颅底鼻腔上皮样血管内皮细胞瘤误诊分析

为了探讨颅底、鼻腔上皮样血管内皮细胞瘤(EH)的临床、影像及病理学特点,结合文献回顾性分析2例颅底鼻腔EH患者的诊断和治疗.该病病因不清,临床症状少且轻微,无特征性.影像学主要表现为不规则占位影,侵袭性生长,血供丰富.病理学上肿瘤呈结节状分布,细胞形态以上皮样或梭形细胞为主,瘤细胞胞质丰富,呈巢团状不规则排列,结节周边细胞较丰富,间质黏液变.瘤细胞一般缺乏多形性,核分裂及坏死少见.免疫组化显示,CD31、CD34阳性,广谱CK偶见灶性阳性,其他抗体阴性.初步研究结果提示,颅底鼻腔EH为一种上皮样血管内皮细胞分化的低度恶性肿瘤,具有独特病理学特征,临床及影像学特征不明显,容易误诊,需要引起重视,组织病理学是确诊关键.     

低级别子宫内膜间质肉瘤的临床诊治探讨

为了探讨低级别子宫内膜间质肉瘤(LESS)的临床病理学特征、诊断和鉴别诊断,分析10例LESS的临床病理特点、网织纤维染色和免疫组化染色研究其病理学特征。结果显示,LESS临床上主要表现为阴道不规则流血;瘤细胞类似于增生期子宫内膜间质细胞,形态较一致,圆形或卵圆形,少数为短梭形,胞质较少,胞核圆形或不规则形,核染色质较细;肿瘤内有大量丛状生长的分支状小的、薄壁的血管,类似于子宫内膜的螺旋动脉,部分肿瘤血管透明变性呈星状或放射状结构;网织纤维染色见网状纤维丰富,围绕瘤细胞生长。肿瘤细胞8例CD10阳性,6例ER阳性,6例PR阳性,2例Actin阳性,CD34、CD117和Melan-A肿瘤细胞均阴性。初步研究结果提示,LESS易误诊为子宫内膜间质结节、未分化子宫内膜间质肉瘤、富于细胞性平滑肌瘤、静脉内平滑肌瘤病及血管周上皮样细胞肿瘤,确诊主要依靠组织病理学和免疫组织化学。     

低度恶性子宫内膜间质肉瘤临床病理分析

目的 探讨低度恶性子宫内膜间质肉瘤(LESS)的临床病理学特征、诊断和鉴别诊断.方法 分析7例LESS的临床病理特点,通过网织纤维染色、免疫组化染色研究其病理学特征.结果 LESS临床上主要表现为阴道不规则流血.瘤细胞类似于增生期子宫内膜间质细胞,形态较一致,圆形或卵圆形,少数为短梭形,胞质较少,胞核圆形或不规则形,核染色质较细.肿瘤内有大量丛状生长的分支状小的、薄壁的血管,类似于子宫内膜的螺旋动脉,部分肿瘤血管透明变性呈星状或放射状结构.网织纤维染色见网状纤维丰富,围绕瘤细胞生长.肿瘤细胞7例CD 10阳性,5例ER阳性,6例PR阳性,2例actin阳性,CD34、CDll7、Melan-A肿瘤细胞均阴性.结论 LESS易误诊为子宫内膜间质结节、未分化子宫内膜间质肉瘤、富于细胞性平滑肌瘤、静脉内平滑肌瘤病及血管周上皮样细胞肿瘤,确诊主要依靠组织病理学和免疫组织化学.     

软组织软骨瘤临床病理学特征分析

目的:探讨软组织软骨瘤(STC)临床病理学特征及其组织学发生机制.方法:对11例STC的临床表现、组织学形态及免疫组化表型进行分析.结果:临床上主要表现为局部缓慢性生长的无痛性肿块,少数伴有局部压痛,术后罕见复发.影像学显示,与骨无关联的软组织内肿块伴有程度不等的钙化.镜下肿瘤组织境界清楚,分叶状,由成熟透明软骨或纤维软骨构成,可伴有程度不等的钙化、黏液变及囊性变;软骨瘤细胞形态不一,多无异形性,核分裂像罕见;少数软骨小叶周边梭形间质细胞密集,无胞周空晕或陷窝状结构.免疫组化显示,所有成分均表达vimentin,成熟软骨细胞及梭形软骨细胞还部分表达S100及CD34;软骨结节周边梭形间质细胞部分表达a-SMA、MSA及CD34,散在表达CD163;透明软骨基质CollagenⅡ表达程度不等,Collagen Ⅰ及CollagenⅢ呈阴性表达或局灶弱阳性表达;纤维软骨基质及钙化区表达Collagen Ⅰ及CollagenⅢ,CollagenⅡ表达阴性或局灶弱阳性表达.结论:STC是一种较为少见的软组织良性软骨性肿瘤,STC的形成可能最初由间充质细胞演化为具有CD34阳性表达的梭形间质细胞,继而向软骨方向分化形成STC,但这一演化机制有待深入研究.     

脾窦岸细胞血管瘤的临床病理分析（附2例报告）

目的 探讨脾窦岸细胞血管瘤的临床特征及组织学、免疫组化特点.方法 对2例脾窭岸细胞血管瘤的临床资料、影像学检查、组织学检查、免疫组化结果进行分析,并复习文献.结果 脾窦岸细胞血管瘤的临床症状和影像学表现不典型,组织病理学特征表现为瘤结节位于脾红髓内,由相互吻合的血管腔构成,呈迷路样分布,常有乳头样结构突入腔内,部分细胞高柱状似鞋钉,部分胞质丰富似组织细胞,胞质内可见含铁血黄颗粒.免疫组化FⅧAg、CD34、CD31、CD68、AAT、Lys均为阳性.结论 脾窦岸细胞血管瘤是一种罕见的脾血管源性肿瘤,诊断主要依靠组织病理学及免疫组化,治疗以脾脏切除为主,因可合并恶性肿瘤,应进行仔细检查及密切随访.     

CD34、p53在脑多形性黄色星形细胞瘤及巨细胞胶质母细胞瘤中的表达及意义

目的：探讨CD34、p53在多形性黄色星形细胞瘤（PXA）及巨细胞胶质母细胞瘤（GCG）中的表达情况,以及两种肿瘤的临床病理特点、诊断及鉴别诊断。方法：对13例PXA及11例GCG进行临床病理学观察,CD34、p53等免疫组化分析。结果：PXA患者组织学特征： 肿瘤由巨怪瘤细胞、梭形细胞和泡沫样瘤细胞组成,有丰富的网状纤维及淋巴细胞浸润,坏死和核分裂象少见。GCG患者组织学特征： 瘤细胞多形性,以巨怪形瘤巨细胞为主,核分裂象和出血坏死多见,网状纤维沿血管周围分布,有淋巴细胞浸润。CD34在11例PXA中呈弥漫阳性表达,而在GCG中无一例阳性表达;p53在11例GCG中的阳性表达率达到60%-90%以上,而在PXA中的阳性率小于5%。结论：PXA及GCG临床、病理组织形态相似而预后完全不同,两者鉴别诊断的要点在于瘤细胞的异型性、核分裂象、坏死等。CD34、p53的免疫组化染色在两种肿瘤鉴别诊断中有重要意义。     

脾血管肉瘤3例并文献复习

目的探讨脾血管肉瘤的临床病理学特征.方法对3例脾血管肉瘤进行光镜观察和免疫组化标记.结果男性1例,女性2例,年龄48～60岁,临床症状为腹痛、腹胀、消瘦、乏力.镜下显示:肿瘤由扁平、梭形、立方形的异型内皮细胞组成血管腔结构,排列呈单层或数层,也可向腔内突起成乳头状、肾小球样或实性巢状,部分区域形似纤维肉瘤样图像.网状纤维染色能清晰显示管腔结构,免疫组化标记显示瘤细胞表达CD31、CD34、FVⅢAg、VEA-1,不表达CD68、S-100、CK、EMA、lysosome.随访:3例均于术后3～6个月死亡.结论脾血管肉瘤是高度恶性肿瘤,预后极差.免疫组织化学检测有助于确定肿瘤的内皮分化,脾血管肉瘤需与血管瘤、Dabsha瘤、Kaposi肉瘤、纤维肉瘤、转移性癌等鉴别.     

脑回状神经鞘瘤的临床病理学研究

目的探讨脑回状神经鞘瘤(GSW)的临床病理学特征。方法对4例GSW进行临床特征、光镜表现、免疫组化情况及超微结构进行观察。结果 4例患者中男性、女性各2例,均位于头颈部(颈部及腮腺各2例),为缓慢生长的无痛性或轻微触痛,境界清楚的包块。大体标本肿瘤包膜完整,直径2~4 cm,切面呈灰黄色。镜下肿瘤组织呈实性片状分布,由圆形或卵圆形细胞构成,胞浆丰富、红染,胞核排列紧密,肿瘤细胞形成不规则梁索状或分枝状并相互吻合,极性明显且富于胞浆的突起分布于梁索状或分枝状胞核两侧,形成脑回状外观。免疫组化显示GSW表达Vimentin、S-100蛋白、CD56、Bcl-2、PGP9.5,弱阳性表达CD99,不表达calponin、β-catenin、desmin、CD34、MSA、SMA、GFAP、collagen IV、Cyclin D1、laminin、AE1/AE3及p63。电镜下显示GSW细胞具有神经鞘细胞特征。结论 GSW具有独特的形态学表现,其免疫表型及超微结构特征均具有神经鞘细胞分化的特点,因此推测该肿瘤可能为神经鞘瘤的一种新亚型。     

颅内混合性生殖细胞肿瘤临床病理学观察

目的:探讨颅内混合性生殖细胞肿瘤的临床病理学特征.方法:应用组织病理学、组织化学和免疫组织化学方法,对2例外科手术病例进行观察.结果:患者临床表现头痛恶心,影像学检查提示颅内占位性病变.组织病理学改变例1为精原细胞瘤、低分化肉瘤与腺癌成分混合,瘤细胞Vimentin(+)、部分CD99(+)、LCA(-)、GFAP(-)、 Syn(-),瘤组织富含网状纤维.例2为腺泡样生殖瘤细胞与软骨肉瘤、鳞状细胞癌成分混合.2例肿瘤细胞少部分表达ALPA、AFP,腺癌、鳞癌部分细胞表达EMA、CKl、CKh,软骨肉瘤细胞部分表达S-100、Vimentin.结论:颅内混合性生殖细胞肿瘤非常罕见,肿瘤组织表现双相和多相分化,病理诊断依据组织学和免疫组化标记结果判定,肿瘤伴有癌成分时预后不良.     

血管肌纤维母细胞瘤临床病理分析

目的:观察并分析血管肌纤维母细胞瘤(angiomyofibroblastoma,AMF)的临床病理特点、影像学特征及治疗方法和预后。方法:回顾分析2015年至2019年诊断的5例AMF患者的临床资料,观察其临床特征、病理形态学特点及免疫组化结果等。结果:5例患者均为生育期女性,肿瘤位于外阴,临床以及实验室检查均缺乏特征性表现。镜下肿瘤边界清楚,并见大量的小到中等的薄壁血管。瘤组织由交替分布的细胞密集区和疏松区组成,密集区瘤细胞聚集于血管周围,成束或链状排列;疏松区瘤组织弥散于黏液背景中。免疫组化显示肿瘤细胞均表达Desmin、Vimentin、ER、PR,不表达CD31、CD34、S100、CKPan,1例表达SMA。结论:血管肌纤维母细胞瘤是种罕见的间叶组织肿瘤,好发于生育期的女性外阴,主要依据病理活检及免疫组化来明确诊断,首选手术切除以达到治疗效果。     

硬化性肺细胞瘤8例临床病理分析

目的:探讨硬化性肺细胞瘤（pulmonary sclerosing pneumocytoma，PSP）的临床病理特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法:对8例PSP的临床资料、组织学特征及免疫表型进行分析，并结合文献进行总结。结果:肿瘤7例位于右肺，1例位于左肺，术前CT无一例明确诊断。镜检:肿瘤均由两种细胞、四种结构构成，两种细胞即表面细胞及间质细胞，四种结构为实性区、乳头状区、血管瘤样区及硬化区。免疫表型:表面细胞及间质细胞均表达EMA和TTF1；表面细胞表达AE1/AE3、CK7、NapsinA；间质细胞表达Vimentin。结论:PSP缺乏特征性的临床和影像学表现，术前不易明确诊断，而镜下“四种结构、两种细胞”及特征性的免疫表型是其明确诊断的重要依据。     

子宫颈NTRK基因重排梭形细胞肿瘤的临床病理分析

目的:探讨子宫颈神经营养因子受体酪氨酸激酶（neuro trophin receptor kinase,NTRK）基因重排的梭形细胞肿瘤的临床病理特征、免疫表型、分子改变及鉴别诊断。方法:回顾性分析2例子宫颈NTRK基因重排梭形细胞肿瘤的组织形态学及免疫表型，采用FISH、NGS检测NTRK基因，并复习相关文献。结果:常规HE染色镜下见相对一致的梭形肿瘤细胞呈条束状及鱼骨样排列，似“纤维肉瘤”样，区域有黏液样变性，血管丰富，血管周散在淋巴细胞浸润，瘤细胞轻-中度异型，核分裂象少见，极少许凝固型坏死。免疫组化示肿瘤细胞弥漫强表达pan-TRK，Vimentin、WT-1、CD34、cyclinD1、S-100不同程度表达。病例1 FISH示NTRK3基因发生断裂，NGS检测发现KHDRBS1-NTRK3融合。病例2 NGS检测发现TPR-NTRK1融合。结论:子宫颈NTRK基因重排的梭形细胞肿瘤罕见，诊断主要依据病理学形态、免疫表型及分子检测。     

脾脏上皮样血管内皮瘤一例并文献分析

目的 探讨脾脏上皮样血管内皮瘤的临床病理学特征。方法 对2013年7月至2018年7月嘉兴市第一医院收治的1例脾脏上皮样血管内皮瘤的临床表现、组织学形态及免疫表型进行分析，并复习相关文献。结果 患者无症状于体检时CT检查发现，行脾切除术。术后肿瘤组织镜检下表现为上皮样的肿瘤细胞呈条索样或巢团状分布，形成含有红细胞的管腔或空泡样结构，部分区域伴有黏液变性。肿瘤细胞免疫组化表达结果：CD31（+）、CD34（+）、FIL 1（+）、Ki67（+，10％）。结论 脾脏上皮样血管内皮瘤罕见，熟知其临床病理学特征及免疫表型有助于准确诊断。     

甲状腺髓样癌的超声成像特征分析及诊断价值评价

目的:分析甲状腺髓样癌（medullary thyroid carcinoma，MTC）的超声特征，研究并探讨超声成像对甲状腺髓样癌的诊断价值。方法:选取来我院就诊的49例甲状腺髓样癌（MTC）患者的68枚结节，与同期随机选取的60例甲状腺乳头状癌（papillary thyroid carcinoma，PTC）的82枚结节做对比，分析两者的二维超声特点、剪切波弹性成像(shear wave elastography，SWE)的各参数及颈部淋巴结转移情况，病灶均有手术及病理评估。结果:MTC声像图表现为低回声（73.5%），边界清楚（50.0%），纵横比＜1（89.7%），结节内伴钙化（60.2%），结节内存在血流（58.8%），合并颈部淋巴结转移（55.1%）；与PTC相比，MTC多表现为结节较大，边界清楚，纵横比＜1，结节内存在血流，结节内钙化多为粗大钙化，易发生淋巴结转移（P<0.05）。MTC的SWE各参数为Emax(48.4±19.1)kPa，Emean(32.3±14.5）kPa。淋巴结超声检查，MTC可疑淋巴结22例，诊断准确率为81.5%。结论:MTC既具有恶性结节的一般特点，又有相对特异的超声表现，超声成像对MTC的早期诊断及手术治疗有较大的参考依据。     

脾脏原发性血管肉瘤临床病理观察

目的:探讨脾脏原发性血管肉瘤（primary angiosarcoma in the spleen,PAS）的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断、治疗与预后，以提高对该肿瘤的认识。方法:对1例发生于脾脏的原发性血管肉瘤进行临床与病理学分析并复习相关文献，观察其组织学、免疫组化特征，探讨其临床病理学及预后。结果:患者女性，40岁。以“腹胀、腹痛、乏力1月余”入院。CT显示脾脏多发结节性占位。大体上脾脏正常结构完全消失，呈灰黄多结节状。镜下,肿瘤细胞形态多种多样。肿瘤大部分区域排列呈血窦样或裂隙样；部分区域血管腔相互吻合成复杂的海绵状、蜂窝状；部分区域可见不规则血管样结构沿血窦分布、突向血窦腔内，形成乳头簇结构突入管腔；另外可见分化较差的区域呈实性、梭形细胞结构。细胞异型性在不同区域表现不一致，大部分区域细胞异型性不明显，少部分区域衬覆细胞异型性明显，核分裂象多见（约9个/10 HPF）。肿瘤组织出血明显。免疫组化:肿瘤细胞弥漫表达ERG、CD31、CD34、Vimentin、FLI-1，不表达FⅧ、CD68、SMA、desmin，Ki-67增殖指数约30%。结论:脾脏原发性血管肉瘤非常罕见，但具有特异的组织学特征和免疫表型，需要与脾脏血管瘤、脾窦岸细胞血管瘤、脾窦岸细胞血管肉瘤等脾脏血管源性肿瘤相鉴别。该肿瘤易发生远处脏器转移，预后差，手术后需密切随诊。     

脾窦岸细胞血管瘤１例并文献复习

目的:报道1例少见的脾脏窦岸细胞血管瘤(littoral cell angioma,LCA),以提高临床医师对该疾病的认识。方法:对1例LCA的临床、病理特征、免疫组化及术后随访情况进行分析并复习文献。结果:LCA具有内皮标记如CD31以及组织细胞标记如CD68双重分化的特征。结论:LCA是脾脏的良性肿瘤,病理上易与窦岸细胞血管内皮瘤和窦岸细胞血管肉瘤等混淆,诊断依靠病理组织学表现及免疫组化特点。行脾切除术可治愈,预后良好。     

23例软组织颗粒细胞瘤临床病理学特征

目的:探讨软组织颗粒细胞瘤(GCT)的临床病理学特征，以提高对该肿瘤的诊断水平。方法:收集23例存档GCT标本，对其进行免疫组化染色及分子病理学检测，并结合文献对其临床病理学特征进行综合分析。结果:23例GCT患者平均年龄47.9岁（范围为16~70岁），其中女性16例（69.6%），男性7例（30.4%）。21例（91.3%）为良性，2例（8.7%）为恶性。显微镜下，良性GCT肿瘤细胞呈圆形、卵圆形或多角形，细胞质嗜伊红颗粒明显。21例（91.3%）良性病例均未见核分裂象及坏死。2例恶性GCT细胞异型性明显，核分裂象分别为7个和4个/10HPF，其中1例可见坏死。免疫组化染色S-100、CD68、Vimentin在良性中阳性率分别是100%（21/21）、90.5%（19/21）、100%（21/21），恶性中均为100%（2/2）；良性Ki-67增殖指数平均2.1%（范围0%~10%），恶性Ki-67增殖指数平均22.5%（范围15%~30%）。1例足部恶性GCT行荧光原位杂交检测，未检测到EWSR1重排，进一步除外透明细胞肉瘤。良性GCT随访19例（14个月至8年）无复发，2例复发均为恶性GCT。结论:GCT是一种少见的外周神经组织肿瘤，免疫组化是GCT诊断的常规手段，分子遗传学还有待于深入研究。GCT注意应与多种病变鉴别，特别是冰冻病理学检查容易误诊。     

胆囊罕见恶性透明细胞肿瘤的临床病理观察

目的:探讨胆囊罕见恶性透明细胞肿瘤的临床病理特征、免疫表型、诊断和鉴别诊断、治疗以及预后特点，以提高病理医生对其临床及病理改变的认识。方法:对收治于我院的胆囊透明细胞腺癌和胆囊转移性肾细胞癌的临床资料及病理学特征进行回顾性分析，对石蜡包埋组织切片进行HE染色和免疫组化染色，并复习相关文献进行讨论。结果:本文于国内首次报道了1例转移至双侧附件的胆囊原发性透明细胞腺癌和5例罕见胆囊转移性肾细胞癌。镜下两者形态非常相似，大部分肿瘤细胞核圆居中、深染，胞浆透亮，细胞界限清楚，形成实性巢状或腺泡状结构；但胆囊透明细胞腺癌伴有高级别上皮内瘤变和普通型腺癌的成分，而胆囊转移性肾细胞癌中不伴随其他肿瘤性成分，并且大部分胆囊转移性肾细胞癌的病例中肿瘤细胞可见嗜酸性小核仁，而胆囊透明细胞腺癌中则未见核仁。免疫组化方面，胆囊透明细胞腺癌表达CA19-9、CEA、Keratin和p53，而胆囊转移性肾细胞癌表达EMA、CD10、Keratin、RCC、Pax-2、Pax-8和Vimentin。结论:胆囊具有“透明细胞形态特征”的良恶性病变种类颇多，形态学上有所重叠，仔细观察这些透明细胞的镜下特点、排列方式、分布特点以及有无伴随其他肿瘤性成分等情况并结合免疫组化特点和特殊染色结果有助于病理医师做出正确的诊断。     

膀胱孤立性纤维性肿瘤 1 例报告并文献复习

目的:探讨膀胱孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor，SFT)的临床表现、影像学表现、病理学形态、免疫表型、生物学行为、诊断、鉴别诊断、治疗方法及其预后。方法:回顾性分析 1 例膀胱 SFT 的临床资料、病理学形态、免疫表型、诊断治疗及随访情况，并结合国内外文献进行分析。结果:本例患者行根治性肿瘤切除术，肿瘤肉眼观表面光滑，切面灰白，质略韧，有包膜，无出血、坏死；镜检:肿瘤界清，无明显侵袭性，细胞稀少区与丰富区交替分布，以梭形细胞为主，核深染，染色质均匀；免疫表型:肿瘤细胞弥漫表达 CD34、Bcl-2；病理诊断为:（膀胱）孤立性纤维性肿瘤。术后随访 24 个月，体格检查正常，行盆腔 MRI 检查未见复发及远处转移。结论:膀胱SFT的诊断依赖临床表现、影像学以及病理组织学检查，确诊则须依靠病理学的免疫组化检查。膀胱 SFT生物学特性大多呈良性表现，根治性切除是主要治疗手段，但少数亦可局部复发或转变为恶性，故有必要对膀胱SFT患者术后进行长期随访。     

VHL和CD31-MVD在结肠癌组织中的表达及临床意义

目的:通过检测VHL和CD31标记的微血管密度(CD31-MVD)在结肠癌组织中的表达，探讨两者与结肠癌临床病理特征的相关性，从而了解VHL调控结肠癌发生发展的作用和机制。方法:收集结肠癌手术标本106例作为实验对象，应用免疫组化SP法检测VHL及CD31在结肠癌中的表达，分析VHL表达及CD31-MVD与患者临床病理特征之间的关系并分析二者相关性。结果:VHL在癌组织中的表达阳性率（46.2%）明显低于切缘正常组织（71.7%)(P<0.05）。VHL在结肠癌中的表达，与有无淋巴结转移、TNM分期相关（P<0.05），CD31-MVD在结肠癌中平均值24.50±4.54，与肿瘤最大径、有无淋巴结转移、TNM分期相关（P<0.05），与其他临床病理特征无关，且CD31-MVD与VHL的表达呈负相关。结论:VHL蛋白在结肠癌中呈低表达并和肿瘤转移、分期相关，VHL的表达缺失与结肠癌血管密度相关，并且可能通过调控血管生成影响结肠癌的生长及转移。