± 1.5 92 3 ) %和 ( 10 .2 3 69± 9.4 714 ) % ;持续缓解组与复发组骨髓RLC分别为 ( 4 .779± 3 .0 3 3 6) %和 ( 3 8.0 685± 19.4 2 95 ) %。二组比较有统计学差异 (P <0 0 0 1)。结论 :应用流式细胞术检测残留白血病细胞对及时预测复发有重要意义 ,有利于在复发早期进行治疗。     

小剂量马法兰治疗高危MDS

本文报道高危骨髓增生异常综合征(MDS)21例,男17例,女4例,中位年龄65岁(56～83),其中RAEB6例,RAEB-t15例,分类按FAB标准。16例全血细胞减少,4例两系减少,1例仅有贫血,其中5例依赖红细胞输注,4例依赖红细胞和血小板输注。 所有患者均行马法兰2mg/d口服,直至骨髓原始细胞增加或由于病程进展所致血细胞减少加剧,以及因长期服用马法兰所致骨髓抑制,此时才停止上述治疗。达完全缓解(CR)者停药观察直至骨髓原始细胞增加。 疗效评估标准:CR符合下列条件且持续4周以上:血红蛋白(HB)≥10g/dl,中性粒细胞(ANC)≥1500/μl,血小板(plt)≥100000/μl,骨髓原始细胞<5％;部分缓解(PR)至少符合上述两项,微小缓解(MR)仅符合上述1项。     

急性髓细胞白血病的治疗

急性髓细胞白血病(AML)包括 FAB 分型中的 M_1—M_7型,如果不治疗则常死于感染或出血,中数存活期不超过2个月。诱导缓解的化疗诱导缓解的目的是使白血病细胞减少到难以查出的水平(原始粒细胞<5%),使其骨髓功能恢复,包括血红蛋白、粒细胞和血小板正常,肝脾肿大消失等。最有效的单一药物为     

伴慢性移植物抗宿主病的急性白血病异基因造血干细胞移植术后复发通过非化疗方式诱导缓解2例

例1男,50岁,急性髓细胞白血病(M6型),血型B型,经化疗达完全缓解,寻得一HLA高分辨配型全相合的无关女性供者(血型O型).应用BUCY+ATG(环磷酰胺+白舒非+抗胸腺细胞免疫球蛋白)预处理后行allo-HSCT,输入单个核细胞(MNC)数4.2×108/kg,CD34+细胞数5.2 × 106/kg,术后以吗替考酚酯+甲氨喋呤(MTX)+CSA预防移植物抗宿主病(GVHD),+12 d中性粒细胞绝对数(ANC)＞0.5×109/L,+20 d血小板＞20×109/L,+21 d出现Ⅱ度急性GVHD,表现为躯干皮疹及丙氨酸氨基转移酶(ALT)升高,经甲基强的松龙(MP)冲击,护肝等治疗,急性GVHD控制.+79d血型由B转O型,+38、+63、+100d查骨髓细胞学示:增生活跃;荧光原位杂交检查(FISH)示:XX细胞98%、99%、100%.