横纹肌样型脑膜瘤临床病理学分析

目的探讨横纹肌样型脑膜瘤（rhabdoid meningioma,RM）的临床病理特征。方法对4例RM进行病理形态学观察及免疫组化分析。结果4例发病年龄为11—40岁,平均27岁,3例为单纯型,1例为混合性。瘤细胞呈圆形、多边形,富含胞质呈嗜酸性或嗜中性,均见有胞质或核内假包涵体。瘤细胞呈弥漫性、腺泡状和乳头状排列。免疫组化均表达vimentin和EMA,而HMB45和MG均阴性,仅有1例GFAP呈小灶性阳性。结论RM的诊断应依据细胞学和组织结构的特征,辅以免疫组化分析。     

中枢神经系统非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤1例临床病理分析

目的 探讨中枢神经系统非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤的临床病理特征、鉴别诊断.方法 对1例非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤应用HE染色、电子显微镜、免疫组织化学染色观察,并结合文献复习.结果 非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤具有特征性的横纹肌样细胞,伴有不同程度的原始神经外胚叶、上皮和间质分化.超微结构见瘤细胞内呈卷发丝样微丝小体,中间可见线粒体.免疫组织化学标记示:EMA、vimentin、CD99、NF和NSE(+),SMA、GFAP、CD117和PLAP(-).结论 非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤是中枢神经系统一种罕见的高度恶性肿瘤,好发于儿童,其诊断需与脑内其他多形性肿瘤鉴别.     

子宫体恶性黑色素瘤1例及文献复习

目的探讨子宫原发性恶性黑色素瘤的临床病理学特征及鉴别诊断要点。方法对1例子宫原发性恶性黑色素瘤进行常规病理学和免疫组织化学标记分析并复习相关文献。结果患者因体检发现盆腔包块就诊,B超示:子宫形态欠规则,于左侧卵巢及宫颈前方可见一实性低回声团块,边界清,范围79mm×48mm×57mm,CDF1:团块内可见较丰富的血流信号,并可测及低阻动脉频谱,R1为0.48。眼观:灰黑色肿物1个,9.5cm×6cm×4.5cm,包膜完整,切面实性,质软,呈一致性暗黑色。镜下:肿瘤细胞呈巢状弥漫分布,见多数淋巴管内瘤栓,瘤细胞体积大,形态多样,宽胞质,一类胞质红染颗粒状,组织细胞样细胞,另一类胞质透亮呈上皮样细胞,细胞内可见棕色颗粒,核大、核膜清晰,可见多核,核内假包涵体。免疫组化:HMB45(++),Melan-A(+),CKpan(灶性+),Ki-67增殖指数3%,SMA肿瘤周围组织(+)肿瘤细胞(-),S-100、Bcl-2、p53、vimentin、desmin均(-),。结论子宫体原发性恶性黑色素瘤十分少见,无色素性恶性黑色素瘤与原发或转移性未分化癌、子宫内膜间质肉瘤、大细胞性淋巴瘤、横纹肌肉瘤、PEComa、无性细胞瘤等进行鉴别。     

颅内“横纹肌样细胞”形态肿瘤13例临床病理分析

目的对中枢神经系统非典型畸胎样/横纹肌样瘤(atypical teratoid/rhabdoid tumor,AT/RT)及颅内具有"横纹肌样细胞"形态的肿瘤鉴别诊断,评价INI1抗体的应用价值。方法观察13例有"横纹肌样细胞"特征的肿瘤的临床病理特征、免疫组化标记,并进行INI1的检测。结果不同肿瘤中的"横纹肌样细胞"形态有差异且免疫组织化学标记不同。AT/RT除具有典型的横纹肌样细胞成分外还存在原始间叶成分,免疫组织化学显示两种成分vimentin、CD99均阳性,横纹肌样细胞成分SMA阳性、EMA局灶阳性。本组其他肿瘤缺乏上述特征。INI1抗体在AT/RT肿瘤细胞核中呈阴性,而在横纹肌样脑膜瘤、胶质瘤及转移癌中显示核阳性。结论横纹肌样细胞是AT/RT重要的形态特征,但"横纹肌样细胞"形态也出现在颅内其他组织类型的肿瘤中。年龄、形态学、免疫组化标记对鉴别诊断有一定参考价值。重要的诊断依据是INI-1抗体在AT/RT中细胞核为阴性,其他肿瘤阳性。该抗体对AT/RT及其他有横纹肌样细胞形态的肿瘤,包括横纹肌样脑膜瘤的鉴别诊断有重要价值。     

膀胱具有横纹肌样形态的癌1例报道及文献复习

目的 探讨膀胱具有横纹肌样形态的癌的临床病理特征、诊断、鉴别诊断,以提高对本瘤的认识.方法 应用光镜、特殊染色和免疫组化染色对1例罕见的膀胱具有横纹肌样形态的癌进行观察,并复习相关文献.结果 瘤细胞松散,黏附性差,单个散在或弥漫片状排列,侵犯膀胱肌层.瘤细胞体积较大,圆形或多边形,胞质丰富,嗜酸性,核圆或卵圆形,居中或偏位,核内染色质细,核仁多不明显,核分裂象可见,散在单核或多核瘤巨细胞.免疫组化:瘤细胞呈CK-pan、EMA、CK18及CEA弥漫强阳性,CK20及34BE12散在阳性;而vimentin、SMA、desmin、myoD1、myoglobin、CK7、p63、CD38、S-100、HMB45、melan A、CgA、Syn、CD45、CD30、ALK和CD34均阴性.结论 膀胱具有横纹肌样形态的癌极罕见,可能为尿路上皮癌的组织学变异.诊断时须与其他具有横纹肌样细胞形态的肿瘤鉴别.     

幼儿肾外肾母细胞瘤1例临床病理观察及文献复习

目的 探讨肾外肾母细胞瘤(extrarenal Wilms'tumor,EWT)的临床病理特征及鉴别诊断.方法 对1例幼儿右侧腹膜后EWT进行光镜观察、免疫组化及特殊染色,并复习相关文献.结果 镜下可见片巢状排列的胚芽,由胚胎样管、肾小球样结构组成的上皮成分,以及黏液纤维样间质,并可见间质中向横纹肌分化的区域.免疫组化胚芽弥漫表达WT-1,向横纹肌分化细胞表达myogenin,PTAH染色可见胞质内横纹.结论 EWT罕见,在我国好发于5岁以内幼儿,以女性多见,诊断依赖于组织病理和免疫组化.     

分泌型脑膜瘤2例并文献复习

目的 探讨分泌型脑膜瘤(secretory meningioma,SMs)的临床病理特点、诊断及鉴别诊断.方法 应用光镜、特殊染色和免疫组化检测对2例SMs进行观察,并复习相关文献.结果 细胞圆形或卵圆形,漩涡状排列,瘤细胞内见大小不等均匀一致的嗜酸性透明状包涵体,PAS染色阳性.免疫组化:CEA、CK、EMA、PR、vimentin均阳性,Ki-67增殖指数约2%.结论 SMs是一种罕见的颅内脑膜瘤亚型,预后较好.诊断时需与其他肿瘤相鉴别.     

眼眶透明细胞型脑膜瘤1例报道并文献复习

目的 探讨眼眶透明细胞型脑膜瘤的诊断和鉴别诊断.方法 对1例眼眶透明细胞型脑膜瘤患者的临床资料、组织形态进行观察,并结合相关文献复习.结果 镜下见肿瘤为弥漫片块状分布的透明细胞,细胞较温和,边界尚清,中间交织透明变性的胶原纤维,可见乳头状结构,未见脑膜瘤内常见的旋涡状结构和砂砾体.免疫组化染色标记EMA及vimentin阳性, CK、GFAP和S-100均阴性.结论 病理形态学观察和免疫组化染色有助于明确诊断.     

肾脏横纹肌样滑膜肉瘤1例并文献复习

目的探讨罕见的肾脏横纹肌样滑膜肉瘤的临床病理学特征。方法回顾性分析1例肾脏横纹肌样滑膜肉瘤患者的临床资料和病理学形态,对其原发灶和转移灶行免疫组化EnVision两步法检查及SS18-SSX融合基因检测,并复习相关文献。结果患者男性,31岁,2014年11月影像学检查发现右肾肿瘤,行右肾根治性手术,镜下见肿瘤细胞呈短梭形,弥漫排列,胞质丰富,可见嗜伊红团块样物,初次病理诊断为肾脏横纹肌样瘤。2015年10月影像学检查发现肝脏及膈肌间占位,行肝脏肿瘤及部分膈肌切除,镜下见肿瘤细胞均呈长梭形,细胞密集,交叉束状排列,细胞质较少,胞质内未出现嗜伊红团块样物,该形态学为典型滑膜肉瘤。免疫表型:EMA、TLE1、vimentin、CD56均阳性,INI1阴性。FISH检测SS18-SSX融合基因,原发灶和转移灶均为阳性,最终证实原发灶即为滑膜肉瘤。结论肾脏横纹肌样滑膜肉瘤罕见,易误诊为肾脏横纹肌样瘤,该例肾脏横纹肌样滑膜肉瘤拓宽了肾脏横纹肌样肿瘤的鉴别诊断瘤谱,即使为典型的横纹肌样形态,也需利用分子生物学手段进行鉴别诊断。SS18-SSX融合基因检测阳性是确诊滑膜肉瘤的依据。     

肾外恶性横纹肌样瘤临床病理分析

目的：探讨恶性横纹肌样瘤的临床病理表现。方法：用光镜、免疫组化及特染等方法观察其病理组织学特点。结果：该例具有典型巢团状浸润生长的多边形横纹肌样瘤细胞,胞浆丰富嗜酸性,胞浆内可见或多或少胞浆空泡及包涵体,泡状核、核仁明显。瘤细胞排列有假腺泡状,放射状,副节瘤样及淋巴瘤样等多形性改变。结论：该肿瘤瘤细胞呈免疫多表型,其神经性、上皮性、肌性混合多项阳性。     

Epithelial-myoepithelial carcinoma of the bronchus: a clinicopathological observation

目的 观察气管上皮-肌上皮癌(epithelial-myoepithelial carcinoma,EMC)的临床病理学、影像学特点,探讨其免疫组化特征及鉴别诊断.方法 采用组织学、免疫组化及组织化学技术对1例气管EMC进行光镜观察及免疫标记,并结合相关文献对其临床表现、影像学、组织形态和免疫组化特点等进行综合分析.结果 患者男性,25岁,肿瘤病理组织学表现为分叶状生长,管状和实性区混合存在.瘤细胞由上皮和肌上皮细胞组成,呈双层腺管样结构.免疫组化染色示:上皮细胞CK、EMA均(+),肌上皮细胞SMA、S-100、p63、HHF35、GFAP均(+),管状结构周围PAS染色(+).结论 原发于气管的EMC十分罕见,影像学具有一定特征,免疫组化染色有助于该肿瘤的诊断,应与多形性腺瘤、肌上皮瘤、嗜酸细胞瘤、腺样囊性癌等鉴别;以手术切除为主的综合治疗预后较好.     

鞍区毛细胞黏液样星形细胞瘤2例临床病理观察

目的探讨鞍区毛细胞黏液样星形细胞瘤(pilomyxoid astrocytoma,PMA)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断。方法收集2例鞍区PMA患者的临床资料,并对其进行组织学观察和免疫组化标记。结果例1行肿瘤次全切除,镜下见黏液样背景中,单一形态的双极细胞和血管周围细胞排列,形成假菊形团结构。残余肿瘤于术后2年再次手术切除,镜下可见组织呈双相结构,由致密梭形细胞伴Rosenthal纤维和疏松区多极细胞伴微囊及嗜酸性颗粒小体组成,2次免疫组化提示肿瘤细胞表达GFAP、S-100、Olig-2,不表达Neu-N、EMA。Ki-67增殖指数小于1%。例2合并瘤内出血,镜下可见黏液样背景中瘤细胞围绕血管周围呈放射状排列,间质血管增生明显,瘤组织内见大片出血,免疫组化标记示瘤细胞表达GFAP、Olig-2、Syn均呈弱阳性,Ki-67增殖指数3%。结论 PMA在一定情况下可能转变为毛细胞星形细胞瘤,鞍区PMA可能发生瘤内出血,必要时需急诊手术治疗。     

血管肌纤维母细胞瘤16例临床病理分析

目的探讨血管肌纤维母细胞瘤（angiomyofibroblastoma，AMF）的临床病理、免疫组化特征、组织来源以及鉴别诊断。方法通过16例AMF的临床表现、病理形态和免疫组化研究，并结合文献复习，总结AMF的临床病理、免疫组化特征及鉴别诊断。结果16例AMF，大体境界清楚，无包膜，可见一层假纤维膜包绕；组织学上呈疏松水肿样，丰富薄壁海绵样血管，肿瘤细胞多样性，梭形及上皮样细胞多见，常围绕血管排列呈疏密交替分布特征。免疫组化结果：瘤细胞desmin及vimentin呈弥漫强阳性表达，actin、CD34、ER和PR染色稍弱、呈灶状分布，而S-100蛋白、NF和CK均阴性。结论AMF临床上多无明显症状；发病部位以女性外阴及盆腔最多见，但全身多处部位也可见；其生物学行为及组织来源尚无定论；术前很难确定诊断AMF，需与侵袭性血管黏液瘤、富于细胞性血管纤维瘤等相鉴别。     

肺孤立性纤维性肿瘤7例临床病理分析

目的探讨肺孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor,SFT)的临床病理特点及鉴别诊断。方法回顾性分析7例肺SFT的病理学形态及免疫表型特征并复习相关文献。结果 7例肺SFT中女性4例,男性3例,年龄24～65岁。发生部位以右叶肺多见,临床上多表现为咳嗽或胸痛。肿块最大径1. 2～9. 0 cm。镜下与其它部位的SFT基本一致,细胞密集区和细胞稀疏区交替分布,肿瘤细胞间有玻璃样变胶原纤维分隔。密集区肿瘤细胞丰富,呈束状、漩涡状排列或血管外皮瘤样。瘤细胞呈短梭形,轻～中度异型,大多病例核分裂少见(4/10 HPF),2例可见肿瘤性坏死,1例可见上皮样细胞,7例肿瘤周边均可见被覆肺泡上皮的裂隙状结构。免疫表型:肿瘤细胞vimentin、STAT6、CD34、BCL-2、CD99阳性,Ki-67增殖指数3%～20%,其余均阴性。结论肺SFT非常罕见,病理诊断主要依靠影像学、病理学形态和免疫组化标记,需与肺的其他梭形细胞肿瘤如腺纤维瘤、恶性间皮瘤、滑膜肉瘤、肉瘤样癌、肺内脑膜瘤等鉴别。患者预后好,治疗以手术彻底切除为主,并注意长期随访。     

牙源性鳞状细胞瘤临床病理观察

目的 探讨牙源性鳞状细胞瘤的临床病理特征、诊断及鉴别诊断.方法 光镜观察及免疫组化法对1例牙源性鳞状细胞瘤进行临床病理分析,并复习文献.结果 肿瘤位于右下颌骨,病灶为多房囊性,表面骨质菲薄,内容物为灰白色凝胶样,骨质破坏.光镜下可见肿瘤组织由形态大小不等、分化良好的鳞状上皮岛和纤维间质构成,具有局部浸润性.免疫组化:Ki-67和p53均阴性.结论 牙源性鳞状细胞瘤是一种罕见的良性上皮性肿瘤,组织学形态特点是其诊断的主要依据,需与成釉细胞瘤、高分化鳞状细胞癌、牙源性钙化上皮瘤或成釉细胞纤维瘤相鉴别.     

恶性血管周上皮样细胞肿瘤2例并文献复习

目的 探讨恶性血管周上皮样细胞肿瘤(malignant perivascular epitheliod cell tumor,PEComa)的临床、病理特征及鉴别诊断.方法 对2例恶性PEComa进行临床、病理形态学、免疫表型及电镜观察,并复习相关文献.结果 镜下见肿瘤组织由梭形细胞及上皮样细胞构成,细胞异型性明显,细胞胞质透明或嗜酸,细胞核大,有核仁,瘤细胞由纤细的纤维结缔组织及薄壁血管将其分隔成巢状、腺泡状、片状结构,部分区域可见多核瘤巨细胞伴肿瘤坏死,核分裂多见.免疫表型:肿瘤细胞表达HMB-45、S-100、SMA及desmin;电镜下见肿瘤细胞胞质内可见高电子密度核心的内分泌小体和少许不成熟的黑色素小体.结论 恶性PEComa罕见,病理形态多样,熟悉其临床、病理形态、免疫表型及电镜下改变,有助于临床、病理医师对其正确诊断及鉴别诊断.     

肺上皮样血管内皮瘤的临床病理观察

目的探讨肺上皮样血管内皮瘤(pulmonaryepithelioidhemangioendothelioma,PEH)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法对3例PEH进行光镜观察和免疫组化标记,并结合文献进行分析。结果镜下见肿瘤细胞具有上皮样或组织细胞样形态,瘤细胞为圆形或多角形,呈小巢状、索状甚至腺样结构或不规则状,分布于黏液间质中;间质可见少量黏液样变或玻璃样变;瘤细胞内含有原始血管腔,核分裂象、多形性及坏死少见。肿瘤细胞表达CD34、FⅧRAg、CD31等血管内皮细胞标记,部分病例同时表达CK和(或)Vim。结论PEH是一种低度恶性肿瘤,其病理形态具有一定的特征性,诊断时需要与肺转移癌、肺上皮样血管肉瘤、肺淋巴管肌瘤病鉴别。     

腮腺滤泡性树突状细胞肉瘤1例及文献复习

目的探讨滤泡性树突状细胞肉瘤的病理诊断及鉴别诊断。方法对1例腮腺滤泡性树突状细胞肉瘤进行HE切片、免疫组化等观察,并复习文献进行讨论。结果镜检肿瘤细胞呈梭形、卵圆形、多边形,胞质淡染,边界不清,核染色质颗粒状并见明显小核仁,可见散在核分裂象,呈片状、束状、编织状、旋涡状排列。较多淋巴细胞浸润及围绕血管形成袖套状结构。肿瘤细胞特异性地表达CD21、CD23、CD35、S-100蛋白、CD68、vim entin、EMA。结论滤泡性树突状细胞肉瘤是极少见的低中度恶性肿瘤,可出现多种组织结构,有一定的特征性,确诊需要免疫组化帮助。应与异位脑膜瘤、异位胸腺瘤、恶性纤维组织细胞瘤、淋巴上皮样癌及指突性树突状细胞肿瘤等相鉴别。     

儿童中枢神经系统肿瘤中INI1的表达及意义

目的研究整合酶相互作用分子1(Integrase Interactor1,INI1)在儿童中枢神经系统肿瘤的表达情况,探讨其用于中枢神经系统肿瘤诊断及鉴别诊断的意义。方法应用组织芯片和免疫组织化学方法检测INI1在55例儿童中枢神经系统肿瘤中的表达。结果 2例非典型畸胎样/横纹肌样瘤,肿瘤细胞INI1表达缺失,肿瘤内的血管内皮细胞阳性表达INI1,其余53例肿瘤包括星形细胞瘤、室管膜瘤、髓母细胞瘤、PNET等肿瘤细胞INI1均阳性表达。结论 INI1在非典型畸胎样/横纹肌样瘤中特异性表达缺失,可用于诊断及鉴别诊断非典型畸胎样/横纹肌样瘤与其他中枢神经系统肿瘤;使用免疫组织化学方法检测INI1是一种方便快速、可靠的方法;有必要对所有儿童中枢神经系统肿瘤尤其是胚胎性肿瘤应用免疫组织化学方法检测INI1表达的情况。     

气管上皮-肌上皮癌的临床病理学观察

目的观察气管上皮-肌上皮癌(epithelial-myoepithelial carcinoma,EMC)的临床病理学、影像学特点,探讨其免疫组化特征及鉴别诊断。方法采用组织学、免疫组化及组织化学技术对1例气管EMC进行光镜观察及免疫标记,并结合相关文献对其临床表现、影像学、组织形态和免疫组化特点等进行综合分析。结果患者男性,25岁,肿瘤病理组织学表现为分叶状生长,管状和实性区混合存在。瘤细胞由上皮和肌上皮细胞组成,呈双层腺管样结构。免疫组化染色示:上皮细胞CK、EMA均(+),肌上皮细胞SMA、S-100、p63、HHF35、GFAP均(+),管状结构周围PAS染色(+)。结论原发于气管的EMC十分罕见,影像学具有一定特征,免疫组化染色有助于该肿瘤的诊断,应与多形性腺瘤、肌上皮瘤、嗜酸细胞瘤、腺样囊性癌等鉴别;以手术切除为主的综合治疗预后较好。