种痘样水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤1例

种痘样水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤（hydroavacciniforme-likecutaneousTcelllymphoma）是近年来才认识和报道的极罕见的儿童皮肤T细胞淋巴瘤,皮疹极易与种痘样水疱病相混淆,确诊主要靠皮损活检和免疫组化。发病无明显性别差异,     

种痘水疱病样淋巴瘤的诊断与治疗进展

种痘水疱病样淋巴瘤是近年新认识的罕见的皮肤T/NK细胞淋巴瘤,并作为一独立病种包含在儿童EBV阳性T细胞淋巴组织增生性疾病中,列入2013年世界卫生组织(WHO)淋巴造血组织肿瘤分类。该肿瘤具有独特的临床、组织病理形态特点。为了进一步认识该肿瘤,本文对种痘水疱病样淋巴瘤的病因、组织病理学特点、临床表现、治疗及预后作一综述。     

种痘样水疱病样淋巴组织增生性疾病13例临床分析

目的探讨儿童种痘样水疱病样淋巴组织增生性疾病的临床、病理特征,治疗及预后。方法回顾性分析2012年9月至2019年7月郑州大学第一附属医院收治的13例种痘样水疱病样淋巴组织增生性疾病患儿,总结分析其临床特点、治疗及预后。结果 13例患儿均因严重程度不等的皮损就诊,7例患儿伴发热;8例患儿伴浅表淋巴结肿大;5例患儿伴肝大或(和)脾大。临床实验室结果显示,10例患儿EBV定量增高;6例患儿乳酸脱氢酶轻度增高;6例患儿IgE呈不同程度增高;7例患儿肝功能转氨酶轻中度增高。组织病理学表现为免疫组化、EBER和TCR均阳性,11例表达T淋巴细胞表型,2例表达NK细胞表型。13例患儿中位确诊年龄为7岁(2～17岁),男女比例1.17∶1(男7例,女6例)。9例患儿接受抗病毒、免疫抑制剂及保肝等一般治疗,3例患儿通过口服糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗,1例患儿接受化疗。48个月(1～81个月)中位随访期间,12例患儿生存,1例患儿死亡。结论种痘样水疱病样淋巴组织增生性疾病是一种EBV相关的皮肤T细胞淋巴瘤,临床表现异质性,目前多采用抗病毒、免疫抑制剂、化疗手段治疗。     

儿童种痘水疱病样皮肤T淋巴细胞瘤1例及其文献复习

目的:通过归纳、分析种痘水疱病样皮肤T淋巴细胞瘤的免疫组化特点、治疗方案及预后,提高临床医生对本病的诊断治疗水平。方法:报道本科1例种痘水疱病样皮肤T淋巴细胞瘤病例,并应用万方数据库及PubMed数据库查找已发表且患者为中国人的文献,分析、归纳其免疫组化特点、治疗方案及预后。结果:种痘水疱病样皮肤T淋巴细胞瘤好发于儿童,多为女性儿童,亦可见于成人,本病免疫组化CD3、CD8、CD45、EBER、TIA-1、Ki-67阳性率高,CD4、CD30、CD56阳性率较低,免疫调节治疗疗效较好。结论:种痘水疱病样皮肤T淋巴细胞瘤多见于女性儿童,免疫组化CD3、CD8、CD45、EBER、TIA-1、Ki-67可作为诊断本病的指标之一。本病无特效疗法,但调节免疫治疗可考虑作为一线治疗方案。     

成人种痘样水疱病样淋巴瘤1例

种痘样水疱病样淋巴瘤( HVLL) 是一种罕见的EBV阳性淋巴组织增生性疾病,最早在1986年被首次报道[1].该病较为罕见,发病具有一定的地域分布特征,亚洲为主,欧美少见.该病多见于儿童,病变主要累及颜面、四肢等曝光部位,亦可累及躯干和臀部等非曝光部位;典型病例具有明显的季节性,冬轻夏重;皮损呈多形性,可见水肿性红斑...     

狼疮性脂膜炎和皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤的临床对比研究

  目的  分析狼疮性脂膜炎(LEP)和皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTL)的临床及病理特征。  方法  从临床病理、免疫表型和T细胞受体(TCR)基因重排等方面对9例狼疮性脂膜炎(LEP)和9例皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTL)进行比较研究。  结果  ① 临床特点:LEP好发于头面部,通常无系统症状,对羟氯喹治疗反应较好,预后好;SPTL更易累及下肢,可伴系统症状,若肿瘤播散或合并噬血细胞综合征(HPS)可能提示预后不良。②组织病理:LEP以淋巴细胞为主的浸润常累及真表皮,可见少量的浆细胞;SPTL几乎不累及真表皮,可见瘤细胞的“花环样”浸润模式和“豆袋细胞”。③免疫表型:LEP组CD4+/CD8+、团块状CD20+、较多CD138+和散在CD123+;SPTL组CD4-/CD8+、βF1+,CD138-、CD123-,TIA-1+或GrB+更提示SPTL。④TCR-γ基因重排:LEP(-)而SPTL(+)。  结论  大多数LEP和SPTL各具临床病理特征,易于区分;病变局限于皮下脂肪层的LEP需借助免疫组化标记及基因重排检测等协助鉴别。     

种痘水疱病样T细胞淋巴瘤的临床病理特征分析

目的 观察种痘水疱病样T细胞淋巴瘤(HVLL)的临床病理特征,并探讨论该肿瘤的病理诊断。方法对5例HVLL病例进行了回顾性研究,包括临床病理表现、免疫组织化学染色、T细胞受体基因重排分析,以及采用原位杂交技术检测EB病毒感染情况等。结果 病理学上,4个样本见表皮下水疱,3个样本有溃疡。所有病例均见中等大小的淋巴细胞在真皮层内胶原纤维之间,以及皮肤附件和血管周围浸润,3个有皮下组织浸润。免疫表型上,6个样本有CD4和CD8染色,其中CD8表型、CD4表型,以及CD4/CD8部分阳性各有2例。1/5个样本(16.13%)的瘤细胞表达CD56抗原。Ki-67阳性率为20%~60%。5个样本EBER1/2原位杂交检测均为阳性。5个样本均检出TCR克隆性重排。3例有EBV检查资料,均进行了EBV血清学和EBV载量检测,其中2例为EBV-EAD-IgG阳性,1例有EBV载量增加。5例皮肤种痘水疱病样T细胞淋巴瘤病例中2例有随访资料,其中一例死亡,生存时间分别为36和60个月。结论 HVLL的临床病理表现有一定特征性,结合免疫表型及基因重排检测可明确诊断。该肿瘤需与一些皮肤良、恶性淋巴增生性疾病相鉴     

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤的诊断及文献复习

目的　观察皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤的病理组织学表现 ,以探讨其病理诊断及鉴别诊断。方法　报道 2例发生在四肢、躯干的多发性病灶的病例 ,从临床病理组织学及免疫组化等方面进行了观察。结果　皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤是一种以皮肤水疱、皮下结节、多发性溃疡为主要临床表现 ,组织病变均呈脂膜炎样改变 ,瘤细胞主要浸润皮肤真皮及皮下组织 ,瘤组织可见明显大片状坏死 ,肿瘤细胞浸润血管壁并见血管壁的凝固性坏死。免疫组化肿瘤细胞LCA、CD4 5RO阳性 ,证实瘤细胞为T细胞型。结论　皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤是一种特殊类型的皮肤原发性恶性淋巴瘤 ,呈脂膜炎样生长 ,具有特殊生物学行为 ,预后很差     

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤2例及文献复习

目的分析皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SCPTCL)的病理组织学表现,以探讨其病理诊断与鉴别诊断。方法报道2例发生在四肢、躯干的多发性病灶的病例,从临床病理组织学及免疫组化等方面进行观察。结果皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤是一种以皮肤单个或多个结节、斑块、多发性溃疡及发热为主要临床表现。组织学上主要病变均在皮下脂肪组织内,瘤细胞主要浸润于脂肪细胞之间。免疫组化显示瘤细胞均表达LCA、CD45RO或CD3,通常CD8(+);而不表达CD20及CD68,证实瘤细胞为T细胞型。结论SCPTCL是一种具独特临床病理特征的外周T细胞淋巴瘤,为皮肤原发淋巴瘤的新亚型。基因诊断等新技术手段是SCPTCL鉴别诊断的有效方法。     

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤免疫组化观察

目的探讨皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤的病理特征。方法采用光镜、免疫组织化学标记对皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤进行观察。结果组织学瘤细胞是在脂肪空泡的背景中，淋巴细胞呈灶片状浸润，并有局灶状凝固性坏死，淋巴细胞分裂像多见，免疫组化显示瘤细胞LCA ，L26-，CD45RO 。结论发生于皮下的脂膜炎样T细胞淋巴瘤比较少见，它的诊断主要依靠病理组织学及免疫组化。     

颅内淋巴瘤样肉芽肿2例报道

目的 探讨中枢神经系统淋巴瘤样肉芽肿病的临床、病理特点及影像学表现。方法 对我科收治的2例原发颅内淋巴瘤样肉芽肿病患者进行临床分析,并结合影像学检查、手术、脑组织病理和免疫组化结果对该疾病进一步研究。结果 2例患者入院时均有头痛、恶心、肢体麻木等症状,影像学检查表现为颅内孤立的团块样占位,呈长T1长T2信号,环状强化明显,其他脏器未见累及。手术中可见脑组织张力极高,其中一例病变已侵蚀硬脑膜,术后病理及免疫组化检查证实为淋巴瘤样肉芽肿病。结论 原发于中枢神经系统的淋巴瘤样肉芽肿病较为少见,部分颅内单发病变患者经手术切除治疗预后良好。     

蕈样肉芽肿皮损中T淋巴细胞亚群的观察

皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL)是原发于皮肤,以皮肤损害为主要表现,组织病理及免疫组化见大量异形T淋巴细胞浸润的淋巴瘤,临床见蕈样肉芽肿(MF)、Sezary综合征(SS)和Paget样网织细胞增生症(PR),其肿瘤浸润细胞以T辅助细胞(T_H)亚群为主,具有向表皮性特征。本实验应用免疫组化ABC技术及有关McAb,对14例蕈样肉芽肿患者皮损中T淋巴细胞及亚群分布进行观察。     

39例淋巴瘤样丘疹病临床病理学研究

目的对39例淋巴瘤样丘疹病进行了组织学、免疫表型和分子生物学特征研究.材料与方法 39例病例均来自贵州省各地.除H.E.,PAS和Giemsa染色外,进行了CD20、CD45RO、CD4、CD8、CD15、CD30、ALK及EMA等免疫组织化学研究,以及IgH和TCR分子生物学研究.结果全部病例分成3型:A型33例,B型2例和C型4例.在大多数病例(31/33),肿瘤细胞,特别是大细胞表达CD3抗原.大多数T细胞组群,包括瘤样T细胞表达CD4 /CD8-辅助T表型(12/21).几乎所有病例(36/39)都表达CD30抗原,其中1例(A型)同时表达ALK和EMA.Ki-67增殖指数平均为54%.4例表达TCRγ基因多克隆重排,其中,2例分别显示IgH多克隆和单克隆重排.结论淋巴瘤样丘疹病主要累及成人或老年人.男女之比是4.6:1.组织学特征表现为极少数H/R-S样的大的异型淋巴细胞混杂在大量炎性细胞背景(A型)中或主要为脑形核的异型淋巴细胞(B型).形态学上,C型以结节状或片状排列的大的异型淋巴细胞为特征.免疫表型上,除2例B型外,其余病例均表达CD30抗原.大多数病例为CD4 /CD8-辅助T细胞免疫表型,并且均表达全T-细胞抗原CD3.     

2例口腔淋巴瘤样丘疹报道及文献综述

口腔皮肤CD30+T细胞淋巴瘤样增殖非常少见,在皮肤科文献中很少引起注意。作者报道了2例可自愈的复发性丘疹结节性皮疹,伴有典型的临床、组织学及免疫学特征的淋巴瘤样丘疹病。舌背面见2处溃疡性丘疹和1处溃疡性结节。损害出现与疾病的皮肤复发一致。组织病理及免疫学类型特征与皮肤损害类型一致。所有皮损于几周后自发缓解。损害每隔3～7年复发1次。还没有见到皮肤以外其他组织出现类似皮疹的报道。口腔淋巴瘤样丘疹不常见,没有预后意义。综述以前报道的病例,如何对口腔黏膜不典型T细胞的淋巴样浸润进行鉴别值得讨论。2例口腔淋巴瘤样丘疹…     

肺淋巴瘤样肉芽肿病

目的探讨肺淋巴瘤样肉芽肿病的临床病理、CT和X线特征性诊断与鉴别。方法分析1例PLG的临床病理特点并复习文献。结果患者，女性，75岁，临床表现为咳嗽、咳痰，左下肺肿块，伴发热、全身乏力等症状，术后病理示：多形性淋巴样细胞浸润、血管炎及肉芽肿病，免疫表型：CD79α（＋），CD30少（＋），EBVIO-50个／HPF，Vimentin（＋）等，在病理学上以血管中心性和血管破坏性肉芽肿病变为特征。结论PLG是一种少见的原发于肺的淋巴组织增生性疾病，临床表现复杂多样．与EBV感染有关，诊断困难，临床上需与Wegener肉芽肿等鉴别。     

误诊为感染的血管免疫母T细胞淋巴瘤1例

<正>血管免疫母T细胞淋巴瘤(AITL)是具有独特临床病理和生物学特征的淋巴瘤,约占非霍奇金淋巴瘤的2.0%,占外周T淋巴瘤的18.5%[1].该病好发于中老年人,男性与女性比例接近.AITL常多形性浸润累及淋巴结,瘤细胞起源于生发中心CD4+T辅助细胞,具有高度侵袭性[1-2].AITL临床表现复杂、隐匿,多伴有无痛性淋巴结肿大,淋巴结外表现可有脾大、关节炎及周身皮肤皮疹等,部分患者可伴     

细胞毒性皮肤归巢CD8~+淋巴细胞在皮肤细胞毒性T细胞淋巴瘤和苔藓样糠疹中的作用

背景:苔藓样糠疹(PL)是一种罕见的原因不明的淋巴细胞增生性疾病。PL恶变已有描述,但罕见。最近作者观察到1例26岁男性患者的致死病程,其临床表现类似PL且同时患有皮肤细胞毒性CD8+T细胞淋巴瘤(CxCTL)。此病例促使作者重新调查细胞毒性T细胞在PL中的作用及其与抗病毒免疫的关系。方法:取11例PL和2例CxCTL患者的皮肤组织活检标本,5例正常皮肤和5例水痘-带状疱疹病毒(V ZV)感染患者的皮损活检标本作为对照。采用抗CD3、CD4、CD8、CD20、表皮淋巴细胞相关抗原(CLA)、CCR4、CXCR3、粒酶B、Tia-1及M xA单克隆抗体做免疫组化染…     

肺淋巴瘤样肉芽肿病研究进展

肺淋巴瘤样肉芽肿病是一种罕见的肺部疾病,可累及多个器官。好发于免疫缺陷的患者,病因尚不十分清楚,目前多认为是与EB病毒感染相关的富含T细胞的B细胞淋巴瘤。临床表现为咳嗽、咳痰、胸痛及呼吸困难等;病理形态表现为显著的血管炎、多种炎细胞浸润及坏死。按EB病毒感染性不典型大细胞的数量多少组织学分为三级,不同分级对疾病的侵袭性、治疗与预后有所不同。本病结局是变化不定的,少数患者未经治疗即消退,但大多数患者预后不佳。     

CD4、CD8和γ受体在色素性紫癜性皮肤病T细胞中的表达

目的:根据T细胞表面抗原CD4、CD8和受体γ的表达分析色素性紫癜性皮肤病(Pigmented purpuric dermatoses,PPD)和蕈样肉芽肿(Mycosis fungoides,MF)的关系,探讨前者能否被视为一种皮肤淋巴样疾病(Cutaneons lymphoid dyscrasia,CLD).方法:免疫组化技术检测23例确诊PPD患者皮损表皮和真皮T淋巴细胞表面抗原CD4、CD8的表达情况,PCR测定T细胞受体γ(T cell receptor γ,TCRγ)单克隆基因重排.设立20例MF皮损、20例正常人皮肤组织为对照.结果:23例PPD中的15例有淋巴细胞向表皮的明显迁移,其中的5例和20例MF皮损可见淋巴细胞亲表皮现象,正常组未见此现象;18例PPD、20例MF和6例正常皮肤免疫染色以CD4+T为主;PPD和MF两组在真皮中的CD4+T数分别为38.2±30.6和68.8±47.6(P<0.017),CD4+/CD8+值分别为1.7±1.1和2.6±0.8(P<0.05),PPD组数值小于MF组,有显著差异;其余表皮和真皮中两组间的CD4+T、CD8+T计数和CD4+/CD8+值均较接近.TCRγ的PCR扩增结果显示23例PPD中1O例阳性,20例MF中16例阳性.正常组无1例阳性.其中7例阳性PPD标本见淋巴细胞向表皮的明显迁移(包括3例有亲表皮现象的PPD),8例以CD4+T细胞为主,9例表现为除双小腿以外的其它部位也存在皮疹.结论:PPD在T细胞表面抗原和受体的表达上有部分类似蕈样肉芽肿的特征,可能系一种皮肤淋巴样疾病.对于皮损分布广泛,治疗效果欠佳,免疫表型和分子学特征类似蕈样肉芽肿的病例在诊疗上应尤为重视,加强随访.     

CD56+免疫表型的蕈样肉芽肿

作者报道了3例CD56+细胞毒素免疫表型的蕈样肉芽肿(M F)。每例患者呈现不同的临床表现,1例表现为局限的皮肤异色斑(T1皮肤阶段),1例表现为广泛的色素减退性皮损(T2皮肤阶段),1例表现为单一的皮肤肿瘤-皮肤异色症(T3皮肤阶段)。M F通过组织学和所有病例皮损中的T细胞受体克隆来确诊。所有的患者通过恶性淋巴细胞来表达CD56和T细胞内免疫抗原-1,其中有2例患者表达CD8。没有证实失去T细胞标志物CD2或CD3的患者。在所有的病例中,发现的3个全身性疾病和外周血T细胞受体基因分析中没有一个有多克隆现象。CD56+M F以前只报道过3例,无呈现…