69 例儿童抗N- 甲基-D- 天冬氨酸受体脑炎临床、影像学、脑电图分析

目的分析儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸(抗NMDA)受体脑炎临床表现、影像学及脑电图特点。方法回顾分析2015年6月-2019年3月住院并明确诊断抗NMDA受体脑炎的69例患儿的临床资料。结果 69例患儿中,男性39例、女性30例,年龄6个月～13岁6个月。首发症状以抽搐、癫痫样发作最常见(50例,72.5%)。所有患儿脑脊液抗-NMDA受体抗体均阳性,3例重叠MOG抗体阳性。66例行头部MRI检查患儿中,最常受损部位为颞叶(37例)。67例行脑电图检查患儿中54例异常,最常见的改变为广泛性慢波(20例),枕区节律相对保留,放电以局灶性为主,额、颞、枕区放电多见,与临床发作相符。结论儿童抗NMDA受体脑炎首发症状以抽搐癫痫样发作为主,约50%头部MRI异常,脑电图异常更多见。     

小儿病毒性脑炎合并皮质盲6例报告

我院于1988～1993年收治6例病毒性脑炎合并皮质盲,男2例,女4例;年龄最小4月,最大8岁,其中3～5岁4例。起病时间最短1天,最长40多天。6例均有失明、低热及抽搐。昏迷、失语、中枢性呼吸衰竭、面瘫、肌张力增高各1例,颈抵抗2例,巴氏征阳性4例。所有病例眼球活动、眼底检查均正常。脑脊液无异常1例,白细胞轻度升高5例(0.02～0.072×10~9/L),以淋巴细胞为主;蛋白轻度升高2例(0.50～0.70g/L),糖、氯化物均正常。脑电图弥漫性异常5例(1例病重未做),头颅CT检查4例,3例正常,1例示多发性脑软化灶。入院后给病毒     

50例手足口病合并脑炎患儿的临床特点与脑电分析

目的 总结手足口病合并脑炎患儿的临床特点,探讨脑电图改变对手足口病并发无菌性脑炎患儿的诊断价值.方法对50例手足口病并发脑炎患儿的临床表现和脑电图特征进行分析,并与脑脊液及影像学检查加以比较.结果手足口病合并无菌性脑炎患儿急性或亚急性起病多见,其首发症状多样,脑电图异常率86％(43/50),脑脊液异常率62％(31/50),CT检查异常率30％(10/33),MRI检查异常率45％(9/20).结论脑电图检查较CT和MRI检查更敏感,对重症手足口病患儿早期诊断有意义.     

婴幼儿重症病毒性脑炎的临床分析

目的 探讨婴幼儿重症病毒性脑炎的临床特点,以期有助于早期诊断,指导治疗,改善预后.方法 对10例重症病毒性脑炎婴幼儿的临床资料进行回顾性分析.结果 婴幼儿重症病毒性脑炎以发热和神经症状起病为主,脑脊液常规检查及生化改变可不明显,脑电图和头颅影像学检查均有异常,6例留有各种神经后遗症.结论 婴幼儿重症病毒性脑炎的早期诊断应强调综合判断,脑脊液检查可以正常,脑电图有较高的辅助诊断价值.脑电图及影像学异常对预后判断有重要价值.     

手足口病并发脑干脑炎19例临床分析

目的总结广东地区手足口病并发脑干脑炎患儿的临床特征,为手足口病并发脑干脑炎的诊断和治疗提供依据。方法收集2008年5～7月诊断为手足口病并发脑干脑炎患儿的临床资料,分析临床表现、实验室检查、神经电生理检查、影像学检查、治疗及转归等特征。选择同期诊断为手足口病并发病毒性脑炎的患儿作为对照组,进行脑干脑炎危险因素的单因素和多因素Logistic回归分析。 结果19例手足口病并发脑干脑炎患儿进入分析。①临床表现：19例患儿均有发热和皮疹;神经系统症状多见于肢体震颤（15例）,眼球异常运动（游动或上翻）（12例）,烦躁和惊恐（8例）;脑神经损害多见于单侧脑神经损害（14例）,舌咽和迷走神经麻痹（9例）。15例出现呼吸衰竭,3例出现肺出血。②实验室检查：外周血WBC升高8例;血糖在正常范围;脑脊液压力升高4例。③神经电生理检查：8例EEG异常,14例脑干听觉诱发电位（BAEP）异常。④影像学检查：3例胸部X线检查提示双肺渗出性病变;15例行头颅CT检查均未见异常;3例头颅MRI检查提示脑干异常信号病灶。⑤转归：2例死于中枢性呼吸和循环衰竭,余17例治愈出院,随访6个月未见神经系统症状。⑥单因素Logistic回归分析显示,肢体震颤、呼吸节律改变、呼吸衰竭、眼球异常运动（游动或上翻）、饮水呛咳、口角歪斜、舌体震颤、末梢循环不良、交叉瘫及BAEP异常与脑干脑炎的发生有关;多因素Logistic回归分析显示,肢体震颤和眼球异常运动（游动或上翻）和BAEP异常是手足口病并发脑干脑炎的危险因素（OR分别为436.9,52.2和93.5）。 结论外周血WBC、血糖以及脑脊液检查对手足口病并发脑干脑炎的诊断不具有特异性。手足口病患儿如出现肢体震颤、眼球异常运动（游动或上翻）等症状,应警惕脑干脑炎的发生。 BAEP检查对脑干损伤有较好的诊断价值。及时和规范治疗后大多数患儿的预后良好。     

小儿病毒性脑炎脑电图改变与临床的关系

目的探讨小儿病毒性脑炎脑电图（EEG）的改变与临床的关系，了解脑电图在病毒性脑炎诊治及预后评估中的应用价值。方法回顾性分析78例病毒性脑炎患儿的临床特点及脑电图资料，并与头部CT进行比较。其中单纯疱疹病毒脑炎（HSV）9例，肠病毒脑炎23例，腮腺脑炎8例，其余均为散发病例。全部病例均做脑电图检查，其中同时做头部CT检查27例。结果脑电图异常71例，异常率为91．0％，头部CT异常6例，异常率为22．2％，病程初期，均表现为广泛慢波活动背景上出现局灶性慢波或尖波脑电图，其中轻度异常2l例，中度异常14例，重度异常35例，界限性脑电图8例，意识不清36例，34例脑电图表现为弥漫性异常。2例中度异常，其中枕区大量8波15例，额区大量8波9例，右侧半球尖波频发10例，中度EEG异常表现为a活动频率活动减慢。HSV脑炎7例，EEG表现为弥漫高波幅慢波，颞区更明显，部分有周期性高波幅尖波。临床症状重、频繁抽搐3例，EEG表现为棘尖慢波频发。低幅慢波1例，死亡。脑电图轻度异常2l例，中度异常14例，界限性脑电图8例，共43例均治愈。脑CT改变：脑室饱满l例，右颞叶海马低密度影2例，左枕叶局部炎症改变3例。结论EEG为早期诊断病毒性脑炎重要的参考指标，较影像学检查更敏感，EEG异常程度与大脑病变的严重程度有相关性，反复多次EEG检查对治疗及预后的评估有一定意义。     

十例儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎的临床特点及影像学、电生理特点分析

目的 探讨儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎的临床特点、电生理及神经影像学特征.方法 回顾性分析2013年12月至2015年9月在广州市妇女儿童医疗中心神经内科确诊的10例抗NMDAR脑炎患儿(男4例,女6例;年龄2岁1个月~11岁8个月)的临床表现、神经电生理及神经影像学特点.结果 (1)临床症状:10例患儿来院时病程2~45d,发病前均有前驱症状;神经系统症状主要包括:手足徐动8例,癫痫发作7例,性格改变6例,意识不清5例,语言交流障碍4例,运动障碍3例;6例女性患儿均行子宫双附件B超检查未发现肿瘤.(2)电生理:所有患儿均行脑电图检查,脑电图背景为弥漫性或一侧性慢波,5例患儿见癫痫性放电,3例患儿监测到局灶性发作、局灶性发作持续状态或痉挛发作,2例患儿见δ刷;8例患儿睡眠描记NREM期出现慢波减少,θ活动增多.(3)影像学:10例患儿均行头颅MRI平扫+增强检查,多无明显特异性改变,有的表现为颅内异常信号影.结论 儿童抗NMDAR脑炎在临床中可能并不罕见,可发生于无肿瘤的男、女患儿.对以癫痫发作、精神行为改变而后出现逐渐加重的意识改变和运动障碍的患儿,均应考虑本病的可能性.     

儿童抗谷氨酸脱羧酶65抗体相关自身免疫性脑炎二例并文献复习

目的探讨儿童抗谷氨酸脱羧酶65(GAD65)抗体相关自身免疫性脑炎的临床特点及预后。方法对2019年于首都医科大学附属北京儿童医院神经内科住院的2例抗GAD65抗体相关自身免疫性脑炎患儿的临床资料进行回顾性分析。并分别以“抗GAD65抗体”“脑炎”“癫痫”“共济失调”和“anti-GAD65 antibody”“encephalitis”“epilepsy”“cerebellar ataxia”为关键词,对中文期刊全文数据库、万方数据知识服务平台、生物医学文献数据库(Pubmed)建库至2020年1月的文献进行检索,选取临床资料完整的儿童病例,总结临床特点及预后。结果2例抗GAD65抗体相关自身免疫性脑炎的患儿均为女性,例1于4岁9月龄起病,以发热伴意识障碍为主要临床表现,头颅磁共振成像提示颅内弥漫性T2加权序列(T2WI)稍高信号,脑电图提示慢波。例2于6岁8月龄起病,以反复局灶性癫痫发作、记忆力减退、头痛为主要临床表现,头颅磁共振成像提示双侧海马T2WI高信号,脑电图提示累及颞区的异常放电。2例患儿均应用了甲泼尼龙及丙种球蛋白免疫治疗,短期症状均有所改善。分别随访6个月及1年,例1完全恢复,例2仍有局灶性癫痫。文献检索共收集6篇英文文献,报道了6例患儿,结合本组共8例。8例患儿中癫痫发作6例,记忆力下降4例,意识障碍、行为异常各3例,认知障碍、头痛各2例,自主神经功能障碍、共济失调、吞咽困难、失语各1例。急性期或亚急性期5例头颅磁共振成像异常,其中3例累及边缘系统,2例边缘系统外受累为主。慢性期3例出现海马萎缩或硬化。8例均加用免疫治疗,免疫治疗后所有患者均短期获得不同程度的改善。随访6个月至6年,3例边缘叶外脑炎预后良好,5例边缘叶脑炎预后欠佳,其中死亡1例,4例遗留局灶性癫痫。结论儿童抗GAD65抗体相关免疫性脑炎是一种罕见可治疗的疾病,包括边缘叶脑炎及边缘叶以外脑炎,以癫痫发作及记忆力下降为常见临床表现。早期诊断并积极免疫治疗可短期内改善症状。边缘叶脑炎慢性期易出现难治性癫痫,长期预后不佳。     

儿童病毒性脑炎非惊厥性癫痫持续状态临床与电生理特征

目的探讨儿童病毒性脑炎非惊厥性癫痫持续状态(NCSE)的临床表现、视频脑电图(VEEG)特征。方法回顾性分析2014年1月至12月江西省儿童医院神经内科收治住院的11例病毒性脑炎患儿临床资料,均经VEEG确诊并发NCSE,总结其临床表现及VEEG特征。结果 11例病例中8例以喃喃自语、易怒等精神行为症状为主,其中伴躯体扭动、摇头、嘴唇咂动等行为异常6例,伴意识水平下降2例;另外3例表现为以频繁轻微的口角抽动或手指抽动等微小发作为主,其中伴阵发性狂躁2例,呈持续昏睡1例。8例VEEG以弥漫性慢波活动为主,夹杂周期性或散发性局灶癫痫性放电6例;另外3例以持续棘(尖)慢波发放呈电持续状态(ESE)为主。静注咪达唑仑或地西泮后,患儿NCSE临床表现消失或明显减轻,VEEG波幅下降、频率增快,放电明显减少。结论病毒性脑炎患儿NCSE的临床表现复杂,存在较大的临床异质性。病毒性脑炎患儿临床出现难以解释的非特异性意识和行为改变时应警惕NCSE的可能。VEEG是确诊NCSE主要手段,病毒性脑炎患儿NCSE的VEEG以弥漫性高幅慢波、ESE或周期性、间歇性局灶癫痫性放电多见。     

血钠浓度对病毒性脑炎患儿预后判断价值探讨

目的　探讨血钠浓度的改变对病毒性脑炎患儿预后的影响。方法对1998年7月-2004年3月收治本院的86例病毒性脑炎患儿进行临床分析,所有患儿均在入院后6h内测血清电解质,1-3d内进行脑电图和头颅CT或MRI检查。结果　入院第一天发生电解质紊乱33.72%,其中低钠血症23.26%;重症组低钠血症发生率高于轻症组,且二组差异有显著性;脑电图重度异常和头颅CT或MRI有脑实质受损者,其低钠血症发生率高于无改变者。结论　血钠浓度的改变往往提示病情相对较重,及早发现和治疗低钠血症或高钠血症是改善病毒性脑炎患儿预后的途径之一。     

小儿病毒性脑炎(偏瘫型)50例脑电图及影像学改变

本文对５０例病毒笥脑炎（偏瘫型）结合脑电图（ＥＥＧ）、头颅ＣＴ及ＭＲＩ结果分析,资料显示：ＥＥＧ检查５０例,异常４９例,头颅ＣＴ检查４２例,异常２６例,ＭＲＩ检查８例,全部异常。结果表明：ＥＥＧ确是监测脑功能变化及病理变化最敏感的指标,可作为脑内病变转归的客观依据,而ＣＴ、ＭＲＩ等影像学检查对病脑（偏瘫型）的病理解剖形态的显示则是重要的辅助诊断手段。     

儿童病毒性脑炎多中心诊断治疗研究

目的　探讨儿童病毒性脑炎的诊断与治疗问题。方法　以多中心、前瞻开放、随机对比方法观察儿童病毒性脑炎的临床症状、体征及脑脊液常规生化 ;以聚合酶链反应 (PCR)技术检测儿童病毒性脑炎脑脊液病原 ;在综合治疗的前提下 ,以单一抗病毒药物治疗儿童病毒性脑炎。结果　本组 14 3例病毒性脑炎中发热 134例(93 7% ) ,头痛 86例 (6 4 7% ) ,呕吐 87例 (6 0 8% ) ,呕吐伴头痛 5 9例 ,惊厥发作 4 7例 (32 9% ) ,以全身阵挛发作为主 ;有精神症状 87例 (6 0 8% ) ,意识障碍 2 5例 (17 5 % ) ,颈抵抗 4 6例 (32 2 % ) ,运动障碍 2 0例 ,锥体束征 9例 ;脑脊液常规生化检查异常 90例 ,其中 86例白细胞增多 ,16例蛋白定量增高。 14 3例均做了脑脊液病原学检测 ,病毒阳性 84例 (5 8 7% ) ,其中肠道病毒阳性 4 0例 ,DNA病毒阳性 4 4例 ,另外还检测出了 6例支原体。在症状、体征和脑脊液常规生化检查阳性的 4 6例中 ,脑脊液病毒学阳性 2 6例 (5 6 5 % ) ,在症状和脑脊液常规生化检查阳性者 4 4例中 ,脑脊液病毒学阳性 2 3例 (5 2 3% )。在脑脊液病原学不明的情况下 ,在综合治疗的基础上 ,三种抗病毒药物单药抗病毒治疗临床疗效无差别。结论　除常规诊断条件外 ,病毒病原学检查十分重要 ,抗病毒治疗以覆盖更广     

Childhood encephalitis in Sweden: Etiology, clinical presentation and outcome

Acute encephalitis is a relatively uncommon but potentially harmful CNS inflammation usually caused by infection. The diagnosis is difficult to establish and the etiology often remains unclear. Furthermore, the long-term prognosis of acute encephalitis in children is poorly described. In this study, we characterize childhood encephalitis from a Swedish perspective in regard to etiology, clinical presentation and sequele. We retrospectively studied all children (n=93) who were admitted for acute encephalitis at Karolinska University Hospital in Stockholm during 2000-2004. A confirmed etiological agent was identified in eight cases and a probable one in 37; in 48 cases no etiological agent could be found. Tick-borne encephalitis virus, enterovirus, respiratory syncytial virus, varicella zoster virus and influenza virus predominated and represented 67% of all the confirmed or probable etiologies. Encephalopathy was present in 80% of the children, 81% had fever, 44% had focal neurological findings, and seizures occurred in 40%. EEG abnormalities were seen in 90% and abnormal neuroimaging was present in 30%. The cerebrospinal fluid showed pleocytosis in 55%. There was no mortality, but 60% of the children had persisting symptoms at the time of discharge, 41% of which were moderate to severe. We conclude that the etiology of encephalitis among Swedish children is at large the same as in other European countries with similar vaccination programs. Fever and encephalopathy were seen in a majority of children and the most sensitive tool for making the diagnosis was EEG examination. Furthermore, many children display persisting sequele at discharge for which the strongest predictive factor was focal neurological findings at presentation.     

儿童急性播散性脑脊髓炎16例临床及实验室分析

目的 分析儿童急性播散性脑脊髓炎的临床和实验室特点。方法 对1999年4月～2003年12月间住院的16例急性播散性脑脊髓炎患儿的临床表现、实验室检查及预后进行回顾性分析。结果 15例有前驱病史(93．75％)。7例为脑脊髓型,8例脑型,1例脊髓型。10例脑脊液常规、生化异常,10例IgG指数增高(66．67％),7例脑脊液寡克隆带(OB)阳性(46．67％)。11／15例MRI异常(73．33％),多灶性(72．72％);1例CT异常。15／16例脑电图异常(93．75％)。所有病例均予激素治疗,疗效显著。结论 急性播散性脑脊髓炎是中枢神经系统常见的炎性脱髓鞘病变,神经系统临床表现多样,脑脊液、MRI检查有助于诊断,激素治疗有效,预后良好。     

不同病情小儿病毒性脑炎神经影像学改变与临床关系

目的　探讨病毒性脑炎(下称病脑)不同病情临床影像学改变与临床的关系。方法　对132例不同病情病脑头颅CT、MRI与临床表现进行分析研究。结果　头颅CT检查122例,异常74例,异常率60.65%。MRI检查16例,异常15例,异常率93.75%。MRI的改变比CT更加明显。病情轻者CT基本正常,但MRI则可有改变。病情中度者以累及灰质为主,表现为灰质肿胀。病情重者同时累及灰、白质。极重度者可伴脑出血。临床疗效好者影像学改变轻,疗效差者影像学改变明显,并发症与后遗症发生率高。结论　病脑患儿头颅CT、MRI检查,尤其MRI对该病的诊断、病情轻重及预后有重要意义。     

Choreoathetosis after herpes simplex encephalitis with basal ganglia involvement on MRI

Children with herpes simplex virus encephalitis have a relapse in approximately 25% of cases, which rarely may present as a movement disorder, most often choreoathetosis. The anatomic basis for herpes simplex virus encephalitis-associated movement disorders has been poorly understood, because neuroimaging, to date, has not been able to show the direct involvement of the areas of the brain that typically govern such movements. We present a patient with abnormal involuntary movements after herpes simplex virus encephalitis, with new lesions on MRI between the time of initial presentation and the development of choreoathetosis. To our knowledge, this is the first patient with a post-herpes simplex virus encephalitis movement disorder with neuroradiographic evidence of thalamic involvement correlating with the onset of abnormal involuntary movements. We describe this patient and review the literature on movement disorders and herpes simplex virus encephalitis. Current understanding of the pathophysiology of post-herpes simplex virus encephalitis movement disorders proposes 2 possible mechanisms that may be responsible: reinfection with the resumption of viral replication, or a postinfectious, immune-mediated process.     

伴高热惊厥史的儿童癫痌病例分析

分析伴高热惊厥史的癫痌患儿的临床特点,探讨高热惊厥脑损伤及其与颞叶癫痌的关系。 方法对1996～1999年本院儿科神经病房480例住院癫痌患儿进行回顾性分析,包括首发年龄、家族史、持续时 间、癫痌发作类型、神经影像学及脑电图改变等。结果115例(23.9％)患儿有前期高热惊厥史。伴高热惊厥史 的患儿癫痌发作早且易于出现癫痌持续状态。与无高热惊厥史的患儿相比,伴高热惊厥史的患儿强直-阵挛发作 较多,复杂部分性发作较少。408例患儿曾行影像学检查,4例提示有海马硬化者均无高热惊厥史。在伴高热惊厥史 的癫痌患儿中脑电图局灶起源的异常放电显著低于无高热惊厥史的癫痌患儿。有6.08％(7/115)伴高热惊厥史的癫 痌惠儿和6.84％(25/365)无高热惊厥史的癫痌患儿脑电图表现为单纯颞叶异常放电,二组相比无明显差异。结论 在癫痌患儿中,高热惊厥可能伴有脑损伤,且可能与后期的癫痌发生有关,伴高热惊厥史者不一定发展为颞叶癫痌。