宫颈原发性腺泡状软组织肉瘤临床病理观察

目的:探讨腺泡状软组织肉瘤(alveolar soft part sarcoma,ASPS)的临床病理学特征。方法:对1例ASPS进行大体、组织病理学和免疫组化染色观察,并复习相关文献。结果:患者,女,33岁,ASPS发生于宫颈。镜下肿瘤细胞排列成腺泡状,细胞巢之间可见窦状血管分隔,瘤细胞胞质内含丰富的嗜酸性颗粒。PAS染色,瘤细胞胞质内可见棒状结晶体。免疫组化:Vim阳性,desmin、SMA、myoglobin、CgA、S-100、EMA、AEI/AE3、CD68、和HMB45(-)全部为阴性。结论:宫颈ASPS是一罕见的恶性软组织肿瘤,结合临床病理学特征及免疫组化,可作出正确诊断。     

大腿腺泡状软组织肉瘤临床病理分析及文献复习

目的:探讨腺泡状软组织肉瘤(alveolar soft part sarcoma,ASPS)的临床病理学特征。方法:对1例ASPS进行大体、组织病理学和免疫组化染色观察,并复习相关文献。结果:患者女性,39岁,肿瘤发生于宫颈。镜下肿瘤细胞排列成腺泡状,细胞巢之间可见窦状血管分隔,瘤细胞胞质内含丰富的嗜酸性颗粒。结论:ASPS是一罕见的高度恶性软组织肿瘤,结合临床及病理学特征,可作出正确诊断。     

腺泡状软组织肉瘤13例临床病理分析及文献回顾

目的:探讨腺泡状软组织肉瘤(alveolar soft part sarcoma，ASPS)的临床病理学特征、鉴别诊断、分子遗传学特点以及治疗与预后等。方法:回顾性分析13例ASPS患者的临床病理资料，总结其组织病理学特点、免疫组化等，并复习相关文献。结果:13例ASPS患者中男性8例、女性5例，男女比例为1.6∶1；发病中位年龄30岁。临床症状主要表现为深部软组织内肿块无痛性增大。典型的ASPS具有特征性的病理形态，即肿瘤细胞排列成腺泡状或器官样结构，细胞巢被纤细的窦隙样毛细血管包绕，瘤细胞体积大，界限清楚，胞浆丰富。PAS染色显示瘤细胞胞浆内见菱形、棒状结晶体。免疫组化:13例ASPS中MyoD1阳性率76.9%，且均为胞浆着色，其他抗体未见一致性阳性表达。结论:ASPS是一种罕见的组织来源不明的恶性软组织肿瘤，好发于年轻人。肿瘤生长缓慢，但最终预后较差。结合临床和组织病理学特征，可作出准确的病理诊断。     

腺泡状软组织肉瘤30例临床及病理分析

目的：探讨腺泡状软组织肉瘤（alveolar soft part sarcoma，ASPS）的临床病理学特征及其鉴别诊断。方法：对30例ASPS的临床资料进行回顾性分析，对标本进行HE染色，光镜观察，其中20例做免疫组织化学（SP法）染色结果：30例ASPS中，男性15例，女性15例；年龄5～67岁，平均30．2岁；病变主要位于下肢深部骨骼肌组织内。临床症状在软组织者主要表现为无痛性肿块，位于骨组织者均见骨质破坏。肿物呈结节状，部分为圆形、椭圆形，质实，切面黄白色到灰红色，常有大量出血和坏死。组织学可见具有特征性的腺泡状或巢状结构，其周围由薄壁样、窦隙样血管环绕，形成器官样结构；瘤细胞体积大，胞质丰富，可见伊红色细颗粒状及红染的棒状结晶；细胞核呈圆形、卵圆形或不规则形，染色质细颗粒状，着色较淡，并可见明显的核仁；可见近包膜处血管内瘤栓形成，肿瘤穿透包膜浸润周围骨骼肌组织；间质内纤维组织较少，病程长者纤维组织较多，并可发生透明变性免疫组织化学：desmin 10例阳性，actin 5例阳性，SMA 3例局灶阳性，vimentin 2例局灶阳性。CK、S-100均阴性。结论：ASPS多见于青少年和青年，生长缓慢，但多数早期出现血液转移，切除后易复发，最终预后欠佳结合临床和病理学特征，可作出正确的病理诊断。     

腺泡状软组织肉瘤的影像学特征及临床病理表现

背景与目的:腺泡状软组织肉瘤罕见,其影像学表现至今尚未见系统研究,本文旨在探讨腺泡状软组织肉瘤(alveolar soft part sarcomas,ASPS)的临床特征和影像学表现,以提高诊断的准确率。方法:回顾性分析10例经病理证实的腺泡状软组织肉瘤的临床特征和影像学表现,所有患者(术前或活检前)均行X线、CT或MR检查。其中,9例行X线平片检查,9例行CT检查,6例行MRI检查。所有切除或活检组织均行HE染色,5例患者有比较完整的免疫组化结果。结果:ASPS发病年龄较轻,80%(8/10)为30岁以下。多表现为无痛性肿块。3例就诊时已有肺转移。70%(7/10)发生于下肢深部软组织以及臀部。另3例分别位于胸壁、颈部及眼眶内。ASPS的CT表现为软组织肿块影,增强后呈明显不均匀强化。MRI表现为T1WI等或略高信号,T2WI高信号,肿瘤内外可见血管流空信号,增强后肿瘤呈不均匀明显强化。镜下ASPS是由嗜伊红色的大多边形上皮样细胞组成,呈特征性的器官样或腺泡状排列,腺泡之间为衬覆单层扁平内皮细胞的裂隙状或血窦样毛细血管网。免疫组化显示3例神经元特异性烯醇化酶(NSE)阳性,两例抗淀粉酶消化染色(PAS)阳性,1例MyoD1横纹肌特异肌调节蛋白阳性(胞质染色),1例Desmin结蛋白阳性。结论:ASPS虽然是少见软组织肉瘤,但影像学很有特点,结合临床、影像和病理表现是诊断的关键。     

左小腿肿物伴肺脑转移

腺泡状软组织肉痛（ASPS）是一种罕见的软组织肿瘤，其组织起源尚未定论，往往伴有不平衡染色体易位t（X；17）（p11．2；q25）并导致产生融合基因ASPL-TFE3发生部位主要位于四肢尤其是下肢的深部软组织组织学可见瘤细胞呈特征性的腺泡或巢团样排列，胞质内可见嗜伊红颗粒及结晶体。好发于年轻女性，虽然临床生长缓慢，但易血行转移，预后差，主要转移部位为肺、骨、肝、脑。广泛切除是治疗的关键，辅助放、化疗效果差天津医科大学附属肿瘤医院报道1例37岁女性患者，左小腿腺泡状软组织肉瘤伴肺、脑转移，病程18年，先后给予手术治疗、放射治疗及介入治疗，由于肺转移灶再次进展，给予免疫治疗、分子靶向治疗及中医药治疗。本文旨在探讨现代治疗方法能否延长患者生存时间。     

骨外软组织Ewing肉瘤的临床病理学分析

背景与目的：骨外软组织Ewing肉瘤是临床上十分罕见的高度恶性肿瘤，报告2例病例并探讨其临床病理学特征。方法：运用光镜和电镜观察、组织化学及免疫组化染色方法，并复习以往相关文献。结果：骨外软组织Ewing肉瘤瘤细胞呈小圆形，异型性明显，较少或无菊形团（Homer-wright）结构。PAS特殊染色胞质中大量阳性细小颗粒沉积。免疫组化CD99（MIC2）和Vimentin标记呈强阳性表达。电镜观察可见瘤细胞质内有少量神经内分泌颗粒及丰富的糖原颗粒分布。结论：骨外软组织Ewing肉瘤是Ewing／pPNET家族肿瘤的一个亚型。骨外软组织Ewing肉瘤具有高度恶性、易复发和转移的临床特点，若出现神经分化的特点可能是具有更高侵袭性和不良预后的标志。     

子宫颈透明细胞癌5例临床病理分析

目的：探讨子宫颈透明细胞癌的临床病理特征、免疫组化及与预后的关系。方法：对5例子宫颈透明细胞癌进行组织形态学和免疫组化染色观察，结合文献复习。对其临床病理学及预后进行分析。结果：组织学特征显示瘤细胞较大，胞质丰富而透明，排列成实体巢团、腺管及乳头状结构，可见鞋钉样细胞。免疫标记显示5例瘤细胞CK( )、CK-LMW( )、CK8( )、CEA（ )，Vim（-)、AFP（-)、EK(-)。特殊染色PAS5例瘤细胞均( )。结论：子宫颈透明细胞癌是一种少见的肿瘤，在年龄及组织学上有其特点。其预后与肿瘤的分级、大小、生长方式、核的异型性及核分裂象有密切关系。     

宫颈毛玻璃样细胞癌 1 例报告并文献复习简

目的：研究宫颈毛玻璃细胞癌的临床表现、临床病理特征、鉴别诊断及其预后。方法：对1例宫颈毛玻璃细胞癌（GCC）进行大体、光镜及免疫组织化学观察并结合文献复习。结果：镜下见：细胞呈簇状、小片状分布,细胞界限清楚,肿瘤细胞呈典型毛玻璃样特点,胞质丰富,内含大量嗜酸性颗粒,核染色质细腻,核仁嗜酸性,较大且突出,核分裂象可见,间质中可见大量嗜酸性粒细胞和浆细胞浸润。免疫组化：CK5／6（＋）、CK7（＋）、CK8／18（＋）、p63（＋）、Ki-67阳性率约80％。结论：宫颈GCC是宫颈腺鳞癌的特殊亚型,具有独特的细胞学和组织形态特点,表达腺上皮及鳞状上皮标志物。     

1例双侧隐睾患者腹膜后精原细胞瘤并颈部淋巴结转移病案报道及文献回顾

目的：报道1例双侧隐睾患者腹膜后精原细胞瘤并颈部淋巴结转移病例,探讨其临床病理学特征。方法：对1例双侧隐睾患者腹膜后精原细胞瘤并颈部淋巴结转移的病例进行临床、组织病理学及免疫组化的观察。结果：显微镜下,瘤细胞被纤维组织分隔呈巢状,间质中可见淋巴细胞浸润。瘤细胞大小基本一致,圆形或多角形,细胞胞界清楚,胞质丰富透亮,核大规则,核分裂像可见;免疫组化示肿瘤细胞表达PLAP（＋＋）、CD117（＋）,CIM3和CIM5RO淋巴细胞表达阳性,不表达CK（-）、EMA（-）、Vimentin（-）、CHA（-）、S-100（-）、Syn（-）、HCG（-）、AFP（-）。结论：颈部淋巴结肿大患者,特别是成年男性,除了要考虑原发性病变．转移痛、淋巴瘤与神绎内分泌痛外．还席考虑转移件精原细胞瘤．     

恶性胃肠道外上皮样GIST临床病理观察

目的：探讨上皮样胃肠道间质瘤（gastrointestinal stromal tumors,GIST）的临床病理学特征及免疫表型。方法：对1例胃肠外上皮样GIST进行大体、组织病理学和免疫组化染色观察,并复习相关文献。结果：上皮样GIST镜下形态似圆形、卵圆形,瘤细胞中等大小,胞浆呈细颗粒状,核呈圆形、卵圆形。肿瘤细胞呈片状分布。免疫组化：CD117（＋＋＋）,Dog1部分（＋）,CD34（＋）,Vimentin（＋）。结论：胃肠外上皮样GIST是一罕见的软组织肿瘤,结合临床病理学特征及免疫组化,可作出正确诊断。     

骨外成釉细胞瘤样变异型尤文肉瘤／原始神经外胚叶肿瘤的临床病理特征

目的：探讨骨外成釉细胞瘤样变异型尤文肉瘤（ AES）／原始神经外胚叶肿瘤（ PNET）的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法对1例发生在头皮下的AES／PNET进行HE、免疫组化染色及分子遗传学检测,并结合文献进行复习。结果大体观察肿物边界尚清,无包膜,切面灰红色、质软。镜下：肿瘤细胞被多少不等、宽窄不一的纤维结缔组织分隔,呈大小不等的巢状、条索状、小叶状、腺样、等结构排列。其中肿瘤细胞巢呈上皮样生长方式是其最具特征的形态学表现,部分细胞巢的外周细胞核呈明显栅栏状排列。瘤细胞形态多样,体积小、核深染、胞质少的“暗细胞”,与周围体积大、染色质空泡状、胞质相对丰富的“亮细胞”混杂相间,并可见梭形细胞样或鳞状上皮样瘤细胞。免疫表型：肿瘤细胞CD99、FLI1、CKpan、低分子量CK弥漫阳性,Vimentin、Villin、高分子量CK、CD56、EMA局灶阳性,Ki-67增殖指数为85％;特殊染色PAS（＋）／D-PAS（－）,证实胞质内含丰富的糖原。分子遗传学：EWS-FLI1融合基因断裂。结论 AES是1种罕见的尤文肉瘤（ Ewing＇s Sarcoma,ES）／PNET变异亚型,需与多种小圆细胞肿瘤进行鉴别,预后很差。     

头皮下腺泡状软组织肉瘤1 例

据WHO 2002年软组织肿瘤分类,腺泡状软组织肉瘤(al-veolar soft part sarcoma,ASPS)属于未确定分化的肿瘤.现报道1例头皮下腺泡状软组织肉瘤并讨论该病的临床病理特征.     

胃壁细胞癌临床病理观察

目的探讨胃壁细胞癌的临床病理特征及诊断和鉴别诊断。方法对1例胃壁细胞癌进行光镜观察及免疫组化标记,并复习相关文献。结果镜下癌细胞排列成腺管状、腺泡状或实性巢状,胞质内含显著的嗜酸性颗粒,细胞核圆形,可见显著的核仁。免疫组化CK在癌细胞巢中呈弥漫强阳性表达,不表达AFP、S-100蛋白、CD68、lysozyme、CD56、synaptophysin、chromogranin、actin等抗体。特殊染色PTAH染色阳性。结论胃壁细胞癌临床罕见,需要与胃腺癌、肝样腺癌、富于潘氏细胞腺癌、神经内分泌癌及颗粒细胞瘤等肿瘤相鉴别。     

鼻腔胚胎性横纹肌肉瘤伴颌下淋巴结转移1例并文献复习

目的：探讨胚胎性横纹肌肉瘤（embryonal rhabdosarcoma,ERMS）的临床病理学特征.方法：对1例ERMS进行大体、组织病理学和免疫组化染色观察.结果：镜下肿瘤细胞弥漫分布,排列呈片状,巢状,瘤细胞较小,呈圆形,核深染,居中或偏位,胞浆少,核分裂易见.免疫组化Vimentin＋＋,Desmin＋.结论：胚胎性横纹肌肉瘤是一罕见的高度恶性软组织肿瘤,结合临床病理学特征及免疫组化,可作出正确诊断.     

伴基因断裂的小圆细胞软组织肉瘤3例穿刺组织活检结果分析

目的 探讨伴基因断裂的小圆细胞软组织肉瘤的临床病理特征和分子遗传学改变.方法 3例小圆细胞软组织肉瘤穿刺组织,对其临床特征、组织形态、免疫表型和荧光原位杂交结果进行分析.结果 患者发病年龄21～ 70岁,主要临床表现为无痛性实性肿块.例1为存在FKHR基因断裂的腺泡状横纹肌肉瘤,镜下瘤细胞主要为未分化的小圆形或卵圆形细胞,被不规则的纤维血管分割成巢状、腺泡状、管状或裂隙状,无基膜,免疫组化染色示Vimentin、CD56、Desmin、MyoD1和Myogenin(+);例2为存在CHOP基因断裂的黏液样脂肪肉瘤或圆形细胞脂肪肉瘤,镜下瘤细胞由形态较为一致的小圆细胞组成,排列紧密,背靠背,呈片状或团块状,有时呈梁索状或腺样排列,瘤细胞核质比大,核仁不明显,核分裂相易见,免疫组化染色示Vimentin、S-100(+);例3为存在EWSR1基因断裂的尤文氏肉瘤,镜下瘤细胞由紧密成片或呈小叶状分布的小圆细胞组成,小叶间为宽窄不等的纤维结缔组织间隔,瘤细胞核圆形或卵圆形,核膜清楚,染色质细致,呈粉尘状,核仁小而不明显,核分裂相易见,免疫组化染色示Vimentin、CD99、CD56、SCLC、D2-40和FLI-1(+),AE1/AE3(部分+).以上病例均通过荧光原位杂交法证实.结论 应用荧光原位杂交法等分子手段检测特异性标记为小圆细胞软组织肉瘤的诊断提供新的思路和视野.     

20例恶性黑色素瘤的临床病理分析

目的探讨恶性黑色素瘤的临床病理学特征.方法采用HE染色和免疫组化标记,对20例恶性黑色素瘤进行临床病理分析.结果恶性黑色素瘤临床表现复杂,容易误诊,本组有10例诊断为慢性溃疡.光镜下形态以多种细胞类型和组织形态混合存在为主要特征,细胞类型可分为;上皮样细胞、梭形细胞、透明细胞及瘤巨细胞,瘤细胞排列:上皮样细胞呈实性巢状或片状,有时可呈腺泡状,梭形细胞呈束状、编织状或漩涡状,透明细胞、瘤巨细胞呈小区成群或分散混合在其它瘤细胞间.免疫组化染色显示本瘤S-100蛋白、Vimentin、HMB45阳性率分别为95%、90%、90%,CK阴性.免疫组化的应用对提高本瘤的诊断与鉴别诊断有较高的应用价值.结论恶性黑色素瘤临床表现复杂,其诊断及鉴别诊断主要依靠靠病理学、免疫组化.     

恶性冬眠瘤的临床病理和免疫组化及超微结构观察

目的：了解恶性冬眠瘤独特的临床病理和免疫组化及超微结构变化。方法：收集2例恶性冬眠瘤和4例粘液性脂肪肉瘤的临床资料,所有标本光镜常规切片观察,免疫组化染色检测CKp,SMA,RMA,MyOD1,S100,PCNA,p53。冬眠瘤和粘液性脂肪肉瘤各1例取新鲜组织做透射电镜观察。结果：恶性冬眠瘤与粘液性脂肪肉瘤有显著的组织学、免疫组化和超微结构的不同;例1与腺泡状软组织肉瘤的组织学和免疫组化改变相似,唯有超微结构不同。例2免疫组化与有腺泡样结构的肉瘤不同。结论：恶性冬眠瘤的诊断主要靠超微结构的观察和免疫组化染色。     

4例腺泡状软组织肉瘤及外科治疗经验报告北大核心CSCD

0引言腺泡状软组织肉瘤（alveolar softpart sarcoma,ASPS）确诊时最大直径多数已大于5cm,由于ASPS有早期微转移灶存在,很难区分Ⅲ期和Ⅳ期,临床上根据AJCC划分的Ⅲ期患者实际已是Ⅳ期阶段,治疗困难、效果也难以满意[1-10]。因此,根据临床观察和相关文献报道治疗建议：     

颅内转移性腺泡状软组织肉瘤4例临床病理分析

背景与目的：腺泡状软组织肉瘤颅内转移少见,容易与颅内其他原发性肿瘤混淆。本研究探讨4例颅内转移性腺泡状软组织肉瘤的临床病理特点、鉴别诊断以及预后情况。方法：复习4例颅内转移性腺泡状软组织肉瘤的病理切片及临床资料,并做免疫组化染色及PAS特殊染色,抗体包括Actin、Vimentin、Myosin、Myoglobin、S-100、Desmin、CgA、Syn、NSE、CK。结果：4例患者临床症状均主要表现为头痛及视物模糊等。颅内转移性病变均位于后颅窝．与脑膜关系密切。显微镜下肿瘤细胞胞浆透亮或嗜伊红,核仁明显,呈腺泡状排列,周围绕以血窦样结构。免疫组化染色2例表达Actin、Desmin和S-100,1例Vimentin和NSE弱表达。PAS染色4例均为阳性。1例术后1年内死亡,1例术后27个月死亡,1例30个月死亡,另1例术后已生存半年,目前无肿瘤复发。结论：颅内转移性腺泡状软组织肉瘤多数为转移性,需要与脑膜瘤、黑色素肿瘤、腺泡状横纹肌肉瘤以及副节瘤鉴别。患者预后差,术后5年生存率较低。