先天性肺动静脉瘘的诊治

先天性肺动静脉瘘或称肺动静脉畸形(PAVF)是一种肺内血管畸形，多发生在肺动静脉之间。由于肺动静脉瘘造成肺动脉血液未经毛细血管氧合，致血氧饱和度降低，引起一系列临床症状。如心慌气短、全身无力、紫绀、杵状指(趾)，Hb升高，以至心肺脑功能受损等。迄今文献报道600余例，国内报道手术治疗50余例，     

遗传性高铁血红蛋白血症(综述)

遗传性高铁血红蛋白血症,其特征为生后早期即有全身发绀而无杵状指、趾及心肺疾患,血液内含大量高铁血红蛋白(MHb),临床甚为罕见。Francois氏(1844)首先描述了一既无先天性心脏病又无肺部疾患,先天性青紫长达20年的病例。Slosse与Wybauw(1912)用分光镜证实了一先天性青紫病例血内含大量MHb。Gibson(1978)提供了这类病人的红细胞中缺乏吡啶核苷酸(NADH)依赖性还原系统的实验室证据,迄今,世界各地文献记载的已超过450例,其中约250例系由于NADH-黄递酶的缺陷。     

先天性高铁血红蛋白血症Ⅰ型1例

患儿,女,11岁,因口唇、指(趾)紫绀10a来院就诊。其母代诉患者出生后不久即有口唇、指(趾)甲紫绀,天冷及感冒时加重,常感胸闷及疲乏,无气促及浮肿。无服药史与毒物接触史,父母非近亲婚配,其母亲有轻度紫绀。体检:发育营养中等,口唇、指(趾)紫绀,无杵状指(趾),巩膜无黄染,心肺脾肝未见异常。血液呈巧克力样棕色,在空气中振荡血液颜色不变,静脉血加数     

自体包皮组织移植在并指(趾)畸形中的临床应用

目的探讨包皮内板组织作为移植皮瓣在并指(趾)畸形中的临床应用。方法通过对10例并指(趾)畸形患儿采用自体包皮内板组织移植,并与10例非包皮组织自体移植进行对比,比较自体包皮移植的优越性。结果10例经包皮内板自体移植患儿均手术治愈,且术后外观及功能均达到满意效果。10例非包皮移植患儿中有2例指(趾)蹼形成瘢痕挛缩,活动受限,经2次手术后治愈。结论包皮组织作为自体移植皮瓣在小儿外科并指(趾)畸形治疗中的应用值得推广。     

儿童胸部影像学诊断第5讲 儿童先天性心脏病影像诊断(三)

(上接本刊2 0 0 4年第4期第2 5 3页)　　近年来绝大多数紫绀型先天性心脏病(先心病)已可手术治疗,下面介绍一些常见的紫绀型先心病的影像学特点,以便及时做出正确诊断。1　法洛四联症法洛四联症是紫绀型先心病中最常见者,虽然包含有4种畸形,但从胚胎发育观点来看,圆锥间隔向右室方向移位是根本原因,主要解剖畸形为肺动脉狭窄及室间隔缺损。临床上,患者出现紫绀,活动能力下降,常有气急表现,喜蹲踞,伴杵状指(趾)。法洛四联症右室流出道狭窄很轻时,X线胸片表现为肺血正常,心脏大小正常或轻度增大,肺动脉段平直;当右室流出道狭窄较明显时,X线胸…     

右位永存动脉干型双腔心1例尸检报告

女,10个月。因发热、咳嗽、呼吸急促加剧2天入院。体检:T38.9℃,p 140次/分,R32次/分。精神萎靡,面色苍白,口唇、四肢未稍指、趾发绀,指趾杵状,鼻搧。右心前区心尖搏动广泛,心界右侧明显扩大达腋前线,心音低钝,心前区可闻及SM、DM     

炎性肠道疾病的关节表现

炎性肠道疾病合并风湿表现者在临床上可分为4类:(1)外周性关节炎,占15～20%;(2)脊椎炎,占3～6%:(3)双侧对称性骶髂关节炎,占4～18%;(4)有关风湿症的一些并发症,如骨关节肉芽肿、肉芽肿性脉管炎、杵状指(趾)、骨膜炎、淀粉样变、骨质疏松、骨质软化、化脓性关节炎和类固醇治疗后的并发症。     

右室肥厚性心肌病伴先天性肺动脉狭窄1例报告

男,12岁。住院号6353。自幼发现心脏杂音,剧烈活动后感气促,口唇微绀,无蹲踞,近1年出现2次无任何诱因的昏厥,2～3分钟后自然缓解。其母妊娠期无患病、服药及有害物质接触史。家族史无异常。生长发育好,紫绀(-)、杵状指趾(-)。胸骨左缘2～3肋间可触及收缩期震颤和闻及4/6级喷射性收缩期杂音,P_2减弱、周围血管征(-)。     

遗传性出血性毛细血管扩张症并肺动静脉瘘1例

患儿,男,6岁。3年前出现皮肤黏膜青紫,伴活动后心慌气短。2年前出现杵状指(趾),有反复上呼吸道感染史及鼻出血,多次胸片检查示肺纹理改变。查体:血压120/90 mm Hg,体质量17 kg,营养发育差,重度发绀,全身皮肤可见鱼鳞样脱屑;双肺呼吸音粗,无音,肺部无血管杂音;心界不大,心率98次     

肺内先天性血管畸形──肺动静脉瘘一例

肺内先天性血管畸形──肺动静脉瘘一例杨冬梅患儿：男，１１岁。５岁时发现口唇和面部青紫，疑有“先天性心脏病”，以后青紫逐渐加重并有杵状指趾。开始活动如常，近两年来渐感活动后心慌、气急，并伴有头昏、阵发性心前区疼痛，每次发作数分钟便自行缓解，同时有“蹲距...     

儿童先天性肺动静脉畸形临床诊治分析

目的探讨儿童先天性肺动静脉畸形的临床特点,评估CT血管成像(CTA)和数字减影血管造影(DSA术在其诊断中的价值。方法回顾性分析2015年4月至2020年5月南京医科大学附属儿童医院收治的7例先天性肺动静脉畸形患儿的临床特征、实验室检查、影像学资料及治疗转归。结果 (1)肺动静脉瘘4例:以紫绀及杵状指为主要表现,CTA均提示肺动静脉畸形。1例手术切除右下肺;2例于胸腔镜下对累及肺动静脉瘘结扎;1例通过DSA对右下动静脉瘘处封堵栓塞。1例尚住院治疗,3例随访1～5年紫绀及杵状指明显改善。(2)支气管动脉-肺动脉瘘3例,均以咯血为主要表现。2例行CTA检查,其中1例提示右肺支气管动脉增粗迂曲,1例未发现异常支气管动脉;3例均行DSA术,术中均见异常支气管动脉分支显影及分流,2例予以支气管动脉封堵栓塞治疗,其中1例封堵2个月后又出现咯血,再次行封堵,随访3年无咯血,另有1例因分流较小,予临床观察,随访15个月无咯血。结论不明原因咯血、紫绀、杵状指的患儿需考虑先天性肺动静脉畸形,CTA或DSA检查有利于明确诊断,DSA检查较CTA更能直观地观察到受累血管及其走行,并能对受累的血管范围及其复杂程度进行判断。     

一家三代多指(趾)畸形13例

2003年8月我院儿科收治一例急性鼠药中毒患儿,男,4岁,查体时发现双足对称性分布的多趾畸形,其双足共14趾,多拇趾及小趾,形态与正常拇趾和小趾完全相同。追问并检查亲代指(趾)形态,发现母亲及其家系中无多(趾)指畸形。父亲家族中有多(指)趾畸形,其祖父正常,祖母多趾畸形,且均为多拇趾畸形。其父双足分别为6趾畸,     

右心导管造影引起尖端扭转性室性心动过速一例

3岁半女孩,因运动后心慌,气喘入院。喜蹲踞,紫绀。体检:Bp13.3/7.71kPa,紫绀,双肺(一),右侧胸廓隆起,心率110次/分,律齐,胸骨左缘第2肋间可闻Ⅲ级喷射性收缩期杂音,肺二音单一强,可见杵状指(趾)。胸片示肺血少,肺动     

前列腺素对先天性心脏病的作用

新生儿心脏病多为紫绀型先天性心脏病。其足月儿和早产儿依靠动脉导管(简称导管)开放而存活,用药物维持导管闭合或再开放极其重要。消炎痛使导管收缩,而前列腺素(PG)E能使其再开放。药理学PG可分为E、I和F。PGF使血管收缩,PGE和PGI使血管舒张。导管对PGE_2的敏感性使之成为调节血管开放的最重要的PG。因此,PGE用于增加先天性心脏病(CHD)婴儿的肺血流量和血氧合     

骨骼及肌肉系统疾病

890870 家族性特发性骨关节病1例报告/沈公印…∥上海医学.-1988,11(12).-734～735患女,22月,6个月发现指趾端呈进行性肥大,平时手掌、足底多汗。1岁有反复发作性两下肢肿痛,应用强的松或止痛消炎药症状减轻或消失,发作次数减少,间隔时间延长。父母为堂兄妹婚配。患儿生长发育较同年龄儿高大,四肢轻度肿胀外形略粗,指趾端呈杵状,躯干四肢皮肤湿疹样皮损。头颅片示前囟未闭增宽,颅缝未闭,枕部多处有缝间骨,两锁骨     

永存左上腔静脉(附3例报告)

永存左上腔静脉为一少见的先天性心血管畸形,我们近期遇到3例,且均伴有心内其它畸形,现报告如下。例1,7岁、女孩。患儿自生后3～4个月发现口唇紫绀,活动时耐力差,行走喜蹲踞,有缺氧发作史。查体:发育差,面颊、口唇及指趾端重度紫绀、杵状指。胸廓对称,胸骨左沿3—4肋问可闻及Ⅱ/Ⅵ级收缩期杂音,肺动脉第2音呈单一音。胸片:肺血少,主动脉宽,左上纵隔影增宽,肺动脉凹陷,心影呈“靴形”。心电图:电轴右偏,右房右室大。二维超声提示“法四”。临床诊断:法鲁氏四联症。     

Budd－Chiari综合征一例

Ｂｕｄｄ－Ｃｈｉａｒｉ综合征一例杨志敏刘芳患儿男，１２岁。１年前因上呼吸道感染出现口唇青紫，继而出现四肢末端指趾青紫，并有杵状指趾。查血红蛋白升高（１９７ｇ／Ｌ）。患儿于４岁时因皮肤粘膜出血点，肝脾胖大疑为斑替氏综合征于８岁时行脾切除术，术后症状及血...     

簇(丛)状血管瘤研究进展

<正>1949年,Nakagawa~([1])报告1例由未分化不典型问充质细胞(undifferentiated atypical mesenchymal cell)组成、有血管形成趋势的成血管细胞瘤(angioblastoma)。1976年和1989年Jones~([2-3])两次报告以簇(丛)状或小叶状血管结节为特点的簇(丛)状细胞瘤(Tufted angioma,TA)。现认为成血管细胞瘤就是TA~([4-5]),是引起儿童卡梅现象(Kasabach-Merritt phenomenon,KMP)的主要肿瘤之一~([6])。文献中常见TA同义词有簇(丛)状血管瘤(tufted hemangioma)、进展性毛细(血)管性血     

临床病例讨论—反复咳嗽、运动后气促

病史摘要 男,8岁。住院号33324。因反复咳嗽伴活动后气促8年于1997年2月11日入院。生后3天出现咳嗽,呈阵发性单声干咳,无发热、喘鸣及紫绀。用庆大霉素治疗2天后病情好转。先后于生后35天、5月、8月、3岁等多次患肺炎。平均每月发生1次呼吸道感染,发作时咳剧,少量粘痰,无咯血。逐渐出现运动后气促。G_2P_2,足月吸引产,无窒息抢救史,按时预防接种。 体检:W 23 kg,T 37.2℃,P 86次/分,R 24次/分,BP 105/68 mmHg,口唇甲床无紫绀,无杵状指(趾)。呼吸运动对     

儿童间质性肺疾病2例报告并文献复习

目的总结间质性肺疾病的诊断,旨在引起临床重视。方法回顾性分析2例按临床-放射-病理学(CRP)模式确诊的儿童间质性肺疾病病例,探讨其临床特征、胸部影像学特征及病理学表现。结果 2例患儿均有咳嗽、气促,但均无杵状指趾。病原学检查无感染证据,也无结缔组织疾病证据。胸部高分辨CT均见磨玻璃影和囊泡影。经开胸肺活检,1例诊断为类脂性肺炎,1例为脱屑性间质性肺炎。结论儿童间质性肺疾病无特征性临床表现,对病情迁延、常规治疗效果不明显的患儿,应警惕间质性肺疾病。