囊性纤维性变合并绿脓杆菌肺感染的发病机制

囊性纤维性变（CF）是一种致死性，遗传性疾病，目前尚无有效的治疗方法，多数CF的发病和死亡与绿脓杆菌（PA）慢性肺感染有关，因此了解PA的微生物学特性，与宿主间的相互作用及PA所致肺损伤的发病机制非常重要。PA是一种条件致病菌，但是一经感染，其毒力很强，它能分泌多种菌体外产物，破坏宿主的免疫功能，同时产生酸盐，直接或间接地损伤肺组织，使肺功能衰退，CF的成功治疗是基因治疗，但目前尚不能采用，通过适当的免疫疗法，抗生素治疗及免疫调节，可防止PA栖生，根除肺内PA，改善体抽，延长CF病人的生存。     

囊性纤维性变与粘液型绿脓菌感染

囊性纤维性变(CF)的预后决定于呼吸系统感染、尤其是粘液型绿脓菌的呼吸道感染。该文就其发病机制、治疗与预后作一探讨。CF 是常染色体隐性遗传病、白种人发病率高,预后不良。CF 的基本缺陷尚未明确,可能是外分泌腺上     

弥漫性泛细支气管炎

弥漫性泛细支气管炎(DPB)是一种以弥漫存在于两肺细支气管及呼吸性细支气管区域并累及管壁全层的慢性炎症为特征的疾病。DPB病因及发病机制未明,目前认为主要与基因、感染等因素有关。病理检查是DPB确诊的金标准。尽早诊断,应用大环内酯类药物小剂量长期治疗,可改善预后。     

巨细胞病毒感染与心肌疾病

巨细胞病毒 (cytomegalovirus ,CMV)是一种DNA病毒。CMV感染是人类最常见的机会性感染之一 ,好发于艾滋病、器官移植及恶性肿瘤等免疫功能低下者。在有免疫活性的宿主中 ,CMV感染在绝大多数病例中是无症状的 ,有症状的病例表现为自限性单核细胞增多症 ;在有免疫缺陷的病例中 ,CMV感染可引起肺炎、视网膜炎、肝炎、多发性神经根炎、脑炎、心肌炎、胰腺炎、胃肠道疾病及肾上腺疾病等[1,2 ]。本文仅就CMV感染与心肌疾病的关系及可能发病机制和治疗作一综述。一、CMV感染的流行病学Foti等[3 ]调查人巨细胞病毒 (HCMV)感染的流行病学…     

前列地尔对先天性心脏病合并重度肺动脉高压的治疗作用

目的观察前列地尔脂微球载体制剂(LipoPGE1,商品名:凯时)对高肺血流性先天性心脏病(先心病)患儿的肺循环和体循环压力及阻力的影响作用。方法将50例先心病合并重度肺动脉高压的患儿随机设为治疗组(25例),于右心导管检查术中直接静脉推注凯时及对照组(25例),推注立其丁,观察肺动脉(PA)、主动脉(AO)、肺毛细血管(PW)压力,以及肺循环阻力、体循环阻力和心率的改变。结果凯时能有效降低PA压力(P<0.001),对AO压力和心率影响不明显;而立其丁在降低PA压力的同时,也使AO压力下降,并明显加快心率(P均<0.001)。结论对于先心病合并肺动脉高压的患儿,凯时可能是一种比较理想的选择性降低PA压力的制剂。     

支气管肺发育不良的病因研究进展

支气管肺发育不良是早产儿致病和死亡的主要原因之一,因此支气管肺发育不良的病因及发病机制是目前新生儿医学研究热点之一。目前主要从先天因素包括遗传易患性和肺发育不成熟,后天因素包括氧中毒、气压伤和容量伤、感染或炎症反应。该文就近年来支气管肺发育不良新的病因及发病机制研究进展作一综述。     

儿童马尔尼菲青霉菌感染的诊治进展

马尔尼菲青霉菌(PM)是青霉菌中唯一的温度双相型真菌,可引起全身播散性马尔尼菲青霉菌病(PSM)。儿童PM感染多见于有免疫缺陷的宿主,由于缺乏特异性临床表现,易误诊为肺组织胞浆菌病、肺结核或侵袭肺曲霉病等。播散性的PSM进展快,并发症多,如未能及时给予有效治疗,死亡率高,故早期诊断和治疗十分重要。诊断主要包括免疫功能检...     

婴儿巨细胞病毒感染致听力受损的研究进展

巨细胞病毒(CMV)感染分布广泛,人类是其惟一宿主,CMV可致部分婴儿(主要是宫内感染及围生期感染儿)发生感觉神经性耳聋.目前,该类患儿听力受损的特点、治疗及预后越来越受到临床医师的关注.该文对婴儿CMV感染时听力受损的发生时间、发生率、特点及治疗等进行综述.     

嗜酸细胞性脑膜炎1例

嗜酸细胞性脑膜炎,自1945年台湾的野村等报告以来,泰国、台湾、夏威夷等东南亚及太平洋诸岛,都有发病。本病是感染了鼠的肺寄生—广东住血线虫的幼虫所引起的。人是由蜗牛、蚰蜒等中间宿主,经皮肤     

模式识别分子及其受体在肺炎支原体感染中的作用

肺炎支原体(MP)是一种人类致病原,可引起呼吸系统的感染,且与支气管哮喘的发病密切相关.并可导致广泛多系统、多器官的肺外并发症.但到目前为止,MP感染的发病机制仍不十分清楚,近来模式识别分子和受体在MP感染中的作用日益受到重视.该文就模式识别分子(如肺表面活性物质相关蛋白A、D)及其受体(如Toll样受体)在MP感染中的作用作一综述.     

泌尿系感染新进展（讲座）

泌尿系感染是儿科的常见病与多发病,近年来关于其致病因素、诊断及治疗方面有不少新的进展,现将有关研究讨论如下。泌尿系感染的致病因素决定泌尿系感染发生的主要因素包括:(1)侵入泌尿道的细菌量;(2)感染菌株的毒力;(3)宿主的抵抗力或防御机制。一、感染菌株的毒力因素泌尿系感染的发生以上行感染最多见,细菌多为来自肠道内部的兼性     

儿童囊性纤维化伴铜绿假单胞菌感染2例

对2018年4月至2019年6月四川省人民医院儿科收治的2例感染铜绿假单胞菌囊性纤维化(CF)患儿资料进行分析。例1为11岁女童,既往无反复呼吸道感染史,首次痰培养发现铜绿假单胞菌,反复纤维支气管镜检查下可见大量黄白色分泌物附着,胸部CT示双肺支气管周围多发斑点影及树芽征。CFTR基因检测结果示3处杂合突变:c.2909G>A(chr7:117246728)、c.*133T>A (chr7:117307295)和c.*125delT(chr7:117307285);例2为7岁男童,既往有反复呼吸道感染史,父母为近亲结婚,痰液及支气管肺泡灌洗液多次培养均为铜绿假单胞菌,且胸部CT示双肺支气管扩张并炎症。基因检测:染色体位置chr7-117171059,c.380T>G纯合突变发病,导致氨基酸改变p.leu127stop(无义突变)。提示对于儿童感染铜绿假单胞菌,胸部CT示支气管扩张征象及纤维支气管镜下见大量分泌物应警惕CF,需及时完善基因检测,尽早明确诊断。     

肺表面活性物质相关蛋白与临床肺疾病

肺表面活性物质是由Ⅱ型细胞产生的磷脂蛋白复合体，有四种肺表面活性物质相关蛋白(SP)。根据它们与磷脂的结合可分为亲水性和疏水性两种，亲水性SP属于C型凝集素家族，基因定位及结构均与其他C型凝集素相似，主要参与宿主防御反应、免疫调节等；疏水性SP由于其结构特征，能够降低肺表面张力，提高肺顺应性。SP参与多种临床疾病的过程，在各种疾病中的变化各不相同。SP基因的各种变异也影响个体对肺部疾病的易感性和对治疗的反应。本文对SP与临床肺疾病作一综述，利于正确认识它们之间的关系。     

儿童链球菌感染相关性自身免疫性神经精神障碍研究进展

儿童链球菌感染相关性自身免疫性神经精神障碍的发病机制.推测为链球菌感染后机体产生的抗链球菌抗体通过分子模拟机制与易感宿主基底神经节上的抗原表位产生交叉反应,从而引起抗神经元抗体介导的运动和行为异常.该病发病突然,常伴强迫症或抽动障碍,治疗上多采用免疫抑制剂和预防性应用抗生素.该文主要讨论该病的特点、发病机制及治疗进展.     

囊性纤维性变

囊性纤维性变(Cystic Fibrosis简称CF)欧洲多称为粘液粘滞症(Mucoviscidosis),是一种全身外分泌腺,特别是粘液腺功能失调的遗传性疾病。主要表现是弥漫性慢性阻塞性肺病变,约80％有胰腺功能障碍所引     

肺孢子菌肺炎的诊断与治疗

肺孢子菌肺炎(PCP)是在细胞免疫功能障碍时由尹氏肺孢子菌引起的肺部机会感染,在HIV感染者和非HIV感染的免疫抑制宿主的临床表现有所不同。诊断PCP的金标准是在肺实质或下呼吸道分泌物中证实肺孢子菌的存在,甲氧苄啶-磺胺甲唑是首选治疗药物,采用合适的预防用药方案可明显降低PCP的发病率。     

巨细胞病毒感染与特发性血小板减少性紫癜相关性的研究

特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)是儿童时期最常见的出血性疾病,发病机理尚不明确.目前认为可能与多种病毒感染及细胞免疫功能异常等有关\[1\].巨细胞病毒(cytomegalovirus,CMV)感染呈世界分布,在我国不同人群中CMV感染率可高达50%～90%.近年来,有人观察到有些CMV感染的临床惟一症状就是血小板减少性紫癜,本文回顾性分析了219例ITP患儿CMV感染情况、临床特征、预后及治疗,以研究ITP与CMV感染之间的关系.     

儿童肝肺综合征的诊断及治疗研究进展

肝肺综合征(hepatopulmonary syndrome,HPS)是一组由肝脏疾病导致肺部症状的罕见严重并发症,概括为“进展性慢性肝病、肺内血管扩张、气体交换异常导致动脉低氧血症”三联征,进展性低氧血症导致HPS患儿的病死率较高,肝移植是唯一疗效确切的根治方法.目前对儿童HPS的研究有限,尤其国内缺乏相关研究,该文对其可能的病因、发病机制、临床特点、诊断及检测方法、治疗及预后的最新研究进展作一综述.     

NICU铜绿假单胞菌感染现状调查及对策

铜绿假单胞菌(Pseudomnas aertlginosa,PA)为临床常见的条件致病菌，也是目前医院内感染中最主要的病原菌。其感染有难治性、持续性等特点。近年来PA的检出有逐年上升趋势。为调查我院NICU新生儿PA感染的临床状态、发生原因与药物敏感性现状，以制定防治措施，合理选择抗生素，     

人类偏肺病毒感染的研究进展

人类偏肺病毒 (hMPV)是一种单链负链RNA病毒 ,属于副黏病毒科 ,偏肺病毒属中首次发现能感染人类的病毒。病毒感染流行趋向图在各个地区都有不同 ,同一个流行季节可以有两个病毒谱系流行。感染后可以导致上、下呼吸道感染和喘息性疾病 ,在儿童和免疫功能低下的群体中往往导致严重呼吸道感染 ,可与其他病毒合并感染 ,而隐性感染少见。目前检测hMPV感染的方法主要是RT PCR ,尚没有一种抗病毒药物或者疫苗能够有效治疗和预防hMPV感染。