足月新生儿血栓弹力图的特点及其与传统凝血项目的比较北大核心CSCD

目的探索足月新生儿血栓弹力图(TEG)的特点,并评价其与传统凝血项目的相关性。方法选取2017年1至12月江门市中心医院52例足月新生儿作为新生儿组,34例择期手术成人患者作为成人对照组,分别检测TEG、凝血功能4项、血小板(PLT)计数并做相应分析。结果新生儿组TEG参数:反应时间(R)为(4.18±1.08) min,凝固时间(K)为(1.21±0.45) min,最大切角(Angle)为(73.08±5.74)°,最大振幅(MA)为(65.68±7.13) mm;与成人对照组比较,新生儿组的R、K明显缩短(t=3.764,P<0.001;t=4.888,P<0.001),Angle、MA明显增高(t=5.539,P<0.001;t=2.873,P=0.001)。传统凝血项目中,与成人对照组比较,新生儿组凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)、凝血酶时间(TT)明显延长(t=5.449,P<0.001;t=13.134,P<0.001;t=3.575,P=0.001),纤维蛋白原(Fib)明显降低(t=4.164,P<0.001),PLT明显升高(t=4.230,P<0.001),差异均有统计学意义。新生儿组TEG的K与Fib呈负相关(r=-0.374,P=0.004),Angle、MA与Fib呈正相关(r=0.354,P=0.007;r=0.630,P<0.001);K与PLT呈负相关(r=-0.430,P=0.001),Angle、MA与PLT呈正相关(r=0.427,P=0.001;r=0.586,P<0.001);K与APTT呈正相关(r=0.285,P=0.035),MA与APTT呈负相关(r=-0.324,P=0.017);而R与凝血功能4项、PLT均无明显相关性(均P>0.05),K、MA、Angle与PT均无明显相关性(均P>0.05),Angle与APTT无明显相关性(P>0.05)。结论足月新生儿TEG的参考区间不同于成人,足月新生儿TEG的参数与传统凝血项目有一部分存在相关性。     

胃镜检查致十二指肠壁血肿伴急性胰腺炎2例病例报告

<正>1 病例资料例1,男,10岁3个月,因"腹胀、呕吐3月"于2017年6月30日9时许在浙江大学医学院附属儿童医院(我院)门诊行胃镜检查,提示十二指肠球炎、浅表性胃炎(图1)。4 h后,出现以脐周为主的阵发性剧烈腹痛,伴呕吐,呕吐物含胆汁样胃内容物,偶有少许血丝。体格检查脐周压痛明显。实验室检查:血常规WBC 15.18×10~9·L~(-1),N 0.9,RBC 4.58×10~(12)·L~(-1),Hb 129 g·L~(-1),PLT 276×10~9·     

儿童艰难梭菌感染致假膜性肠炎1例

<正>1病例资料患儿,女,6岁,以"反复腹痛1月余,黏液便10 d"为主诉,于2016年11月10日入住复旦大学附属儿科医院(我院)消化科。患儿34 d前无明显诱因出现发热,最高体温为40℃,热型无规律,无明显上呼吸道感染症状,我院门诊血常规检查WBC 10.1×10~9·L~(-1),PLT 246×10~9·L~(-1),Hb 141 g·L~(-1),     

以血小板减少为首发症状的婴儿自身免疫性肝炎2例

正1病例资料例1,女,1岁2个月,2013年12月31日因"反复皮下瘀点10月余,肝功能异常6月余"就诊于广西医科大学第一附属医院(我院)儿科,以肝功能损害待查收入我院。患儿入我院前8个月因"上呼吸道感染后面部出现粟粒大小的青色瘀点"就诊当地医院,血常规PLT 32×109·L-1,抗核抗体(ANA)、抗ds DNA、抗干燥综合征(SS)抗原     

严重脓毒症患儿血小板减少原因及处理对策

目的结合血常规、凝血功能及骨髓细胞学检查,探讨严重脓毒症患儿PLT减少的原因及临床处理措施。方法选取严重脓毒症患儿72例,根据预后分为存活组和死亡组,对2组患儿的PLT计数与预后关系进行分析;分析PLT减少患儿入院时脏器累及情况;结合凝血功能监测与骨髓细胞学检查分析PLT减少的原因及其处理对策。结果死亡组入院当天及入院后7 d PLT计数与存活组相比有统计学差异。PLT<80×109L-129例患儿入院时受累器官数目≥3个19例(65.5%),死亡8例(27.6%);而PLT<50×109L-113例中受累器官数目≥3个10例(76.9%),死亡6例(46.2%)。14例死亡患儿中因PLT重度减低/DIC致重要脏器出血死亡6例(42.9%)。29例PLT减少患儿中,20例(69.0%)伴有凝血功能异常,9例(31.0%)伴骨髓巨核系成熟障碍。13例PLT<50×109L-1患儿中给予积极处理11例(84.6%),死亡4例(36.4%);未能积极处理2例(15.4%),全部死亡。结论PLT持续进行性下降提示预后差;针对PLT减少病因积极处理可显著改善预后。     

急性淋巴细胞白血病侵袭性真菌感染及右肾消失1例

1 临床资料 患儿,男,3岁9个月,因"间断发热半个月余,伴面部出血点",于2008年10月10日入首都医科大学附属北京儿童医院(我院).患儿半个月前无明显诱因下出现发热,无咳嗽、呕吐和腹泻,后面部出现针尖样大小出血点,到当地医院就诊,血常规检查:WBC 118×109*L-1,Hb 63 g*L-1,PLT 14×109*L-1,幼稚细胞0.77,考虑"白血病",但未予治疗.为进一步明确诊断至我院就诊.     

首例非白人婴儿肝衰竭综合征1型患儿临床特点和分子诊断研究

婴儿肝衰竭综合征1型(ILFS1)是一种由胞质亮氨酰-t RNA合成酶基因(LARS)突变所导致的常染色体隐性遗传病。本研究报道首例非白人ILFS1患者的临床特点和分子诊断经过,为ILFS1的诊治提供参考。患者为2岁9个月男孩,因发现肝脾肿大1年余就诊。1岁5个月时发现肝脾大,实验室检查发现丙氨酸氨基转移酶和门冬氨酸氨基转移酶偏高、低蛋白血症、凝血功能异常和贫血,肝脏病理提示肝硬化和脂肪肝;SLC25A13基因高频突变筛查和一代测序分析仅检测到一个父源性突变c.1658GA,cDNA克隆分析也未发现母源性SLC25A13等位基因异常转录子;代谢性肝病相关基因外显子组捕获二代测序在患儿LARS基因检出父源性突变c.2133_2135del(p.L712del)和母源性突变c.1183GA(p.D395N),经一代测序验证,最终确诊为ILFS1。目前随访至4岁,肝功能正常,无贫血,仍有低蛋白血症。     

肺吸虫病误诊为肝脓肿2例

我院收治儿童四川型肺吸虫病中,肝肿大占55％,2例误诊为细菌性肝脓肿。例1,女,3岁,因反复寒战、高热、上腹包块进行性肿大1月入院。体检:T39.2℃,神差。心肺(-)。上腹隆起,肝肋下6cm,剑下9cm,质偏硬,触痛( );血白细胞25.9×10~9/L,中性0.46,酸性0.15;血培养(-),肝功能正     

全脾弥漫性巨大血管瘤-血小板减少综合征2例

1临床资料 例1男,3岁5个月。因“皮肤瘀斑、PLT减少4个月”入首都儿科研究所附属儿童医院（我院）。 外院病史：入我院前2d舌部轻微咬伤后渗血不止。曾按“PLT减少、脾肿大原因待查”多次就诊,但未能明确诊断。外院多次行骨髓穿刺检查示：骨髓增生活跃,巨核细胞增多。骨髓流式细胞计数检查未见异常。     

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1资料和方法1.1患儿男,13岁,因面色苍白、乏力2个月,于2004年6月就诊外院;查血常规,Hb56g/L,PLT61×109/L,WBC3.8×109/L。骨髓原始细胞0.21(非红系分类),诊断为骨髓增生异常综合征(MDS RAEBt)。诊断后以阿克拉霉素、阿糖胞苷和粒细胞集落刺激因子(CAG)联合化疗1疗程,复查血象、骨髓无好转,2004年7月转我院治疗。入院后给予三氧化二砷(7.5mg/d)、高三尖杉酯碱(1mg/d)治疗3周。复查血常规:Hb115g/L,PLT87×109/L,WBC4.9×109/L,骨髓象检查:增生活跃,原始细胞0.02,浅表淋巴结无肿大,心肺无异常,肝脾肋下未触及,获得血液学缓解。20…     

多中心多学科团队疑难病例讨论(第7例)

<正>时间地点 2019 年 05 月 17 日,中山大学广州市妇女儿童医疗中心病例来源中山大学广州市妇女儿童医疗中心消化科1 病例报告1.1 第1次(2015-11-10 至11-15)住院病史报告(消化科叶丽萍)患儿,女,6岁(出生日期:2009-10-3),因"腹胀2年余,反复咳嗽1年余"于2015-11-10入住中山大学广州市妇女儿童医疗中心(我院)消化科。患儿于2年余前无明显诱因出现腹胀,晨起时轻,至下午加重,     

硬脑膜下穿刺抢救晚发性维生素K缺乏致颅内出血合并脑疝一例

患儿,男,27天,母乳喂养,因呕吐、尖叫、进行性面色苍白2天,抽搐1天住院。体检:体温38℃,嗜睡、面色苍白,臀部皮肤针眼渗血不止,前囟饱满,双侧瞳孔等圆等大,光反射存在,心肺(-),肝肋下2.5cm。白细胞15.5×10~9/L,血红蛋白65g/L,血小板180×10~9/L,凝血时间25分,脑脊液血性,诊断晚发性维生素 K 缺乏     

小肠血管瘤一例

患儿男,12岁,以"间断黑便,面色苍白8年余"为主诉入院.8年前患儿发热(体温37.3～37.4℃)后出现黑便,伴脐周阵发性疼痛,之后出现面色苍白,至外院诊断为"消化道出血"原因未明,间断服用"奥美拉唑、云南白药"治疗,效果差,后到多家医院就诊,行胃镜、肠镜、腹部CT等检查,均未确诊,近1个月患儿再次出现黑便、面色苍白,来院就诊.入院查体T 36.9℃,神志清,精神欠佳,重度贫血貌,浅表淋巴结未触及肿大,双肺呼吸音粗,心率100次/min,律齐,心前区可闻及收缩期Ⅱ/6级杂音,腹软,肝脾肋下未及,双下肢无水肿.辅助检查:血常规wBC 3.7×109/L,RBC 1.81×1012/L,HB 28g/L,PLT 363×109/L,凝血功能正常,大便潜血试验(+ +).     

脾-左肾上腺静脉分流术治疗儿童门静脉海绵状样变二例

例1:男,8岁.因腹胀4年收入我院.患儿于4年前无明显诱因出现腹胀,并于一次上呼吸道感染后呕吐鲜血,量约200 ml.于外院就诊发现"脾肿大",后转入我院诊治.查体:左腹部明显膨隆,无压痛及反跳痛,肝肋下1 cm,质软,表面无结节,无叩痛,脾高度肿大,下缘位于脐下1指,脾右缘-2 cm,斜径10 cm.移动性浊音阴性,肠鸣音正常.血常规示三系下降,WBC2×109/L、GR%61.5%、RBC3.1×1012/L、Hb 98 g/L、PL,T 84×109/L.肝肾功能、凝血功能、血胺和电解质均正常.影像学检查:腹部CT血管成像(CTA):肝门区正常门静脉结构消失,代之以迂曲、扩张的团块状血管影,肝内门静脉左右分支显示不清,肝门周围见蜂窝状侧支血管影,呈海绵状.肝脏正常、脾肿大,脾静脉、肠系膜上静脉主干增粗,脾静脉扩张呈团块状,粗大的侧枝血管形成(图1),考虑门静脉海绵样变、门脉高压.消化道钡餐:胃底食管静脉中度曲张(图2).血管B超:胰腺后方及脾门处脾静脉内径约11 mm,扭曲,左肾上腺静脉增粗,内径约15 mm,脾静脉与左肾上腺静脉间距约23 mm.DSA检查可见增粗的左肾上腺静脉(图3).     

临床病例讨论——黄疸、发热、肝脾肿大

病史摘要男,5月。因全身黄疸5个月,发热、气促25天于85年5月4日入院。患儿系第1胎足月顺产,出生体重2.9kg。生后第3天出现巩膜黄疸,近2个月来,因黄疸加深,至市××医院就诊(化验见表),疑为“乙型肝炎”,给予ATP、维生素等药物治疗23天,疗效不明显。至第3个月来我院门诊就诊(化验     

主动脉-右室通道1例病例报告

<正>1 病例资料女,3月龄,因"咳嗽伴发热1周"于2017年8月至广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心(我院)就诊。出生时体检发现心脏杂音,当地医院诊断为"左冠状动脉-右室瘘、动脉导管未闭、卵圆孔未闭",未行处理。患儿平素无反复呼吸道感染;吃奶时有气促,有间断,无呛咳;大小便未见异常。患儿系G1P1,足月剖宫产,无窒息抢救史,出生体重3 000 g。父母均体健,否认近亲结婚,否认遗传病史。家族成员无类似病史。体格检查:身长62     

多中心多学科团队疑难病例讨论(第9例)

<正>时间地点 2019年8月16日,中南大学湘雅二医院病例来源中南大学湘雅二医院(我院)儿科讨论目的可能的诊断以及进一步的检查和治疗1 报告病史(我院儿科帅兰军医生)患儿,男,5岁(2013年7月出生)。主诉:牙齿脱落、皮疹1年余,咳喘20余天。1.1 第1次就诊(我院皮肤科,2017-11-23至12-2) 患儿2017年10月初开始无明显诱因出现牙床肿痛、咬合困难,影响进食,当地医院诊断为"牙周炎",予以头孢     

小肠血管瘤一例

患儿男,12岁,以"间断黑便,面色苍白8年余"为主诉入院.8年前患儿发热(体温37.3～37.4℃)后出现黑便,伴脐周阵发性疼痛,之后出现面色苍白,至外院诊断为"消化道出血"原因未明,间断服用"奥美拉唑、云南白药"治疗,效果差,后到多家医院就诊,行胃镜、肠镜、腹部CT等检查,均未确诊,近1个月患儿再次出现黑便、面色苍白,来院就诊.入院查体T 36.9℃,神志清,精神欠佳,重度贫血貌,浅表淋巴结未触及肿大,双肺呼吸音粗,心率100次/min,律齐,心前区可闻及收缩期Ⅱ/6级杂音,腹软,肝脾肋下未及,双下肢无水肿.辅助检查:血常规wBC 3.7×109/L,RBC 1.81×1012/L,HB 28g/L,PLT 363×109/L,凝血功能正常,大便潜血试验(+ +).     

杀鼠灵中毒致凝血时间延长并股浅静脉血栓形成一例

患儿,女,12岁,体质量28 kg,既往体健,生长发育正常,否认血液系统疾病史及家族中类似病史.因"误服杀鼠灵后皮肤瘀斑20余天,右臀部疼痛3 d"人院.1个月前误服杀鼠灵(剂量不详),当时无鼻衄、牙龈出血、皮肤瘀斑等表现,即于当地卫生所洗胃,未进行凝血功能等检查,也未作进一步观察、治疗.20余天前出现鼻衄、皮肤瘀斑,于当地医院查凝血功能异常,以"误服杀鼠灵、凝血功能异常"住院,予以综合治疗1周,好转出院.3 d前又发现皮肤瘀斑,伴有右臀部疼痛,行走受限,右下肢有麻木感,再去当地医院查凝血功能异常,遂来我院住院.     

杀鼠灵中毒致凝血时间延长并股浅静脉血栓形成一例

患儿,女,12岁,体质量28 kg,既往体健,生长发育正常,否认血液系统疾病史及家族中类似病史.因"误服杀鼠灵后皮肤瘀斑20余天,右臀部疼痛3 d"人院.1个月前误服杀鼠灵(剂量不详),当时无鼻衄、牙龈出血、皮肤瘀斑等表现,即于当地卫生所洗胃,未进行凝血功能等检查,也未作进一步观察、治疗.20余天前出现鼻衄、皮肤瘀斑,于当地医院查凝血功能异常,以"误服杀鼠灵、凝血功能异常"住院,予以综合治疗1周,好转出院.3 d前又发现皮肤瘀斑,伴有右臀部疼痛,行走受限,右下肢有麻木感,再去当地医院查凝血功能异常,遂来我院住院.