干燥综合征神经系统病变的临床及病理分析

目的探讨原发性干燥综合征(Sjogren综合征;pSS)神经系统病变的临床及组织病理特征。方法对18例并发神经系统损伤的pSS患者的临床及病理资料进行回顾性分析。结果周围神经系统病变pSS(PNS-pSS)表现为对称性感觉运动性周围神经病、多发性单神经病、感觉性周围神经病、颅神经损伤。中枢神经系统病变pSS(CNS-pSS)表现为多发性硬化、缓慢进展的认知障碍和共济障碍、脑炎。头颅MRI显示脑白质多发异常信号、脑白质、脑干及小脑多发异常信号、脑脓肿。唇黏膜活检示部分腺体萎缩,腺泡及间质内可见淋巴、单核吞噬细胞浸润。腓肠神经活检既有典型血管炎改变也有非血管炎性改变。脑活检可见白质脱髓鞘及小静脉周围炎性细胞浸润以及典型血管炎改变。结论Sjogren综合征导致的神经系统损伤呈多样性,且常先于Sjogren综合征的诊断之前出现。了解其神经系统损伤的临床表现、影像学特点及组织病理改变对认识本病具有重要的临床意义。     

原发性干燥综合征的神经系统病变

原发性干燥综合征（primary Sjogren’s syndrome,pSS）是一种以外分泌腺体炎症与功能障碍为特征的慢性系统性自身免疫性疾病,口干、眼干为其最常见症状。临床上除了外分泌腺体受累外,尚有神经系统,骨骼肌肉、消化道、肾脏及肺等多脏器受累。本文回顾了近年来的相关文献,对pSS的神经系统病变做一综述。     

体外循环术后神经系统并发症

我院1988年11月至2000年6月共施行体外循环手术1700例,其中术后出现神经系统并发症21例,占同期手术的1.4%。为了探讨体外循环心脏手术后神经系统并发症的发生原因、种类、病死率及防治方法进行分析总结。1　资料与方法1.1　临床资料:本组出现神经系统并发症21例,其中男性6例,女性15例。先天性心脏病(先心病)组平均年龄7.4岁,瓣膜病组平均年龄42.1岁。患先心病6例,风湿性心脏病(风心病)13例,Marfan综合征1例,感染性心内膜炎三尖瓣赘生物多发肺栓塞1例。均行体外循环下心内直视手术,体外循环时间60～431min,平均162min。阻断时间30～172min,…     

神经系统副肿瘤综合征临床分析

目的分析14例神经系统副肿瘤综合征患者的临床特点。方法将我院收治的14例神经系统副肿瘤综合征患者的临床资料进行分析。结果亚急性小脑变性4例,癌性感觉性周围神经病4例,Lambert-Eaton肌无力综合征3例,脑干脑炎、边缘叶脑炎1例,多发性肌炎和皮肌炎1例,运动神经元病1例。结论神经系统副肿瘤综合征患者多为中老年,男性多为肺癌,女性多为肺癌、卵巢癌、乳腺癌,慢性或亚急性起病,多累及神经系统一个或多个部位,误诊率高,早期确诊对于肿瘤的发现和治疗非常重要。     

男女原发性干燥综合征的临床及血清学特点分析

目的探讨男女原发性干燥综合征(pSS)的临床及血清学特点,提高诊断治疗水平。方法对118例确诊为pSS的患者的临床及血清学资料进行回顾分析。结果两性间平均发病年龄和平均病程差异无统计学意义;男性pSS患者的口眼干燥症状发生率较低,症状较轻(P<0.05);低热、全身疲乏等一般表现显著多于女性(P<0.05);腺外表现较女性多见,尤以肺间质纤维化发生率较高(P<0.05);男性类风湿因子(RF)阳性率较低(P<0.05)。结论pSS是慢性全身性免疫性疾病。男性患者外分泌腺症状发生率较低,一般症状及腺外受累更为多见,RF阳性率较女性低。     

多系统萎缩22例临床分析

多系统萎缩(MSA)是一组原因不明的神经系统多部位变性疾病,包括橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA),Shy-Drager综合征(SDS),纹状体黑质变性(SND)。近年随着磁共振成像(MRI)和脑干听觉诱发电位(BAEP)的应用,对此病认识日趋深刻,兹就我院收治的22例多系统萎缩进行分析。1 临床资料1.1 一般资料 男性15例,女性7例,年龄32至     

原发性干燥综合征抑郁的研究进展

原发性干燥综合征（pSS）是一种需要引起足够重视的慢性身心疾病。在pSS中,抑郁比口眼干引起更多的个人和社会负担,抑郁症应作为pSS治疗的重要目标之一。pSS抑郁的患病率为8.33%～75.56%,其中女性,年龄在65～80岁,以及诊断干燥综合征后的第1年和第5年发生风险最高。pSS抑郁与pSS疾病本身免疫炎症、临床症状以及病人承受的社会压力等多种因素有关。寻找与pSS抑郁发病密切相关的细胞因子,并阐明其介导抑郁发病的可能机制是目前研究的重点。抑郁常干扰pSS的治疗效果,早期诊治pSS抑郁对病人生活质量和疾病结局的改善至关重要。在原发病治疗的基础上,联合抗抑郁治疗,可提高临床疗效。利妥昔单抗在改善干燥临床症状和神经系统受累方面均有一定疗效,可能成为pSS抑郁病人的不错选择,但需要更多的临床证据支撑。鉴于中医药在治疗pSS抑郁中的有效性和协同作用,临床治疗中可尽早考虑。     

青少年原发性干燥综合征23例临床分析

目的探讨青少年(≤30岁)原发性干燥综合征(primary Sjogren Syndrome,pSS)的临床特点。方法回顾性分析2009年9月—2011年7月于南京鼓楼医院风湿免疫科住院的23例pSS患者的临床特点。结果 23例pSS患者中女性22例,男性1例,平均年龄(23±4)岁,平均病程(6±6)个月。首发症状为口干和/或眼干占30%;其余血液系统损害(7/16),发热(4/16),腮腺肿大(1/16),胸闷(1/16),皮疹(1/16),双下肢麻木(1/16),关节痛(1/16)。结论青少年pSS发病患者中,女性多见,2/3以非口干眼干为首发症状,系统损害发病率高,其中血液系统受累多见。     

肺炎支原体感染致神经系统疾病的临床研究

我们回顾分析了 1999年 1月至 2 0 0 0年 1月因肺炎支原体 (MP)感染住院患儿 112例 ,其中神经系统受损者 10例 ,现报告如下。1　临床资料1.1　一般资料 :10例患儿 ,男 6例 ,女 4例 ;年龄 1.5～ 14岁 ,平均 5 .5岁。 10例患儿中 ,6例是在肺炎支原体肺炎的基础上合并神经系统病变 ,4例为单一的神经系统损害。诊断为脑炎者 6例 ,脑膜脑炎者 3例 ,脑出血 1例。脑炎占全部病例的 60 %。1.2　诊断依据 :1中枢神经系统受累所表现的临床症状。2脑脊液改变。 3血清 MP- Ig M阳性 (≥ 1∶ 40 )。 4脑电图异常改变 [1 ] 。1.3　临床表现 :表现为惊厥…     

白塞病的神经系统损害9例分析

当白塞病 (Behcet′sdisease,BD)引起神经受累时则称为神经白塞病 (Neuro Behcet′sdisease,NBD)。收集 1994—2 0 0 0年确诊为BD住院患者的资料 5 7例 ,其中 9例以神经系统损害为主要表现 ,5例为首发症状 ,现就其神经系统表现分析讨论如下。1　临床资料1.1　一般资料 :9例患者     

过敏性紫癜合并神经系统损害16例报告

过敏性紫癜 (AP)是一种常见病 ,是一种全身毛细血管炎为主要病变的变态反应性疾病 ,病理改变较为广泛 ,涉及多个脏器和系统 ,但累及神经系统报道不多 ,现将我们收治的 16例报告如下。1　临床资料1 1　一般资料　共收集 1993年 10月至 2 0 0 1年 10月小儿过敏性紫癜 196例 ,全部病例均有紫癜 ,其中有胃肠道症状6例 ,关节症状 10例 ,肾脏损害 13例 ,而神经系统受累者 16例 ,占同期住院AP的 8 2 %。所有患儿均符合《实用儿科学》第 6版中AP的诊断依据。男 10例 ,女 6例 ;年龄 3～ 5岁 7例 ,～ 9岁 5例 ,～ 12岁 4例 ,平均 7岁。从皮肤出现紫…     

亚急性联合变性7例临床分析

亚急性联合变性(SCD)是一种与维生素B12(VitB12)缺乏有关的神经系统变性疾病,如不及时治疗,病程持续进展,可导致不可逆损伤。本研究对7例临床确诊的SCD患者进行分析,以探讨其病因、临床特点及诊断方法。现报告如下。1资料与方法1.1一般资料:本组男性3例,女性4例,年龄19～76岁,平均49.3岁;病程2个月～3年,平均12.3个月,系我院1998年1月至2003年8月期间门诊和住院患者;诊断符合Hemmer等[1]提出的标准。长期饮酒史2例,慢性萎缩性胃炎2例,胃部分切除术1例,长期素食1例,妊娠1例。1.2临床表现:首发症状为双下肢无力3例,四肢麻木1例,肢体麻木伴…     

利多卡因在神经系统疾病中的应用

利多卡因(Lidocaine xylocaine)是一种麻醉剂,而后用于心律失常等。近年在神经系统疾病的治疗范围不断扩大。本文仅就其神经系统药理与临床进展作简要介绍。     

1例左氧氟沙星致神经系统不良反应的分析

51岁女性,既往有多药过敏史,行腹式子宫切除术,预防感染使用左氧氟沙星注射液,反复出现神经系统症状,经对症处理后,患者神经系统症状好转。     

原发性干燥综合征合并自身免疫性甲状腺病

目的 了解合并自身免疫性甲状腺病的原发性干燥综合征(pSS)临床特点.方法 检测41例住院治疗的pSS患甲状腺功能、甲状腺抗体,比较pSS中甲状腺功能正常者与合关自身免疫性甲状腺病并临床特征.结果 41例pSS患者中女性39例(95.1%),平均发病年龄42.6岁;甲状腺功能异常18例(43.9%),其中13例甲状腺功能减低,5例甲状腺功能亢进;7例诊断为自身免疫性甲状腺病(桥本甲状腺炎4例,Graves 病3例).与甲状腺功能正常的患者相比,合并自身免疫性甲状腺病的pSS患者甲状腺肿大发生率增高(P＜0.01),同时血红蛋白降低而球蛋白或IgG增高(P＜0.05).结论 PSxS合并自身免疫性甲状腺病并不少见,对于存在高球蛋白血症和贫血的患者应常规进行甲状腺功能和抗体检测.     

磁共振成像在胎儿神经系统先天性畸形中的临床诊断价值

目的探索磁共振成像在胎儿神经系统先天性畸形中的临床诊断价值。方法选取我院检查后超声初步确诊或可疑为中枢神经系统先天发育异常的胎儿198例的临床资料,其中包括胎儿的后颅窝池增宽、侧脑室扩大、透明隔宽度异常或显示不清以及胼胝体发育不全等的影像学检查资料。所有胎儿均进行超声和磁共振检查,在胎儿出生后随访或胎儿尸检时统计神经系统畸形的胎儿数,并与检查所得进行对比分析。结果比较超声和MRI在确诊或可疑胎儿神经系统畸形的检出人数,MRI与超声诊断一致的病例171例;而超声怀疑异常诊断的7例MRI给予进一步明确诊断;超声诊断3例小脑蚓部显示不清或连续性中断,MRI给予更正诊断,排除后颅窝畸形。结论超声对于测量侧脑室、后颅窝池及透明隔间腔宽度与MRI上测量的结果相差不大,但是超声对神经系统某些先天性畸形如胼胝体发育不全、后颅窝畸形等容易漏诊、误诊。磁共振成像在胎儿神经系统先天性畸形的临床诊断中的诊断准确率较超声高,误诊率低,可以在临床上推广使用。     

小儿肺炎支原体感染致神经系统损害20例临床分析

目的探讨肺炎支原体(MP)感染致神经系统损害的临床特点。方法对MP感染致神经系统损害的20例病例进行临床分析。结果MP感染致神经系统损害多见于学龄期儿童,临床表现皆有发热,头痛、呕吐(18/20),嗜睡、抽搐(12/20)和神经系统阳性体征(12/20);20例血清抗MP-IgM阳性,3例脑脊液抗MP-IgM阳性,脑电图均有异常,脑CT8例异常,17例C-反应蛋白(CRP)升高。治疗后患儿均好转出院。结论MP感染引起神经系统病变的早期诊断、规范治疗非常重要。     

强直性脊柱炎30例误诊分析

强直性脊柱炎 (AS)是一种累及脊柱的慢性炎症性免疫病 ,是造成人群残疾的重要原因 ,临床误诊病例不少。现将我院 1995年至 1997年间误诊的 30例 AS误诊情况作一分析 ,探讨防止误诊对策 ,以期降低误诊率。1　临床资料1.1　一般资料 :本组男 2 6例 ,女性 4例 ;男性年龄 16～ 6 8岁 ,女性年龄 2 1～ 35岁。全部病例均符合 Engleman所提出的标准 [1 ] ,即有 X线证实的双侧或单侧骶髂关节炎并分别附加以下临床条件中至少 1条或 2条者 :(1)腰椎三个方向的运动(前屈、侧屈和后伸 )受限 ;(2 )腰背疼痛史或现在症 ;(3)胸廓扩展受限 ,在第 4肋间隙…     

原发性干燥综合征26例临床分析

原发性干燥综合征(pSS)是以口、眼干燥、关节肿痛为临床表现的一种全身性、自身免疫性疾病,常呈家族聚集倾向[1]。其病理特征表现为淋巴细胞和浆细胞对靶器官的进行性浸润,导致靶器官功能障碍,除累及大唾液腺、泪腺外,还可累及关节、血液、皮肤、肾、肝、肺等器官。男女比例1∶9,以女性多见。现将我院确诊为pSS的26例患者临床资料进行回顾性分析,报道如下。     

产前胎儿神经系统畸形彩超诊断的价值分析

目的探讨产前胎儿神经系统畸形彩超诊断价值。方法选取2013年3月~2015年12月我院产前检查诊治疑似为胎儿神经系统畸形孕妇110作为研究对象,所有孕妇孕期分别采用普通B超和彩色超声进行检查,以引产或分娩后诊断为"金标准",比较两种超声检查灵敏度、特异性及诊断阳性率、误诊率、漏诊率。结果 110例孕妇经引产或分娩后证实为胎儿神经系统畸形85例,发生率为77.27%。普通B超在产前胎儿神经系统畸形中诊断灵敏度为75.29%,特异性为64.00%。彩色超声在产前胎儿神经系统畸形中诊断灵敏度为91.76%,特异性为92.00%。彩色超声在产前胎儿神经系统畸形中诊断阳性率高于普通B超,误诊率和漏诊率均低于普通B超(70.91%vs.58.18%,1.82%vs.8.18%,6.36%vs.19.09%,P<0.05)。结论彩色超声在产前胎儿神经系统畸形中诊断具有较高灵敏度、特异性,可降低误诊、漏诊发生率,提高阳性诊断率,可作为产前筛查胎儿神经系统畸形首选辅助检查方法。