卵巢恶性Brenner瘤2例并文献复习

目的探讨卵巢恶性Brenner瘤(malignant Brenner tumor,MBT)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析2例卵巢MBT的临床病理学特征,并复习相关文献。结果患者年龄分别为63、72岁,临床主要表现为腹痛和盆腔包块,肿块均位于右侧卵巢,呈囊实性,体积较大。镜下见实性区上皮巢大小不一、层次增多,细胞具有轻度异型性,与低级别尿路上皮癌相似,部分区域细胞巢排列紧密,细胞异型性大,可见明显间质浸润;囊性区囊壁内衬上皮细胞,可出现明显黏液上皮化生。免疫表型:CKpan、CK7、WT1、PAX-8均弥漫阳性;CK20、p63、ER、PR、CA125、p53及Inhibin-α均阴性;肿瘤间质浸润区细胞核Ki-67增殖指数约90%。结论卵巢MBT是一种罕见的卵巢上皮性肿瘤,预后较差,需与卵巢原发或转移性移行细胞癌、交界性Brenner瘤及卵巢黏液性肿瘤鉴别,确诊主要依据组织病理学特征及免疫表型。     

卵巢Brenner肿瘤24例临床病理分析

目的探讨卵巢Brenner肿瘤(Brenner tumor,BT)的临床病理学特征、治疗及预后。方法回顾性分析2013年3月~2020年3月南京医科大学附属无锡妇幼保健院收治的24例卵巢BT患者的临床资料、病理学特征及免疫表型,并复习相关文献。结果24例BT中16例(66.7%)为良性BT,7例(29.2%)为交界性BT,1例(4.1%)为恶性BT。良性及交界性BT患者多为体检偶然发现或伴有其他疾病就诊时发现。恶性BT患者因腹部胀痛就诊。眼观:良性及交界性BT均表现为灰红色的囊实性肿块,切面灰黄色,略呈编织状、质地稍韧。恶性BT为灰红色囊肿,切面囊实性,呈多彩状,实性区灰黄色颗粒状,囊性区内含血性液体。镜检:良性BT为致密的纤维间质内见增生的移行上皮巢,细胞未见明显异型。交界性BT为囊肿壁及结节状区域均内衬多层移行样上皮,上皮细胞增生伴异型,无间质浸润。恶性BT为肿瘤组织呈乳头状、实性增生,细胞层次增多伴异型,核分裂易见,间质浸润;伴有良性或交界性BT成分。免疫表型:肿瘤细胞CK7、p63、GATA3均阳性;CK20、PAX8、C-erbB-2均阴性。3例WT-1阳性。恶性BT中ER、PR均阳性,1例交界性BT中ER散在阳性、PR阴性;其他BT中ER、PR均阴性。恶性BT中Ki-67增殖指数为40%,交界性BT为10%~20%,良性BT<5%。结论卵巢BT临床罕见,有特定的组织病理学和免疫表型特征,大多与其他上皮和生殖细胞肿瘤混合存在。恶性BT需要积累更多的病例进行系统分析和荟萃分析。     

卵巢交界性子宫内膜样肿瘤5例临床病理分析

目的探讨卵巢交界性子宫内膜样肿瘤的临床病理特征、诊断、鉴别诊断、治疗及预后。方法回顾性分析5例卵巢交界性子宫内膜样肿瘤的临床病理学及免疫表型特征,并复习相关文献。结果 5例镜下均可见增生的子宫内膜样腺体,部分拥挤呈簇状,细胞具有轻～中度异型,可见鳞状(桑椹样)化生,肿瘤间质富于细胞或呈纤维性;其中2例局灶区域伴重度异型(上皮内癌),1例局部伴微浸润。肿瘤细胞ER约70%阳性,PR约80%阳性,CK、CK7、vimentin、CA125均阳性,p63、CK5/6示化生的鳞状细胞阳性,WT-1阴性。结论卵巢交界性子宫内膜样肿瘤较为罕见,手术切除病灶预后良好。     

卵巢交界性浆黏液性肿瘤临床病理分析

目的探讨卵巢交界性浆黏液性肿瘤的临床病理特征、诊断、鉴别诊断、治疗及预后。方法回顾性分析10例卵巢交界性浆黏液性肿瘤的临床病理资料,并复习相关文献。结果患者年龄27～59岁,平均45岁。5例肿瘤位于左侧卵巢,5例位于右侧卵巢。肿瘤最大直径5～13 cm,切面以囊性为主,囊壁内侧见大小不等的乳头状赘生物,囊内含黏液或黏稠胶冻样物。肿瘤组织主要由子宫颈管型黏液上皮及浆液性上皮组成,肿瘤细胞呈腺样、粗大球茎状或乳头状排列,轻～中度异型,核分裂象不易见,肿瘤间质内见特征性中性粒细胞浸润。6例肿瘤伴卵巢子宫内膜异位症,1例合并良性附壁结节,2例合并子宫内膜样癌。免疫表型:肿瘤细胞PAX-8、CK7、ER均呈阳性(10/10),PR阳性(7/10),CK20、CDX2均呈阴性(10/10),WT-1阴性(9/10),Ki-67增殖指数1%～10%。10例患者FIGO分期ⅠA期2例,ⅠB期1例,ⅠC1期4例,ⅠC2期1例,ⅠC3期2例。术后随访12～55个月,除1例在29个月盆腔包块复发以外,其余9例均未出现复发或转移。结论卵巢交界性浆黏液性肿瘤相对少见,具有独特的临床病理特征和免疫表型,手术切除治疗预后较好。     

中枢神经系统中具有脊索样特征肿瘤的临床病理分析

目的探讨中枢神经系统中具有脊索样特征肿瘤的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析81例脊索瘤、9例脊索样脑膜瘤、4例脊索样胶质瘤及2例上皮样血管内皮瘤的临床资料、组织学特征,并复习相关文献。结果脊索样特征肿瘤镜下瘤细胞呈条索状或巢状分布于黏液样间质中。脊索瘤好发于人体中轴,多见于颅底及骶尾部,镜下呈分叶状结构,可见胞质含空泡的液滴细胞及星芒状细胞。免疫表型:CK、EMA、vimentin均阳性,绝大多数S-100阳性,GFAP均阴性,PAS染色阳性。脊索样脑膜瘤好发于幕上,与脑膜组织关系密切,镜下可见脊索样成分与典型脑膜瘤结构混杂,间质炎性细胞浸润,可见淋巴滤泡。免疫表型:vimentin、EMA、PR均阳性。脊索样胶质瘤好发于第三脑室,女性多见,镜下可见部分瘤细胞胶质细胞分化,胶质原纤维突起,核分裂象罕见,间质大量淋巴细胞、浆细胞浸润但不形成淋巴滤泡,可见Russell小体,瘤周组织星形细胞反应性增生。免疫表型:GFAP、vimentin均阳性,CK阴性。上皮样血管内皮瘤具有上皮样细胞和血管内皮细胞的组织学特征,镜下见卵圆形或多角形瘤细胞形成原始血管腔,内含红细胞,肿瘤细胞轻度异型性,电镜下可见W-P小体。免疫表型:CD31、CD34、vimentin均阳性。结论脊索瘤、脊索样脑膜瘤、脊索样胶质瘤及上皮样血管内皮瘤具有共同的脊索样特征,发生于中枢神经系统时,其鉴别诊断主要依据临床、形态学特征及免疫表型综合分析。     

子宫颈癌肉瘤4例临床病理分析

目的探讨子宫颈癌肉瘤(uterine cervical carcinosarcoma, UCS)的临床、影像学特征、病理学形态、免疫表型及其鉴别诊断和治疗。方法对4例UCS行HE及免疫组化染色,结合文献分析其临床表现、影像学、组织学形态及免疫表型特征,观察分析其治疗和预后。结果 4例患者平均年龄56岁,3例表现为阴道不规则出血,1例为接触性出血;影像学(彩超及CT)均发现实质性肿块;组织学上,4例均见恶性上皮和恶性间叶成分,3例恶性上皮肿瘤细胞呈不规则巢、片状,瘤细胞异型性明显,见丰富嗜酸性或透亮胞质,见灶性角化及单个细胞角化,1例恶性上皮成分呈不规则腺样结构,恶性间叶细胞梭形,伴明显异型,具有肉瘤形态,且有明显的黏液样背景,其中1例间叶成分为软骨肉瘤。免疫表型:所有恶性上皮成分CKpan(+),鳞状细胞癌p63、p40、CK14(+),子宫内膜样腺癌EMA、CK8/18、CK7(+),恶性间叶成分vimentin(+),软骨肉瘤S-100(+)。结论 UCS罕见,临床分期早,预后差。组织学以非角化性鳞状细胞癌+纤维肉瘤/未分化肉瘤成分常见,免疫组化标记对诊断及鉴别诊断有帮助。     

原发于卵巢的Brenner肿瘤与泌尿上皮癌鉴别:其不存在TERT启动子区突变

正Brenner肿瘤是发生于卵巢的罕见肿瘤,约占卵巢上皮肿瘤的10%,多数肿瘤可表现为良性,偶见发生恶性病变。Brenner肿瘤被认为起源于卵巢和(或)输卵管的移行细胞化生组织,在形态学及免疫表型特征方面类似于移行上皮(尿路上皮)肿瘤,但该肿瘤的真正起源及其发病机制仍存在争议。研究证实涉及TERT启动子区的基因突变是泌尿上皮肿瘤常发生的分子遗传学异常(高达70%),主要类型包括     

子宫内膜间质肉瘤5例临床病理分析

目的 探讨子宫内膜间质肉瘤(endometrial stromal sarcoma,ESS)的临床病理特点、诊断、鉴别诊断及免疫表型.方法 回顾性分析5例ESS患者的临床资料,探讨其病理特点、免疫表型及预后等相关因素.结果 5例ESS中,低度恶性4例,高度恶性1例,镜下见低度恶性密集排列的类似增殖期子宫内膜间质细胞围绕螺旋小动脉样的血管分布,核分裂少见,高度恶性瘤细胞大,异型性明显,小血管数量减少,核分裂多见,浸润明显,伴坏死,免疫表型:CD10、vimentin、ER、PR均阳性,CK、CD34、Melan-A均阴性.结论 ESS是女性生殖道少见肿瘤,术前常误诊为平滑肌瘤,确诊主要依靠组织病理学、免疫表型来判断肿瘤有无浸润及恶性程度的高低.CD10可作为ESS的鉴别诊断的重要标记之一.     

子宫颈鳞状移行细胞癌临床病理分析及组织分化观察

目的：探讨子宫颈鳞状一移行细胞癌的临床病理、免疫表型、诊断和鉴别诊断。方法：按2003年WHO宫颈肿瘤分类标准观察5例宫颈鳞状移行细胞癌患者的临床病理特点,应用免疫组织化学方法对宫颈活组织和手术标本进行组织形态和免疫表型的检测。结果：患者年龄中位数为45岁,临床主要表现为阴道异常出血,肉眼子宫颈肥大、呈颗粒状、息肉样或菜花样新生物（4／5）。显微镜下未见明显挖空细胞,呈移行或鳞状细胞样分化,部分似有腺细胞样分化。组织形态学：肿瘤由纤维血管轴心的乳头状结构构成,乳头由多层异型鳞状及移行细胞样上皮覆盖。2例非浸润性,2例乳头间质浸润,1例子宫颈壁浸润;免疫组化显示P16和细胞角蛋（cytokeratin,CK）19和CK5／6均强阳性,CK7阳性强弱不等,1例CK20上皮表层灶状阳性,余为阴性;4例高危型HPV检测阳性。结论：鳞状移行细胞癌是兼有鳞状-移行细胞形态和一定腺样分化的非腺性乳头状鳞状细胞癌,它与高危型HPV感染相关,具有向乳头间质和宫颈壁浸润、复发及转移的特点。鳞状移行细胞癌需与宫颈其他乳头状肿瘤鉴别。     

肝胆管黏液性囊腺瘤的临床病理分析

目的 观察肝胆管黏液性囊腺瘤的临床病理特点，探讨该病的诊断及鉴别诊断。方法回顾分析5例肝胆管黏液性囊腺瘤的临床表现、组织形态学及免疫表型特征。结果 5例均为女性，平均年龄43.4岁。影像学表现为肝内囊性占位。光镜下囊壁内衬黏液柱状上皮，3/5例上皮下伴有卵巢样间质，免疫表型：上皮细胞CK(AE1/AE3)(5/5)、CK(AE3)(5/5)、EMA(4/5)、CA199(5/5)、PR(1/5)、p53(1/5)、E-cadherin(2/5)呈阳性表达，不表达Ki-67及c-erbB-2；间质细胞vimentin(5/5)、SMA(4/5)及ER(2/5)、PR(3/5)呈阳性表达。结论 肝胆管黏液性囊腺瘤较为罕见，好发于中年女性，囊壁内衬黏液柱状上皮，可伴有卵巢样间质，有恶性潜能，可以发展为交界性变甚至癌变。手术完整切除预后好。     

卵巢微囊性间质瘤1例并文献复习

目的探讨卵巢微囊性间质瘤的临床病理特征、免疫表型及鉴别诊断。方法对1例发生在左侧卵巢的微囊性间质瘤行HE和免疫组化SP法染色,观察其形态学及免疫表型特点,并复习相关文献。结果患者为中年女性,腹胀不适、纳差,MRI检查发现囊实性肿物。肿块包膜完整,切面囊实性,实性区灰红色,质韧。镜下致密区呈实性细胞巢样,巢内可见微囊状排列,稀疏区散在微囊状结构,细胞致密与稀疏间见有大量玻璃样变的纤维性间质分割呈小叶状,部分区域间质见出血及血管增生扩张。微囊腔大小不等,囊腔空亮偶可有淡蓝色液体,囊内或囊壁外附有肿瘤细胞,细胞温和,呈圆形或椭圆形,大小相对一致,细胞致密区胞质透明或空泡状,核小、核仁不明显,染色质细腻,核无明显异型,未见明显核分裂。免疫表型:肿瘤细胞vimentin弥漫阳性,Inhibin、CD10、CK(AE1/AE3)、Calretinin、CK5/6、CD99均阴性。结论微囊性间质瘤是一种非常罕见的组织起源不明、具有独特形态学及良性过程的间质肿瘤,CD10并不能作为一个特异性的诊断指标,需要大量病例数据进一步证实。     

卵巢黏液性囊性肿瘤伴实性附壁结节

目的：探讨卵巢黏液性囊性肿瘤伴实性附壁结节的临床病理学特点。方法：对2例卵巢黏液性囊性肿瘤进行光镜观察和免疫组化染色并复习文献。结果：1例卵巢黏液性交界性乳头状囊腺瘤伴实性附壁恶性纤维组织细胞瘤结节，结节内瘤细胞呈多形性。1例卵巢黏液性囊腺瘤伴实性附壁间变性癌结节；间变性癌结节内瘤细胞体积较大，胞质丰富，嗜酸，少数胞质透明，排列呈巢或索状；免疫表型：EMA和cytokeratin阳性。恶纤组结节中肿瘤细胞AACT和vimentin阳性。结论：免疫组化有助于卵巢黏液性囊性肿瘤伴实性附壁结节的诊断及鉴别诊断。     

长骨炎症性肌纤维母细胞性肿瘤的临床病理观察

目的探讨骨内炎症性肌纤维母细胞性肿瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)的临床病理特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法采用HE、免疫组化En Vision两步法染色对4例骨内IMT的临床病理学特征进行分析并复习相关文献。结果 4例IMT中女性1例,男性3例,发生于胫骨、股骨各2例,其中3例同时累及骨及软组织。组织学上由肌纤维母细胞样梭形细胞增生伴浆细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞等炎细胞浸润。免疫表型:vimentin、SMA、actin、H-caldesmon、CD34均呈阳性,部分细胞表达CD68。结论 IMT是具有局部侵袭性的交界性肿瘤,临床较罕见,应与一些良性及恶性的软组织肿瘤及肿瘤样病变鉴别。     

肾脏黏液性管状和梭形细胞癌临床病理学观察

目的 探讨肾脏黏液性管状和梭形细胞癌的临床病理学特征、免疫表型及鉴别诊断。方法 应用常规病理、免疫组化方法观察1例肾脏黏液性管状和梭形细胞癌并复习相关文献。结果 肿物与周围肾组织分界清楚，组织学特点是排列呈管状的上皮样细胞，片状的梭形细胞和黏液性间质，无明显核的异型性，缺乏坏死。免疫组化：CK、EMA、vimentin阳性，SMA、desmin、S-100蛋白、HMB45等阴性。结论 肾脏黏液性管状和梭形细胞癌是WHO新确定的一类罕见的低度恶性肾上皮性肿瘤，预后较好，要与后肾腺瘤、肉瘤样癌和集合管癌等疾病相鉴别。     

肢端黏液样炎性纤维母细胞肉瘤2例及文献复习

目的探讨肢端黏液样炎性纤维母细胞肉瘤的临床病理学特征及鉴别诊断。方法对2例发生在下肢末端的黏液样炎性纤维母细胞肉瘤进行光镜观察和免疫组化标记，并复习文献。结果2例发生在下肢末端的病程较长的渐进性肿块，术后局部复发。镜检：病变呈多结节状，边界不清；黏液样基质中见数量不等的各类炎细胞浸润，散在或灶性分布梭形、奇异形和多空泡状脂肪母细胞样3种形态的瘤细胞。免疫表型：肿瘤细胞Vim弥漫阳性，CD68和CD34灶性阳性，CK、SMA、HHF-35、S-100蛋白、CD45、CD45R0、CD15、CD30均阴性。结论此病病程较长，术后易局部复发，是一种低度恶性的肿瘤。鉴于病变黏液样基质及各类炎细胞浸润的背景较为突出，而特征性的瘤细胞稀疏，应注意与炎症性病变或具有相似组织形态的良性或恶性肿瘤鉴别。     

树突状纤维黏液样脂肪瘤的临床病理学分析

目的:探讨树突状纤维黏液样脂肪瘤(dendritic fibromyxolipoma,DFML)的临床病理学特征,并探讨容易与其混淆的软组织肿瘤的鉴别诊断.方法:收集5例树突状纤维黏液样脂肪瘤患者的临床资料,观察并分析其临床特征、组织病理学特征及免疫表型,并复习相关文献.结果:患者均为中老年男性,年龄45~80岁,平均59岁,肿瘤位于颈部、背部或肩胛部的浅表皮下或肌筋膜内.临床表现主要为局部肿块及其压迫症状.肿瘤直径3~8 cm,与周围组织界限清楚.大体观察为圆形或类圆形肿物,有完整包膜,切面灰黄色,部分呈黏液样或胶冻样.显微镜下肿瘤内增生的小梭形或星状细胞弥漫分布,成熟脂肪细胞掺杂其中,无不成熟的脂肪母细胞,间质多呈黏液样.高倍镜下,瘤细胞的胞质呈细长分支状突起,无细胞异型性及病理性核分裂象.此外,该肿瘤也含有较丰富的丛状小血管和毛细血管.免疫组织化学染色标记瘤细胞显示:5例肿瘤的Vimentin、CD34和BCL-2均呈阳性,S-100、CK均呈阴性,Ki-67阳性率小于2%或为阴性.结论:树突状纤维黏液样脂肪瘤是一种好发于中老年男性的特殊亚型脂肪瘤,其生物学行为属于良性,与梭形细胞脂肪瘤等多种软组织肿瘤的病理学特征极为相似,免疫组织化学染色有助于诊断与鉴别诊断.     

女性生殖系统恶性Müllerian混合瘤临床病理分析

目的探讨女性生殖系统恶性Müllerian混合瘤的发生、免疫表型和鉴别诊断.方法对16例子宫、输卵管和卵巢恶性Müllerian混合瘤进行临床病理和免疫组织化学观察.结果 16例患者中,恶性Müllerian混合瘤发生于子宫颈2例,子宫体11例,输卵管1例,卵巢2例.同源性9例(56%),异源性7例(44%).癌转移7例(44%),其中异源性转移5例(71%),以肉瘤成分转移为主.免疫表型在14例中所有癌成分CK和所有肉瘤成分Vim呈阳性表达,43%病例的肉瘤成分呈CK和Vim双相表达,Des 9例阳性(64%),MG 4例阳性(29%),CD68 5例阳性(36%).结论女性生殖系统恶性Müllrian混合瘤可能来源于中胚层,多发生于子宫,其异源性肿瘤恶性度高,转移快.肿瘤的全面检查和免疫表型可作为鉴别诊断的重要参考依据.     

胰腺实性假乳头状肿瘤3例并文献复习

目的探讨胰腺实性假乳头状肿瘤(solid pseudopapillary tumor of the pancreas,SPTP)复发和转移病例的临床病理特征、诊断、鉴别诊断、治疗及预后。方法采用HE染色和免疫组化EnV ision法分析3例SPTP的病理学及免疫表型特征,并复习相关文献。结果镜下可见肿瘤细胞围绕小血管形成特征性的假乳头状结构,可见少量出血及坏死、黏液样变性及胆固醇沉积等现象;细胞分化较好,异型性不明显,未查见细胞核分裂象。免疫表型:β-catenin、vimentin、CK、CK8、PR、CD56等均呈阳性,Syn、CEA、CgA等呈弱阳性;ER呈阴性,Ki-67增殖指数5%。结论 SPTP是胰腺外分泌肿瘤的特殊类型,临床较少见,恶性程度低,预后良好,诊断主要依赖其组织病理学特征及免疫表型。     

卵巢黏液性肿瘤中附壁结节3例临床病理分析

目的观察卵巢黏液性肿瘤中附壁结节的临床表现、组织病理学和免疫表型特征，强调诊断标准并探讨病因机制。方法分析3例卵巢黏液性肿瘤中附壁结节的临床资料、组织学形态及其免疫学表型，并复习相关文献。结果3例卵巢黏液性肿瘤中附壁结节的病例1为良性的肉瘤样附壁结节，以两种细胞成分为主：其一为纤维组织细胞样单核细胞，呈卵圆形或梭形，部分细胞形态较一致、温和，部分细胞出现高度的核异型性，核分裂多见并可见病理性核分裂象；另一种细胞为散在分布的破骨样巨细胞，常围绕于小的出血腔隙周围。病变中见出血坏死区，并伴明显的炎症反应背景；病例2为恶性的肉瘤性附壁结节，其组织学形态与肉瘤样附壁结节极其相似，但体积大，并出现血管浸润。该2例中的单核细胞表达vimentin，灶性表达AE1／AE3，多核巨细胞表达CD68为主。病例3为恶性的化生性癌性附壁结节，其中的瘤细胞为化生性或低分化癌成分，以表达上皮性标记如AE1／AE3和CK7为主，同时也表达vimentin。结论卵巢黏液性肿瘤中附壁结节为罕见的伴发病变或肿瘤，具有广泛的病理形态图像谱，不同类型的卵巢黏液性肿瘤中附壁结节有完全不同的预后及治疗原则，正确的诊断具有重要的临床意义。     

血管肌纤维母细胞瘤3例并文献复习

目的 探讨血管肌纤维母细胞瘤(angiomyfibroblastoma,AMF)的临床病理特征、诊断和鉴别诊断.方法 对3例AMF进行组织学观察和免疫组化标记,抗体为vimentin、SMA、MSA、ER、PR、CD34、desmin、S-100蛋白和CK.结果 3例均表现为外阴部肿块.眼观:肿瘤境界均清楚;镜检:肿瘤均由相互交替分布的细胞密集区和细胞稀疏区组成,其间血管丰富,多为毛细血管至中等大薄壁血管.瘤细胞呈巢状或束状围绕血管排列.免疫表型:瘤细胞vimentin、SMA、ER和PR均阳性,CD34在血管壁呈阳性、瘤细胞阴性,MSA、desmin、S-100蛋白和CK均阴性.结论 AMF是一种少见的好发于外阴的良性软组织肿瘤,需与侵袭性血管黏液瘤、富细胞性血管纤维瘤等鉴别.