肾脏原发性孤立性纤维性肿瘤临床病理分析

孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumor，SFT），最初描述是一般发生在胸膜，其次是腹膜，称为良性纤维性间皮瘤，目前认为其组织发生与间皮并无关连，而是来源于具有纤维母或肌纤维母细胞特征的问质细胞。已报道SFT可发生在许多部位，如浆膜、鼻腔、胸腔、纵隔、甲状腺、眼眶、腹膜后、乳房、肝脏^[1]等，并易误诊为其他梭形细胞肿瘤。     

胸腔孤立性纤维瘤32例报告

孤立性纤维瘤(solitaryfibrous tumor,SFT),主要发生于浆膜腔,如腹膜、胸膜和后腹膜。少数病例发生于浆膜外器官,如鼻咽部、眼眶、纵隔、乳腺、甲状腺及肝等部位。SFT临床上常是无症状的,但随着肿瘤的增大,会出现相应部位的压迫症状。虽然大部分SFT为良性,但其生物学行为难以预     

肺动脉内膜肉瘤1例并文献复习

目的探讨血管内膜肉瘤的临床及病理特点。方法对1例肺动脉内膜肉瘤进行光镜、电镜观察和免疫组化检测并复习文献。结果肿瘤位于肺动脉血管腔内，阻塞管腔，并延伸至周围小血管。光镜下肿瘤细胞主要为梭形细胞，散在分布上皮样细胞和多核巨细胞，核分裂象约46／50HPF。电镜观察见细胞内含有丰富的粗面内质网、线粒体，无向特殊细胞分化的特征。免疫组化染色vimentin呈弥漫阳性、α—SMA灶性阳性、HMB-45散在弱阳性，CKpan、CD34、CD31和S-100蛋白等均阴性。结论内膜肉瘤是一种罕见的发生于大血管壁的恶性肿瘤，预后差，免疫表型无特异性，了解该肿瘤发病部位、临床及病理特点有助于做出正确诊断。     

血管外周细胞瘤及其相关肿瘤的病理诊断

血管外周细胞瘤(haemangiopericytoma,HPC)包括多种不同类型的肿瘤,表现为各种薄壁分支状血管的结构,过去被诊断的病例可能较大一部分为孤立性纤维性肿瘤(solitary fihrous tumour,SFT)及其形态相似的肿瘤.目前多数专家认为HPC不能定义为一种独立性病变,但WHO 2002年版软组织和骨肿瘤病理学与遗传学分类中仍保留HPC的诊断名称,认为其是一种罕见病变[1],应与具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤(PEComa)区别开来.     

肾脏血管球肿瘤：3例发生于肾实质的报道和文献复习

血管球肿瘤是一种非常少见的间叶性肿瘤，由与正常血管球小体中变异的平滑肌细胞非常类似的细胞构成。肿瘤细胞与大小不同的血管结构和平滑肌细胞紧密排列，根据其比例将肿瘤命名为：实体性球瘤、球血管瘤或球血管肌瘤。大部分血管球肿瘤发生于肢体末端的皮下组织，尤其是甲下区。发生于身体其他部位的也有报道，包括胃肠道、骨、女性生殖道、肺和纵隔、口腔、肝、胰腺和鼻腔鼻窦区。     

原发性皮肤血管周细胞肿瘤:皮肤独特的透明细胞病变

血管周细胞肿瘤（PEComa）定义为组织学和免疫组化上由独特的血管周上皮样细胞组成的间叶性肿瘤，该肿瘤常发生于后腹膜、腹腔脏器和盆腔，而发生于躯体软组织和皮肤者非常罕见。作者报道了10例原发于皮肤的PEComa，女性8例，男性2例，年龄15～81岁（平均52岁）。临床表现为无痛性、缓慢生长的真皮结节或斑块，无1例病人有结节性硬化综合症表现。     

肌纤维母细胞分化肿瘤

由肌纤维母细胞构成的肿瘤在很长一段时间里存在争议.近年来,国外文献对肌纤维母细胞分化肿瘤,尤其是肌纤维母细胞肉瘤作了一些研究报道,对该组肿瘤有了进一步认识.传统的炎性肌纤维母细胞瘤和低度恶性肌纤维母细胞肉瘤的界限如何划分值得探讨.有些肿瘤向肌纤维母细胞分化,即胞质中出现肌丝,但缺少肌纤维母细胞的其它特征,不是完全意义上的肌纤维母细胞,如肌外皮细胞瘤.有些肿瘤胞质中出现肌丝,但是向肌纤维母细胞分化还是向平滑肌细胞分化,目前还存在争议,如肌纤维母细胞瘤和血管肌纤维母细胞瘤.     

子宫内膜移行细胞癌和子宫内膜癌伴移行细胞分化

子宫内膜移行细胞癌和子宫内膜癌伴移行细胞分化非常罕见，文献仅有16例报道。作者回顾了5例伴移行细胞分化的子宫内膜癌的临床病理特征。所有病例均为绝经后阴道流血病人，平均年龄68岁。肉眼肿瘤质脆并腔内生长。镜下肿瘤由密集的含细纤维血管轴心的乳头构成，类似泌尿道移行细胞癌。     

婴幼儿和儿童软组织中间型肿瘤的病理诊断

婴幼儿和儿童软组织中间型肿瘤的主要特征：(1)病变主要涉及纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤(如婴儿纤维瘤病、脂肪纤维瘤病、巨细胞纤维母细胞瘤和婴儿纤维肉瘤),更原始的间叶细胞(如婴幼儿原始黏液样间叶性肿瘤),肌纤维瘤病[原来归入纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤,而WHO (2013版)软组织肿瘤分类将其归入血管周细胞肿瘤中],以及部分血管内皮细胞肿瘤(如乳头状淋巴管内血管内皮瘤、Kaposi型血管内皮瘤);(2)其生物学行为属中间类型,具有局部浸润性、破坏性或偶尔转移性;(3)病变主要好发于四肢、躯干或头颈部;(4)多为先天性,主要发生于婴幼儿或儿童,少部分可发生于成人。     

硬化型血管周细胞肿瘤:一种好发于腹膜后的特殊亚型的血管周细胞肿瘤

血管周细胞肿瘤（PEComa）是一类显示血管周上皮样分化的相关的间叶性肿瘤，可发生于肠系膜、网膜、胃肠道、子宫、软组织等。作者报道了一种伴有广泛间质透明变性的特殊亚型的PEComa，该组病例共13例，均为女性，年龄34～73岁，平均49岁，其中77％（10例）发生于50～60岁。大体上肿瘤大小4．5cm～28cm，平均9．5cm，其中6例大于10cm。     

13例孤立性纤维性肿瘤临床病理分析

目的探讨孤立性纤维性肿瘤（SFT）的临床病理形态学和免疫组织化学特点及诊断要点。方法采用光镜及免疫组化对13例SFT进行研究。结果本组病例，男性9例，女性4例，发病年龄30-76岁，平均46．76岁，良性8例，恶性5例，发生于9个部位，其中胸腔2例，肺2例，腹膜后3例，左大腿肌间1例，髂骨1例，肩背部皮下1例，腋窝1例，鼻腔1例，膀胱1例。临床主要表现为局部肿块及其引起的压迫症状。主要病理学改变：肿唐直径2-16cm，平均5．6cm，大部份边界清楚。镜下：瘤组织由梭形、短梭形、圆形细胞构成，细胞稀疏区和密集区交替分布，薄壁血管较多，细胞间富有粗细不等的胶原纤维。免疫组化结果：Vimentin阳性率100％（13／13），CD99阳性率92.3％（12／13），Bcl-2阳性率92．3％（12／13），CD34阳性率69.2％（9／13），S10014．3％（1／7），EMA阳性率28．6％（2／7），Ki67阳性率2-40％。结论SFT大部份为良性，诊断主要靠形态学及免疫组织化学，可见于全身多个部位，根治性切除是主要治疗手段。     

硬化性血管周上皮样细胞肿瘤

具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤（PEComas）是间胚叶肿瘤的一个家族，包括血管肌脂肪瘤、肺透明细胞“糖”瘤、淋巴管肌瘤病和发生在软组织、内脏器官和皮肤的一组罕见病变。作者描述了一种特殊变异的PEComa，表现为广泛的间质透明变性，该特征先前在这些肿瘤中尚未描述过。     

软组织肿瘤WHO分类中新类型(二)

1994年WHO分类中的纤维组织细胞肿瘤在最新分类中也作了一些变动。在过去10多年中，人们对纤维组织细胞分化的概念提出了质疑，现在认为形态学上组织细胞分化难以得到进一步的确定，故更名为所谓纤维组织细胞肿瘤。多形性恶性纤维组织细胞瘤(MFH)一直被认为是一种最常见类型的成人软组织肉瘤，现已将它看成是未分化多形性肉     

巨细胞血管母细胞瘤的临床病理学研究

目的 探讨巨细胞血管母细胞瘤(GCAB)的临床病理学特征、影像学特点、免疫学表型及其鉴别诊断.方法 对1例15个月的男患儿发生于左侧胫骨、腓骨中上段的GCAB进行影像学、光镜观察和免疫组织化学标记.结果 X线片及CT片显示左侧胫骨、腓骨中上段骨病变,以胫骨改变明显,病变骨干明显增粗变形,髓腔内密度增高不均匀,骨皮质不规则增厚,骨内缘局部皮质缺损,邻近的软组织肿胀.镜下病变组织位于骨小梁之间,肿瘤组织呈结节状、梁索状或丛状聚集,瘤细胞卵圆形至梭形,散在胞质丰富、核仁明显的单核组织细胞样巨细胞及多核巨细胞;肿瘤组织内可辨认出数量不等的无或含有少量红细胞的微血管腔隙;部分瘤细胞呈同心圆样围绕在微血管腔隙周围并与周围间质胶原共同形成洋葱皮样外观.肿瘤间质疏松,其间为少量梭形纤维母细胞样细胞、星形间质细胞、单个核炎性细胞及散在的肥大细胞.免疫组织化学标记显示,卵圆形至梭形瘤细胞及巨细胞弥漫性强阳性表达波形蛋白;多数瘤细胞显著表达CD31及CD34,少数弱阳性表达第八因子相关抗原(FⅧRAg);单核组织细胞样巨细胞及多核巨细胞强阳性表达CD68,偶见个别巨细胞胞质内局灶性表达FⅧRAg;肿瘤实质内小血管腔隙周围瘤细胞显著表达α-平滑肌肌动蛋白(SMA),其他部分瘤细胞呈弱阳性表达.结论 GCAB是一种罕见的发生于婴幼儿并具有独特形态学特征及局部具有侵袭性行为的血管源性肿瘤,不仅可发生于皮肤、黏膜、皮下及深部软组织,还可发生于骨内.     

甲状腺上皮样血管肉瘤2例报道及文献复习

目的：探讨甲状腺肿瘤上皮样血管肉瘤的临床病理学特征。方法：对2例原发于甲状腺的上皮样血管肉瘤进行光镜观察和免疫组化标记。结果：2例均为老年患者，以颈部包块就诊，其中1例伴有地方性甲状腺肿。镜下显示，肿瘤主要由实性片状或巢状排列的上皮样细胞组成，瘤细胞核大，空泡状，含有明显的核仁，部分瘤细胞的胞质内可见含有红细胞的空泡或小管腔形成。除实性区域外，可见内衬上皮样瘤细胞的不规则性血管腔，网状纤维染色能清晰显示这些管腔结构，特别是在HE染色达CK8和Tg。结论：原发于甲状腺的上皮样血管肉瘤具有一定的临床病理学特点，光镜形态、免疫组化标记及电镜观察均支持瘤细胞具内皮细胞分化，应被视为甲状腺肿瘤中一种独立的病理学类型，而不应笼统地归入到未分化癌中。     

乳腺孤立性纤维性肿瘤临床病理学观察

目的探讨乳腺孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor,SFT)的临床、病理组织学特点、免疫组化特征、诊断及鉴别诊断。方法对1例男性乳腺SFT进行临床、病理组织学特点观察,行免疫组化EnV ision两步法检测,并复习相关文献。结果 SFT常位于乳腺外上象限,周围常有纤维性假包膜,常为无痛性渐增大的肿块,部分病例有囊性变,组织学上肿瘤组织内血管丰富,梭形或卵圆形瘤细胞围绕圆形和分支状血管,呈漩涡状、束状及假栅栏状排列,细胞界限不清。免疫组化标记CD34、BCL-2、CD99和vimentin均阳性。结论 SFT是临床少见的肿瘤,发生于乳腺的SFT非常罕见,根据病理组织学特点及免疫表型可进行诊断及鉴别诊断,并鉴别其良恶性。     

间叶原发癌与癌肉瘤

少数间叶肿瘤的恶性成分可呈腺或鳞状上皮分化，如滑膜肉瘤、上皮样肉瘤、长骨造釉细胞瘤和恶性间皮瘤。它们实质上是间叶组织的原发癌或癌肉瘤。１　滑膜肉瘤滑膜肉瘤常发生于大关节邻近的软组织内。当初，Ｅｎｚｉｎｇｅｒ和Ｗｅｉｓｓ认为瘤组织的裂隙或囊腔是滑膜分化形成的显微结构，故称本瘤为滑膜肉瘤。该瘤罕见原发于关节腔，却可发生于与滑膜完全无关的部位，如胸壁、腰背、臀、口腔、颊、舌、软腭、咽喉、纵隔、腹膜后、胸膜、肺与心脏等，故有学者认为该瘤是一种具滑膜分化的间叶肿瘤，而非一定起源于滑膜。然而，对滑膜与滑膜…     

CD1a在具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤中的表达

按照WHO肿瘤新分类，具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤（PEComas）是由组织学和免疫组织化学上有独特表现的血管周上皮样细胞构成的间叶性肿瘤。一般来说，几乎所有PEComas的免疫组织化学标记均具有黑色素细胞[HMB-45和（或）melan A]和平滑肌细胞[SMA和（或）desmin]的标记呈阳性表达的现象。     

青春期前外阴纤维瘤

成年女性外阴阴道部位可以发生多种间叶性肿瘤,其中侵袭性血管瘤、血管肌纤维母细胞瘤和富于细胞性血管纤维瘤特别好发于该部位,显示该肿瘤具有部位特异性,是由该处激素依赖性间质细胞发生而来。然而,在青春期前发生的外阴阴道间叶性肿瘤非常罕见。作者报道了一种独特的以前未被认识的发生于青春期前女性外阴的间叶性肿瘤一青春期前外阴纤维瘤。     

肾脏原发性孤立性纤维性肿瘤3例报道并文献复习

目的 探讨肾孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor,SFT)的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断及预后.方法 对3例罕见的肾SFT进行临床、病理组织学形态观察及免疫组化染色,并复习相关文献.结果 原发于肾脏的SFT临床与影像学检查结果缺乏特征性表现,镜下细胞形态基本为长梭形,部分为卵圆形或上皮样细胞.其主要特点为含丰富的胶原纤维和形成多量瘢痕.免疫组化染色示瘤细胞CD34和CD99均(+),BCL-2(±).结论 发生于肾脏的SFT较为罕见,因缺乏特异性的术前诊断依据而极易误诊,确诊需依赖病理学检查,免疫组化染色有助于诊断及鉴别诊断.