中枢神经系统中具有脊索样特征肿瘤的临床病理分析

目的探讨中枢神经系统中具有脊索样特征肿瘤的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析81例脊索瘤、9例脊索样脑膜瘤、4例脊索样胶质瘤及2例上皮样血管内皮瘤的临床资料、组织学特征,并复习相关文献。结果脊索样特征肿瘤镜下瘤细胞呈条索状或巢状分布于黏液样间质中。脊索瘤好发于人体中轴,多见于颅底及骶尾部,镜下呈分叶状结构,可见胞质含空泡的液滴细胞及星芒状细胞。免疫表型:CK、EMA、vimentin均阳性,绝大多数S-100阳性,GFAP均阴性,PAS染色阳性。脊索样脑膜瘤好发于幕上,与脑膜组织关系密切,镜下可见脊索样成分与典型脑膜瘤结构混杂,间质炎性细胞浸润,可见淋巴滤泡。免疫表型:vimentin、EMA、PR均阳性。脊索样胶质瘤好发于第三脑室,女性多见,镜下可见部分瘤细胞胶质细胞分化,胶质原纤维突起,核分裂象罕见,间质大量淋巴细胞、浆细胞浸润但不形成淋巴滤泡,可见Russell小体,瘤周组织星形细胞反应性增生。免疫表型:GFAP、vimentin均阳性,CK阴性。上皮样血管内皮瘤具有上皮样细胞和血管内皮细胞的组织学特征,镜下见卵圆形或多角形瘤细胞形成原始血管腔,内含红细胞,肿瘤细胞轻度异型性,电镜下可见W-P小体。免疫表型:CD31、CD34、vimentin均阳性。结论脊索瘤、脊索样脑膜瘤、脊索样胶质瘤及上皮样血管内皮瘤具有共同的脊索样特征,发生于中枢神经系统时,其鉴别诊断主要依据临床、形态学特征及免疫表型综合分析。     

Epithelioid hemangioendothelioma of bone: a study of 4 cases and review of literature

目的 探讨4例骨上皮样血管内皮瘤(epithelioid hemangioendothelioma,EHE)的临床病理特点、诊断和鉴别诊断.方法 对4例原发于骨的EHE临床资料、组织学、免疫组化进行观察分析并随访,结合文献讨论.结果 4例骨EHE中男性和女性各2例,中位年龄24岁,发生部位包括右肩胛骨、腰4～5椎体、胫骨下段和左足.临床症状主要为疼痛,影像学资料提示溶骨性改变;镜下示上皮样的肿瘤细胞呈巢状、索状或小梁状排列,肿瘤细胞呈圆形、多边形间或梭形,常见明显的胞质内空泡并伴有周围间质的玻璃样或黏液样变性.免疫表型:瘤细胞CD31、CD34、α-SMA均阳性(100%),CKpan有1例阳性(25%),EMA均阴性(100%),肿瘤增殖标记Ki-67呈低表达.结论 原发于骨的EHE是一种少见的低度恶性的血管源性肿瘤,它的诊断要结合临床和影像学资料,依据其病理学特征及相关的免疫组化特点综合判断,需与骨转移性癌、上皮样血管瘤、上皮样血管肉瘤(epithelioid angiosarcoma,EAS)等鉴别.     

肾脏上皮样血管内皮瘤1例及文献复习

目的 探讨肾上皮样血管内皮瘤(epithelioid hemangioendothelioma, EHE)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断方法.方法 通过HE染色和免疫组化观察1例肾原发性上皮样血管内皮瘤并复习文献.结果 组织学上肿瘤由排列呈巢状和条索状的上皮样细胞组成,胞质丰富、嗜酸性,常见胞质内腔隙,部分腔隙内有红细胞,有些细胞核偏位,类似印戒细胞样,间质为黏液样.免疫表型:CD34、CD31和vimentin阳性,显示细胞内空泡为原始血管腔.结论 EHE是一种不常见的生物学行为介于血管瘤和普通型(高级别)血管肉瘤之间的血管肿瘤,其病理形态具有一定的特征性,发生在肾脏者罕见,其形态学和免疫表型与发生于肾外者相同.     

骨上皮样血管内皮瘤4例及文献复习

目的探讨4例骨上皮样血管内皮瘤(epithelioid hemangioendothelioma,EHE)的临床病理特点、诊断和鉴别诊断。方法对4例原发于骨的EHE临床资料、组织学、免疫组化进行观察分析并随访,结合文献讨论。结果 4例骨EHE中男性和女性各2例,中位年龄24岁,发生部位包括右肩胛骨、腰4～5椎体、胫骨下段和左足。临床症状主要为疼痛,影像学资料提示溶骨性改变;镜下示上皮样的肿瘤细胞呈巢状、索状或小梁状排列,肿瘤细胞呈圆形、多边形间或梭形,常见明显的胞质内空泡并伴有周围间质的玻璃样或黏液样变性。免疫表型:瘤细胞CD31、CD34、α-SMA均阳性(100%),CKpan有1例阳性(25%),EMA均阴性(100%),肿瘤增殖标记Ki-67呈低表达。结论原发于骨的EHE是一种少见的低度恶性的血管源性肿瘤,它的诊断要结合临床和影像学资料,依据其病理学特征及相关的免疫组化特点综合判断,需与骨转移性癌、上皮样血管瘤、上皮样血管肉瘤(epithelioid angiosarcoma,EAS)等鉴别。     

肝脏上皮样血管内皮瘤临床病理观察

目的 探讨肝脏上皮样血管内皮瘤(epithelioid hemangioendothelioma,EHE)的临床病理特点和鉴别诊断要点.方法 结合文献对3例肝脏EHE的临床资料、病理特征、免疫表型及治疗预后进行分析.结果 3例均为女性,年龄分别70、75和36岁.2例为肝脏内多发,1例为单发.典型的组织学特征表现为短梭形上皮样细胞伴多量胶原化的纤维间质,肿瘤细胞形成网眼状结构,并可见印戒样细胞,胞质内可包含单个红细胞.肿瘤呈浸润性生长,延肝窦及肝内小血管生长.免疫表型:vimentin(+++)、FⅧRAg(+++)、CD34(++)、CD31(++)、D2-40(++).而CK、CK7、CK8/18、Hep-1、AFP均(-).结论 肝脏EHE是一种罕见的肿瘤并且预后有差别,部分病例可迅速死亡.D2-40在肿瘤中有一定的阳性表达,是鉴别诊断中有价值的标记物.     

肺TFE3阳性的上皮样血管内皮瘤1例并文献复习

目的探讨肺TFE3阳性的上皮样血管内皮瘤(epithelioid hemangioendothelioma,EHE)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析1例发生于肺的EHE临床病理学特征、免疫表型等,并复习相关文献。结果患者男性,37岁,因体检发现右下肺结节2周入院。镜检:瘤细胞上皮细胞样,有明显的血管形成,瘤细胞有丰富的嗜酸性胞质,伴胞质内空泡形成,核分裂象未见,间质显著的黏液样变或透明变。免疫表型:瘤细胞弥漫强阳性表达CD34、CD31、FⅧRAg、FLI-1和TFE3。Ki-67增殖指数为3%。结论TFE3阳性的EHE罕见,其可能为EHE的一种少见变型。     

原发颅内软骨肉瘤4例临床病理特征

目的探讨颅内软骨肉瘤的临床病理特征、免疫表型及鉴别诊断。方法回顾性分析4例颅内软骨肉瘤的临床特点、影像学表现、组织学形态及免疫表型,并复习相关文献。结果 4例患者中男性3例,女性1例,年龄19～50岁,平均年龄40.5岁,发生部位为前颅窝、鞍区及斜坡。临床均诊断为其他肿瘤性病变。镜下见肿瘤组织呈分叶状结构,瘤细胞胞质丰富,并见双核。免疫表型:肿瘤细胞IDH1、D2-40、S-100、vimentin均(+),1例CD56灶状(+),CK、EMA、CD56和SOX10均(-),Ki-67增殖指数为1%～5%。结论颅内软骨肉瘤临床及影像学特征缺乏特异性,易误诊为其他良性或恶性病变,确诊需依靠病理检查。需与脊索瘤、脑膜瘤、软骨瘤及软骨黏液样纤维瘤等相鉴别。     

假肌源性血管内皮瘤3例临床病理观察并文献复习

目的探讨假肌源性血管内皮瘤(pseudomyogenic hemangioendothelioma,PHE)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析3例PHE的临床病理特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断、预后等,并复习相关文献。结果 3例患者,年龄38～70岁,中位年龄56岁,肿块平均直径4 cm,边界不清,浸润性生长。镜下见肿瘤细胞结节状生长,瘤细胞上皮样,卵圆形或梭形,大而肥胖,胞质嗜酸性,核仁小,核分裂罕见。免疫表型:肿瘤细胞表达CD31、Fli-1、CK(AE1/AE3),不表达S-100、desmin、SMA。结论 PHE是一种少见的软组织肿瘤,需与上皮样肉瘤、上皮样血管内皮瘤、上皮样血管肉瘤等肿瘤鉴别。     

肝原发性恶性血管肿瘤临床病理分析

目的探讨肝原发性恶性血管肿瘤的临床病理学特点、鉴别诊断及预后。方法采用HE和免疫组化EnV ision法对7例血管肉瘤和4例上皮样血管内皮瘤(epthelioid hem angioendotheliom a,EHE)进行免疫组化染色和形态学观察。结果患者年龄23~80岁,男性8例,女性3例。临床症状及实验室检查无特殊表现。6例肿瘤呈单结节,位于肝右叶;5例多结节者,其中4例累及肝左叶,肿瘤最大径为2~6.5 cm。7例血管肉瘤组织学表现多样,肿瘤细胞可呈梭形或上皮样细胞形态。4例EHE组织学特征:以纤维硬化区为中心,周边富于细胞,肿瘤细胞呈上皮样分化及特征性的胞质内血管腔形成。免疫组化染色至少表达CD31、CD34、FⅧRAg中的1项,其中4例3项指标均表达。1例EHE和5例血管肉瘤表达nestin。结论肝原发性恶性血管肿瘤极少见,结合组织学形态并联合应用多项血管内皮标记物可作出明确诊断。早期发现、局部手术切除和结合术后化疗有助于延长患者生存期。     

上皮样血管内皮瘤12例临床病理分析

目的 探讨实质脏器上皮样血管内皮瘤(epihelioid hemangioendothelioma,EHE)的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法 回顾性分析12例手术切除及粗针穿刺活检诊断为EHE的临床病理学特征及免疫表型,并进行随访。结果男性9例,女性3例,患者年龄30~69岁,平均43.5岁。其中肝脏8例,骨组织3例,肺组织1例。镜检:圆形及卵圆形上皮样细胞为散在单个、巢团状、条索状排列,瘤细胞胞质嗜酸性,可见细胞质内空泡及散在红细胞,间质黏液样变性,有些病例可见散在少数钙化。免疫表型:CD34、CD31、FⅧRAg均呈阳性,多数病例均带瘤存活,1例患者术后半年复发,1例患者随访100个月后死亡,3例患者失访。结论 EHE属于少见的血管源性低度恶性肿瘤,尤其发生于实质脏器者,临床及影像学特征无特异性,确诊需结合组织病理学、免疫表型或分子生物学检查WWTR1-CAMTA1融合基因。     

浅表肢端纤维黏液瘤1例临床病理学观察

目的 探讨浅表肢端纤维黏液瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法 对1例发生于右手食指末端的浅表肢端纤维黏液瘤的临床表现、组织学形态及免疫表型进行回顾性分析,并文献复习。结果 患者男性,78岁,因右手食指末端肿块伴疼痛就诊。术中见肿块累及甲床,深至骨膜。大体可见肿块界限不清,直径约2 cm,切面灰白色,实性,质韧。镜下肿瘤位于真皮层内,无包膜。肿瘤实质由星形及梭形纤维母细胞样细胞组成,肿瘤细胞杂乱排列于间质中,部分区域呈席纹状及束状排列,间质呈黏液样及黏液胶原样。黏液样基质内见较丰富的纤细血管,并见散在的肥大细胞。肿瘤细胞温和,轻度异型。肿瘤无坏死,未见核分裂象。免疫表型:肿瘤细胞vimentin、CD34、CD99均呈弥漫阳性,EMA灶阳性,S-100、HMB-45、SMA、MSA、desmin、GFAP和CK均呈阴性。术后随访10个月,未见复发。结论 浅表肢端黏液瘤是一好发于指趾末端的软组织肿瘤,熟悉其临床病理特征,有助于与其他发生于指趾的软组织黏液性肿瘤鉴别。     

上皮样血管平滑肌脂肪瘤6例临床病理分析

目的 探讨上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipoma,EAML)的临床病理特点、免疫表型,诊断及鉴别诊断.方法 对5例肾脏和1例肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤进行病理形态观察及免疫组织化学检测.结果 6例上皮样血管平滑肌脂肪瘤形态相似,肿瘤细胞多呈巢状和片状排列,围绕血管呈袖套状,瘤细胞体积大,形态单一,多边形或梭形,胞质丰富,嗜酸性颗粒状,细胞核较大,核仁明显呈空泡状.免疫组化显示肿瘤细胞HMB45、vimentin 和平滑肌特异性抗原(SMA,MSA)弥漫阳性;而EMA、CK(AE1/AE3)呈阴性.结论 上皮样血管平滑肌脂肪瘤是一种具有恶性潜能的间叶源性肿瘤,形态学上常容易误诊,免疫组化对鉴别诊断有重要意义.     

子宫血管周上皮样细胞肿瘤3例临床病理分析

目的探讨子宫血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断等。方法采用免疫组化EnVision两步法对3例子宫PEComa进行检测,并复习相关文献。结果3例肿瘤由梭形细胞和上皮样细胞构成,胞质透明至嗜酸性,间质血管丰富,其中1例肿瘤细胞异型性显著,并见出血、坏死。免疫表型:3例HMB-45阳性,2例SMA、Caldesmon阳性,Melan-A、TFE-3、desmin、CD10、CD117和S-100蛋白均阴性,Ki-67增殖指数5%~30%。随访4~55个月,患者均存活。结论子宫PEComa是一种少见的间叶源性肿瘤,结合组织学形态及免疫表型可辅助诊断。     

上皮样血管平滑肌脂肪瘤7例临床病理分析

目的回顾分析上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipoma,EAML)的形态学特点、免疫表型、诊断及鉴别诊断、临床特点及预后,加深对EAML的认识,提高诊断的准确性。方法观察7例EAML的病理形态学、免疫表型及临床特征。结果 7例EAML形态相似,肿瘤细胞体积大,呈卵圆形、梭形或多边形,胞质丰富,嗜酸性,细胞核大,大小不一,核仁明显,可见多核及巨核瘤细胞,有少数核分裂象,呈巢、片状分布,部分围绕血管呈袖套状。免疫表型:肿瘤细胞HMB-45、Melan-A、vimentin、SMA均弥漫阳性,EMA、CK、CD10均阴性。7例EAML均行肿瘤根治性手术或肿瘤切除术,术后随访3~56个月,除1例因有高度恶性十二指肠间质瘤病史于3个月后死于恶性间质瘤进展外,其余6例均健在,多次复查B超、CT等均无复发、转移。结论 EAML是具有恶性潜能的间叶源性肿瘤,病理形态学上易误诊为恶性肿瘤,免疫组化对鉴别诊断有重要的意义,目前手术治疗是主要方法,有复发或转移可能。     

伴淋巴样间质的微结节型胸腺瘤2例临床病理分析

目的探讨伴淋巴样间质的微结节型胸腺瘤的临床病理学特征及鉴别诊断。方法回顾性分析2例伴淋巴样间质的微结节型胸腺瘤的临床资料、病理特征、免疫表型及预后,并复习相关文献。结果男女性各1例,年龄分别为58、66岁;2例患者均为体检时发现,影像学提示为前纵隔占位。镜检:2例肿瘤低倍镜下境界清楚,有完整的包膜,其中1例可见包膜侵犯,肿瘤实性区内见上皮样肿瘤细胞呈微结节状分布,无明显异型性及核分裂象,肿瘤间质为大量的淋巴细胞,部分区域可见滤泡结构形成或有生发中心出现。免疫表型:上皮样肿瘤细胞CKpan、CK19、p63、CK5/6均阳性,EMA阴性,上皮样细胞巢内可见散在CD1α和S-100阳性的朗格汉斯细胞;淋巴滤泡主要为CD20和Pax-5阳性的B淋巴细胞,CD3和CD8阳性的T淋巴细胞分布在淋巴滤泡周围;围绕着上皮样细胞结节周围可见TdT阳性的未成熟胸腺T淋巴细胞。结论伴淋巴样间质的微结节型胸腺瘤临床罕见,大多数预后较好,其诊断主要依靠组织学形态;肿瘤间质淋巴样组织的增生与朗格汉斯细胞有关;免疫组化标记CD20、TdT分别表达在淋巴滤泡和未成熟的T淋巴细胞中,其有助于鉴别诊断。     

颈动脉鞘区乳头状淋巴管内血管内皮细胞瘤1例临床病理分析

目的：探讨乳头状淋巴管内血管内皮细胞瘤( papillary intralymphatic angioendothelioma, PILA)的临床病理学特点、免疫表型、诊断和鉴别诊断。方法对1例发生在64岁女性颈动脉鞘区的PILA行HE及免疫组化SP两步法染色,并复习相关文献。结果镜下见肿瘤呈网状、海绵或迷路样结构,管腔内壁衬覆小的鞋钉样圆形细胞,局灶管壁上可见外衬鞋钉样肿瘤细胞的乳头样结构突向腔内,细胞异型性小、核分裂象罕见。免疫表型：肿瘤细胞vimentin、CD34、CD31、FⅧRag均呈强阳性,D2-40呈阴性。结论 PILA是罕见中间型脉管肿瘤,其形态学结构较复杂多变,根据其特征性组织学表现结合免疫表型可与其它血管源性肿瘤鉴别。该瘤有局部侵袭性且有复发等恶性潜能,建议采取扩大切除,并长期随访。     

骨原发性孤立性纤维性肿瘤2例临床病理分析

目的探讨骨原发性孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor, SFT)的临床病理学特点、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析2例骨原发性SFT的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断等,并复习相关文献。结果 2例影像学均表现为骨质破坏;镜下可见瘤细胞呈卵圆形、短梭形,瘤细胞间可见玻璃样变的胶原纤维分割,局部区域可见丰富的形状不规则血管。例1细胞有异型,核分裂象4个/10 HPF;例2肿瘤细胞形态温和,核分裂象罕见。免疫表型:肿瘤细胞STAT6、CD34、CD99和vimentin均阳性,CKpan、S-100、desmin、SMA、EMA、ERG和STAB2均阴性。结论骨原发SFT非常罕见,病理诊断主要依靠影像学、病理学形态和免疫组化标记,需与骨的其他原发肿瘤及转移性肿瘤鉴别。     

肺孤立性纤维性肿瘤7例临床病理分析

目的探讨肺孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor,SFT)的临床病理特点及鉴别诊断。方法回顾性分析7例肺SFT的病理学形态及免疫表型特征并复习相关文献。结果 7例肺SFT中女性4例,男性3例,年龄24～65岁。发生部位以右叶肺多见,临床上多表现为咳嗽或胸痛。肿块最大径1. 2～9. 0 cm。镜下与其它部位的SFT基本一致,细胞密集区和细胞稀疏区交替分布,肿瘤细胞间有玻璃样变胶原纤维分隔。密集区肿瘤细胞丰富,呈束状、漩涡状排列或血管外皮瘤样。瘤细胞呈短梭形,轻～中度异型,大多病例核分裂少见(4/10 HPF),2例可见肿瘤性坏死,1例可见上皮样细胞,7例肿瘤周边均可见被覆肺泡上皮的裂隙状结构。免疫表型:肿瘤细胞vimentin、STAT6、CD34、BCL-2、CD99阳性,Ki-67增殖指数3%～20%,其余均阴性。结论肺SFT非常罕见,病理诊断主要依靠影像学、病理学形态和免疫组化标记,需与肺的其他梭形细胞肿瘤如腺纤维瘤、恶性间皮瘤、滑膜肉瘤、肉瘤样癌、肺内脑膜瘤等鉴别。患者预后好,治疗以手术彻底切除为主,并注意长期随访。     

肺恶性孤立性纤维性肿瘤1例并文献复习

目的：探讨肺恶性孤立性纤维性肿瘤的临床病理特点、鉴别诊断、治疗及预后。方法对1例肺恶性孤立性纤维性肿瘤进行临床病理学分析及免疫组化SP法染色,并结合相关文献复习。结果患者女性,71岁。左肺有一肿物,7．5 cm×7 cm×5 cm大小,呈灰白色,分叶状,质硬,包膜完整。镜下显示在瘤细胞分化较好的区域,细胞多为形态温和的梭形细胞,呈束状或编织状排列,可见纤维瘢痕组织及瘤细胞围绕分支状血管呈血管外皮瘤样结构;在瘤细胞分化较差区域,瘤细胞丰富,异型性明显,可见少数瘤巨细胞,核分裂象多见(>20个/10 HPF),并见多个小坏死灶,局部瘤细胞突破包膜,向周围肺组织浸润性生长。免疫表型：CD34、CD99和vimentin 均呈弥漫强阳性, BCL-2呈弱阳性, Ki-67增殖指数>20%。术后随访16个月无复发,患者一般情况良好。结论肺恶性孤立性纤维性肿瘤极为罕见,诊断和鉴别诊断主要依靠病理形态学和免疫表型,治疗以手术完整切除肿瘤为主,术后应对患者进行长期随访。     

肝脏炎性假瘤与炎性假瘤样滤泡树突状细胞肿瘤的病理学诊断

目的探讨肝脏炎性假瘤及肝脏炎性假瘤样滤泡树突状细胞肿瘤的临床病理学特征及诊断、鉴别诊断要点。方法对肝脏炎性假瘤及肝脏炎性假瘤样滤泡树突状细胞肿瘤各1例进行临床病理分析、免疫组织化学染色及EBV-encoded RNA（EBER）原位杂交检测。结果肝脏炎性假瘤的临床症状包括右上腹不适或疼痛、发热、肝肿大、体重减轻等。大体肿瘤呈实性，境界清楚；镜下肿瘤细胞呈梭形，波浪状排列，其间可见大量淋巴细胞及浆细胞浸润以及散在分布的大的多形性细胞。核仁明显。肝脏炎性假瘤样树突状细胞肿瘤的临床症状、影像学表现及镜下表现均与肝脏炎性假瘤十分相似。但肿瘤细胞边界不清，胞质嗜酸性，除R—S样细胞外，还可见到不少形态怪异的巨细胞，且免疫表型CD21、CD35阳性。EBER（EBV—encoded RNA原位杂交）阳性。结论肝脏炎性假瘤样滤泡树突状细胞肿瘤是罕见的肿瘤，诊断时需注意与肝脏梭形细胞肿瘤甚至霍奇金淋巴瘤鉴别，树突状细胞免疫标记CD21、CD35阳性，特别是EBER原位杂交阳性有助于诊断。