鼻内镜下经鼻蝶斜坡脊索瘤的手术治疗

摘要：目的探讨鼻内镜经鼻蝶入路手术治疗斜坡区脊索瘤的手术方法和临床效果。方法2010年3月~2015年4月收治13例斜坡区脊索瘤患者,运用鼻内镜经鼻蝶入路切除位于颅底斜坡的脊索瘤,未能全切除者术后辅以放射治疗,杀灭残留的肿瘤组织。结果经鼻蝶内镜下全切肿瘤6例,次全切除4例,大部分切除3 例。术后临床症状得到不同程度改善10 例,无明显缓解3例,术后辅助放疗。随访3个月至4年,4例术后2年复发,行再次手术,1例出现脑脊液鼻漏,行漏口修补后好转出院,其余患者肿瘤无复发。术后3例患者症状无明显缓解,患者年龄大,一般情况较差,未再次行手术治疗。结论鼻内镜下经鼻蝶入路切除主要位于中,上斜坡的脊索瘤,手术入路短,术中深部结构辨认清晰,相对于其他手术入路,该入路创伤小、安全、用时少,疗效满意。是斜坡脊索瘤治疗的一种较好的手术入路。     

颅底脊索瘤外科手术治疗探讨

目的探讨颅底脊索瘤的临床特点,诊断和手术治疗方法。方法回顾性分析54例接受手术治疗的颅底脊索瘤患者临床资料并介绍典型病例。结果54例颅底脊索瘤患者头痛、视力受损症状最为常见,肿瘤全切19例(35.2%),次全切28例(51.8%),大部分切除7例(13.0%) 。41例患者术后临床症状有不同程度的缓解,35例肿瘤未达到全切者术后均行辅助放射治疗。随访3个月至4年,复发14例,脑脊液漏8例,颅内血肿6例,其中11例患者行二次手术。结论颅底脊索瘤手术治疗为主要方法,根据肿瘤的部位、特点及病变侵犯程度,辅助神经导航及神经电生理监测技术,选择不同手术入路,必要时联合入路,可提高肿瘤全切率,术后辅助放射治疗可延缓肿瘤复发。     

内镜经鼻手术切除颅底脊索瘤的疗效分析

 目的总结分析经鼻内镜手术切除颅底脊索瘤的疗效。方法回顾性分析2011年3月~2018年2月复旦大学附属华山医院神经外科收治的87例鼻内镜下行颅底脊索瘤手术治疗的患者的临床资料，并分析影响手术切除率及预后的因素。结果87例手术总全切率为42.5%（37/87），其中肿瘤主体位于上斜坡者全切率40.0%（28/70），中斜坡63.6%（7/11），下斜坡33.3%（2/6）。在单独采用经斜坡入路的情况下，Al Mefty I型肿瘤的全切率75.0%（9/12），II型40.0%（8/20），III型36.4%（20/55）。近期（2014年12月~2018年1月）的手术全切率（48.8%, 21/43），明显高于早期（2011年3月~2014年12月）的（36.4%, 16/44）。大多数患者（86.2%）术后未出现任何短期并发症。27例未全切患者接受了术后重离子刀治疗，治疗后88.9%的患者未出现肿瘤复发。患者性别、年龄、肿瘤体积、既往手术史、放疗史、肿瘤位置等因素对于切除率的影响均无统计学意义。结论经鼻内镜手术是是外科治疗颅底脊索瘤的有效方法，下斜坡生长尤其累及颅底侧方的脊索瘤疗效不理想。随着术者不断累积手术经验，结合术后重离子治疗，经鼻内镜切除颅底脊索瘤疗效可得到进一步提高。     

经鼻内镜手术治疗颅底脊索瘤

脊索瘤是一种起源于胚胎发育时期残留脊索组织的先天性低恶性肿瘤，多发生于骶尾部及颅底中线部位，尤其是斜坡区域，其预后与肿瘤切除程度密切相关，肿瘤完全切除的患者多能长期生存。由于颅底脊索瘤多呈浸润性生长，侵袭范围广，累及颅底重要神经、血管及脑组织等，手术完全切除极其困难，因此被认为是神经外科治疗的难题之一。近年来随着神经内镜技术的发展，以及术中神经导航系统、电生理监测、经鼻超声系统和多普勒超声血管探测仪等监测技术的广泛应用，经鼻内镜入路能在直视下最大可能地安全切除颅底脊索瘤，并尽可能保留重要神经、血管功能，其手术创伤小，术后脑脊液漏等并发症发生率低，并且患者生存质量明显提高，已成为颅底脊索瘤手术治疗的首选方法。为进一步全面认识经鼻内镜治疗颅底脊索瘤的疗效及优缺点，我们查阅了近年来国内外公开发表关于经鼻内镜手术治疗颅底脊索瘤的相关文献，并从术前肿瘤评估分型、手术策略、肿瘤手术切除程度及其影响因素以及术后并发症等几方面对其进行综述。     

颅底脊索瘤临床诊疗进展

脊索瘤是一种罕见的来源于脊索胚胎残余组织的肿瘤,其中颅底脊索瘤约占1/3。颅底脊索瘤首选手术治疗,手术切除程度与预后高度相关。因为大部分肿瘤位于颅底腹侧面的硬膜外,适用于内镜经鼻入路切除,对脑组织的损伤很小。放疗是颅底脊索瘤重要的辅助治疗手段,术后残留肿瘤放疗可以明显延长患者无进展生存期。脊索瘤化疗仍处于临床试验阶段,传统化疗药物对于脊索瘤的疗效较差,有待发展新的靶向治疗或免疫治疗药物。随着综合治疗技术的不断进步,颅底脊索瘤的治疗效果将逐步提高。     

内镜经鼻入路治疗侵犯斜坡硬膜内外沟通型脊索瘤

目的 总结采用单纯内镜经鼻入路切除斜坡硬膜内外沟通型脊索瘤的初步经验及围手术期处理的体会.方法 2007年12月至2009年12月我们采用单纯内镜经鼻入路(其中有4例联合了内镜经口入路)对7例斜坡硬膜内外沟通型脊索瘤患者实施了外科治疗.其中2例为斜坡脊索瘤术后复发侵犯斜坡硬膜内,1例为放疗及伽马刀治疗后效果不明显的病例.本组中男4例,女3例;年龄8～62岁,中位年龄25岁.临床症状:头颈痛2例次,复视2例次,鼻塞1例次,脑脊液鼻漏2例次,行走不稳2例次,声嘶2例次.结果 6例为完全切除,1例为次全切除.术后随访3～25个月,中位随访时间22个月.全切的6例中有1例复发,带瘤生存至今.次全切除的1例没有再接受治疗,于术后10个月死于病情进展.除1例患者术后出现暂时的脑脊液鼻漏外,其他患者无术中及术后并发症发生.结论 内镜经鼻入路可以处理斜坡硬膜内外沟通型脊索瘤,该入路外科创伤小,视觉效果好,对深部解剖结构辨认清晰,双人双侧鼻腔操作可以较好地显露和处理病变.但该入路对术者的颅底解剖知识、内镜外科技术以及围手术期处理经验均有极高的要求.     

内镜经鼻入路治疗侵犯斜坡硬膜内外沟通型脊索瘤

目的 总结采用单纯内镜经鼻入路切除斜坡硬膜内外沟通型脊索瘤的初步经验及围手术期处理的体会.方法 2007年12月至2009年12月我们采用单纯内镜经鼻入路(其中有4例联合了内镜经口入路)对7例斜坡硬膜内外沟通型脊索瘤患者实施了外科治疗.其中2例为斜坡脊索瘤术后复发侵犯斜坡硬膜内,1例为放疗及伽马刀治疗后效果不明显的病例.本组中男4例,女3例;年龄8～62岁,中位年龄25岁.临床症状:头颈痛2例次,复视2例次,鼻塞1例次,脑脊液鼻漏2例次,行走不稳2例次,声嘶2例次.结果 6例为完全切除,1例为次全切除.术后随访3～25个月,中位随访时间22个月.全切的6例中有1例复发,带瘤生存至今.次全切除的1例没有再接受治疗,于术后10个月死于病情进展.除1例患者术后出现暂时的脑脊液鼻漏外,其他患者无术中及术后并发症发生.结论 内镜经鼻入路可以处理斜坡硬膜内外沟通型脊索瘤,该入路外科创伤小,视觉效果好,对深部解剖结构辨认清晰,双人双侧鼻腔操作可以较好地显露和处理病变.但该入路对术者的颅底解剖知识、内镜外科技术以及围手术期处理经验均有极高的要求.     

内镜经鼻入路治疗侵犯斜坡硬膜内外沟通型脊索瘤

目的 总结采用单纯内镜经鼻入路切除斜坡硬膜内外沟通型脊索瘤的初步经验及围手术期处理的体会.方法 2007年12月至2009年12月我们采用单纯内镜经鼻入路(其中有4例联合了内镜经口入路)对7例斜坡硬膜内外沟通型脊索瘤患者实施了外科治疗.其中2例为斜坡脊索瘤术后复发侵犯斜坡硬膜内,1例为放疗及伽马刀治疗后效果不明显的病例.本组中男4例,女3例;年龄8～62岁,中位年龄25岁.临床症状:头颈痛2例次,复视2例次,鼻塞1例次,脑脊液鼻漏2例次,行走不稳2例次,声嘶2例次.结果 6例为完全切除,1例为次全切除.术后随访3～25个月,中位随访时间22个月.全切的6例中有1例复发,带瘤生存至今.次全切除的1例没有再接受治疗,于术后10个月死于病情进展.除1例患者术后出现暂时的脑脊液鼻漏外,其他患者无术中及术后并发症发生.结论 内镜经鼻入路可以处理斜坡硬膜内外沟通型脊索瘤,该入路外科创伤小,视觉效果好,对深部解剖结构辨认清晰,双人双侧鼻腔操作可以较好地显露和处理病变.但该入路对术者的颅底解剖知识、内镜外科技术以及围手术期处理经验均有极高的要求.     

神经内镜手术治疗颅底脊索瘤30例临床分析

目的探讨采用神经内镜治疗颅底脊索瘤的治疗方法及效果。方法回顾性分析2014年1月~2019年1月入住我科，并接受神经内镜手术治疗的30例颅底脊索瘤患者的临床资料，包括临床表现、影像学特点、手术入路的选择、术中要点及并发症等。结果30例患者共进行了34次手术，肿瘤全切16例17台次（16/30，53.3%），次全切除8例8台次（8/30，26.7%），大部切除6例9台次（6/30，20%）。1例围术期感染死亡。术后临床症状缓解者25例（25/30，80%），无明显改善者4例（4/30，13.3%），加重1例（1/30，3.3%），出现新发神经功能障碍2例（2/30，6.7%）。13例患者行术后辅助放疗，包括适形放疗6例，γ刀4例，质子刀3例。25例患者获得随访，18例患者术后肿瘤无进展（18/25，72%），无进展生存期（PFS）范围为6~50个月，平均15.7个月。肿瘤复发7例（7/25，28%），无进展生存期范围5~39个月，平均14.1个月，2例患者死于继发肺部感染。13例行术后放疗的患者中，有2例复发；12例单纯行手术患者中，有5例复发。对比两组患者生存曲线，术后放疗组无瘤生存期明显好于单纯手术组，两组比较有统计学意义（P=0.038）。结论神经内镜手术切除具有视野好，抵近观察、多角度观察等特点，具有全切率高和安全性高的优势。此外，术后辅以放疗能够延长患者的无瘤生存期。     

经鼻显微镜和神经内镜手术治疗颅底脊索瘤的比较研究

 目的比较经鼻显微镜和神经内镜治疗颅底脊索瘤的疗效。方法回顾性分析四川大学华西医院神经外科2008年12月~2015年12月收治的56例颅底脊索瘤患者的临床资料,其中男性31例,女性25例;年龄16~77岁,平均42.6岁。按手术方式不同分为鼻显微镜组和神经内镜组,对两组手术疗效及并发症进行比较。结果经鼻显微镜下手术38例,全切除6例,次全切14例,部分切除18例,全切率为15.8%;经鼻神经内镜下手术18例,其中全切除10例,次全切4例,部分切除4例,全切率为55.6%。两组肿瘤全切率比较有统计学意义。患者症状改善和肿瘤全切率神经内镜组明显好于经鼻显微镜下手术组,两组比较有统计学意义（P＜0.05）。并发症发生率两种手术方式无明显差异（P>0.05）。结论经鼻神经内镜下切除颅底脊索瘤其全切率明显提高,且其手术并发症率未明显增加,应其作为颅底脊索瘤的首选手术方式。     

颈腮入路及其拓展术式在咽旁隙肿瘤手术中的应用

目的探讨颈腮入路及其拓展术式在咽旁隙肿瘤手术中的应用价值。方法回顾性分析2009年1月~2018年4月行经颈腮入路手术治疗的29例咽旁颅底肿瘤患者的临床资料。其中2例颈腮入路切除颅底咽旁隙复发肿瘤,1例颈腮入路下颌骨升支离断再复位切除侵犯颅底咽旁隙巨大复发性多形性腺瘤,2例颈腮入路下颌骨升支后缘部分切除暴露咽旁隙切除侵犯颅底的多形性腺瘤,22例颈腮入路将下颌骨前上牵拉暴露颅底咽旁隙并切除该部位肿瘤,2例颈腮入路结合内镜辅助切除颅底咽旁隙复发神经来源肿瘤。结果本组29例患者皆成功手术,其中恶性肿瘤2例,良性肿瘤27例;27例良性肿瘤中,多形性腺瘤25例,复发神经来源肿瘤2例。25例多形性腺瘤病例中3例为复发多形性腺瘤;本组病例均无出血、张口受限等不良并发症。复发良性肿瘤病例中2例行术后预防气管切开,术后1个月皆拔除气管套管。2例颅底咽旁隙复发恶性肿瘤中手术后最短存活时间为1年7个月,最长3年。结论颈腮入路不仅适应于大部分咽旁隙肿瘤的切除,而且可以根据肿瘤的性质和累及颅底的范围进行适当拓展,以实现有效切除肿瘤和保证重要解剖结构的安全。     

Kadish C期嗅神经母细胞瘤行鼻内镜手术切除及综合治疗的临床分析

目的回顾性分析Kadish C期嗅神经母细胞瘤行鼻内镜手术切除及综合治疗的效果,探讨手术适应证、方法及围术期管理经验。方法收集2004年12月—2018年9月首都医科大学附属北京同仁医院接受鼻内镜手术并证实为Kadish C期嗅神经母细胞瘤患者17例的临床资料。其中男13例,女4例;年龄26～67岁,平均45.4岁。所有患者术前均行鼻窦CT和 MRI、颈部超声及胸部CT检查。采用Kaplan Meier法进行生存分析、计算总体生存率和无瘤生存率。结果17例患者中初次手术11例,术后复发再次手术6例。所有患者均行鼻内镜手术切除,１２例患者行颅底重建,其中1０患者切除硬脑膜和嗅球。术后病理确诊为嗅神经母细胞瘤,病理采用Hyams评分系统进行病理分级,Ⅱ级9例,Ⅲ级8例。１６例辅助放疗;８例辅助化疗,其中４例接受术前诱导化疗。无严重手术并发症;随访8~109个月,平均随访44.2个月,失访1例,复发和/或转移4例。死亡3例,均死于肿瘤脑转移。1年和5年总体生存率为94.1%和80.7%,1年和5年无瘤生存率为76.5%。结论Kadish C嗅神经母细胞瘤采用鼻内镜切除加术后辅助综合治疗可以获得满意的5年生存率;术者经验和技术及多层颅底重建修复是手术成功的关键。     

儿童颅底肿瘤经鼻内镜外科手术治疗分析

摘要：目的探讨分析鼻内镜手术在治疗儿童颅底肿瘤中的应用。 方法回顾性分析中南大学湘雅医院鼻颅底外科 2010年6月—2019年11月收治确诊为颅底肿瘤并行鼻内镜治疗的患儿共44例,其中鼻咽纤维血管瘤17例,朗格汉斯组织细胞增生症7例,骨化纤维瘤5例,原始神经外胚层肿瘤2例,横纹肌肉瘤2例,脑膜瘤2例,间叶性软骨错构瘤1例,颅咽管瘤1例,表皮样囊肿1例,血管纤维脂肪瘤1例,生殖细胞瘤1例,骨母细胞瘤1例,脊索瘤1例,侵袭性垂体腺瘤1例,纤维瘤病1例。 结果44例患儿中43例在鼻内镜下完全切除,仅1例鼻咽纤维血管瘤分期切除。术后44例均进行定期随访,随访时间3个月至9年。5例失访,其中骨母细胞瘤1例,脑膜瘤1例,横纹肌肉瘤1例,鼻咽纤维血管瘤2例;12例术后接受放化疗,其中朗格汉斯组织细胞增生症7例,原始神经外胚层肿瘤 2例,横纹肌肉瘤1例,脊索瘤1例,生殖细胞瘤1例,随访至今患儿状况良好,均无复发及转移;1例鼻咽纤维血管瘤复发;再次手术后治愈;其余26例患儿术后未见复发。结论鼻内镜颅底手术治疗儿童颅底肿瘤是可行、有效及安全的。