先天性面环束带畸形

目的 提高对颅面环束带畸形的认识与治疗水平。方法 对6例颅面环束带畸形病例，全部采用骨膜下充填羟基磷灰石或可切削生物活性玻璃陶瓷进行畸形修复，并复习了有关文献，对其病因、发病机理、临床表现、诊断、分类及治疗进行了分析。结果 6例均获满意效果。随访个月-5年，颅面环形沟消失。皮肤平整。结论 骨膜下充填有活性的生物材料是矫正颅面环束带畸形的有效方法。     

先天性颅面环束带畸形

目的提高对颅面环束带畸形的认识与治疗水平。方法对6例颅面环束带畸形病例,全部采用骨膜下充填羟基磷灰石或可切削生物活性玻璃陶瓷进行畸形修复,并复习了有关文献,对其病因、发病机理、临床表现、诊断、分类及治疗进行了分析。结果6例均获满意效果,随访3个月～5年,颅面环形沟消失,皮肤平整。结论骨膜下充填有活性的生物材料是矫正颅面环束带畸形的有效方法。     

先天性环束带畸形的显微松解成形治疗

先天性环束带畸形是一种少见肢体畸形,好发于趾、指、小腿、前臂等部位。Patters报告本病的发病率约为新生儿的1/15000。我院自1983～1993年共收治7例。国内曾有作者报告本病的诊疗,尚缺乏本病远期临床表现的变化和手术疗效的观察。本研究旨在了解本病自然演变过程,临床特点;我院施行的矩形结合“Z”形皮瓣的环形缩窄成形,显微松解手术的临床疗效。     

先天性环束带畸形

报道1975年10月～1990年2月,共收治先天性环束带畸形35例。除1例因其它原因死亡外,34例随访治疗效果从外观与肢体功能均有改善。讨论了该病的病因、伴发畸形及治疗等。     

手术治疗先天性小腿软组织环行狭窄12例分析

先天性软组织环行狭窄又称先天性肢体束带综合征(congenital constricting band syndrome,CCBS)、先天性环状沟、绞扼轮综合征、"Streeter"束带等多种称谓,较为罕见,出生时可见完全性环绕肢体软组织的凹陷,通常伴有足部畸形,深筋膜可以受累,因淋巴及血液回流受阻,狭窄远端常出现水肿。本病的发病率为新生儿的1/15000。我院自2001～2006年期间所收治的8例患者采用一期手术治疗,效果满意,现报道如下。1资料与方法     

先天性屈指症的治疗体会

先天性屈指症表现为一指或多指屈曲畸形，可合并先天性多关节挛缩症及其他先天性畸形，多发于中、环、小指，女性多见，有遗传倾向。1992—2004年，我科共收治10例17指屈指症患者，其中1例合并多关节挛缩症。     

先天性肢体环束带畸形的手术治疗

1987年以来,我院收治3例先天性肢体环束带畸形病人。其中1例6个月的患儿,左小腿下段内踝上4cm处,有一环形凹陷,深约0.7cm,狭窄带以远肢体明显肿胀,皮肤有湿疹样改变,伴少量渗出。手术环形切除狭窄带,见束带与胫骨内侧骨膜     

四肢先天性多发环束带畸形1例

四肢先天性多发环束带畸形１例邓仁椿，朱兰高患女，１４岁。出生时发现双小腿中段缩窄环及双手第３、４、５指截指畸形，随年龄增长右小腿缩窄环以下逐渐持续性肿胀，无痛。患女足月顺产，母亲怀孕期间无服药及有害射线接触史，家族中无类似畸形。查：双小腿中段各有一环...     

先天性绞扼轮综合征一例报告

1996年4月,我们曾收治1例左手环指近节,右手环、中指中节绞扼轮综合征患儿,经手术纠正畸形后,功能良好。患儿　男,9岁。出生后即发现左手环指中节,右手中、环指中节分别存在环状束带畸形。局部检查:3指中节均存在环状束带,手指近、远端饱满,远端有轻度淋巴水肿。患指的运动、感觉功能均正常。诊断为先天性绞扼轮综合征。择期在臂丛麻醉下行一期手术,一期解决手指背侧畸形。在环状束带处作多个连续“Z”形切口,深达皮下脂肪。在解除皮肤及其它软组织,包括造成淋巴水肿的纤维化脂肪组织的环状束带畸形后,将各皮瓣按顺序错位后对角缝合,即完成…     

婴儿PattersonⅢA型先天性束带综合征的分期手术治疗

目的探讨采用分期手术方式治疗婴儿PattersonⅢA型先天性束带综合征的临床效果。方法对2014年1月至2018年12月中国人民解放军空军军医大学第一附属医院骨科收治的4例PattersonⅢA型先天性束带综合征患儿的临床资料进行回顾性分析。其中男2例,女2例,初次就诊年龄7~19 d。采用分期手术治疗一期行局部麻醉下指端分离术,手术时患儿平均年龄14.5(7~19)d;二期行全身麻醉下分指术后残端畸形整形术,同时切除四肢其余环状缩窄带,手术时患儿平均年龄10.2(8~12)个月。二期手术后平均随访21.0(15~30)个月。采用Moses等提出的标准对患手功能与患肢外形进行评估。结果4例患儿两次手术切口均一期愈合。末次随访时患指抓握等功能与患肢外形良好,优4例,优良率100%。结论对PattersonⅢA型先天性束带综合征患儿,行分期手术治疗可获得较好的患手功能和患肢外观,效果令人满意。     

三尖瓣置换术治疗Ebstein氏畸形的术后监护

Ebstein氏畸形是一种罕见的三尖瓣先天性畸形，约占先天性心脏病的0．5％［1］，预后不佳，手术病死率高达40％～50％[1]。该畸形的病理解剖有三个特征：①三尖瓣隔叶和后叶下移至右心室内；②有一个房化的右心室部分，位于三尖瓣环与隔叶、后叶附着处之间；③右心室畸形（三尖瓣以下的功能性右心室腔显著减小），室壁薄，收缩功能减弱。本病因其畸形特点不同，手术方法各异如三尖瓣成形术或三尖瓣置换术，目的是矫治三尖瓣功能障碍和折叠房化右心室部分。我科于1992～1997年对5例Ebstein氏畸形的患者施行三尖瓣置换术，均治愈，无1例发生…     

先天性鼻筛窦道假性三鼻孔畸形的诊断和整形修复

目的探讨先天性鼻筛窦道假性三鼻孔畸形的发病原因、诊断标准和有效治疗方法。方法对1993年2月至2006年3月13例先天性鼻筛窦道假性三鼻孔畸形从发病原因、临床表现、鉴别诊断、手术方法等进行了系统研究。采用窦道切除、重建再造筛窦开口、鼻表浅肌肉腱膜瓣移植、鼻唇沟皮瓣移植、鼻翼软骨肌肉环修复重建等综合手术方法一期整形修复。结果13例术后均自觉症状消失，双侧对称，外形满意，无并发症发生。结论应用窦道切除、再造重建筛窦开口、鼻唇沟皮瓣移植、鼻表浅肌肉腱膜瓣移植及鼻翼软骨肌肉环修复重建等综合手术方法一期整形修复，是治疗先天性鼻筛窦道假性三鼻孔畸形的安全有效方法。     

鼻翼软骨环状结构重建在先天性鼻畸形矫正术中的应用

目的：探讨符合解剖特点的先天性鼻畸形的有效整复方法。方法：对62例先天性鼻畸形患者根据畸形特点，采用鼻翼软骨支架重塑修复鼻翼软骨纤维环，鼻肌移位固定重建鼻翼软骨肌肉环，并辅以鼻小柱延长和鼻表浅肌肉腱膜瓣修整术整复。结果：本组病例术后双侧鼻翼及双侧鼻孔均对称，鼻小柱居中，随访6～24个月，疗效均满意。结论：鼻翼软骨环状结构发育不良或断裂是形成先天性鼻畸形的重要解剖学基础，重建鼻翼软骨环状结构是确保手术疗效的关键。     

先天性小耳畸形合并先天泌尿生殖系统畸形发病率的研究

目的 研究先天性小耳畸形合并泌尿生殖系统先天畸形的发病率,分析两者的相关性。方法 回顾性分析2015年1月至2019年12月3 143例小耳畸形患者,通过肾脏超声或腹部CT检查,统计其中合并泌尿生殖系统畸形的病例,并对其畸形进行分类;对先天性小耳畸形合并泌尿生殖系统畸形患者的发病情况、患耳侧别与泌尿生殖系统畸形侧别之间的相关性等进行分析。结果 在3 143例小耳畸形患者中,163例伴有泌尿、生殖系统方面的畸形,包括单侧肾脏缺如、肾脏发育不全、肾脏积水、尿道下裂、睾丸发育异常等,总发病率为5.2%。数据分析显示,先天性小耳畸形伴发先天性泌尿生殖系统畸形的患者中,Ⅱ度小耳畸形的占比最高,肾积水、肾囊肿和睾丸发育异常的占比较高,且先天性小耳畸形的侧别与先天性泌尿系统畸形的侧别具有相关性。结论 泌尿生殖系统畸形在先天性小耳畸形患者中比一般人群中发病率高,且两者大概率是同侧畸形,可通过体格检查、肾脏超声及腹部CT诊断。先天性小耳畸形患者的诊疗中应关注患者肾脏功能,以改善此类患者预后。     

三角肌中部纤维束带致旋肩外展畸形

作者在１９９０年７月～１９９４年５月共收治６例肩外展旋转畸形患者，４男２女．双侧３例，单侧３例。平均年龄１１岁。发病年龄１～２岁。主要病理特点是：患肩向前下低垂旋转；内收障碍；肩胛骨呈翼状。Ｘ线摄片显示：肩关节脱位，肩峰肥大，肩胛盂及肱骨头发育不良。５例年龄较小患者接受手术治疗。术中见患肩三角肌中部有一紧张、硬韧性纤维束带，起于肩峰，止于三角肌粗隆。切除束带关节松解后畸形矫正，患肩功能活动恢复正常。随访最长４年４个月，无１例复发。本组患者发病前无诱因，大多数患肩无肌肉注射史，无外伤及感染史，无产伤。作者认为，畸形的产生及骨关节病理改变的主要原因是纤维束带的牵拉限制了肩部骨骼肌肉的同步发育；是慢性进行性过程。发病时间愈长，病理改变愈严重。早期手术切除纤维束带，解除患肩骨骼肌肉发育的桎梏，是矫正畸形恢复关节功能最有效的治疗方法。     

先天性脊柱侧凸患者中的脊髓畸形和脊椎畸形

目的:探讨先天性脊柱侧凸患者的各类脊髓畸形与脊椎畸形之间的关系。方法:对我院2003年～2005年收治的211例已确诊的先天性脊柱侧凸患者的临床资料进行回顾性分析,统计先天性脊柱侧凸患者脊髓畸形、脊椎畸形的发生率及其好发部位,观察两者间的关系。结果:211例先天性脊柱侧凸患者中脊髓畸形44例(20.85%),其中脊髓空洞症25例次(11.85%),脊髓纵裂30例次(14.22%),马尾终丝栓系28例次(13.27%),低位圆锥12例次(5.69%),其他类型少见,多种畸形常并发存在;脊髓畸形好发于脊柱胸段、胸腰段、腰段、腰骶段。44例伴有脊髓畸形的先天性脊柱侧凸病例中不良分节34例(77.27%),孤立性半椎体1例(2.27%),非孤立性半椎体21例(47.73%),脊柱裂30例(68.18%),混合型41例(93.18%);脊椎畸形好发于脊柱胸段、腰段、腰骶段。结论:先天性脊椎畸形常合并脊髓畸形,总体上脊髓畸形与脊椎畸形的好发部位相似,但各种脊髓畸形、脊椎畸形间缺少显著的、特定的对应关系。     

对先天性胸腰椎半椎体畸形如何选择手术时机、方式和入路

先天性脊柱畸形的结构性改变在影像学上千变万化，从简单的“蝴蝶椎”至复杂的分节不良伴多处半椎体畸形，异常复杂。早期轻微的先天性畸形不一定导致外观畸形，但大部分先天性脊柱畸形进展较快，任其发展会导致灾难性的后果，如严重的外观畸形、心肺功能障碍、神经损害等。McMaster和Ohtsuka对216例未经治疗的患者进行了5年跟踪随访，发现侧凸的进展速度和最终的严重程度取决于畸形类型和发病部位。     

先天性小耳畸形研究现状和进展

先天性小耳畸形是由于胚胎时期第一、二鳃弓及其第一鳃沟的发育异常引起的外、中耳畸形，许多患者还同时伴有同侧下颌骨和面部软组织的发育不良。先天性小耳畸形是继唇、腭裂之后最为常见的面部畸形，也是导致面部不对称最常见的先天性畸形。本文拟将先天性小耳畸形的临床特征、胚胎发育、动物模型和遗传学研究综述如下。     

先天性多指畸形的诊治

先天性多指畸形的诊治杨钧路来金刘志刚多指畸形在手的先天性畸形中最为多见。津下报告１１５９例先天性畸形中，多指畸形占２８６例，其中拇指占２５９例。由于此畸形的症状典型，治疗容易，故临床上系统地观察和报道较少。近１０年来，本院及笔者在日本名古屋大学研修时...     

儿童先天性高肩胛症的手术治疗

先天性高肩胛症是小儿矫形外科的一种少见的先天性畸形,由Eulenburg在1863年首次描述,Sprengel在1891年报道了4例。从此该畸形被称之为Sprengel畸形。