幼儿椎管内脊膜瘤伴畸胎瘤一例

患儿,女,1岁3个月.因双下肢无力10 d于2009年4月30日入院.检查:脊柱无畸形,棘突压痛无哭闹,脊柱活动度正常,四肢尤畸形,双上肢肌力正常,双下肢肌力Ⅱ级～Ⅲ级,双下肌张力降低,双下肢触觉、痛觉反射减弱,双侧巴氏征(+).     

多个锥体的硬脊膜外脓肿1例报告

患儿,男,9岁,半月前有重感冒病史,6天前颈部持续性钝痛,5天后不能行走并全腹刷痛。查体 T37.7℃,血压13/8 kPa,意识清,呼吸平稳,强迫仰卧位,颈强,腹肌紧张呈板状,尿潴留。颈_7～腰_5脊柱压痛著,上肢正常,下肢肌力Ⅰ级,肌张力减低,深浅感觉消失,腹壁反射未引出,提睾反射迟钝,膝反射活跃,踝阵挛(+),巴氏征(+)。血WBC13.2×10~9/L,腹部B超(-),腹平片(-),核磁共振示     

小儿急性脊髓炎2例

急性脊髓炎10岁以下儿童少见。我们近二年收治2例,报告如下。例1.女,6岁。5天前咳嗽、发热,进而双下肢无力,2天前双下肢完全不能站立,胸背部疼痛,不能排尿,于1985年5月9日入院。体检。体温37.1℃,神志消,预软,心肺肝脾正常,膀胱胀至脐下1.5cm,脊柱无压痛。视力及眼底检查正常,颅神经及上肢均正常,双下肢肌张力增高,肌力右下肢1级,左下肢3级,膝、踝反射均亢进,双侧踝阵挛(+),双侧巴氏征(+),克氏征(-),双侧腹壁反射消失,T_4～T_6痛觉过敏,T_6以下痛触觉减退,深感觉存在。血白细胞16.3×10~9/L,多核细胞39%,嗜酸细     

大剂量丙种球蛋白和甲基泼尼松龙联合治疗视神经脊髓炎1例

患儿女 ,12岁 ,因头痛、头晕 2周 ,双下肢无力、排尿困难 1周 ,左眼视物模糊 4d入院。 2周前头痛、头晕 ,外院诊为“鼻窦炎” ,给予抗生素治疗疗效欠佳。 1周前双下肢无力 ,排尿困难 ,不能低头 ,低头时颈背疼痛剧烈。 4d来左眼视物不清 ,进行性加重。病程中无发热和抽搐。体检 :神志清 ,精神欠佳 ,心肺腹无异常所见。左眼视力下降 ,80cm外不能数指 ,对光反射迟钝 ,眼底示视神经炎。右下肢浅感觉减弱 ,深感觉双侧对称。四肢肌力、肌张力大致正常。走直线不稳 ,指鼻和跟膝胫试验正常 ,Romberg征 (- )。双侧腹壁反射对称引出 ,双侧跟膝腱反射…     

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现将我院2001年12月至2004年6月收治的5例慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)进行分析。本组5例,男2例,女3例,年龄2~13岁,病程2~12个月,病前有上呼吸道感染史2例,3例无明显诱因。2例为慢性复发型,另3例均为缓慢起病,进行性加重。临床表现:首发症状以行走不稳起病2例,双下肢乏力起病1例,四肢活动障碍起病1例,双侧髋关节活动受限1例。体检:对称性双下肢肌力减退4例,肌力2~4级,另1例双上肢肌力减退,肌力0级;双下肢肌萎缩1例。5例均有腱反射减弱或消失,双侧巴氏征阴性,1例咽反射减弱。所有病例均无明显感觉障碍及自主神经功能障碍。实验室…     

髓内神经纤维瘤1例

患儿：男，３岁。因进行性右侧肢体运动障碍６月入院。入院诊断：椎管内颈膨大髓内肿瘤。体检：双侧痛、温觉正常。右侧肢体肌容积减少。肌张力右上肢降低，右下肢稍增高，左侧肢体正常。肌力右上肢Ⅰ级，右下肢Ⅳ级，左侧肢体Ⅴ级。右侧肱二、三头肌腱反射消失，右侧膝、跟腱反射活跃，左侧肢体腱反射正常。双侧腹壁反射消失，双侧提睾反射正常。双侧霍夫曼氏征阴性，右侧巴彬斯基征阳性，左侧巴彬斯基征阴性。大小便正常。ＭＲＩ：颈段椎管内占位病变，由延作者单位：７１００３８　西安，中国人民解放军第四军医大学唐都医院神经外科髓延…     

小婴儿椎管内肿瘤2例

小婴儿椎管内肿瘤２例广西医科大学第一附属医院儿科（５３００２７）农光民例１，男，３个月，因双下肢运动障碍９天入院。体检双下肢肌张力低下，左下肢肌力０度，右下肢肌力Ⅱ度，双下肢痛觉存在，左膝、踝反射消失，右侧减弱，双侧病理征阴性。脊髓ＭＲＩ：Ｔ１０椎以...     

儿童急性播散性脑脊髓炎四例

例1,女,10岁,以“头痛、呕吐3d,皮肤发麻、下肢乏力2d”为主诉入院.近4周内无感染病史及预防接种史。入院查体：T 38.0℃,P 100次/min,R25次/min,BP 120/80 mmHg（1 mmHg =0.133 kPa）,神志清,精神差,双侧瞳孔等大等圆,对光反射敏感,咽部充血,呼吸平,节律齐,双肺哕音未及,心律齐、心音响、未及心脏杂音,腹部平软,双上肢肌力4级,左下肢肌力3级,右下肢肌力2级,双侧腱反射存在,巴氏征阳性,颈部软,布氏征、克氏征阴性,胸腹部以下皮肤痛觉下降,触觉、温觉、位置觉存在,腹壁反射存在。     

急性暴发型肌无力伴呼吸危象持续缓解1例

患儿,女,3岁,因口吃、声音低哑2天伴四肢乏力1天入院。既往史及家族史正常。查体 T37.5℃,呼吸略促,表情淡漠,双眼睑轻度下垂,眼球各方运动稍受限,瞳孔等大,对光反射灵敏,软腭运动差,咽反射减弱,四肢肌力Ⅳ级,腱反射减弱,皮肤感觉正常,病理征未引出。血象白细胞分     

脊柱旁脂肪脊髓脊膜膨出1例

<正>患儿,男性,6岁,主诉腰部脊柱右侧肿块伴小便失禁、双足畸形、双下肢无力6年。大便基本正常。查体腰骶部脊柱右侧可触及隆起肿物,肿块表面有完整皮肤覆盖,脊柱向左侧弯。右下肢无感觉,肌力0级,右足内翻畸形;左下肢肌力Ⅱ级,感觉减退,左膝不能屈曲,左足外翻畸形。MRI显示脊柱右侧囊性肿块,与椎管内相通,肿块内可见脊髓疝出并附着于远端囊壁上。腰段椎管内可见脊髓纵裂,中间有一骨嵴     

风湿性脑动脉炎致右壳核腔隙性梗塞一例

患儿,男,8岁,左利。因间断性发热20天,左侧肢体活动不利6天入院,查体:T36.7℃,P86/分,R26/分,BP13.33/9.33kPa,神清,语言流利,无颅神经麻痹,轻度左侧肢体偏瘫,左上肢肌力Ⅲ级,下肢肌力Ⅳ级,无感觉障碍,瘫肢腱反射减弱,未见皮肤环形红斑及皮下小结,心肺未见异常,肝脾未触及。化验:Hb130g/L,     

传染病

910706 流行性腮腺炎并发脊髓炎四肢瘫痪1例/肖惠兰∥中华传染病杂志。-1991,9(1)。-26 男,8岁。发热,左、右腮肿痛,肿胀。逐渐出现双腿发麻,活动不灵至全部瘫痪,有尿潴溜。有腮腺炎密切接触史。体检:膀胱充盈。两下肢肌力Ⅰ级,第6肋以下皮肤痛觉明显减弱,腹部以下触觉减弱。腹壁浅反射、跟膝腱反射消失。经中西医结合疗法治疗,两下肢肌力达Ⅳ级,自行排尿。治疗一月后能独立行走,左下肢稍跛。无肢体萎缩及其他后遗症。 (林榕)     

小儿脑性疟疾并颅神经损害一例

患儿女 ,8岁 ,赤道几内亚共和国巴塔市人。因持续高热 1d ,饮水呛咳、吞咽困难半天入院。发热伴头痛 ,但无明显畏寒、大汗 ,不伴抽搐。体检 :体温 3 9 6℃、脉搏 12 4次 /min、呼吸 3 2次 /min、血压 10 0 /60mmHg ,神清、声音嘶哑、口腔分泌物多、双侧咽反射减弱、软腭活动度减弱、悬雍垂居中、舌后 1/3痛觉消失、鼻唇沟两侧对称 ,余颅神经检查正常。颈轻度抵抗 ,双肺呼吸音粗 ,可闻及痰鸣音 ,心率 12 4次/min、律齐 ,脾左肋下 3cm、质硬 ,肝右肋下 2cm。四肢肌力、肌张力、感觉、腱反射及共济运动未见异常。克匿格 (kernig)征 ( + )、布…     

早发型伴脑干和脊髓受累及乳酸升高的脑白质病1例

回顾性分析2020年6月于郑州大学第一附属医院确诊的1例婴儿期起病的伴脑干和脊髓受累及乳酸升高的脑白质病(LBSL)患儿的临床资料。患儿,女,1岁2个月,因"发育落后10个月,间断抽搐1个月"就诊;体格检查：四肢肌力Ⅲ级,肌张力稍高,双侧膝腱反射活跃,双侧跟腱反射正常,双侧巴氏征阳性;头颅磁共振成像(MRI)示双侧大脑...     

法洛四联症并发脑栓塞一例

患儿,女,1岁8个月,因"右侧肢体不能活动3d"就诊.患儿于10余天前因流涕,咳嗽,发热,在当地医院静脉滴注治疗8d后症状好转,具体用药不详.3d前突然出现右侧肢体不能活动,触碰后患肢无反应,同时患儿语言能力减退,不能说话.入院后查体:T 36.5℃,P 120次/min,R24次/min;神清,状态稍差,呼吸略促,周身无皮疹及出血点;浅表淋巴结未及肿大,双侧瞳孔等大正圆,瞳孔直径3.0mm,对光反射灵敏,球结膜无水肿;口唇青紫,咽部无充血;扁桃体无肿大,颈软,双肺听诊呼吸音粗、未及明显干湿哕音;心音有力,可于胸骨左缘2～3肋间闻及3级以上收缩期杂音,肺动脉第二音减弱,腹软,肝脾不大,无压痛,无反跳痛,无腹壁肌紧张;四肢杵状指趾.颅神经正常,左侧肢体肌力及肌张力及反射正常,右侧肢体肌力Ⅰ级,右侧肢体触觉消失,右侧膝反射未引出,布鲁津斯基征(-),凯尔尼格征(-),右侧巴宾斯基征(+).     

丙二酰辅酶A脱羟酶缺乏症1例临床及基因诊断分析

患儿,男,3岁2个月,汉族,因精神发育迟滞1年入院.患儿为第1胎第1产,母孕期体健,足月顺产,无窒息,1.5岁能独走,2岁开始叫"妈妈",能听懂简单的指令.父母体健,非近亲结婚,家族史无异常.体查:体重15 kg(P50 ～ 75),身高96 cm(P25 ～ 50),头围49 cm(P50),外貌无异常,皮肤黏膜、心、肺、腹部体检无异常.神经系统检查:神清,表情幼稚,四肢肌力、肌张力正常,双膝腱反射正常引出,病理反射未引出,脑膜刺激征(-).实验室检查:血常规、肝、肾功能、血糖、血氨、血乳酸正常;脑电图检查无异常;心脏彩超正常;头颅MRI:双侧大脑半球脑回多而小,脑沟增宽,冠状位水抑制相示双侧侧脑室旁白质及小脑白质对称性信号增高,双侧脑室轻度增大,考虑为先天性发育异常或代谢异常性脑病.Gesell发育量表评分为52分,提示"发育显著落后于正常".临床诊断:精神发育迟滞查因,代谢性疾病可能性大.     

卡马西平致偏身抽搐-偏瘫综合征1例

患儿，男，2 a，因反复抽搐1月余入院。入院查体无殊。脑电图有痫性放电，确诊为癫痫（全身性强直-阵挛发作）。予口服德巴金糖浆4 ml，含丙戊酸钠37 mg/(kg·d），3次/d，3周后未能控制发作，加用卡马西平0.1，23mg/(kg·d)，3次/d。次日原有发作消失，出现全身性强直发作，次数明显增多，并出现右侧上下肢频繁的肌阵挛和部分抽搐；d3右侧肢体瘫痪。查体：嗜睡状，颅神经征无殊，颈软，心肺腹无异常，双膝反射活跃，巴氏征（-），克、布氏征（-），四肢肌张力可,右上下肢肌力Ⅱ～Ⅲ级,坐不稳，不能站，扶站时躯体震颤。脑电图见双侧阵发性…     

心肺复苏合并气胸的机械通气治疗

1　病历摘要男 ,7岁 ,因“溺水后呼吸心跳停止 ,心肺复苏后 2ｈ”入院。体检 :神志不清 ,叹息样呼吸 ,10～ 2 0次 /ｍｉｎ ,三凹征阳性。头面部、颈部、躯干部及腰骶部皮肤明显浮肿 ,触之有握雪感。双眼睑青紫浮肿 ,睑周可见较多针尖大小出血点 ,双侧瞳孔等大等圆 ,直径 4ｍｍ ,对光反射迟钝 ,双侧球结膜水肿明显。心率 15 6次 /ｍｉｎ ,律齐 ,心音低钝。双侧胸廓隆起 ,对称 ,叩诊鼓音 ,双肺呼吸音减弱 ,可闻及粗大湿罗音。腹胀 ,肝脾触诊不满意。四肢肌张力减低 ,腹壁反射、双膝反射及病理反射均未引出。辅助检查 :血常规ＷＢＣ 2 2 1× 1…     

内侧腘绳肌延长术对痉挛性双侧脑瘫步态的影响

目的通过对随访5年的患儿进行术前和术后临床比较分析,评价内侧腘绳肌延长术对双侧痉挛性脑瘫步态的影响。方法将双侧痉挛性脑瘫患儿分为二组,一组为髂腰肌挛缩组,即内侧腘绳肌延长,股直肌远端转位加腰肌切断术。另一组为髂腰肌无挛缩组,即内侧腘绳肌延长,股直肌远端转位术。利用标准的体检,对二组患儿术前和术后下肢关节活动范围、肌力、腘窝角和Thom-as试验进行检查,并对比分析。结果髂腰肌挛缩组术后伸髋肌肌力与髂腰肌无挛缩组比较明显减弱,分别为(3.8±0.5)和(4.8±0.4)(P=0.006),Thomas试验髋屈曲角度增大,分别为(15.0°±16.8°)和(1.5°±2.4°)(P=0.008),并出现膝反屈趋势。结论表明对屈髖肌挛缩的蹲伏步态患儿,不适宜作腘绳肌延长术。可行腰肌切断术纠正骨盆过度前倾及髋关节屈曲挛缩畸形。无屈髋肌挛缩的蹲伏步态患儿,行内侧腘绳肌延长加股直肌转位术,并可避免单纯腘绳肌延长术带来的僵膝步态。     

右髋关节软骨粘液样纤维瘤一例

患儿 :男 ,9岁 4个月 ,右下肢无痛性跛行 1年。 1年前无明显诱因患儿出现右下肢跛行伴髋关节活动受限 ,病程中不伴发热和局部红肿疼痛史 ,无潮热盗汗和进行性消瘦 ,否认结核接触史及外伤史。体检 :发育营养中等 ,无贫血象。胸部检查心肺正常。腹部检查发现肝脏肋下 1.0ｃｍ ,脾脏肋下 1.5ｃｍ ,质软。跛行步态 ,双下肢Ａｌｌｉｓ征 ( - ) ,右下肢肌肉轻度萎缩 ,但肌力测试为Ｖ级 ,肌张力正常。右髋关节有 3 0°屈髋畸形 ,托马氏征 ( + ) ,髋关节外展、内收、屈伸均受限 ,尤以内、外旋转活动受限显著。Ｘ线片显示 :右髋关节间隙轻度增宽 ,股…