几种HbA_2和HbF测定法结果的比较

HbA_2和HbF测定是诊断血红蛋白病,特别是β地中海贫血的主要实验室依据。我们在成都地区血红蛋白病流行病学调查中,采用不同方法,作了正常人和轻型β地中海贫血患者HbA_2和HbF 测定和方法的比较。现报道如下:     

ROC曲线分析血红蛋白A2筛查地中海贫血的价值

目的:探讨血红蛋白A2(HbA_2)指标在地中海贫血筛查中的诊断价值。方法:收集2013年6月到2014年1月来本院就诊的成人外周血2 000例。应用全自动毛细管血红蛋白电泳分析HbA_2含量,同时检测地中海贫血基因。通过受试者工作曲线(ROC曲线)确定HbA_2在不同类型的地中海贫血中的最佳截断值。结果:HbA_2指标在诊断静止型,轻型,中间型α-地中海贫血和轻型β-地中海贫血的最佳截断值分别为2.85%、2.65%、2.25%和3.45%;ROC曲线下面积分别为0.709、0.839、0.979和0.997;敏感度分别为0.481、0.721、0.953和0.994;特异性分别为0.846、0.837、0.929和0.969。结论:利用ROC曲线建立了本实验室诊断不同类型地中海贫血HbA_2的最佳截断值。ROC曲线下面积可以表明HbA_2指标对诊断中间型α-地中海贫血和轻型β-地中海贫血具有较高准确性。     

MCV、MCH、RBC脆性和HbA_2在广东地区α-地中海贫血筛查中的价值

目的:探讨平均红细胞体积(MCV)、平均血红蛋白量(MCH)、红细胞渗透脆性试验(ROFT)和血红蛋白A_2(HbA_2)在广东地区筛查α-地中海贫血中的价值。方法:收集2017年1月到2017年12月于本院就诊患者外周血365例。以地中海贫血基因检测为金标准,同时进行血细胞常规分析,血红蛋白电泳测定和红细胞渗透脆性试验测定。通过受试者工作曲线(ROC曲线)确定MCV、MCH、ROFT和HbA_2在α-地中海贫血中的最佳截断值。结果:α-地中海贫血基因类型以--SEA/αα最常见(54.59%)。与正常对照组相比,不同分型α-地中海贫血MCV、MCH、ROFT和HbA_2的差异均有统计学意义(P 0.05)。MCV、MCH、ROFT和HbA_2诊断α-地中海贫血的最佳截断值分别为81.45 fl、27.35 pg、79.95%和2.55%。结论:不同实验室应该建立适合本地区的α-地中海贫血初筛截断值。MCV、MCH、ROFT和HbA_2对于诊断α-地中海贫血具有较高的准确性和灵敏度,广东地区建议使用MCV 81.45 fl、MCH 27.35 pg、ROFT 79.95%和HbA_2 2.55%作为筛查α-地中海贫血的标准。     

地中海贫血病人珠蛋白合成的检查方法

血红蛋白A_2和F部分(HbA_2,HbF)含量的生化测定法,对β地中海贫血,特别是杂合子地中海贫血(中间型和轻型)的诊断起重要作用。β地中海贫血大多数病例的这部分血红蛋白含量增加。但是,在其他病理情况下,也能观察到这类血红蛋白的变化。因此,对β地中海贫血复杂病例及α地中海贫血的诊断,必须采用比较精确的生化学方法,即分析血红蛋白链的合成。目前研究珠蛋白的合成,多采用Clegg氏法。这种方法既能测定珠蛋白α、β、γ肽链合成的强度,又能测定红细胞中珠蛋白肽链末     

HbA2与红细胞指标对缺铁性贫血和α-地中海贫血的鉴别诊断价值

目的分析检测缺铁性贫血(IDA)和α-地中海贫血(α-THAL)患者中HbA2与红细胞各指标含量,为该类贫血疾病的临床诊断提供参考。方法 2016年1月～2017年12月来本院例行产前检查的孕妇4 156例中筛选符合条件的体检正常组120例、IDA组240例和α-THAL组80例,对比分析3组患者HbA2及红细胞各指标含量。结果与正常组比较,IDA组7项红细胞指标的含量明显改变,HbA_2含量明显偏低;α-THAL组除RDW外,其余红细胞指标含量明显改变,HbA_2含量明显偏低。RBC、MCV、RDW和HbA_2含量在IDA组和α-THAL组之间明显不同。RDW对缺铁性贫血患者检测的特异性和灵敏度分别为77.5%和95.0%;MCV、RBC和HbA对α-地中海贫血患者检测的特异性分别为81.3%、77.5%和83.8%,检测灵敏度分别为93.3%、86.7%和87.5%。结论HbA_2与红细胞各指标对于缺铁性贫血和α-地中海贫血与正常组鉴别能力较强,其中RDW在缺铁性贫血患者的鉴别中的特异性和灵敏度较高,HbA2结合SF在α-地中海贫血患者的鉴别中的特异性和灵敏度较高。     

轻型地中海贫血者的血液学实验参数研究

目的探讨轻型地中海贫血的血液学检测参数变化及临床诊断意义.方法应用全自动血细胞分析仪检测红细胞各参数,用醋酸纤维薄膜电泳检测血红蛋白有无异常区带,一管法测定红细胞脆性,层析柱法测HbA2,抗碱法测HbF,Wright氏染色后镜检红细胞形态.结果对77例轻型地中海贫血、32例缺铁性贫血与27例健康人的检测结果显示,轻型地中海贫血者红细胞MCV及MCH等参数、红细胞脆性试验、HbA2及HbF与对照组有显著性意义(P＜0.01).结论上述相关血液学检测指标是筛查轻型地中海贫血的可靠指标,对Hb正常,RBC数高的疑似病人,应建议做地中海贫血基因检测,以进一步诊断.     

用电泳及光密度法可靠地测定血红蛋白A_2的浓度

血红蛋白A_2(HbA_2)和血红蛋白F水平的测定,为诊断β-地中海贫血症所必须.醋酸纤维素薄膜电泳及光密度法是一般临床实验室适用的一种简易法.纽约医院—Gornell医学中心临床实验室用光密度法作HbA_2的常规测定已有多年.获得的正常范围比其它方法高(HbA_2达到4.5%),结果有重复性并与其它实验室临床调查结果一致.现将此法介绍如下.     

测定血红蛋白A_2的简易快速方法

血红蛋白A_2(HbA_2)的测定用于地中海贫血的诊断。常用的淀粉板电泳定量法操作比较麻烦,电泳时间长。纸电泳及淀粉胶电泳定量法或因分离差,或因洗脱困难,而未能应用。醋酸纤维薄膜电泳分离快速,区带清晰,能洗脱完全。本文介绍在pH8.6     

轻型地中海贫血者的血液学实验参数研究

目的探讨轻型地中海贫血的血液学检测参数变化及临床诊断意义。方法应用全自动血细胞分析仪检测红细胞各参数,用醋酸纤维薄膜电泳检测血红蛋白有无异常区带,一管法测定红细胞脆性,层析柱法测HbA2,抗碱法测HbF,Wright氏染色后镜检红细胞形态。结果对77例轻型地中海贫血、32例缺铁性贫血与27例健康人的检测结果显示,轻型地中海贫血者红细胞MCV及MCH等参数、红细胞脆性试验、HbA2及HbF与对照组有显著性意义(P<0.01)。结论上述相关血液学检测指标是筛查轻型地中海贫血的可靠指标,对Hb正常,RBC数高的疑似病人,应建议做地中海贫血基因检测,以进一步诊断。     

测定血红蛋白A_2的简单标准化方法

作者介绍了一种诊断杂合子β-地中海贫血的标??准化方法.它以两种不同的缓冲液在醋酸纤维薄膜上进行血红蛋白(Hb)的电泳分离。将分离的含有Hb的纤维膜分别剪下,并完全溶解后再作比色测定,求出HbA_2的百分率。它比曾介绍的电泳、色谱和免疫学方法都更简单、快速和便宜,因     

地中海贫血的实验诊断:项目和方法的选择及临床应用评价

α-地中海贫血和β-地中海贫血在我国广西、广东、四川等省发病率较高.目前临床上仍然缺乏有效治疗手段,防止重症地中海贫血患儿的出生是控制该病发生的最为经济有效的措施,而通过实验室检查有效筛查和正确诊断地中海贫血十分重要.地中海贫血的实验室诊断分为常规诊断和基因诊断两大类.常规诊断项目主要为血液学检查内容,一般包括红细胞参数测定、红细胞渗透脆性试验、血红蛋白组分分析等.这些指标没有一种能独立用于地中海贫血携带者的诊断,必须进行联合检测.地中海贫血的确定诊断还需进行基因突变检测或珠蛋白链合成分析,目前基因突变检测技术已经成为地中海贫血诊断的主要方法和金标准.     

血红蛋白A2在地中海贫血筛查中的应用价值

目的评估血红蛋白A2(Hb-A2)在α-地中海贫血和β-地中海贫血筛查中的临床应用价值.方法Gap-PCR基因分析113例患者,其中东南亚型缺失型α-地中海贫血杂合子70例,正常基因型43例.反向斑点杂交基因分析69例患者,其中β基因缺陷的杂合子33例,正常基因型36例.将Hb-A2连续划分6～7个数据段,分别统计Hb-A2在上述两种地中海贫血中的阳性和阴性病例数,按四格表计算敏感性、特异性、阳性似然比、阴性似然比,确定最适合的临界值,并进行评估.结果诊断α-地中海贫血时Hb-A2最适临界值为≤2.6%,敏感性为59%,特异性为54%.诊断β-地中海贫血时Hb-A2最适临界值为≥3.8%,其敏感性为76%,特异性为83%.Hb-A2的受试者工作曲线显示,Hb-A2在诊断β-地中海贫血时的曲线下面积大于其在诊断α-地中海贫血时的曲线下面积.结论筛查α-地中海贫血的Hb-A2的临界值为≤2.6%,筛查β-地中海贫血的Hb-A2的临界值为≥3.8%.Hb-A2对β-地中海贫血诊断的敏感性和特异性较高,对α-地中海贫血的敏感性和特异性稍低.     

地中海贫血患者血液MCV、MCH、RDW及红细胞脆性试验的探讨

目的　探讨 MCV、MCH、RDW及红细胞脆性试验联合应用在地中海贫血中的诊断意义。方法　健康对照组 30例 ,地中海贫血杂合子携带者 1 2 0例 ,应用 Sysmex SE90 0 0全自动血细胞分析仪检测红细胞 MCV、MCH、RDW,用一管法测定红细胞脆性。结果　病人组 MCV、MCH及红细胞脆性结果均降低 ,与正常对照组比较有显著差异 ( P<0 .0 1 )。80 %病例符合 MCV↓ /RDW正常。结论　MCV、MCH、RDW及红细胞脆性试验联合应用对地中海贫血有诊断意义 ,可作为其简单、方便、快速、较准确的筛查方法     

重型β地中海贫血中的心肌炎——心力衰竭的一种原因

虽然急性心包炎是重型β地中海贫血的一种常见并发症,但还没有人调查研究过这种病中心肌炎的患病率和后果。 方法和结果 作者对全部重型β地中海贫血病人进行预期5年随访研究,这些重型β地中海贫血中的急性感染性心肌炎的诊断已能在1977年和1986年间确定。作者也对相同年龄和性别配对对照β地中海贫血病人随访5年,这些病人左室功能正常无心肌炎依据。在1048例重型β地中海贫血中,伴有心前区胸痛的47例(年龄,15±2.5岁)被诊断为患有急性感染性心肌炎。心肌活组织检查诊断26例,可疑14例,排除7例。11例(23.4％)伴心肌炎病人发生伴左室功能障     

纸上电泳测定血红蛋白A_2对轻型β地中海贫血的诊断意义

轻型β地中海贫血患者的血红蛋白A_2浓度增高是诊断的重要依据之一。沿用的淀粉板电泳操作方法比较复杂,需在低温进行,不便于在基层医疗单位使用。从1963年以来,我们用纸上电泳对正常成人、轻型β地中海贫血、重型β地中海贫血、血红蛋白H病及缺铁性贫血共123例进行了A_2纸上电泳测定,初     

全自动血红蛋白电泳在诊断地中海贫血中的应用

目的:探讨全自动血红蛋白电泳在诊断地中海贫血中的价值.方法:使用法国Hydrasyscs电泳系统进行血红蛋白电泳检测地中海贫血,同时采用HbF碱变性试验对同一标本进行HbF含量测定,比较两种方法的检测结果.结果:351例标本中,应用全自动血红蛋白电泳检出α地中海贫血表型阳性19例,阳性率为5.26%;β地中海贫血表型阳性65例,阳性率为18.52%.全自动血红蛋白电泳可以分辨出HbF区带,并且能进行定量扫描,与HbF碱变性试验测得HbF含量基本一致.结论:全自动血红蛋白电泳电泳区带清晰,扫描定量准确,可以为地中海贫血的诊断提供重要依据.     

铁过载:一种测定铁结合能力的微量法

作者用Skikne 等介绍的,建立在未饱和铁结合能力(UIBC)降低基础上测定铁过载的微量比色法,测定了30例正常人,30例单纯IDA 病人,25例合并营养幼巨红细胞贫血和缺铁性贫血,30例单纯幼巨红细胞贫血(MA),22例重型地中海贫血,10例中间型地中海贫血,40例地中海贫血特征,25例慢性粒细胞型白血病(CML)和2例铁粒幼细胞性贫血(SA),共214份血清样品的铁结合能力。     

HbA2对不同类型地中海贫血的诊断价值

目的:通过分析血红蛋白A2(HbA2)对不同地中海贫血类型的灵敏度和漏诊率,探索HbA2对不同类型地中海贫血的诊断价值。方法:选取重庆市妇幼保健院妇女保健科1178对孕前检查夫妇,抽取外周静脉血,进行平行的血常规检查、血红蛋白电泳和地中海贫血基因的检测与分析。结果:1178对夫妇共筛查出265例地中海贫血基因携带者;以HbA2>3.5%为界筛查出91.3%β°杂合地中海贫血和94.74%β^+杂合地中海贫血;以HbA2<2.5%为界筛查出30.19%静止型α地中海贫血和66.07%标准型α地中海贫血;血常规筛查阳性,因HbA2正常范围而导致对α地中海贫血漏诊率为47%,对β地中海贫血的漏诊率为1.01%。结论:HbA2对不同类型的α地中海贫血和β地中海贫血的诊断价值不同。以HbA2>3.5%作为β地中海贫血分型的界定值有较高的敏感性,以HbA2<2.5%作为α地中海贫血分型的界定值敏感性低。应重视血常规筛查阳性时,电泳正常患者的进一步筛查。     

G6PD活性在地中海贫血中的诊断价值及临床意义

目的:本研究旨在观察葡萄糖6-磷酸脱氢酶(G6PD)活性对地中海贫血的诊断价值及临床意义,为临床上提前诊断地中海贫血及治疗提供参考。方法:抽取本院100例健康体检者和168例地中海贫血各种分型患者的静脉血,并进行琼脂凝胶血红蛋白电泳、地中海贫血基因检测、血常规检查、血清铁蛋白水平(作为金标准)与葡萄糖6-磷酸脱氢酶(G6PD)活性测定,对判定地中海贫血结果进行对比分析。结果:各型地中海贫血组G6PD活性均明显高于健康者组(P0.01);各型地中海贫血组MCV值均显著低于健康者组(P0.01)。检测G6PD活性值发现,对地中海贫血患者G6PD的灵敏度85.12%,特异度68%,阳性似然比2.66,阴性似然比0.219,诊断指数1.53,Youden指数0.53。这说明以G6PD活性值诊断地中海贫血的效果较好。结论:地中海贫血不同亚型患者的G6PD活性均较正常者增高,用G6PD活性诊断地中海贫血具有一定的价值,然而应该有一个最优的适用范围。     

应用ROC曲线评价脐血平均红细胞体积对α地中海贫血的诊断价值

目的了解含血红蛋白(Hb)Bart′s脐血红细胞的MCV值,探讨其对新生儿α地中海贫血的诊断价值。方法取无Bart′s的正常脐血30份和含Bart′s的脐血53份,做血常规测定,观察红细胞MCV值;以电泳图出现HbBart′s带为金标准,做ROC工作曲线,对结果作相关统计学分析,确定其地中海贫血筛查截断值并分析其临床诊断意义。结果脐血MCV值明显高于成年男性(t=18.7263,P0.01);在健康新生儿、静止型和标准型地中海贫血儿三者之间有显著性差别(H=14.76χ0X.01(2)=9.21,P0.01,);MCV的ROC曲线下面积为0.8755,以曲线转弯点98.3 fL为最佳诊断截断值的总灵敏度和特异度分别为83.02%和96.67%,其中对标准型地中海贫血诊断灵敏度高达96.55%,对静止型灵敏度为66.67%。结论脐血MCV对新生儿地中海贫血有较好的诊断意义,是简单方便、无创伤、较准确的筛查方法,可做为无条件开展脐血Hb电泳的医院快速筛查新生儿α地中海贫血的有效方法。