成人巨结肠类缘病18例诊治探讨

成人巨结肠类缘病也称赫什朋相关疾病，由于病史、组织学、组织化学均不同于典型的先天性巨结肠，患者通常年龄较大，病史较长，临床上非常少见且易漏诊。我院2000年1月至2005年12月共收治经病理证实的成人巨结肠类缘病18例，现结合相关文献就该病的诊断和治疗分析如下。     

成人巨结肠10例分析

目的探讨成人巨结肠的病例特点,减少其误诊率,提高对成人巨结肠的认识。 方法回顾分析2014至2018年于山东省千佛山医院确诊为成人巨结肠10例患者的临床资料,总结起病症状、发病时间、误诊的疾病类型、诊断方法及治疗方式、转归情况。 结果10例成人巨结肠患者中男性(6例)病患多于女性(4例);发病时间1周至5年,于当地医院误诊为肠梗阻、肠道功能紊乱、十二指肠淤积症、顽固性便秘等。10例患者接受手术治疗,行结肠次全或者全结肠切除,回肠直肠吻合。手术后的病理证实为成人先天性巨结肠。行手术治疗的患者半年来院复查肠钡剂灌肠较前明显缓解,且能规律排便,行全结肠切除回肠直肠吻合的患者无再复发。 结论成人巨结肠确诊多依赖于手术活检病理。内科保守治疗效果差,手术切除后患者肠梗阻症状减轻,排便较前规律。     

成人先天性巨结肠并肠梗阻1例报道

先天性巨结肠是儿科常见肠道畸形,老年人发病罕见,极易误诊,现报道1例成人先天性巨结肠并肠梗阻病例,有助于临床医师对反复便秘患者鉴别诊断。     

成人先天性巨结肠的诊治初探

目的探讨成人先天性巨结肠的诊断和处理。方法回顾性分析7例成人先天性巨结肠患者的病例资料。结果患者均具有不同程度的长期慢性便秘病史及营养不良,2例因肠梗阻入院行一期造瘘术,两例行Dixon术式,其余所有病例均行Soave手术,术后1例出现吻合口瘘,长期随访效果良好。结论长期慢性便秘史和钡灌肠检查是先天性巨结肠的主要诊断依据;Soave手术是治疗成人先天性巨结肠的安全有效的手术方式。     

成人先天性巨结肠3例报告

先天性巨结肠成人发病者罕见。2003—2005年，我们收治发病年龄在60岁左右的成人先天性巨结肠患者3例。现报告如下。     

误诊为克罗恩病的成人巨结肠类缘病2例报道

通过回顾和分析2例误诊为克罗恩病的成人巨结肠类缘病的临床诊疗过程，增强临床医师对该病的认识，避免误诊误治。     

直肠黏膜活检病理检查对先天性巨结肠的诊断评价

先天性巨结肠是小儿外科常见病,发病率在小儿消化道先天性畸形中位居第二[1]。其病理基本变化是肠道神经节细胞缺如,临床出现结肠狭窄及近端肠管显著扩张、肥厚。先天性巨结肠的诊断以往多靠临床症状和钡剂灌肠等来确定,但误诊率较高。本院自1999年3月起采用内镜下直肠黏膜活检术辅助诊断13例小儿先天性巨结肠,取得满意效果。现报告如下。     

HD的病因,胚胎及分子生物学

ＨＤ的病因、胚胎及分子生物学滨州医学院附属医院（２５６６０３）滨州医学院免疫学教研室傅廷亮王运平先天性巨结肠（ＨＤ）的特征是结肠远段神经丛中神经节细胞先天性缺如。尽管ＨＤ的病因尚未完全阐明，但随着免疫组化和重组ＤＮＡ技术的应用，近年来有关ＨＤ病因的研...     

成人先天性巨结肠3例

成人先天性巨结肠或称成人Ｈｉｒｓｃｈｓｐｒｕｇ病 ,该病少见 ,临床极易误诊。现报告 3例如下。例 1,男性 ,2 7岁 ,因腹胀、便秘、呕吐 6ｄ于 1997年 3月 6日入院。体检 :腹部膨隆 ,下腹轻度压痛 ,叩诊全腹呈鼓音 ,肠鸣音亢进 ,可闻及气过水声。Ｘ线腹部平片示空回肠多个宽大液平 ,阶梯排列 ,结肠肠管内见少许气体存留 ,拟诊肠梗阻。手术探查见大肠和小肠管胀气 ,以结肠为甚 ,乙状结肠巨大型 ,横径约 14ｃｍ ,其下端见约 2ｃｍ长之狭窄段。行巨结肠切除、结肠直肠吻合术。病理检查示乙状结肠肠壁组织增厚 ,平滑肌层组织增生 ,狭窄肠段内神…     

直线型切割吻合器行全结肠型先天性巨结肠根治术的护理配合

先天性巨结肠是小儿外科较为常见的疾病,发病率高,常分为短段型、常见型、长段型、全结肠型和全肠型,其中全结肠型巨结肠的发病率较低,约占婴幼儿先天性巨结肠的3％-12％,且有较高的并发症和病死率。我院自2004年应用直线型切割吻合器Ⅰ期行全结肠型先天性巨结肠根治术8例,效果良好。现将手术配合体会报告如下。     

不同术式对先天性巨结肠患儿术后远期并发症及肛门排便功能的影响

目的 观察不同术式对先天性巨结肠患儿术后远期并发症及肛门排便功能的影响.方法 选择先天性巨结肠患儿89例,根据患儿年龄及病变段长度,行改良Soave's术63例、Lynn术10例、改良Duhamel's术7例、其他术式9例.术后随访4 ～12年,根据患儿的直肠肛管测压、钡灌肠检查结果及Teitelbaum评分法,评价不同术式对患儿术后远期并发症及肛门排便功能的影响.结果 获访65例,术后肛门排便正常26例,好24例,欠佳12例,差3例;其中24例出现远期并发症,以大便失禁或污粪最常见.结论 先天性巨结肠患儿术后远期肛门排便功能与病变范围密切相关,依不同病变类型合理选择手术方式是成功治疗先天性巨结肠的关键.     

病理技术在先天性巨结肠诊断中的应用进展

先天性巨结肠(HD)的确诊依据是发现病变肠管无神经节细胞.采用何种方法能够准确地将神经节细胞分辨出来,了解并观察其形态学上的变化对于诊断本病有着重要的作用.本研究现将用于诊断先天性巨结肠的病理技术综述如下.……     

排粪造影诊断顽固性便秘的价值

在临床工作中我们发现 ,部分便秘患者多年得不到正确治疗的主要原因是缺乏客观检查侬据。目前一般将顽固性便秘分为两型 :1结肠排空障碍型 :常见原因有痉挛性结肠、结肠迟缓无力、结肠易激综合征、部分结肠冗长、先天性巨结肠、继发性巨结肠等。 2出口梗阻型 (亦称直肠排空障碍型 ) ;该型顽固性便秘较为常见。常见病因有直肠前突症(RC)、盆底痉挛综合征、直肠内套叠、内括约肌失弛缓症、耻骨直肠肌肥厚等。排粪造影是对排粪异常进行病因诊断的一种动静态结合的检查方法 ,能显示肛管直肠部的器质性病变和功能性异常 ,为临床治疗提供可靠依据…     

成人特发性巨结肠一例并文献复习

特发性巨结肠是一种发病机制不明的后天获得性疾病,特点是部分结肠或全部结肠扩张,通常表现为排便异常、腹胀及腹痛。本文报告了成人特发性巨结肠并肠梗阻一例,予结肠次全切除术＋末端回肠造口术治疗,并对成人特发性巨结肠的诊断、鉴别诊断及治疗进行讨论。     

不开腹经肛门结肠拖出术治疗先天性巨结肠(附19例报告)

目前治疗小儿先天性巨结肠 ( HD)的跨越性进步是非开腹在腹腔镜辅助下经肛门结肠拖出或直接经肛门结肠拖出治疗先天性巨结肠 [1～ 3 ]。 1 999年 1 0月～ 2 0 0 2年 3月 ,我们采用经肛门结肠拖出术治疗先天性巨结肠 1 9例 ,手术后 1周、3个月、1年分别行钡灌肠造影 ,以观察结肠形态及排便功能。1　资料与方法1 .1　临床资料　本组 1 9例中 ,男 1 5例、女 4例 ;年龄为 1 8天～ 2岁 ,其中 6个月以内者 6例、6月以上者 1 3例。本组患者均根据病史体征、钡灌肠、肛门直肠测压诊断。短段型 2例 ,常见型 1 7例。在腹腔镜辅助下经肛门结肠拖出 3例…     

先天性巨结肠病因学研究进展

先天性巨结肠,是一种神经嵴细胞源性疾病和多基因遗传病,其病因至今虽然尚未完全清楚,但对该病病因和发病机制的研究已取得较大的进展.本文从遗传学、Cajal间质细胞、缝隙连接蛋白43和环境因素等方面阐述HD的发病原因.     

X线对婴幼儿先天性巨结肠的诊断价值

先天性巨结肠是婴幼儿常见的先天性消化道畸形之一，X线平片和坝灌肠对本病的诊断具有重要的价值。     

结肠黑变病38例临床分析

目的探讨结肠黑变病的病因及其与结肠肿瘤的关系.方法对38例结肠黑变病患者的临床资料、镜下表现及病理进行回顾性分析.结果长期服泻药患者25例（65.8%）,未有明确服泻药史患者12例（31.6%）,不详1例;结肠癌患者0例,结肠息肉患者8例,病理示管状腺瘤患者6例,混合型患者2例.结论结肠黑变病病因可能与细胞凋亡有关;结肠黑变病与结肠肿瘤有密切关系.     

认识消化道软斑病

消化道软斑病是除泌尿系软斑病外最常见的一种非特异性慢性肉芽肿性疾病。病因尚不明确,与细菌感染及巨噬细胞吞噬功能异常相关。该病常伴随有免疫功能低下、结肠腺息肉、腺癌及炎症性肠病等。患者可无症状或有腹泻、腹痛。内镜下可见结节、斑块、息肉或巨块状病变。病理上有特征性Michaelis-Gutmann小体。治疗上可应用敏感抗生素或手术切除病变。     

腹腔镜下先天性巨结肠改良Soave术临床体会

正先天性巨结肠是由消化道发育畸形导致,病变肠段无神经节细胞,在新生儿期即出现低位肠梗阻,有家族性发病倾向。据统计其发病率约为0.02%,且男性发病率显著高于女性~([1-2])。本研究旨在探讨腹腔镜下先天性巨结肠改良Soave术临床效果。1资料与方法1.1一般资料选2013年10月至2017年6月本院收治的先天性巨结肠患者31例,患儿家属均知情本研究并签署同意书。患儿出生后均出现胎便排出延迟,