1例P-J综合征伴肠梗阻的护理

P-J综合征是一种特殊类型胃肠道息肉病，伴黏膜、皮肤色素沉着，一般呈墨绿色，表现在下唇及指、趾端，息肉主要分布在小肠、胃、结肠次之。属于基因遗传病，为单个显性多效基因遗传，外显率高。同一家族患此病者甚多，息肉性质常为错构瘤，5％可伴有卵巢肿瘤。因发病率极低，患者生存年龄缺少具体的统计数字。我科2008年11月收治1例P-J综合征伴肠梗阻患者，经过精心治疗护理，患者康复出院。现将护理报告如下。     

黑斑息肉综合征240例分析

通过中国医院知识数据库(CHKD),以"黑斑息肉综合征"为主题词,对1995-2009年发表的中文文章进行检索,提取其中有关黑斑息肉综合征患者临床资料共240例,分析如下。1临床资料本组男121例,女119例,年龄3~78(平均24)岁。2结果2.1黑斑情况黑斑分布以头部和手足为主,头部分布最为     

1例P-J综合征病人行腹腔镜手术治疗的护理

P-J (Peutz-Jegher )综合征又称黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征.已知其为一常染色体显性遗传性疾病[1].男女均可发病,一般并无特殊症状,常以腹胀、腹痛、贫血作为临床表现.有时因息肉发生肠套叠、肠扭转或消化道出血而被发现.黑色素斑出现较息肉为早,往往10岁前即可出现,这些黑色素斑常见于口唇、颊黏膜、手指、手掌、脚趾,而出现消化道症状及发现息肉的年龄在20岁左右[2].此疾病一般以内科治疗为主,内科治疗无效者可行外科手术治疗.我科2009年1月为1例P-J综合征病人实施腹腔镜下左半结肠切除术,效果满意,现报告如下.     

1例P-J综合征患者的病情追踪及护理

Peutz-Jegher(P-J)氏综合征是一种特殊类型的胃肠道息肉病,伴粘膜、皮肤色素沉着,表现在下唇及指、趾端,息肉主要分布在小肠,胃、结肠次之,属于基因遗传病,为单个显性多效基因遗传,     

结肠黑斑息肉综合征致套叠1例

黑斑息肉综合征伴降结肠套叠，较为少见。作者在临床工作中遇见1例，报道如下。1病例资料患者女：22岁。出生后6个月曾行肠套叠手术，7岁和13岁时曾行肠粘连松解手术。2006年12月11日胃镜检查：慢性浅表性胃炎、胃多发息肉。2006年12月28日结肠镜检查示：黑斑息肉综合征。     

Peutz-Jeghers综合征28例诊治分析

目的 分析Peutz-Jeghers综合征的临床特征,总结其诊断和治疗体会.方法 分析大庆油田总医院2007-01-2011-01收治的28例Peutz-Jeghers综合征患者的临床资料.结果 28例患者均有皮肤、黏膜色素沉着.3例患者家族史明确,临床以腹痛及便血为主要表现.并发肠梗1例,消化道出血8例,发生恶变1例,平均确诊年龄29岁,病理组织学分型为错构瘤样或增生性息肉或腺瘤.内镜下高频电凝息肉切除术、开腹肠道息肉切除及肠部分切除术为主要治疗手段.结论 内镜是P-J综合征发现的重要手段,病理学是确诊的方法,丽内镜高频电息肉切除术是治疗早期P-J综合征的首选.     

内镜下治疗黑斑息肉综合征1例的护理

黑斑息肉综合征又称为Peutz—Jeghers综合征（PJS），是一种临床少见的常染色体显性遗传病，以胃肠道息肉、口唇黏膜与四肢末梢色素沉着为特征。本综合征较罕见，我科于2009-02诊断治疗1例黑斑息肉综合征患者，现将其护理体会报导如下。     

4例黑斑息肉病患者的围手术期护理

<正>黑斑息肉病(皮依茨-耶格综合征,PJS),其主要临床表现是胃肠道有多发息肉,并于唇黏膜、颊黏膜、鼻孔、眼周、指趾和掌趾等部位有黑色素沉着,是一种符合孟德尔遗传规律的常染色体显性遗传病~[1]。患者常以不明原因的腹痛为主诉,多由慢性或急性肠套叠引起,易导致肠梗阻、腹膜炎、息肉癌变等严重     

黑斑息肉综合征3例报告并文献复习

黑斑息肉综合征又称Peutz-Jephers Syndrome(PJS),是一种少见的遗传性疾病,其特点为胃肠道的错构瘤样息肉以及皮肤、黏膜的黑色素沉着[1].PJS在男性及女性中均可发病,无种族差异[1].     

Peutz-Jeghers综合征临床病理特点分析

目的探讨Peutz-Jeghers综合征（PJS）的临床病理特点。 方法回顾空军总医院1994年11月至2017年8月间收治的295例PJS患者的一般情况、黑斑出现年龄及部位、黑斑至腹部症状出现的间隔时间、初次诊治年龄、检查治疗情况、消化道息肉分布、负荷及最大直径、息肉恶变情况及合并症发生情况等临床病理资料,并进行描述性统计并使用χ²检验、Mann-Whitney U检验、Kruskal-Wallis H检验等进行统计分析。 结果295例PJS患者来自26个省市区,7个民族。99.0%的患者具有口唇颊黏膜黑斑,且96.6%在10岁前均已表现,出现黑斑至腹部症状中位间隔时间10（Q=12）年,初次诊治中位年龄15（Q=12）岁,且黑斑出现年龄、间隔时间、初治年龄在性别、有无家族史、血型方面差异无统计学意义（P<0.05）。PJS错构瘤息肉最多见于十二指肠和小肠（96.3%,95% CI：94.5%~98.7%）,息肉恶变者14例,消化道内外恶性肿瘤共19例,消化道及全身恶性肿瘤发病率明显高于普通人群。 结论PJS口唇颊黏膜黑斑和消化道错构瘤息肉的临床特征突出,消化道错构瘤息肉全胃肠道分布,可恶变。     

Peutz-Jeghers综合征的诊治分析

目的探讨Peutz-Jeghers综合征(黑斑息肉病)的诊断、监测与治疗特点。方法对我院收治并误诊的Peutz-Jeghers综合征1例的临床资料进行回顾性分析。结果本例为女性,13岁时因多发息肉致肠穿孔行肠穿孔修补术,术后病理报告为Peutz-Jeghers综合征。否认家族中有类似病史患者。此次因急性肠套叠及肠穿孔就诊,伴典型的皮肤、黏膜黑斑,经手术治疗后痊愈,病理检查证实为Peutz-Jeghers综合征(小肠错构瘤样息肉)。结论消化道错构瘤样息肉与皮肤色素沉着是黑斑息肉病的特征性表现。本病应定期复查,一旦发现息肉或出现消化道急重症时,应及时在内镜下切除或手术治疗。     

黑斑-胃肠息肉综合征17例诊疗分析

目的：探索黑斑-息肉综合征（Peutz-Jeghers syndrome,PJS）的临床诊治。方法：对2000/2008年收治的黑斑-息肉综合征患者17例进行分析。结果：本组中有典型黑斑和息肉12例,14例有3枚以上息肉,3例3个以下息肉中2例并有典型黑斑,1例有PJS家族史;15例为结肠息肉,其中2例伴有小肠息肉,2例伴有胃息肉,2例单纯为胃十二指肠息肉。经胃肠镜下摘除14例,外科手术治疗1例,均无并发症发生。6例术后复发;1例复查发现癌变。结论：PJS在诊断上应综合考虑临床症状、家族史、详细的体格检查和胃肠镜全消化道检查,以免误诊和漏诊;临床治疗上以胃肠镜下摘除为主,也可考虑外科手术治疗,治疗后应定期复查及随访。     

黑色素斑胃肠多发息肉综合征10例临床分析

黑色素斑—胃肠多发息肉综合征 (Peutz Jeghers综合征 ,PJS) ,曾称为黑斑息肉 ,是一种家族性非肿瘤性胃肠息肉病 ,属常染色体显性遗传 ,表现为伴有黏膜及皮肤色素斑沉着的全胃肠道多发性息肉疾病。目前研究认为也是一种肿瘤易感综合征 ,患者常伴发消化系肿瘤和生殖腺肿瘤。1　临床资料本文分析 1 999年 1月至 2 0 0 2年 6月第四军医大学西京医院收治的 1 0例资料完整的PJS的住院病例的临床资料 ,男性 5例 ,女性 5例 ,年龄 9～ 38岁 ,平均年龄 2 0岁。这些患者均有不同程度的皮肤黏膜色素斑沉着及腹痛 ,色素斑多分布于口唇、颊黏膜、手指…     

29例黑斑息肉综合征诊治分析

[目的]探讨黑斑息肉综合征(Peutz-Jeghers syndrome,PJS)的发病机制及恶变情况,规范治疗方案.[方法]综合国内外相关文献回顾性分析本院1984～2005年间治疗的29例PJS患者的临床资料.[结果]29例患者中有家族史者18例,占62%(18/29).恶性肿瘤发生率18%(5/29).治疗主要以息肉密集段肠切除和术前内镜高频电切除、术中内镜电切除结合息肉密集段肠切除.[结论]PJS患者临床表现类型多,30岁以后及有家族史者恶变率明显上升.术前内窥镜结合术中内窥镜息肉摘除及息肉密集段肠切除术效果好.息肉易复发,术后应定期行肠镜、胃镜及全消化道钡餐检查.     

黑斑息肉综合征5例报告

黑斑息肉综合征(peutz-Jeghers syndrome,PJS)是一种少见的家族性疾病[1],具有皮肤粘膜色素斑、胃肠道多发性息肉、显性遗传三大特点,临床上常因腹痛、肠套迭、肠出血而就诊.作者两家医院1986年6月～2003年10月共收治5例,报告如下.     

黑斑息肉综合征的诊治分析

目的 分析黑斑息肉综合征(Peutz-Jeghers syndrome,PJS)的临床特点及探讨合理的诊治方案.方法 回顾性分析1993年1月～2011 年12月收治的19例PJS患者的临床表现、诊断、治疗、并发症及病理特性.结果 19例患者均有肠息肉,17例患者出现肠梗阻或肠套叠,16例有皮肤黏膜黑斑,9例有家族史,1例恶变者于术后5 年死亡,1例术后 4 年发现胰腺癌,5个月后死亡,1例术后发现乳腺癌,存活至今.结论 PJS患者胃肠道息肉首选内镜下治疗,其次选择剖腹手术治疗,且手术切除息肉是缓解症状的惟一方法,息肉易恶变,患者易发生其他肿瘤,宜长期随访.     

黑斑息肉综合征1例分析

对我院黑斑息肉综合征1例分析如下。 1病历摘要女,33岁。因便血2个月入院。2个月前患者无明确诱因出现大便带鲜血,量不多,无腹痛、腹泻。患者出生后7个月口唇、指、趾端可见黑斑或棕色斑点。家族史：奶奶、父亲及弟弟口唇、指、趾端可见黑斑或棕色斑点。奶奶死因不详,父亲死于肺癌,姑姑死于恶性肿瘤（具体不详）。该患者1 a前确诊为宫颈癌,曾在当地医院行放、化疗。1998年曾因贫血在当地医院行肠镜检查发现多发息肉并给予镜下切除。病理：组织学形态符合炎性息肉伴腺瘤性增生,间质未见明确的分支平滑肌增生。     

1例黑斑息肉病病人的护理

黑斑息肉病又称Peutz-Jeghers综合征(Peutz-Jeghers's syndrome,PJS),是一种临床少见的常染色体显性遗传病,主要表现为黏膜皮肤色素沉着与胃肠道多发性息肉.2009年2月我院收治1例黑斑息肉病病人,经手术治疗和精心护理,病人康复出院.现将护理体会介绍如下.     

1例色素沉着息肉综合征的护理

色素沉着息肉综合征（Peutz-Jeghers综合征）以青少年多见，常有家族史，可癌变，属于错构瘤一类，多发性息肉可出现在全部消化道，以小肠最多见。在口唇及其周围、口腔粘膜、手掌、足趾或手指上有色素沉着，为黑斑或棕黄色斑，又称黑玩息肉病。此病由于范围广泛，无法手术根治，当并发肠道大出血或肠套叠时，可行部分切除术。本院于2006年12月收治1例Peutz-Jeghers综合征患者，现报道如下。     

Peutz-Jeghers综合征临床诊治分析（附3例报道）

目的探讨Peutz-Jeghers综合征的临床、内镜、病理表现及治疗对策。方法结合国内外文献,对2008年6月1日～2012年5月31日就诊于苏州大学附属第一医院的3例Peutz-Jeghers综合征患者的临床资料进行综合性分析。结果2例以腹痛伴腹部包块及肛门停止排气排便或反复腹痛伴便血就诊,1例为体检发现,3例均伴有皮肤黏膜黑斑,2例有家族史。3例均行胃镜和结肠镜检查,均见消化道多发性息肉,1例因肠套叠行小肠部分切除,3例行内镜下息肉摘除,3例病理为错构瘤性息肉。结论Peutz-Jeghers综合征以反复便血、腹痛、特定部位皮肤黏膜黑斑、消化道多发性错构瘤性息肉及家族遗传性为特征,部分患者可有腹部包块及肠梗阻表现,内镜下息肉摘（切）除和部分肠袢手术切除为主要治疗手段,重视定期随访,以预防并发症,及时发现息肉恶变及胃肠道外恶性肿瘤。