Plummer—Vinson综合征的诊断和治疗

吞咽困难、舌炎、缺铁性贫血等称之为Ｐｌｕｍｍｅｒ－Ｖｉｎｓｏｎ（Ｐ－Ｖ）综合征或称Ｓｉｄｅｒｏｐｅｎｉｃ．Ｄｙｓｐｈａｇｉａ综合征［１］。食道影像学可见食道前壁有膜性蹼改变。作者探讨了Ｐ－Ｖ综合征的临床表现和治疗。１对象与方法１．１对象１９７３年４月...     

Turner综合征蹼颈畸形的手术治疗

Turner综合征是一种性染色体异常的少见的先天性疾病。临床表现为蹼颈畸形为显特征，伴以性发育幼稚及其他畸形的综合征。作自1991年至今曾诊治4例，均为女性，经染色体检查异常而确诊为Turner综合征。蹼颈畸形合并后发际低、宽的畸形，运用后发际部分切除的颈两侧“Z”字成形术治疗，效果满意．现介绍如下。     

原发性肾小球疾病53例临床与病理分析

分析原发性肾小球疾病53例中肾病综合征者30例,迁延性或慢性肾炎者15例,无症状性尿异常者8例。经常规病理及免疫荧光检查进行病理分型结果为:系膜增生性肾炎33例,膜增殖性肾炎11例,硬化性肾炎6例,膜性肾病2例,新月体性肾炎1例。     

食管调搏术在诊断心律失常中的应用价值

目的:通过食管法心脏电生理检查诊断阵发性折返性心动过速及确定其机制。方法:患者40例,根据需要给予分级递增刺激(S1 S1),程序早搏刺激(S1 S2),猝发刺激(Burst)法诱发和终止室上速发作。结果:28例诱发出PSVT,其中10例为房室结双径路(AVNDP),4例显性预激综合征,12例非显性预激综合征,2例为折返性房性心动过速,均以Burst法终止发作。结论:食管调博术对筛选房阵发性折返性心动过速有重要作用。     

先天性蹼颈手术治疗1例报告

蹼颈是一种双侧的先天性颈部畸形,通常发生在女性,是杜纳(Turner)综合征的一个征象.本病特征:外表为女性,但发育不良.卵巢萎缩,患者有原发性闭经,不育,乳房不发育;侏儒体型,面容呆板,智力迟钝,蹼颈,蹼肘,蹼膝,肘外翻,手足淋巴性水肿,     

先天性蹼颈手术治疗一例

蹼颈是一种先天性颈部畸形,通常发生在女性,是Turner综合征的一个征象。本病特征:外表为女性。外阴及生殖道均属女性型,但发育不良。卵巢萎缩,有原发性闭经,不育,乳房不发育,侏儒体型,面容呆板,智力迟钝,蹼颈,蹼肘,蹼膝,肘外翻,手足淋巴性水肿,内眦赘皮等。X线     

急性髓细胞样白血病浸润的急性炎症反应和纤维素形成引起的角膜假膜

目的:描述急性髓细胞样白血病(AM L)患者罕见眼部表现1例。设计:观察性病例报道。方法:1例59岁女性患者,有白血病前骨髓增生异常综合征(M DS)及骨髓移植病史,主诉突发严重视力下降,并伴角膜假膜。怀疑发生眼部移植物抗宿主反应,切除假膜进行组织病理学检查。结果:假膜病检显示原始粒细胞混合急性炎症反应,提示发生AM L,该病是M DS的一个并发症。骨髓检查支持AM L复发的诊断。结论:急性髓细胞样白血病可出现角膜假膜,因此建议进行眼部相关组织检查。急性髓细胞样白血病浸润的急性炎症反应和纤维素形成引起的角膜假膜@Kurup S.K.$Buil…     

4例特纳综合征蹼颈畸形的手术治疗

４例特纳综合征蹼颈畸形的手术治疗姜丹青（江苏吴县市第二人民医院吴县２１５１０１）特纳综合征是一种性染色体异常的少见的先天性疾病。蹼颈畸形为其显著特征，并可伴有性发育障碍以及其他畸形。临床对蹼颈畸形，都用“Ｚ”字整形术治疗［１］，国内仅有少量个案报告［...     

Brugada综合征的心内电生理研究

目的探讨有关Brugada综合征发生室颤的机制。方法对6例窦性心律下呈Brugada综合征心电图的病人进行常规心内电生理检查,分别在右室心尖部和右室流出道行心室刺激。结果完整的心内电生理检查方法未能诱发室性心动过速,只有一例病人在S1S2S3S4程序刺激中诱发了室颤。结论Brugada综合征是一种常染色体显性遗传疾病,常规的心内电生理检查不能诱发室速,大部分病例不能诱发室颤。     

17例下腔静脉型布-加氏综合征介入治疗体会

目的:分析介入治疗下腔静脉(IVC)阻塞型布-加氏综合征的疗效。方法:17例经B超、CT、血管造影检查确诊为IVC型布-加氏综合征伴肝静脉开放的患者。膜性狭窄2例,膜性闭塞4例,节段性狭窄2例,节段性闭塞9例。17例均经股静脉开通,行PTA术和(或)内支架置入术。结果:17例介入治疗均获成功,成功率100%。术后临床症状和体征在2周内部分或全部消失。随访4个月~24个月,平均14个月,无再狭窄。结论:介入治疗IVC型布-加氏综合征,疗效确切且安全。     

经皮腔内血管成形术治疗MOHV所致布—加综合征

本文报告一例20岁,男性布一加综合征患者,由于右主肝静脉膜状阻塞所致。单一肝静脉膜状阻塞(MOHV)而不伴有下腔静脉膜状阻塞者较为少见。诊断性静脉造影证实为肝段下腔静脉节段性狭窄与右肝静脉膜状阻塞,经皮腔内血管成形术方法治疗,获得成功。最后,作者指出Gruntzig球囊导管成形术是一种简便、安全和较为有效的治疗方法。     

Treatment of Plummer-Vinson syndrome with Savary-Gilliard dilatation

The association of postcricoid dysphagia, iron deficiency anemia and upper esophageal webs is known as the Plummer-Vinson syndrome (PVS). It is predominantly a disease of middle aged females. Four patients with cervical web of the esophagus were studied, dysphagia was mostly for solids, which were non-progressive and were present for years before they presented. Initial treatment in 3 patients consisted of esophageal dilatation with savary bougies after initial rupture of the web by endoscope. In one case, due to failure to visualize the esophageal lumen by fluoroscopy guidance, guide wire was introduced and breaking of the web was performed by the endoscope, followed by bougie dilatation. In 4 patients, webs were ruptured by the endoscope and had a single session of dilatation, with no recurrence during the 3-year period of follow up. Endoscopic esophageal dilatation is simple and the procedure of choice in the treatment of "PVS" and cervical web of the esophagus.     

双胎妊娠合并贫血对妊娠结局的影响

目的 :探讨双胎妊娠合并贫血对妊娠结局的影响。方法:将 4 7例双胎妊娠分为两组 ,贫血组 2 1例 ,对照组 2 6例 ,对两组病例妊高征、胎膜早破、早产发生率与孕妇平均年龄、新生儿平均出生体重、新生儿 Apgar评分分别进行比较分析。结果 :贫血组妊高征、胎膜早破、早产发生率显著高于对照组 (P <0 .0 1) ,贫血组新生儿 Ap-gar评分 1min及 5 m in评分均显著低于对照组 (P <0 .0 5 ) ;贫血的严重程度与新生儿平均出生体重、新生儿 Ap-gar评分 1m in及 5 m in评分呈负相关 (P <0 .0 1)。结论 :双胎妊娠合并贫血时 ,易发生妊高征、胎膜早破、早产及低体重儿 ,对孕期及围产儿具有不良影响 ,贫血程度加重时 ,对围产儿的危害增加。     

42例男性狼疮性肾炎的中医辨证分型与病理类型相关性研究

对４２例狼疮性肾炎患进行了中医辨证分型与病理类型及实验室检查的相关性研究,。结果表明：系膜增殖性肾炎发迹以阴虚内热型多见,肝肾阴虚型次之;弥漫增殖性肾炎及膜性肾病改变以热毒炽盛型及脾肾阳虚型为主;系膜增殖增性炎与弥漫增殖性肾炎和膜性肾病改变与中医证型之间具有统计学意义（Ｐ〈０．０１）;２４小时尿蛋白定量对阴虚内热型与热毒炽盛型或脾肾阳虚型具有辨证参考意义,统计学处理分别是为Ｐ〉０．０５,Ｐ〈     

全血细胞减少718例细胞形态学分析

目的分析全血细胞减少患者的骨髓和外周血细胞形态特点,以提高对相关疾病的认识。方法对718例全血细胞减少患者的骨髓和外周血细胞形态进行回顾性分析。结果718例患者通过骨髓和外周血细胞形态分析可确定病因229例（31.89%）,前三位病因分别是：急性白血病126例（17.55%）,骨髓增生异常综合征45例（6.27%）,再生障碍性贫血25例（3.48%。）结论引起全血细胞减少的病因很多,骨髓和外周血细胞形态学检查是诊断全血细胞减少症病因的多种检查方法之一,大多数全血细胞减少患者要明确病因必须结合多项检查和临床分析。     

下腔静脉隔膜切除治疗隔膜型布-加综合征

目的：观察下腔静脉隔膜切除术治疗隔膜型布-加综合征的疗效。方法：对下腔静脉膜性梗阻的219例患者施行隔膜切除术，切开下腔静脉，以球囊阻断病变远心端下腔静脉及肝静脉血流，直视下切除下腔静脉隔膜，取出繁衍血栓，解除下腔静脉阻塞，术后辅以抗凝祛聚治疗。结果：213例患者取得了明显的近期疗效。患者临床症状消失，有效率97.5%,死亡6例，病死率2.5%。随访6个月至9a，临床症状复发20例，复发率9.1%。结论：直视下下腔静脉隔膜切除术是治疗是腔静脉隔膜型布-加综合征的有效方法。     

RS3PE综合征发病前特发性膜性肾病1例

RS3PE综合征是以双手和双踝关节的对称性滑膜炎伴有凹陷性水肿为特征的一种综合征,其合并或继发膜性肾病(MN)的病例目前报道较少。本文报道1例RS3PE综合征发病之前的特发性膜性肾病,同时结合文献讨论两种疾病之间的因果关系。     

桂北地区小儿缺铁性贫血发病率高居不下的相关因素调查分析

目的:调查桂北地区缺铁性贫血的发病率分析其相关因素,寻求有效降低发病率的方法。方法:对桂北地区数县0.5～2岁的儿童体检缺铁性贫血的发病率调查居高,从几方面了解各县的干预情况,分析其发病率高的原因。结果:兴安、全州、灌阳、资源4县儿童缺铁性贫血发病率为30.5%～36.0%。结论:桂北地区小儿缺铁性贫血发病率高居不下的相关因素:"防"的重视度不够、保健机构的营养指导不到位、筛查的依从性差、治疗的依从性差。希望从各方面加大力度才能有效降低缺铁性贫血的发病率,尽快实现中国儿童发展目标,提高儿童的身体素质,从而提高儿童生存质量。     

膜性乙型肝炎相关性肾炎与特发性膜性肾病临床比较研究

目的探讨膜性乙型肝炎病毒相关性肾炎（HBV—MN）的临床病理特点及诊治方法。方法回顾性分析比较26例HBV—MN和32例特发性膜性肾病（IMN）临床表现、病理及诊治的异同。结果（1）两组发病年龄、血尿值、HT率、血肌酐值及eGFR较HBV—MN组均明显低于IMN组,差异有统计学意义（P〈0．05或〈001）。（2）两组患者均以I、II期膜性肾病常见,且HBV—MN组表现为多种免疫复合物、多部位高强度沉积,而IMN组以IgG、C3在上皮下和基底膜高强度沉积。（3）治疗方法间比较无明显不同。结论HBV—MN多发于男性中、青年,主要临床表现为肾病综合征、慢性肾炎综合征合并肾病综合征;病理特征为多种免疫复合物、多部位、高强度沉积,以I、II期膜性肾病常见;激素、霉酚酸酯及拉米夫定临床治疗均有效。     

骨髓异常增生综合征骨髓涂片检查误诊分析

目的: 分析骨髓异常增生综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)骨髓涂片检查误诊原因。方法: 对1992年2月~2003年12月我院误诊MDS47例骨髓涂片进行回顾性分析。结果: 难治性贫血误诊率最高达89.3%,主要误诊病种为增生性贫血、慢性再生障碍性贫血、巨幼红细胞性贫血、急性白血病等。结论: MDS诊断较为困难,应仔细结合病史、骨髓活检及细胞遗传学检查才能作出正确诊断。