肝豆状核变性的脑磁共振影像诊断及评价

肝豆状核变性的脑磁共振影像诊断及评价高培毅肝豆状核变性（ｈｅｐａｔｏｌｅｎｔｉｃｕｌａｒｄｅｇｅｎｅｒａｔｉｏｎ）是一种少见的常染色体隐性遗传性疾病，由Ｗｉｌｓｏｎ于１９１２年首先报道，故又称Ｗｉｌｓｏｎ病。本病是由于铜转运和代谢异常，使铜在肝脏、豆...     

儿童肝豆状核变性MRI诊断20例

儿童肝豆状核变性ＭＲＩ诊断２０例北京武警总医院ＭＲＩ室王宏,周剑,聂永康,毛新远,董玉茹（北京１０００３９）肝豆状核变性,是一种常染色体隐性遗传性慢性进行性代谢障碍性疾病。目前仅有少数脑ＣＴ诊断和临床报告,尚未见单纯儿童ＭＲＩ报告［１］。作者通过颅脑...     

肝豆状核变性的颅脑MRI诊断（附11例报告）

肝豆状核变性是少见的常染色体基因缺陷所致的隐性遗传性铜代谢障碍疾病，最初由Wilson等于1912年作了较全面的描述，亦称Wilson病，1921年正式命名为肝豆状核变性。该病首发症状多样化，伴有多脏器损害，早期误诊率很高。近年来随着临床对本病的高度重视，以及CT、MRI，特别是MRI的普及与应用，肝豆状核变性临床发现率、早期诊断率都有所提高，本组总结11例肝豆状核变性的MRI表现并进行探讨。     

肝豆状核变性的脑CT征象与临床(附10例分析)

本文报告10例肝豆状核变性病例，概括了肝豆状核变性的脑CT表现：病变部位多变，可累及双侧豆状核、丘脑、尾状核、脑干的红孩、小脑的齿状核等，CT表现为双侧对称性的低密度灶，多呈园形、椭圆形，边多欠清；其肝CT表现为小结节样肝硬化。CT检查不仅能明确早期诊断，而且还可以明确病变的范围及病理演变的严重程度，为临床治疗、预后估测提供了可靠的依据。     

肝豆状核变性的脑部CT表现（附3例报告）

肝豆状核变性的脑部ＣＴ表现（附３例报告）中国石油天然气总公司管道局医院放射科张强，黄永福，安玉肝豆状核变性（ｈｅｐａｔｏｌｅｎｔｉｃｕｌａｒｄｅｇｅｎｅｒａｔｉｏｎ／ｗｉｌｓｏｎ’ｓｄｉｓｅａｓｅ）的脑部影像，自ＣＴ和ＭＲ应用后方有报道￣［１～８］，...     

肝豆状核变性的颅脑CT分析

目的 :分析肝豆状核变性的颅脑CT表现 ,评价CT对肝豆状核变性的临床诊断价值。方法 :对临床及实验室检查证实的 110例肝豆状核变性患者均进行颅脑CT平扫 ,部分给予增强扫描。结果 :颅脑CT无异常发现 2 0例 ,有异常发现 90例 ,阳性率为 81.8%。主要表现为各灰质核团区显示低密度影和 /或脑萎缩改变。其中双侧或单侧豆状核 5 2例 (单侧 8例 ) ,双侧丘脑 2 9例 ,双侧大脑脚 4例 ,桥脑 2例 ,双侧尾状核头 2例 ,双侧侧脑室旁 2例 ,双侧额叶 2例 ,双侧小脑齿状核 1例。脑萎缩 60例 ,仅表现为脑萎缩者 2 2例。结论 :颅脑CT对肝豆状核变性有很高的诊断价值 ,可为临床提供诊断和治疗依据。     

肝豆状核变性的脑部CT表现（附3例报告）

肝豆状核变性的脑部ＣＴ表现（附３例报告）中国石油天然气总公司管道局医院放射科张强，黄永福中国石油天然气总公司管道局医院神经科安玉肝豆状核变性（Ｈｅｐａｔｏｌｅｎｔｉｃｕｌａｒｄｅｇｅｎｅｒａｔｉｏｎ／Ｗｉｌ－ｓｏｎ’ｓｄｉｓｅａｓｅ）的脑部影像，自Ｃ...     

肝豆状核变性同时累及脑灰白质的MR影像5例分析

肝豆状核变性又称为Wilson氏病．是一种少见的常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病。其特点是铜代谢异常，导致铜在肝、脑、肾和角膜等部位异常沉积。中枢神经系统主要侵犯豆状核、尾状核、丘脑、脑干，极少部分可同时累及脑叶灰白质。现报告5例HLD同时累及脑叶灰白质的MR影像资料．熟悉该病的特殊MRI表现，有利于患者早期诊断、治疗．改善预后。     

肝豆状核变性3例CT分析

肝豆状核变性又称WILSON病,临床较为少见.本院遇到3例,报道如下.     

西宁地区肝豆状核变性18例临床分析

目的：探讨西宁地区肝豆状核变性发病情况,针对性提出早期干预的作用和意义。方法：分析肝豆状核的病因及发病机制,探讨临床治疗肝豆状核的措施。结果：肝豆状核病的致残性及致死性高,发病隐匿、临床早期缺乏特征性指标,误诊率高。结论：关键在于迅速、正确、及时的诊断和果断有效的治疗,提高诊断符合率,减少误诊,提高治愈率。     

肝豆状核变性的颅脑CT诊断(附39例报告)

目的分析肝豆状核变性的颅脑CT征象,进一步提高对W ilson病的认识及诊断的正确率。方法全部病例均行脑CT扫描,回顾性分析其CT征象及临床表现。结果31例壳核出现对称性带状或弓状向外新月形低密度区,形如“八字”或“展翅蝴蝶”样;3例尾状核头见卵圆形低密度区;4例丘脑见对称性卵圆形低密度区;1例脑实质内未见异常密度但有脑萎缩表现。全部病例均有不同程度的脑沟裂增宽等脑萎缩表现。结论肝豆状核变性颅脑CT最多见征象是脑萎缩与基底节低密度灶,特别是双侧豆状核区对称性低密度灶最具有特征性。     

儿童肝豆状核变性的MRI表现

探讨ＭＲＩ在儿童肝豆状核变性中的诊断价值。材料与方法,对临床和生化证实２０例肝豆状核变性的儿童进行胸部及腹部的ＭＲＩ检查。结果９例有脑部异常信号,异常信号分布;豆状核８例,尾状核８例,丘脑５例,胸干１例,半卵圆区１例。结论ＭＲＩ对肝豆状核变性的诊断及预后具有重要意义。     

肝豆状核变性的颅脑MRI表现及临床应用

目的 分析肝豆状核变性的颅脑MRI表现,评价MRI对肝豆状核变性的临床应用价值.资料与方法 回顾性分析经临床证实的82例肝豆状核变性患者的颅脑MRI资料,其中22例行DWI检查,12例行增强扫描.结果 颅脑MRI无异常发现12例,有异常发现70例,阳性率为85.4%.脑MRI异常信号发病部位依次为豆状核(63/70)、中脑(23/70)、丘脑(21/70)、桥脑(21/70)、尾状核头(15/70)、额叶(5/70)、齿状核(5/70)、胼胝体压部(4/70)、小脑中脚(1/70)、枕叶(1/70).病灶以长T1、长T2信号为主,有4例双侧苍白球等部位显示短T1、短T2信号;1例脑内广泛受累;13例显示软化灶;脑萎缩54例,其中5例仅表现为脑萎缩.结论 MRI对肝豆状核变性有很高的诊断价值,可为临床提供早期诊断和治疗依据.     

硫酸锌治疗肝豆状核变性前后肝脾的超声声像图改变

目的观察肝豆状核变性(HLD)患者服用硫酸锌前后的肝脾声像图变化.材料和方法肝豆状核变性患者8例,其中男2例,女6例,年龄19～45岁.超声观察其肝、脾声像图特征,给患者长期口服硫酸锌,每次剂量200～400mg,每日3次.分别于服药后3个月、6个月、1年(长期随访6个月1次)复查肝脾超声情况.结果肝豆状核变性患者经硫酸锌治疗后其门脉高压征可改善甚至恢复正常,肝脏异常回声可有不同程度的改变.结论B超检查可作为肝豆状核变性患者诊断及药物疗效判定的主要方法之一.     

肝豆状核变性脑部MRI与临床相关性探讨

目的 :探讨肝豆状核变性脑部 MRI改变及其与临床的关系。方法 :对 9例经临床及化验证实的肝豆状核变性患者的脑部 MRI表现进行了分析。结果 :发病部位依次为壳核 10 0 % ;苍白球 88.8% ;红核 77.7% ;黑质 77.7% ;丘脑 6 6 .6 % ;齿状核 33.3% ;桥脑 2 2 .2 %。脑部 MRI主要改变为铜沉积所致的继发性长 T1 低信号和长 T2 高信号 ,由铜沉积顺磁作用直接引起的短 T2 低信号出现较少。结论 :肝豆状核变性脑部改变以继发为主 ,MRI表现与临床症状具有一定相关性意义。 FSEIR是显示病灶的最佳序列     

脑型肝豆状核变性的CT诊断

肝豆状核变性（HLD）是一种常染色体隐性遗传性慢性进行性铜代谢障碍性疾病，致多系统受累，病程为慢性进行性，好发于10—25岁，两性均见，近十年来仅有少数报告，临床分为症状前期、脑与肝三型，笔者对一例经临床、CT诊断并经化验确诊的脑型HLD，进行回顾性分析，意在探讨脑型HLD的CT表现及诊断价值。     

肝豆状核变性的临床CT诊断2例

肝豆状核变性又称Wilson病，是一种常染色体隐性遗传的铜代谢缺陷病。临床、文献报道均少见，我院自1996-2005年间发现2例，现总结报告如下。     

肝豆状核变性的脑部MRI表现(附5例报告)

目的 评价MRI对诊断肝豆状核变性（HLD）的意义。方法 5例由临床神经学与生化学证实的HLD患均经脑部T1加权和T2加权自旋回波序列磁共振成像（MRI）。1例患还经Gd-DTPA增强扫描。记录了每个序列形态学特征和MRI信号特征。结果 在T2加权像上，所有异常病灶均呈高信号，例如，全部病例两侧豆状核和3例的两侧尾状核均呈对称性分布的高信号，2例的中脑见对称性分布的腔隙性高信号，1例右侧颞叶深部白质内见局限性高信号，而在T1加权像上，所有异常病灶均呈低信号，1例经Gd-DTPA增强扫描后，病灶无强化。脑萎缩改变见于3例，表现为脑沟、脑裂、脑池加宽，及脑室系统扩张。尾状核轻度萎缩见于1例。结论 肝豆状核变性的特征性MRI表现是其诊断的重要依据，尤其是T2加权SE序列应推荐为诊断HLD的首选方法。     

肝豆状核变性27例分析

肝豆状核变性是一种少见的常染色体隐性遗传的铜代谢障碍病 ,主要是铜沉积在肝、脑和其他组织 ,从而损害相应器官的功能。早期诊治可大大提高患者的生存质量。我们对 1982年～ 2 0 0 1年期间住院的 2 7例肝豆状核变性患者进行分析 ,现报告如下。1　临床资料1 1　一般资料　 2 7例患者中男 18例 ,女 9例。年龄 9～ 5 1岁 ,平均 2 6 6岁 ,入院前病程 1月～ 10a。有本病家族史 2例。1 2　临床表现　 2 7例患者中具有神经系统表现者 2 2例 ,主要表现为震颤 2 0例 ,构音障碍 12例 ,运动迟缓 6例 ,智力下降 8例 ,尿失禁 2例 ,抽搐 2例 ,吞咽困难 …     

肝豆状核变性的脑MRI诊断

作者对８例临床确诊的肝豆状核变性脑ＭＲＩ进行了分析。结果表明异常信号分布广泛并且对称出现，以基底节、丘脑和脑干为著。病变形态及信号较具特点。Ｔ２加权像高信号较常见，其信号基础为继发于铜沉积的水肿、胶质增生或空腔，Ｔ２加权像低信号为本病特征性改变，系铜的顺磁性作用造成Ｔ２弛像时间缩短所致，它的出现对病程判断很有帮助。对ＭＲＩ与临床表现的关系也作了初步探讨。作者认为ＭＲＩ对肝豆状核变性的早期诊断、疗效