40例多发性骨髓瘤患者骨髓涂片与活检切片内浆细胞浸润的比 …

骨髓涂片内浆细胞的百分率是多发性骨髓瘤(MM)确诊的主要依据之一。临床上 ,骨髓涂片和活检切片内的浆细胞计数常出现矛盾 ,与髓内纤维化或浆细胞的结节状浸润阻碍浆细胞的抽吸 ,致使涂片内浆细胞数减少有关。本文旨在比较 MM患者骨髓涂片与活检切片内浆细胞浸润度 ,以期查明骨髓涂片在诊断中的价值。1　资料与方法1 .1 　 观察对象收集 1 993年 1月～ 1 999年 1 0月 40例 MM患者化疗前的骨髓抽吸涂片和骨髓活检标本。男 2 4例 ,女 1 6例 ,年龄 32～ 82岁。诊断根据国内外常用标准 期 7例 (1 7.5% ) , 期 2 3例 (57.5% ) , 期1 0例 (2 5…     

26例胸内局限性Castleman病诊治分析

目的 探讨胸内局限性Castleman病的诊断及治疗,提高对该病的认识及诊治水平.方法 回顾性分析2010年1月至2016年12月中国医科大学附属第一医院胸外科诊治的26例胸内局限性Castleman病患者的临床资料及病理资料.结果 26例患者中男14例,女12例;中位年龄为36.5 (24.8～69.3)岁;病程中位数为2.8(0.2～7.8)个月.所有患者均行手术治疗,其中常规开胸手术16例,电视辅助胸腔镜手术10例.26例患者术后均获得随访,中位随访时间为46.6 (4.2～70.6)个月.22例病理类型为透明血管型,4例为浆细胞型.除1例浆细胞型Castleman病患者于术后42个月复发外,其余患者术后均达到持续完全缓解,复发患者行术区局部放疗后目前处于部分缓解.结论 胸内局限性Castleman病手术治疗效果良好,尤其是透明血管型术后无复发,但浆细胞型术后有复发的可能性.     

中等剂量马法兰加地塞米松治疗原发性浆细胞白血病疗效优于VAD和多药化疗方案

浆细胞白血病是一种少见的恶性浆细胞性疾病,约占骨髓瘤总数的1％～2％,原发性浆细胞白血病(PPCL)通常进展迅速,生存期很 短。标准生物碱类药物和激素治疗PPCL生存期短,仅2～6个月;强烈的化疗也仅能诱导约50％患者达缓解,中位生存期约20个月。本研究比较了中等剂量马法兰加地塞米松(M-80)与其他化疗方案治疗PPCL患者的疗效。 方法 初治PPCL共24例,中位年龄64(32～82)岁,男9例,女15例。其外周血浆细胞超过20％或总数超过2×10~9/L,且出现单克隆浆细胞增生。测定血、尿单克隆蛋白;对患者进行     

酞胺哌啶酮治疗老年浆细胞肿瘤5例报告

近 30年来对浆细胞肿瘤采用马法兰为主的化疗加支持疗法 ,虽然有一定效果 ,但总生存率并无明显提高。近 3年国外研究发现酞胺哌啶酮 (ｔｈａｌｉｄｏｍｉｄｅ ,反应停 )对难治、复发的多发性骨髓瘤 (ＭＭ)有治疗作用 ,1999年 12月～ 2 0 0 1年 5月我们应用反应停治疗老年浆细胞肿瘤 5例 ,旨在观察其疗效和不良反应。1　临床资料　　反应停治疗浆细胞肿瘤 5例 ,年龄 62～ 70岁 ,男 3例 ,女 2例 ,按国内标准确诊[1] 。初治 2例 ,难治复发 3例。多发性骨髓瘤 (ＩｇＧ型 ) 4例 ,浆细胞性白血病 1例。白红蛋白 (Ｈｂ) 42～ 80ｇ·Ｌ-1,1例浆细胞…     

原发性胆汁性胆管炎并发浆细胞病患者临床特点

目的探讨原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cholangitis,PBC)并发浆细胞病患者的临床特点。方法回顾性分析2002年1月1日至2016年7月31日于北京协和医院诊断PBC并发浆细胞病的住院患者,分析其临床特征、实验室检查、治疗及结局,并进行文献复习。结果 PBC并发浆细胞病共6例患者,女性5例,男性1例,平均年龄(62±10)岁。1例患者为诊断PBC的同时诊断浆细胞病,5例患者为PBC之后诊断浆细胞病,中位时间14个月(范围12~48个月)。3例患者免疫球蛋白(immunoglobulin,Ig)M升高,2例患者IgA升高,1例患者Ig G升高。5例患者抗线粒体抗体阳性,2例患者抗着丝点抗体阳性。3例患者为多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM),2例患者为意义未明的单克隆免疫球蛋白血症(monoclonal gammopathy of undetermined significance,MGUS),1例患者为巨球蛋白血症。血免疫固定电泳提示Ig Gλ2例,Ig Gκ1例,IgAλ2例,Ig Mκ1例。结论 PBC患者可出现浆细胞病,在初诊及病程中均可出现,以MM及MGUS多见以及Ig G及IgA型多见。临床医师应注意对该类患者免疫球蛋白水平的监测,警惕浆细胞病的发生。     

腹部包块55例诊断思路探讨

本文回顾分析了 1990年以来以“腹部包块待查”住院的患者 5 5例 ,对腹部包块的诊断思路和方法进行探讨。1　对象与方法以 1990年以来“腹部包块待查”住院的患者 5 5例为研究对象。发病平均年龄 4 9 5岁 (9～ 99岁 ) ,男∶女为 1∶2 4(16∶39) ,就诊时平均病程 7 9个月 (0 2 5～ 132 0 0个月 ) ,来我院到确诊平均时间为 1个月 (0 5～ 3 0个月 )。取得病理诊断的 4 3例 ,其中 (检查方法有重叠 )手术 36例、经皮肿物穿刺 6例、内镜活检 5例、淋巴结活检 1例 ,临床与病理诊断符合率为 73%。临床诊断 12例 (根据临床表现、影像学和随访预后…     

多发性骨髓瘤继发Ⅰ型冷球蛋白血症患者的临床特征与转归

目的:探讨7例多发性骨髓瘤(multiple myeloma, MM)继发Ⅰ型冷球蛋白血症(cryoglobulinemia, CG)患者的临床特征、治疗及转归。方法:回顾性分析2015年1月—2023年3月北京协和医院确诊的7例MM继发Ⅰ型CG患者的临床资料、治疗方案和生存结局。结果:7例患者中,男5例,中位诊断年龄为56(40～71)岁。4例继发于冒烟型骨髓瘤。CG受累器官包括皮肤(n=5)、周围神经(n=4)、关节(n=4)和肾脏(n=1)。中位冷球蛋白水平为13 046.5(693.8～33 988.0) mg/L,所有患者均为IgG单克隆型冷球蛋白,与M蛋白类型一致。7例患者均接受了抗浆细胞治疗,其中1例因CG相关急性肾衰竭同时进行了血浆置换。6例有随访资料的患者均获得了MM血液学缓解,4例有CG相关症状者均达到临床缓解。中位随访37(10～45)个月后,1例失访,1例因治疗相关感染死亡。结论:MM是Ⅰ型CG相对少见病因,对于有皮肤、周围神经、关节等受累表现的MM患者,应考虑到继发性CG的可能。     

IgG4相关性疾病20例临床特征分析

目的 总结IgG4相关性疾病临床特征及预后,提高认识,做到早期诊断及合理治疗.方法 对在我院住院明确诊断的20例IgG4相关性疾病患者资料进行回顾性分析.结果 20例患者中男性14例,女性6例,平均年龄58岁,胰腺和胆管为最常见受累器官,17例患者(85％)有≥2个器官受累.所有患者血清IgG4均明显升高(＞1350 mg/L).12例患者行组织病理学检查,主要表现为组织弥漫性纤维化,伴有大量淋巴细胞、浆细胞浸润,免疫组织化学可见CD38阳性浆细胞浸润,IgG4阳性浆细胞浸润,IgG4阳性浆细胞占IgG阳性浆细胞比例均＞40％.20例患者中,除1例患者死于急性化脓性胆管炎及1例未治疗,其余患者病情均明显缓解.结论 IgG4相关性疾病临床症状无特异性,血清IgG4可作为疑似病例的首选检查方法,及时应用糖皮质激素可迅速缓解病情.     

IgG4相关性肺疾病1例及文献复习

目的提高对IgG4相关性肺疾病的临床特征、胸部影像学和病理组织学的认识。方法对1例经病理证实的IgG4相关性肺疾病的临床资料进行分析,并结合文献进行回顾总结。结果患者男,62岁,以胸腔积液起病,在外院先后行胸膜活检、胸腔镜肺活检等均未能明确诊断,后至我院行CT引导下经皮肺穿刺活检术,结果示活检组织内纤维组织增生伴淋巴细胞、浆细胞等炎症细胞浸润,免疫组化示大量浆细胞(+),IgG4阳性,浆细胞最密集计数约为40个/高倍视野,血清IgG4浓度示4.07 g/L(0.03 g/L~2 g/L)。诊断IgG4相关性肺疾病,给予糖皮质激素治疗,2个月后复查胸部CT示肺部病灶较前局部吸收、好转。结论IgG4相关性疾病是一种累及多器官、以血清IgG4水平升高、组织IgG4阳性浆细胞浸润为特点的淋巴浆细胞病。目前国内IgG4相关性肺疾病的报道很少,报道这一病例并进行文献复习有助于提高对IgG4相关性肺疾病的认识。     

浆细胞白血病8例临床及实验室分析

目的　探讨浆细胞白血病 (PCL)的临床特点、疗效及预后。方法　对 8例PCL的临床表现及实验进行回顾性分析 ,观测浆细胞直径及形态与多发性骨髓瘤 (MM )细胞进行比较。结果　 8例PCL有如下特点 :(1)起病急骤 ,8例患者确诊前平均病程为 2 7个月。 (2 )发病率男性明显多于女性 (7∶1) ,PPCL多于SPCL(7∶1)。 (3)常有发热、骨痛、出血、体重减轻等表现 ,伴有胸骨压痛、肝脾淋巴结肿大者远比MM发生率高。 (4 )骨质破坏率较MM增高。 (5 )球蛋白多数增高 ,血沉明显增快 ,尿素氮升高或出现蛋白尿 ,此与MM相似。 (6 )血液化验多数患者贫血明显 ,血小板降低 ,而白细胞升高。 (7)PCL细胞多数体积偏小 ,核浆比例大。疗效 :3例未经治疗者 3个月内死亡 ,5例接受治疗者 1例完全缓解 (CR) ,2例部分缓解 (PR) ,2例无效。其中 1例持续CR已 6年 5个月并恢复工作 ,1例PR达 2年 11个月 ,仍在治疗中。结论　PCL是类似于MM的急性白血病 ,确诊后尽早采用以烷化剂为主的联合化疗 ,并坚持系统治疗 ,部分患者可以获得长生存。     

左冠状动脉起源异常误诊4例

左冠状动脉 ( LCA)起源异常发病率极低 ,占先天性心脏病 0 .2 4 %～ 0 .46%。该病临床表现无特异性 ,与婴儿特发性心内膜弹力纤维增生症 ( EFE)极相似 ,易被临床医师误诊 ,本组 4例起病初均误诊为 EFE,现报告如下。1　临床资料本组 4例均为男性 ,年龄 3个月～ 2岁 1 0个月 ,其中≤ 6个月 3例。发病时间≤ 2个月 2例 ,3个月 1例 ,5个月 1例。均有左心功能不全表现。 3例因肺炎、心力衰竭首诊 ,1例因呼吸困难首诊。 4例在院外均诊断为 EFE,给以地高辛、激素治疗 ,疗效欠佳。 4例均在院内、院外多次行超声心动图检查提示左心室心内膜增厚 …     

膀胱浆细胞样变异型尿路上皮癌1例并文献复习

目的通过报道罕见病膀胱浆细胞样尿路上皮癌,探讨其临床病理特征,以防误诊。方法回顾性分析1例膀胱浆细胞样尿路上皮癌的HE染色、免疫组化染色结果等临床资料,并进行文献复习。结果该例终末肉眼血尿1个月,膀胱镜检查示膀胱内右侧壁输尿管口外上方菜花样肿物2枚。病理检查:瘤细胞呈显著的浆细胞样特征,细胞呈圆形或卵圆形,胞质丰富、嗜酸性,核偏位;部分区域肿瘤细胞胞质呈空泡状,核位于一端呈印戒样。肿瘤细胞弥漫浸润膀胱黏膜固有层,多个脉管内可见癌栓。肿瘤分期T1N0M0。免疫组化:CK7、CK20、癌胚抗原(CEA)、CD138和细胞角蛋白AE1/AE3阳性,白细胞共同抗原(LCA)、Vimentin和E-cadherin均呈阴性。先后行经尿道膀胱肿瘤电切术、根治性膀胱切除术加回肠膀胱术,术后随访5个月,患者无瘤存活。结论膀胱浆细胞样尿路上皮癌具有特殊的组织病理学特征,需要与其他具有浆细胞样形态学特征的肿瘤鉴别,免疫组化有助于鉴别诊断。患者的预后与肿瘤分期密切相关。     

四色流式分析多发性骨髓瘤细胞免疫表型及稳定性

目的:探讨多发性骨髓瘤(MM)细胞的免疫表型特征及稳定性。方法:用四色流式细胞术检测28例MM患者恶性浆细胞表面免疫表型,并对其中12例MM初诊患者在2～4m非单抗治疗后重复检测免疫表型。结果:与正常浆细胞不同,多数MM恶性浆细胞异常表达CD56(89.3%)、CD117(50.0%)、CD28(25%)、CD20(14.3%),不表达CD19(96.4%),近一半的患者不表达CD27(42.8%);恶性浆细胞表面免疫表型不稳定,12例初诊患者中有5例(41.67%)患者化疗后抗原表达有改变;CD38++CD45dim～-CD19-CD56+表型的恶性浆细胞所占圈定浆细胞百分率(NP)与骨髓形态学检测瘤细胞负荷有很强的正相关性(γ=0.675,P<0.01),并且可以区分稳定期和进展期患者(P<0.05)。结论:恶性浆细胞表面异常表达CD56,不表达CD19,部分表达CD117、CD28、CD20,近一半患者CD27表达缺失。部分初诊患者非单抗治疗后,恶性浆细胞表面抗原表达发生变化。NP可以稳定区分稳定期和进展期患者,是衡量病情的新指标。     

DAO治疗阵发性心房颤动15例疗效随访评价

临床资料对1998年5月至2003年7月住院的15例阵发性心房颤动患者,安装了美国圣犹达公司生产的动态心房超速抑制双腔频率适应性永久心脏起搏器(DAO),并对患者进行了12～70个月的临床、心电图及动态心电图随访观察。15例患者男性11例,女性4例,年龄52～80岁,平均(62±10)岁,其中明确诊断病窦综合征(SSS)慢快综合征5例,窦性心动过缓、不能确定有窦房结功能不全5例,特发性心房颤动5例。前2组10例中诊断冠心病3例,高血压病5例,窦房结功能退行性变2例;发生阵发性心房颤动的时间为3个月至36个月,发作频率平均(3～4)次/月,持续时间1～48h不等,均已…     

经X线透视引导行食管贲门癌术后吻合口狭窄扩张术150例报告

1995年 3月～ 2 0 0 1年 12月 ,我们采用 X线透视下引导扩张术治疗食管贲门癌术后吻合口狭窄患者 15 0例 ,效果满意。现报告如下。临床资料 :本组男 14 1例 ,女 9例 ;年龄 43～ 74岁 ,平均 5 8.4岁。术前诊为胸上段、中段、下段食管癌及贲门癌分别为 2 3、60、16、5 1例。手术吻合部位 :颈部、弓上、弓下分别为 81、17、5 2例。重度狭窄 (<3 .0 mm)者 3 4例 ,中度 (3 .1～ 6.0 mm) 10 5例 ,轻度 (6.1～ 9.0 mm) 11例。术后吻合狭窄诊断时间 :术后 40天～ 18个月 ,其中 3个月以内者 68例 ,3～ 6个月者 42例 ,6～ 12个月者 3 4例 ,>12个月者 …     

儿童IgG4相关自身免疫性肝炎临床与病理特征分析*

目的 探讨儿童免疫球蛋白G4相关自身免疫性肝炎(IgG4-AIH)患者临床和肝组织病理学特征。方法 2014年6月～2019年6月我科收治的AIH儿童38例,符合2008年国际AIH小组(IAIHG)制定的简化诊断积分系统或1999年IAIHG制定的AIH诊断评分系统。根据肝组织IgG4阳性浆细胞浸润≥10个/高倍镜视野(HPF)诊断IgG4-AIH。采用ELISA法检测血清IgG和IgG4。常规行肝穿刺,采用免疫组织化学染色检测肝组织IgG4阳性浆细胞。结果 在38例AIH患者中,诊断IgG4-AIH患者4例,AIH患者34例;IgG4-AIH患者血清IgG和IgG4水平分别为22.6(13.2, 29.8)mg/dL和226.5(105.8,424.6)mg/dL,与AIH患者的18.9(10.4,25.3)mg/dL和209.4(96.1,401.6)mg/dL比,差异无统计学意义(P>0.05);IgG4-AIH组肝组织IgG4阳性浆细胞计数/HPF为40.2(25.4,55.7),显著高于AIH组患者;IgG4-AIH组肝组织IgG4阳性浆细胞计数与炎性反应活动分级(r=0.48)和肝纤维化分期(r=0.37)呈正相关(P<0.05);IgG4-AIH患者血清ALT恢复正常所需要的时间为(3.5±0.8)w,显著短于AIH组,血清AST恢复时间为(3.6±0.6)w,显著短于AIH组,血清碱性磷酸酶恢复时间为(4.0±1.1)w,显著短于AIH组,血清谷氨酰转肽酶恢复时间为(4.2±1.5)w,显著短于AIH组,血清IgG水平恢复正常的时间为(7.6±2.8)w,显著短于AIH组。结论 IgG4-AIH儿童具有AIH的基本特征,血清IgG4水平并不比AIH患者更高,但肝组织IgG4阳性浆细胞浸润显著多于AIH患者。另外,IgG4-AIH儿童对皮质激素治疗具有良好的应答反应,血清学指标的恢复时间也相对较短,这些特征有助于临床诊断。本组IgG4-AIH儿童例数太少,其结论有待于验证。     

多发性骨髓瘤15例误诊原因分析

多发性骨髓瘤 (简称 MM)是浆细胞异常增生的一种恶性肿瘤 ,多发生于 40岁以上中老年人。本病起病隐袭 ,临床表现复杂多样 ,极易被误诊。1978～ 2 0 0 0年 ,我院共收治 MM患者 15例 ,首诊时均误诊 ,现分析如下。临床资料 :本组 15例中 ,男 9例 ,女 6例 ;年龄 36～ 75岁 ,平均 6 1岁。病史 3～ 15个月 ,平均 5 .5个月。其中 8例分别以骨骼与关节疼痛、乏力、溶骨性损害与广泛骨质疏松、病理性骨折为主要表现、误诊为腰椎结核 2例、类风湿性关节炎 3例、骨质疏松症 2例、颈椎病 1例 ;2例以腰痛、面部浮肿、蛋白尿、血清尿素氮及血肌酐升高、…     

小儿先天性房室隔缺损21例临床分析

本文回顾性总结了我院收治的 2 1例房室隔缺损 (AVSD)患儿的临床资料 ,以此提高临床医师对本病的全面认识 ,达到早期诊断、合理治疗的目的。1　临床资料对象 :我院 1 980～ 2 0 0 0年收治的 2 60 0余例先天性心脏病 (先心病 )住院患儿中有 2 1例为AVSD( 0 .81 % ) ,男 1 2例 ,女 9例 ,年龄 2h～ 1 1岁 (平均40 .66个月 ) ,其中部分性AVSD 1 0例 ( 4 7.6% ) ,平均年龄 6.1岁 ,完全性AVSD 1 1例 ( 5 2 .4% ) ,平均年龄 4.37个月 (其中 1 0例 <1 0个月 )。临床表现 :2 1例AVSD中部分性AVSD患儿均因体检发现心脏杂音就诊 ,完全性AVS…     

多发性骨髓瘤合并轻链型淀粉样变性患者的临床特征及预后分析

目的：分析多发性骨髓瘤合并轻链型(AL型)淀粉样变性患者的临床特征、治疗和预后。方法：回顾性分析2009年7月至2022年12月在东部战区总医院国家肾脏疾病临床医学研究中心确诊的多发性骨髓瘤合并AL型淀粉样变性患者的临床资料、治疗反应及预后特征。结果：71例患者中主要以水肿(84.5%)起病,以IgG型M蛋白最常见,中位浆细胞比例15%。70例(98.6%)患者累及肾脏,41例(57.7%)累及心脏。本组患者主要接受含硼替佐米(32.4%)或沙利度胺(25.4%)的方案治疗,可评估患者总体血液学缓解率为75.0%,其中完全缓解率为8.3%,非常好的部分缓解率为38.9%,部分缓解率为27.8%;仅1例(6.7%)患者取得心脏缓解,15例(41.7%)患者取得肾脏缓解。中位随访时间为16(1.0～120.0)月,中位生存时间为34月,6月、1年、2年和4年的累积生存率分别为83.6%、75.2%、62.2%和43.0%。年龄、浆细胞比例和氨基末端脑钠肽前体水平与患者预后独立相关。结论：多发性骨髓瘤合并AL型淀粉样变性患者总体预后不佳。抗浆细胞治疗有效,但器官缓解率较低,年龄、心脏受累严重...     

VATP方案治疗难治性慢性特发性血小板减少性紫癜23例分析

我们于 1 996年 1月采用长春新碱、达那唑、胸腺肽、泼尼松 ( VATP)方案治疗难治性慢性特发性血小板减少性紫癜 ( ITP) 2 3例 ,现将结果报告如下。1　资料与方法1 .1　临床资料本组 2 3例 ,男 9例 ,女 1 4例 ,年龄 1 4～ 62岁(中位年龄 2 9岁 )。中位病程 2 2个月 ( 7～ 68个月 )。所有患者均接受过正规糖皮质激素治疗无效 ,正规用药时间 4～ 1 0个月。 5例曾应用丙种球蛋白 ,2例为脾切除后复发 ,1例曾用硫唑嘌呤。所有患者均有皮肤和粘膜出血 ,8例有月经过多 ,6例有牙龈出血。治疗前平均血小板计数为 ( 1 9.2± 8.9)× 1 0 9/L。1 .2　…