不同评价工具在幼年皮肌炎病情评估中的应用价值

目的通过对不同评价工具用于儿童幼年皮肌炎病情活动度及严重程度评估的信效度检验及相关性分析,确定不同评价工具的临床应用价值。方法回顾分析2008年1月至2018年9月诊治的幼年皮肌炎患儿的临床资料,比较入院当日及入院后24～48小时,利用儿童肌炎评定量表(CMAS)、肌炎活动性评价工具(MDAAT)、疾病活动性评分量表(DAS)完成的病情评估的信度和效度。结果共纳入35例患儿,包括2例多肌炎,4例无肌病皮肌炎,29例典型皮肌炎;男性15例,女性20例;平均起病年龄为(3.16±1.45)岁。血清酶学升高比例50.0%～95.5%。首发症状为皮疹、肌力减退及二者共存者分别占60.0%、37.1%和2.9%。MDAAT、DAS、CMAS三种评价工具的Cronbach α系数均0.8,组内相关系数(ICC)均0.75;KMO-Bartlett球形检验和探索性因子分析显示,以上评价工具结构效度均良好,各评价工具评分在治疗前后的差异均有统计学意义(P均0.05);其中DAS用时短,完成时间仅为(1.56±0.20)min。结论 MDAAT、DAS、CMAS均具有较高的信度、效度,而DAS临床应用性更强。     

HIT 2000 方案治疗3 岁以下儿童髓母细胞瘤疗效分析

目的评价分析3岁儿童髓母细胞瘤HIT 2000 方案的治疗效果及预后。方法回顾分析采用HIT 2000 方案治疗的3岁髓母细胞瘤患儿的临床资料。结果共纳入38 例3岁髓母细胞瘤患儿,完全缓解8 例、部分缓解5 例、疾病稳定6 例、疾病进展或复发19 例。5 年无事件生存率、总体生存率分别为(43.9±8.8)%、(49.5±9.1)%;M0组和M+组,DMB/MBEN组和CMB、LC/A 组,SHH组和G4组之间3 年或5 年无事件生存率和总体生存率差异均有统计学意义(P 均 0.05);而R0组和R+ 组、放疗组和未放疗组之间的5 年无事件生存率和总体生存率差异均无统计学意义(P 均0.05)。13 例患儿行放疗,放疗期间均未出现放射性脑坏死及继发第二肿瘤,1 例出现放射性肺损伤。所有患儿均化疗,化疗期间均出现不同程度的骨髓抑制,肝功能损害3 例,口腔黏膜溃疡5 例,经对症处理后预后良好。没有患儿因放、化疗而死亡。结论 HIT2000 方案治疗3 岁以下儿童MB疗效较好,疾病预后与M分期、病理分型及分子分型有关,化疗耐受可,可作为3 岁以下儿童MB治疗方案之一。     

IgA 肾病患儿感染与血压及免疫指标的关联性

目的探讨IgA肾病(IgAN)患儿感染与血压及免疫指标的关联性。方法收集2006年1月至2013年12月经肾活检确诊的108例IgAN患儿的临床病理资料,根据起病前有否感染分为感染组(66例)和非感染组(42例),比较两组患儿血压,血清免疫球蛋白、补体水平及肾组织免疫球蛋白、补体沉积强度。结果与非感染组比较,感染组的肉眼血尿比例较高,脉压较大,血清IgA、IgG水平较高,差异均有统计学意义(P0.05)。两组间肾组织IgM和补体C3沉积强度分布差异均有统计学意义(P0.05);IgM沉积强度阴性的比例较高,补体C3沉积强度为++的比例较高。感染与肉眼血尿、脉压、血清IgA和IgG水平、肾组织补体C3沉积强度均呈正相关(P0.05),与肾组织IgM沉积强度呈负相关(P0.01)。结论 IgAN儿童起病前常伴有感染,感染与脉压、血清IgA和IgG、肾组织IgM和补体C3沉积强度相关联,其变化特点对儿童IgAN防治有指导意义。     

核苷类似物防治接受化疗或免疫抑制剂治疗的儿童乙型肝炎病毒再激活临床分析

目的探讨核苷类似物(NAs)对接受化疗或免疫抑制剂治疗的慢性乙型肝炎病毒(HBV)感染儿童HBV再激活的治疗效果,以及治疗前使用抗病毒药物对HBV再激活的防治作用。方法选取2009年1月至2018年12月接受化疗或免疫抑制剂治疗的41例慢性HBV感染患儿作为研究对象。将规范使用化疗或免疫抑制剂治疗但未予以NAs预防性抗病毒的患儿设为对照组;将化疗或免疫抑制剂治疗前1～2周开始使用NAs且至少持续使用3个月的患儿设为预防组。观察两组患儿乙肝病毒再激活及肝功能情况。结果 41例患儿中18例发生HBV再激活,其中预防组16例患儿中有1例(6.3%)出现HBV再激活,对照组25例中17例(68.0%)HBV再激活,两组间再激活发生率差异有统计学意义(χ~2=18.72,P0.001)。预防组1例患儿因未规范化使用NAs出现再激活;对照组中出现HBV再激活后有11例患儿予NAs抗病毒治疗后9例HBV DNA下降,其中2例因继发感染后出现HBV DNA再次升高。结论所有需要使用化疗或免疫抑制剂的慢性HBV感染患儿在接受治疗前应常规筛查HBV血清学标志物、HBV DNA及肝功能。HBV再激活前预防性使用NAs和已经发生乙肝病毒再激活的患儿及时规范化使用NAs,对于减少HBV再激活的发生、改善临床预后、降低乙肝病毒复制及减轻肝功能损害有重要意义。     

儿童动脉导管未闭介入治疗单中心疗效及中长期随访观察

目的探讨儿童动脉导管未闭(PDA)介入治疗并发症的发生及原因。方法收集2004年1月1日至2019年1月1日行介入封堵治疗PDA患儿的临床资料,比较其封堵前后及随访1年的变化。结果共收集1 408例患儿,男482例、女926例,中位月龄27.0(2.0～215.0)月,介入成功封堵1 404例(99.72%)。PDA内径术前超声测值为3.3(0.1～18)mm,主动脉造影为2.2(0.1～18)mm;选用封堵器大小为(8.47±2.52)mm。术后24小时心脏超声复查有残余分流125例,血小板减少21例,心律失常31例,溶血2例,动脉血栓3例,假性动脉瘤4例,右髂总动脉破裂1例,右肾挫裂伤1例,封堵器移位4例,降主动脉狭窄1例,肺动脉狭窄1例,三尖瓣前瓣腱索断裂1例。多元logistic回归分析显示,女性、肺动脉高压严重程度递增、封堵器直径增大为术后发生残余分流的独立危险因素(P0.05)。结论儿童PDA介入治疗安全、有效;PDA内径较大、合并中重度肺动脉高压患儿术后并发症发生率较高。     

儿童紫癜性肾炎血尿酸水平与临床及病理的关系

目的研究紫癜性肾炎(HSPN)患儿血尿酸水平与临床指标及病理表现之间的关系。方法回顾分析82例HSPN患儿的临床资料,根据血尿酸水平将患儿分为血尿酸增高组(43例)和血尿酸正常组(39例),分析血尿酸水平与临床指标、病理表现的相关性,并分析不同临床分型HSPN患儿的血尿酸情况。结果与血尿酸正常组相比,血尿酸增高组的24小时尿蛋白量、血肌酐水平、血胆固醇水平较高,而血白蛋白水平、肾小球滤过率较低,差异均有统计学意义(P0.05)。血尿酸增高组病理分级为I～II级的比例低,新月体形成≥25%的比例高,肾小管萎缩评分为1和2分的比例高,差异均有统计学意义(P0.05)。孤立性血尿型、孤立性蛋白尿型、血尿和蛋白尿型患儿的血尿酸水平均低于肾病水平蛋白尿型,差异有统计学意义(P0.05)。结论伴有血尿酸增高的HSPN患儿,尿蛋白增多、肾功能下降以及肾脏病理改变更严重;而肾病水平蛋白尿型患儿的血尿酸水平也较高。血尿酸可能是评估HSPN病情和预后的重要指标之一。     

小分子靶向抑制剂及生物制剂在儿童特应性皮炎的应用前景

特应性皮炎(AD)是一种常见的慢性瘙痒性皮肤病,成人和儿童皆可累及。其中儿童AD较成人更为常见,且病情顽固,往往迁延不愈。由于婴幼儿药物选择存在局限性,儿童AD的药物治疗仍面临巨大的挑战。除外用糖皮质激素、钙调磷酸酶抑制剂等传统治疗外,近期针对AD发病机制相关的小分子靶向抑制剂及生物制剂逐渐被应用于临床,文章就此进行综述。     

儿童吸入性肺炎164 例临床分析

目的探讨儿童吸入性肺炎的临床特点及诊断要点。方法回顾分析2013年1月1日至 2018年12月31日确诊的164例住院吸入性肺炎患儿的临床资料。结果 164例患儿中,男性103例、女性61例,发病年龄29天～13岁,≤6岁124例(75.6%);34例患儿有基础疾病,神经系统异常最常见(27例)。141例(86.0%)患儿有明确吸入史,淹溺是最常见病因;23例(14.0%)无明确吸入史,但均合并神经系统异常或先天性上气道/消化道异常。常见临床症状为咳嗽、呼吸增快、发热、意识障碍,79例(48.2%)患儿同时具有肺炎常见症状及肺部湿啰音。160例患儿行胸片或胸部CT检查,均提示肺炎,142例双侧肺受累,中下肺为主。127例(77.4%)患儿行病原菌检查,共检出革兰阴性菌64株,革兰阳性菌24株,常见细菌为大肠埃希菌(17株)、肺炎链球菌(17株)和流感嗜血杆菌(9株)。所有患儿均使用抗生素治疗,142例好转,22例预后不良。结论儿童吸入性肺炎临床表现复杂,吸入史、吸入风险评估及肺部影像学检查有助于疾病诊断。病原学检查有助于合理用药。     

去氨加压素、警铃及联合方案治疗儿童单症状夜遗尿症疗效的网状meta分析

目的采用网状meta分析方法系统性评价去氨加压素、警铃、去氨加压素联合警铃、去氨加压素联合抗胆碱能药物4种干预措施治疗儿童单症状夜遗尿的疗效。方法系统检索PubMed、Cochrance Library、EMBase和Web of Science数据库,时间截止到2017年8月1日。纳入对比去氨加压素、警铃、去氨加压素联合警铃、去氨加压素联合抗胆碱能药物中任意2个或以上干预措施治疗儿童单症状夜遗尿症的随机对照试验(RCT)。按照制定好的纳入排除标准进行文献筛选,对最终纳入的RCT进行数据提取和质量评价,利用统计软件R 3.3.2和STATA 14.0完成数据分析。结果纳入15个RCT,共计1 505例患儿。网状meta分析提示,去氨加压素联合抗胆碱能药物的完全反应率和成功率高于去氨加压素(完全反应率OR=2.8,95%CI:1.5～5.4;成功率OR=3.5,95%CI:1.7～7.5)和警铃(完全反应率OR=2.7,95%CI:1.1～6.6;成功率OR=3.8,95%CI:1.6～9.0);去氨加压素联合警铃成功率高于警铃(OR=1.9,95%CI:1.1～3.4);治疗结束后警铃的复发率明显低于去氨加压素(OR=0.15,95%CI:0.03～0.53)。排序结果显示,去氨加压素联合抗胆碱能药物治疗后的完全反应率和成功率治疗效果最佳,去氨加压素联合警铃能最大程度降低每周尿床次数,警铃的复发率在4种方案中最低。结论去氨加压素联合抗胆碱能药物治疗效果明显好于单用警铃或去氨加压素;去氨加压素联合警铃方案比单用警铃或去氨加压素治疗效果略有优势或相近;去氨加压素和警铃治疗效果相近;警铃治疗的复发率最低。     

经食管心房调搏在儿童不明原因心动过速中的应用

目的探讨经食管心房调搏(TEAP)诊断儿童不明原因心动过速的临床价值。方法回顾分析2017年9月至2019年8月诊治的28例不明原因心动过速患儿行TEAP的结果,并与心内电生理检查对比。结果共28例经TEAP患儿,男19例、女9例,平均年龄(10.8±3.7)岁;房室折返性心动过速(AVRT)15例,房室结折返性心动过速(AVNRT)8例,心房内折返性心动过速(IART)2例,未诱发异位心动过速3例,诊断率为89.29%(25/28)。21例行心内电生理检查(IEPS),1例经TEAP未诱发异位心动过速,后经IEPS诊断为特发性右室流出道室性心动过速(RVOT-VT),1例左侧旁道房室折返性心动过速(LP-AVRT)诊断为房性心动过速(AT),其余的诊断两者均一致,符合率为90.48%(19/21)。结论 TEAP诊断心动过速与IEPS符合率高,建议临床不明原因心动过速的患儿可以先行TEAP,以明确心动过速的诊断与分型,为下一步的诊治提供依据。     

婴幼儿重症百日咳死亡相关因素分析

目的探讨婴幼儿重症百日咳死亡相关因素。方法回顾分析2015年1月1日至2019年10月31日收治的婴幼儿百日咳25例病死病例(死亡组)及80例同期收治的重症存活病例(存活组)的临床资料。结果死亡组男性5例(20.0%),中位发病日龄77天,20例(80.0%)未接种百日咳疫苗;存活组男性47例(58.8%),中位发病日龄83天,63例(78.8%)未接种疫苗。与存活组相比,死亡组男性少、痉挛性咳嗽发生率低、肺实变(或肺不张)发生率高、外周血白细胞(WBC)增多更显著、肺动脉高压发生率高、使用丙种球蛋白比例低,差异均有统计学意义(P0.05)。多元logistic回归分析发现,男性、使用丙种球蛋白(OR=0.03、0.03)为重症百日咳死亡的保护因素,WBC最高值高、肺动脉高压(OR=1.10、13.31)为死亡的危险因素,有痉挛性咳嗽患儿死亡概率更小(OR=0.02)。预测死亡的WBC最高值的最佳临界值为55.37×10~9/L,AUC=0.83(95%CI:0.73～0.93)P0.001。结论未接种疫苗、高WBC血症、肺动脉高压明显增加婴幼儿重症百日咳的病死率,使用丙种球蛋白、早期换血减轻高WBC血症可能改善其预后,慎用激素。     

儿童吞气症35例临床特征及治疗分析

目的探讨儿童吞气症的临床特征、诊断和治疗。方法回顾分析2014年1月-2018年12月诊治的35例吞气症患儿的临床资料,并复习相关文献。结果 35例患儿中男24例、女11例,中位年龄57个月,中位病程3个月。35例患儿均有吞气样动作及腹胀表现,其次有腹痛或腹部不适20例(57.14%)、嗳气15例(42.86%)、呕吐11例(31.43%)、稀便10例(28. 57%)、肛门排气增多9例(25. 71%),其他少见表现为便秘6例(17. 14%)、食欲下降5例(14. 29%)、体质量下降5例(14.29%)、头痛2例(5.71%)。19例(54.29%)患儿有可疑诱因。主要辅助检查为X线平片发现胃肠道充气明显而无液平。给予针对诱因及病情的宣传教育,减少吞气样动作及对症处理。33例(94.29%)患儿缓解,2例(5.71%)合并智力发育迟缓者疗效不佳;5例(14.29%)症状反复。结论不同年龄儿童均可发生吞气症,且多有一定的诱因,主要表现为弥漫性腹胀及吞气样动作,X线平片胃肠道充气明显而无液平可为其唯一特征,针对诱因的治疗效果更明显。     

凝血功能障碍对儿童金黄色葡萄球菌脓毒症预后的影响

目的探讨凝血功能障碍对儿童金黄色葡萄球菌脓毒症预后的影响。方法回顾分析2014年1月至2018年2月收治的130例金黄色葡萄球菌脓毒症患儿的临床资料,并按其病情转归分为存活组和死亡组,行单因素及多元logistic回归分析,并对相关凝血功能指标行ROC分析。结果 130例患儿男68例、女62例,中位年龄54.0个月(10.7～129.8月),死亡34例,病死率26.2%。死亡组的耐甲氧西林金黄色葡萄球菌检出率、降钙素原、C反应蛋白、血小板分布宽度、活化部分凝血活酶时间、凝血酶时间、D-二聚体水平,凝血酶原时间≥17 s比例均显著高于存活组,血小板计数、纤维蛋白原水平低于存活组,差异有统计学意义(P0.05)。多元logistic回归分析显示,原发血流感染、耐甲氧西林金黄色葡萄球菌感染凝血酶原时间延长、D-二聚体升高、血小板减少为死亡的独立危险因素(P0.05)。PT为17s、D-二聚体为5.9 mg/L、血小板为50×10~9/L时,ROC曲线下面积(AUC)分别为0.853、0.870、0.889,预测的死亡灵敏度分别为88.24%、88.24%、52.94%,特异度分别为83.33%、83.33%、97.92%。联合上述三项凝血功能指标行ROC分析,预测死亡的灵敏度、特异度分别为 85.29%、94.79%,AUC为0.936。结论凝血酶原时间≥17 s、D-二聚体≥5.9 mg/L、血小板≤50×10~9/L时,金黄色葡萄球菌脓毒症患儿死亡的风险增加,联合三种指标预测患儿死亡分析的价值更高。