异基因造血干细胞移植并发植入综合征四例

随着造血干细胞移植的增加 ,一组在移植后早期中性粒细胞恢复的过程中 ,以发热、皮疹及非心源性肺水肿为主要特征的临床症候群亦被认识 ,现被称为植入综合征(ｅｎｇｒａｆｔｍｅｎｔｓｙｎｄｒｏｍｅ ,ＥＳ)。它主要发生在自体造血干细胞移植中。现就我单位近 2年移植过程中出现的 4例植入综合征报告如下。患儿资料4例患儿均患重型 β 地中海贫血 ,年龄为 3 5～ 10 0岁 ,行全相合同胞异基因造血干细胞移植。预处理方案为 :白消安 16～ 2 0ｍｇ/ｋｇ、环磷酰胺 160～ 2 0 0ｍｇ/ｋｇ、抗胸腺免疫球蛋白 90ｍｇ/ｋｇ。例 1和例 2供者在 - 3…     

小儿恶性组织细胞病17例临床分析

恶性组织细胞病(恶组)是一种全身网状内皮系统中异常网状细胞恶性增生性疾病,临床表现复杂多变,临床诊断困难,大多由死后病理诊断。本文对尸解病理诊断为恶组的17例病例进行回顾性分析如下。 临床资料 1984年至1998年间白求恩医科大学病理解剖教研室尸体解剖病理报告及一院病案室相应的病例,共17     

大剂量阿糖胞苷+rhG-CSF方案动员、采集小儿外周血造血干细胞二例报道

过去由于考虑到外周血造血干细胞的采集要建立体外循环 ,小儿常常不能耐受 ,另外分离过程造成血容量的快速改变使小儿发生心血管疾病危险的机率高于成人 ,故对小儿外周血造血干细胞移植的研究相对较少。随着外周血造血干细胞移植相关技术的发展 ,小儿外周血造血干细胞移植已在临床逐步开展。我们于今年采用大剂量阿糖胞苷 ｒｈＧ ＣＳＦ方案成功地采集 2例小儿外周血造血干细胞 ,现报告如下 :病例和方法一、病例　例 1患儿 4岁 ,体重 1 5ｋｇ ,诊断为急性淋巴细胞性白血病 (高危型 ,ＣＲ2 ) ,例 2患儿 38/ 1 2岁 ,体重 1 5ｋｇ ,诊断为急性…     

恶性网状细胞病8例误诊分析

恶性网状细胞病(简称恶网)早期或恶网细胞侵及造血系统以外的部位多误诊为其它疾病。本文就我院15年来8例恶网误诊原因进行分析讨论。1.以发热为主要表现误诊为败血症、败血症并DIC、结核病、肺炎各1例。发热伴全血细胞减少可导致机体免疫功能低下,本病极易继发感染而误诊为感染性疾病。本病亦可侵及气管及肺部出现咳嗽,咯血,呼吸衰竭而误诊为气管炎,肺炎、但进行性     

绿色瘤1例报告

急性白血病是造血系统的恶性疾病,占小儿各种恶性肿瘤发病率的首位。由于造血组织的血细胞异常增生,引起体内组织和器官的浸润,产生各种不同的临床表现。本文就急性粒细胞白血病引起眶骨、骨膜侵蚀、肺部广泛侵润一例报告于下。简史:缪×、男,19月,住院号350011,1982年11月4日人院。现病史:患儿于入院前2周不     

儿童造血干细胞移植后巨细胞病毒感染的临床研究

目的了解儿童造血干细胞移植后巨细胞病毒的感染率和防治方法。方法对从2001年8月到2007年3月北京儿童医院血液病中心37例作造血干细胞移植的血液肿瘤及先天遗传性疾病患儿进行回顾性分析。结果31例可研究病例中,5例自体造血干细胞移植及5例同基因造血干细胞移植患儿无人类巨细胞病毒（HCMV）感染,21例异基因造血干细胞移植患儿,发生HCMV感染7例,感染率为33.3%,大剂量阿昔洛韦加丙种球蛋白预防及早期更昔洛韦加大剂量静脉丙种球蛋白治疗,仅1例发生巨细胞病毒相关性间质性肺炎（CMV-IP）,无1例发生巨细胞病毒感染相关死亡。结论巨细胞病毒感染是儿童造血干细胞移植术后的主要并发症,临床上进行定期监测、前瞻性预防、早期诊断和及时合理治疗,对降低移植术后巨细胞病毒感染和提高移植成功率至关重要。     

朗格罕细胞组织细胞增生症31例临床资料分析

郎格罕细胞组织细胞增生症(LCH)是一种非肿瘤性LC异常增生,或反应性增殖性疾病,此种增生可能是内源性或外源性刺激导致免疫调节功能紊乱所致[1]。《实用儿科学》将此病分为六型:Ⅰ型或称内脏病变及皮肤侵犯型(L-S),Ⅱ型或称骨损害伴中度内脏侵犯型(中间型),Ⅲ型或称骨损害伴轻度其他器官侵犯型(HSC),Ⅳ型为单纯骨损害型(EGB),Ⅴ型为单一器官型,Ⅵ型为难分型。因LCH临床症状多样,早期诊断困难,现报告LCH31例:1病例来源1·1一般资料:31例中LCH 16例均为我院血液科1988年4月~2004年12月住院病人,15例为苏州儿童医院血液科1989年6月~19…     

新生儿缺氧缺血性脑病早期康复干预的临床疗效观察

目的　研究早期康复干预对新生儿缺氧缺血性脑病 (HIE)的临床疗效。对象　临床诊断HIE的足月儿4 1例 ,随机分为干预组 (2 1例 )和非干预组 (2 0例 )。方法　干预组接受早期训练 ,定期随访以CDCC婴幼儿智能发育检查量表进行智能发育评估 ,根据评估的结果进一步指导干预 ,在 12～ 18个月对所有患儿以Gesell发育诊断量表进行智能发育最终评估 ,同时进行常规体格检查和育儿指导。结果　 3月龄、6月龄时干预组CDCC量表的智力发育指数均高于非干预组 (P <0 0 5 ) ;两组心理运动发育指数无显著性差异 (P >0 0 5 )。 1岁时Gesell智能检查干预组总发育商 (DQ)和言语能DQ高于非干预组 (P <0 0 1) ;而两组动作能、应物能、应人能DQ无显著性差异 (P >0 0 5 )。结论　对HIE患儿进行早期干预可改善预后。     

伴语言倒退孤独症儿童53例社交障碍临床研究

目的　探讨病前具有一定语言功能(倒退型)孤独症儿童的临床特征。方法　对2 0 0 1年11月至2 0 0 3年10月就诊于中南大学湘雅二院精神卫生研究所符合美国精神障碍诊断和统计手册第4版(DSM -Ⅳ)孤独症诊断标准的儿童孤独症5 3例,根据病前是否有语言功能分为两组,倒退型组2 3例,非倒退型组30例。结果　倒退型组孤独症儿童较非倒退型组儿童在语言和社交方面损害明显,同时倒退型组假性社交型的发生率较高。结论　及时发现和识别孤独症儿童语言倒退及假性社交,是早期诊断有一定语言功能的儿童孤独症的关键。     

非典型表现的小儿恶性组织细胞病7例分析

恶性组织细胞病(简称恶组),是单核-巨噬细胞系统异常增生的全身性疾病。儿童病例较少,本病可累及全身各脏器,起病急骤,预后不佳.临床表现常不典型,现将我院2年来见到的非典型表现恶组7例报告如下.     

携带β-地中海贫血基因的骨髓增生异常综合征转化为急性髓系白血病M_6 1例报告和文献复习

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于造血干细胞的获得性克隆性疾病,其特征性病理生理改变是克隆性造血干/祖细胞发育异常和无效造血,其基本临床特征是外周血细胞减少和红系、粒系、巨核细胞系一系或多系形态学异常,由于遗传不稳定因而高风险向急性髓系白血病(AML)转化[1].我院依照WHO于2003年制定的儿童MDS最低诊断标准诊断了1例MDS患儿,现报告如下.     

加用亚胺培南/西司他丁预防方案对造血干细胞移植后早期感染的影响

目的　了解在常规抗生素预防方案基础上加用亚胺培南 /西司他丁对造血干细胞移植早期感染发生的影响。方法　观察中山大学附属第二医院儿科造血干细胞移植中心 1998年 1月至 2001年 12月收治的 12例亚胺培南 /西司他丁预防组和 12例常规抗生素预防对照组的造血干细胞移植患儿移植早期感染发生的种类、病原体培养结果、感染发生和控制时白细胞数变化以及移植早期感染发生的天数和持续时间等资料,采用t检验和非参数检验进行统计分析。结果　所有 24例患儿首次感染均发生在中性粒细胞绝对计数 >0 5×109 /L之前;移植早期感染最常见为呼吸道感染和口腔炎、胃肠炎等消化道黏膜炎。加用亚胺培南 /西司他丁组首次感染发生的时间[ (8 75±4 61)d]较常规对照组[ (4 67±2 31)d]明显推迟;亚胺培南 /西司他丁预防组患儿外周血白细胞均数(0 55×109 /L)感染发生时显著高于对照组(0 09×109 ),差异有显著性。结论　移植前在常规抗生素预防方案基础上加用亚胺培南 /西司他丁可以推迟移植早期感染的发生时间,对移植早期感染的预防有一定的效果。     

脂多糖结合蛋白对胎膜早破早产儿感染预测价值研究

目的探讨脂多糖结合蛋白(LBP)在胎膜早破早产儿感染早期诊断中的预测价值。方法将惠州市中心人民医院新生儿科2015年1月至2015年8月收治的93例胎膜早破早产儿按出院诊断分成感染组(45例)和非感染组(48例),在出生后24 h内检测两组早产儿LBP水平,与超敏C反应蛋白(hs-CRP)、降钙素原(PCT)、白介素-6(IL-6)水平进行比较,绘制受试者工作特征曲线(ROC),计算曲线下面积(AUC),评估各项指标对胎膜早破早产儿早发感染的诊断价值。另外感染组按疾病严重程度再分为重症感染组(21例)和一般感染组(24例),检测两组早产儿LBP水平,评估LBP对胎膜早破早产儿早发感染的诊断价值。结果感染组LBP、PCT、IL-6水平高于非感染组,差异有统计学意义(P0.05);感染组hs-CRP水平低于非感染组,差异无统计学意义(P0.05);重症感染组LBP水平高于一般感染组,差异有统计学意义;在诊断胎膜早破早产儿早发感染中,LBP的AUC(0.974)最高,PCT(0.694)第2,IL-6(0.588)第3,hs-CRP(0.478)最低。结论胎膜早破早产儿感染早期LBP水平明显升高,与hs-CRP、PCT、IL-6相比,特异性及敏感性方面均具有优越性,可以作为早期诊断胎膜早破早产儿细菌感染的敏感指标。LBP水平可以评估胎膜早破早产儿早发感染的严重程度。     

新生儿细菌感染时血清IL-8和IL-13水平变化

目的探讨血清IL-8和IL-13水平在新生儿细菌感染的早期诊断和临床转归中意义。方法用ELISA测定三组血清细胞因子的水平。感染组:21例细菌感染新生儿(治疗前和有效治疗后);非感染组:20例非感染性疾病新生儿;脐血组:30例正常新生儿。结果感染组IL-8和IL-13水平较非感染组升高(P<0.05);感染组治疗后IL-8水平较治疗前下降。结论新生儿细菌感染时血清IL-8和IL-13显著升高,可作为新生儿细菌感染的早期诊断指标,IL-8可用来评价疗效。     

小儿急性化脓性心包炎的诊治体会:附16例临床分析

本文报告16例小儿急性化脓性心包炎。由于本病常并发于其他感染性疾病,早期临床易致误诊,本组误诊率31.3%。指出了诊断中应注意的几个问题,超声心动图检查可早期发现可疑病人。治疗宜早期合理联合使用抗生素,对解除心包填塞作心包穿刺时,穿刺部位以剑突下偏左为宜。早期心包切开排脓有预防心包缩窄作用。     

脐血移植治疗儿童骨髓增生异常综合征

骨髓增生异常综合征 (myelodysplasticsyndrome,MDS)是一组由造血干细胞突变而引起的恶性克隆增殖性疾病 ,以骨髓无效造血、三系细胞减少和形态异常为特征。近年来 ,随着对MDS认识的深入及诊断标准的完善 ,儿童患者有增多趋势。与此同时 ,人们对MDS的治疗也进行了各种探索 ,但迄今为止MDS的疗效仍不能让人满意。我们最近为 1例MDS患儿进行同胞脐血移植治疗 ,取得了满意的疗效 ,现报告如下。病例和方法1 患儿男 ,12岁。因面色苍白伴皮肤出血点 4年 10个月于 2 0 0 2年 5月 12日入院。 1997年 7月出现皮肤出血点、鼻衄 ,面色苍白 ;查血…     

败血症新生儿血中性粒细胞CD64表达的意义

目的 探讨中性粒细胞CD64对新生儿败血症早期诊断、病情判断、预后分析的价值.方法 败血症组36例在入院初及恢复期采空腹静脉血,应用流式细胞术测定中性粒细胞CD64,同时行外周血CRP测定;非感染组22例和健康对照组26例一次性采血,采用同样方法测定其血CD64和CRP.结果 败血症组CD64水平为(60.37±22.70)MFI,显著高于非感染组[(27.91±4.91)MFI]和对照组[(23.14±5.10)MFI](Pa＜0.01),恢复期水平下降.以CD64≥35 MFI为阳性标准,中性粒细胞CD64对新生儿败血症诊断的敏感度95.7%、特异度95.8%,均优于CRP.结论 中性粒细胞CD64可作为新生儿败血症早期诊断、病情判断的可靠指标.     

注意缺陷多动障碍患儿智力结构的特点及临床意义

为探讨注意缺陷多动障碍 (ADHD)患儿智力结构的特点及其临床意义 ,我们对 2 1例ADHD患儿进行了智力测试 ,并将测试结果进行比较分析 ,报告如下。1　资料与方法1.1　一般资料ADHD组 2 1例 ,男 19例 ,女 2例 ,年龄 7～ 10岁 ,平均 8.5岁。ADHD诊断采用DSM Ⅳ诊断标准[1] :① 7岁以前开始出现的注意缺陷或多动 冲动 ;②在社交、学业或职业功能上有临床缺损的明显证据 ;③排除广泛发育障碍、精神分裂或其他精神障碍的可能 ,不能用其他精神障碍解释。对照组选择健康儿童 2 0例 ,年龄、性别分布与ADHD组相匹配。1.2　方法由专业人员进…     

红细胞增多症的早期诊断

红细胞增多症是早期新生儿较常见疾病,发病率在2～5％,可造成严重的合并症,甚至神经系统的永久损害及死亡。早期诊断、及时治疗是避免、减少合并症发生的积极措施。我院1986年及1988年诊断了88例红细胞增多症,报告如下。临床资料临床发现患儿大多表现为两种情况:即皮肤干燥、弹性欠佳及皮肤弹性正常,故将前者为Ⅰ组,28例;后者为Ⅱ组,60例。 1.诊断标准:微量(外周血)红细胞压积≥75％或静脉血红细胞压积≥65％。 2.胎龄及体重分布:胎龄在34～43周范围,小于37周的(均为Ⅱ组)为总数的     

超敏C-反应蛋白测定在早产儿早发感染诊断中的意义

目的：通过超敏法检测早产儿出生早期血清C-反应蛋白(hsCRP)水平,评价该指标在早产儿早发感染早期诊断中的临床价值。方法：以出生3 h内转入该院的早发感染早产儿35例、非感染性疾病早产儿50例和无合并症的单纯早产儿40例为研究对象,应用微粒子增强透射免疫分析法进行血清hsCRP水平检测,并通过诊断试验评价其临床应用价值。结果：早产儿血清hsCRP水平以中位数和四分位间距表示（M,Q75-25）,早发感染组为2.19、4.96 mg/L;非感染性疾病组为0.41、0.61 mg/L;单纯早产儿组为0.24、0.28 mg/L。早发感染组血清hsCRP水平明显高于其他两组。通过血清hsCRP测定对早产儿早发感染进行诊断,ROC曲线下面积为0.84,95%可信区间为(0.76,0.93);诊断敏感度为74%,特异度为86%;阳性预测值为37%,阴性预测值为97%。结论：测定血清hsCRP在早产儿早发感染的早期诊断中具有一定的临床应用价值,但不能作为独立的诊断指标。［中国当代儿科杂志,2009,11（10）：813-816］