单纯性完全型肺静脉异位引流产前8例超声心动图诊断

摘要 目的 探讨胎儿单纯性完全型肺静脉异位引流（TAPVC）的产前超声心动图特点,提高对本病的产前诊断准确率。方法 回顾性分析2011年5月至2014年2月经新生儿超声心动图、手术或尸解证实的8例单纯性TAPVC的胎儿期超声心动图检查结果,总结超声心动图特征。结果 8例单纯性TAPVC胎儿中,心下型2例,心内型1例,心上型5例,5例存在垂直静脉或共同肺静脉腔与垂直静脉连接处梗阻;8例胎儿中,引产1例（心下型）,余7例均于出生后行手术治疗,其中1例术后死亡（心下型）,6例均恢复良好。TAPVC胎儿超声心动图特征为：①正常的左心房形态消失,呈圆形或椭圆形,左心房光滑并多变小,在孕后期较为明显;②降主动脉与左心房间距离明显增大,多数在左心房后方可见一异常的腔隙（即共同肺静脉腔）,可显示左、右侧上升（心上型）或下降（心下型）的垂直静脉;③妊娠早期左、右心系统比值早期多正常,但妊娠中、晚期（孕26周后）可出现右心系统轻度扩大;④引流入冠状静脉窦时（心内型）,冠状静脉窦可有扩张;引流入上腔静脉时（心上型）,上腔静脉扩张;引流入肝内血管时（心下型）,肝内血管可有不同程度的扩张;⑤彩色多普勒可显示引流途径及是否合并垂直静脉梗阻。结论 在孕早期左、右心系统比值正常时,TAPVC易被漏诊及误诊,应注意多角度、多切面扫查,孕晚期超声心动图检查可减少漏诊。     

小儿Budd—Chiari综合征2例报告

柏-查氏综合征(Budd—Chiari Syndrome)是指肝静脉及其邻近的下腔静脉部分或完全性阻塞所致的肝静脉还流障碍的综合病征.1846、1899年由 Budd与 Chiari 二氏先后提出.本症少见,现报告2例如     

深低温停循环下布-加综合征根治术4例

1997年 2月～ 2 0 0 1年 2月我院在深低温停循环(ＤＨＣＡ)下为 4例布 加综合征患儿施行手术治疗 ,取得满意效果 ,现报告如下。资料与方法一、一般资料　本组 4例中男 3例 ,女 1例 ,年龄 4～ 12岁 ,平均年龄 6 .1岁。均有肝大、腹水 ,3例轻到中度脾大 ,胸腹壁静脉曲张、肝功能异常各 1例。术前均经彩色多普勒血流显像仪检查和下腔静脉造影检查确诊。术中证实隔膜型 1例 ,下腔静脉狭窄 3例 ,狭窄长度 1～ 2ｃｍ ,狭窄段在肝静脉开口以上。下腔静脉狭窄病例中 1例并肝静脉开口狭窄 ,2例有血栓形成。二、方法　患儿取平卧位 ,正中开胸 ,纵切心…     

静脉免疫球蛋白在新生儿的临床应用

胎儿和新生儿的免疫系统尚未发育成熟,IgG可以通过胎盘由母体主动转运至胎儿体内,胎儿循环中的IgG几乎全部来自母体。在孕期最后一个月,胎儿循环中的IgG接近10g/L,并在足月时超过母体,但早产儿IgG浓度仅为5g/L。     

先天性结核病

先天性结核病是指母亲妊娠期患结核病,胎儿在宫内感染了结核,生后几天或几周出现临床症状,此病罕见。Dixie 1984年指出,先天性结核真正发病率尚不清楚,但世界范围内文献报道不到300例,国内报道仅数例。1985～1986年间成都市发现两例经尸解证实的先天性结核病。发病机理与传播途径先天性结核病的传播途径是:1.经胎盘通过脐静脉入肝,形成肝内原发结核综合征,肝门淋巴结肿大,继而全身血行播散,胎儿出现全身性粟粒性结核,是先天性结核的重要传播方式,2.孕期患有结核病,尤以患粟粒性结核的母亲,     

围产期获得性结核病

围产获得性结核病（TB）很少发生。1980年Hageman等人复习了自1952年介绍异烟讲以来曾在英国文献报道过的26例先天性TB。以后更多病冽被报道，且他们多来自发展中国家。结核杆菌传播到胎儿或新生儿有四种方式：（1）结核菌菌血症散播到胎盘，然后到胎儿，可导致胎儿死亡；（2）胎盘结核通过脐静脉到肝脏和肝门的淋巴结传播到胎儿，或经破裂的胎盘结核结节引起羊膜炎，随之胎儿吸入，引起肝、胃肠道和肠系膜淋巴结的原发性疾病；（3）子宫颈内膜结核在出生过程中通过吸人传播到新生儿，导致原发性肺部疾病；（4）产后早期通过感染的母亲、…     

左房同形异构及伴随心脏畸形的诊断

目的 探讨左房同形异构及伴随病变的超声心动图诊断，以提高对左房同形异构的认识。方法 收集超声心动图资料完整并经证实的8例左房同形异构患儿资料，对超声心动图顺序节段性研究的结果进行分析，并探讨预防方法。结果 左房同形异构患儿最常见心脏表现为下腔静脉肾上段离断，奇静脉延续离断的下腔静脉汇入上腔静脉；肝静脉直接引流入双侧心房之一；双侧上腔静脉；房室隔缺损；双室房室连接及心室大动脉连接异常。少见畸形为单心室、单室房室连接，肺动脉狭窄或闭锁，未见的心脏畸形为肺静脉畸形引流。结论 左房同形异构为一复杂的综合征，有特征性心脏伴随病变。     

Abernethy畸形一例

患儿,女,7岁,体检发现肝脏占位20 d.患儿于1岁时完成室间隔缺损修补手术.人院体检:神清,心律齐,无明显杂音,两肺呼吸音清,全腹平软,未及压痛、反跳痛及肌卫.外院腹部CT示:先天性门静脉闭锁伴肝内多发占位,其中肝右叶肝母细胞瘤不排除,脾肿大.入院后,查血常规基本正常.尿常规:尿胆原(+).肝功能轻度异常:ALT 53 U/L,AST 69 U/L,GGT 53 U/L,TBⅡL19.9μmol/L,DBⅡL4.7 μmol/L,ALB 37.1 g/L.肾功能基本正常.血氨:44μnol/L(9～33 μmol/L).腹部增强CT示:脾大,肝右叶局限性低密度区.CTA示下腔静脉增宽,肝左右静脉汇入下腔静脉,门静脉于肝内呈盲端,未见明显分支且另端汇入下腔静脉,脾静脉增粗(图1).DSA示所见动脉以及分支未见明显异常,延迟相见肠系膜静脉以及脾静脉显影,肠系膜静脉、脾静脉汇合后,经-扩张的侧支回流人下腔静脉(图2),肝动脉造影,肝内未见异常肿瘤滋养血管,肝内门静脉未显影.     

静脉免疫球蛋白在新生儿的临床应用

胎儿和新生儿的免疫系统尚未发育成熟,IgG可以通过胎盘由母体主动转运至胎儿体内,胎儿循环中的IgG几乎全部来自母体。在孕期最后一个月,胎儿循环中的IgG接近10g/L,并在足月时超过母体,但早产儿IgG浓度仅为5g/L。在美国食品与药品管理局(FDA)批准的静脉免疫球蛋白(IVIG)适应证仅有6项:原发免疫缺陷病、特发性血小板减少性紫癜、川崎病、慢性淋巴细胞性白血病、儿童人类免疫缺陷病毒(HIV)感染以及骨髓移植。但目前超适应证使用IVIG非常普遍。大剂量IVIG最初只用于免疫性血小板减少性紫癜,但现作为免疫调节剂被广泛应用于多种免疫性和炎症性疾病。1.新生儿溶血性疾病:Rh血型不合是新生儿溶     

单脐动脉相关问题的研究进展

单脐动脉（single umbilical artery,SUA）是指脐带内有一条脐动脉和一条脐静脉,SUA对构成胎儿循环具有严重障碍,使胎盘回流血量严重减少,胎儿继发宫内缺氧,可导致胎儿宫内发育不良、宫内生长受限（intrauterine growth retardation,IUGR）、早产、流产以及合并其他器官畸形[1],甚至导致新生儿死亡,已日益受到临床的重视。从优生优育、     

先天性疟疾9例报告

先天性疟疾是由患儿母体内的疟原虫或肝内裂殖子随血液循环通过胎盘进入胎儿体内,表现为婴儿出生后不久出现中度到重度贫血、黄疸、肝脾肿大、不规则发热等症状,外周血涂片找到疟原虫,现将本文收集的9例患儿诊治体会报告如下。     

肠系膜上静脉－下腔静脉侧侧分流术治疗小儿肝外型门脉高压症

肠系膜上静脉－下腔静脉侧侧分流术治疗小儿肝外型门脉高压症刘贵麟，高艳华，彭少林小儿门脉高压症中５０％～６０％为肝外型，主要并发症为胃底食管静脉曲线破裂出血，病死率较高，我们认为应有选择地争取作分流术。１９７９～１９９２年以来共收治肝外型门脉高压症１６...     

三胎输血综合征一例报告

宫内胎儿一胎儿间的输血,发生于单绒毛膜胎盘的挛生儿。他们之间有血管吻合通常情况下,动脉-动脉间吻合,无重要性,静脉-静脉间吻合很少发生,动脉-动脉和静脉-静脉同时吻合。可导致无心畸胎,重要的是动脉-静脉间吻合。双胎之间血红蛋白相差3.3g/dl以上时,应考虑胎儿-胎儿间的输血。供血者可导致贫血,症状和贫血的程     

彩色多普勒测定胎儿脐、脑动脉加速时间的临床意义

目的　探讨测定胎儿脐、脑动脉加速时间 (AT)的临床意义。方法　应用超声多普勒测定 14 4例正常胎儿及 96例高危妊娠胎儿脐、脑动脉AT ,并对部分胎盘进行计数胎盘 3级绒毛干内小动脉 ,测量管径。结果　异常组脐动脉AT较正常组显著缩短 (P <0 .0 1) ;胎盘 3级绒毛干内小动脉计数较正常组明显减少 (P <0 .0 5 )。两组脑动脉AT无显著差异 (P >0 .0 5 )。结论　脐动脉AT可反映胎儿 胎盘循环阻力     

新生儿非ABO溶血病不规则抗体检测分析

新生儿溶血病(hemolytic disease of the newborn,HDN)是一种与遗传有关的孕妇和胎儿之间血型不合而产生的同种被动免疫疾病.新生儿非ABO溶血病是由不规则抗体经胎盘进入胎儿体内引起的免疫性溶血性贫血,其临床表现为贫血、水肿、肝脾肿大和黄疸,甚至发展为核黄疸,严重可致死亡.     

儿童及青少年布加综合征的介入治疗

目的 探讨儿童及青少年布加综合征介入治疗的安全性和有效性.方法 1990年12月至2012年8月收治25例布加综合征患儿,男16例,女9例,年龄5～17岁,平均(14.5±3.4)岁.本组均行彩超检查,其中12例行磁共振静脉成像(MRV)检查,诊断为布加综合征.25例均行造影检查,其中下腔静脉型5例、肝静脉型15例、混合型5例.其中24例行介入治疗并术后随访,1例未治疗.结果 24例行介入治疗后受累下腔静脉、肝静脉即刻畅通,肝静脉压力由术前(42.1±4.2)cm H2O(37 ～ 50 cm H2O)(1 cm H2O=0.098 kPa)即刻降至术后(17.3±3.3) cm H2O(14 ～26 cm H2O),下腔静脉压力由术前(30.6+2.9)cm H2O(26～36 cm H2O)即刻降至(18.8±4.2)cm H2O(15 ～26 cm H2O).症状和体征即刻消失,无一例出现并发症,总体初次成功率96％.术后随访6个月～8年,平均25.8个月,7例出现再狭窄,5例给予血管成形术、1例给予血管成形术+置管溶栓+血管成形术、1例给予血管成形术+支架置人治疗后患者受累静脉再次畅通,临床症状明显减轻.结论 介入治疗儿童及青少年布加综合征安全、有效.     

单脐动脉相关问题的研究进展

单脐动脉(single umbilical artery,SUA)是指脐带内有一条脐动脉和一条脐静脉,SUA对构成胎儿循环具有严重障碍,使胎盘回流血量严重减少,胎儿继发宫内缺氧,可导致胎儿宫内发育不良、宫内生长受限(intrauterine growth retardation,IUGR)、早产、流产以及合并其他器官畸形[1],甚至导致新生儿死亡,已日益受到临床的重视.从优生优育、提高人口素质的观点出发,应引起产科、新生儿科、B超等临床科室的足够重视.本文就SUA的定义、形成因素、诊断、相关并发症等做一综述.     

未成熟儿的动脉导管未闭

近年来对未成熟儿的成活率有明显的提高,除机械通气的不断改善,以弥补肺发育的不成熟;静脉高营养以暂代胃肠道的功能外,及时关闭未成熟儿的动脉导管亦为成活率提高的重要关键。动脉导管在胎内为肺动脉与主动脉之间的一条重要通道;胎儿因肺无呼吸作用,右室入肺动脉的血流大多通过动脉导管的短路直接入降主动脉,经脐动脉在胎盘进行气体交换。出生后经肺呼吸血氧提高,动脉导管     

Budd—Chiari综合征10例

小儿Ｂｕｄｄ－Ｃｈｉａｒｉ综合征（ＢＣＳ）尚属少见，１９８８～１９９８年我院治疗小儿ＢＣＳ １０例，现报告如下。 资料与方法 一、一般资料本组１０例中，男女各５例，年龄２．５～１５ ａ，平均年龄 ９．７ ａ。病程２个月～６ ａ。其中肝大 １０例，伴轻度脾大、腹水有牌亢血象者，肝功能均正常，ＨＢｓＡｇ阳性１例，均经Ｂ超和Ｘ线造影检查确诊，排除肝前型门静脉高压。９例作上消化道钡餐检查，其中４例食道静脉曲张。均经下腔静脉造影和经皮肝穿刺肝静脉造影。显示下腔静脉膜状阻塞（ＭＯＶＣ）、下腔静脉（ＩＶＣ）中度狭窄者…     

新生儿产前失血的诊治

新生儿产前失血主要由胎胎输血、胎母输血、胎儿胎盘出血及产前的某些诊疗操作所致。产前急性失血可以引起失血性休克,慢性失血可引起新生儿贫血和宫内发育不良,严重者可致死亡,应及时治疗。1　新生儿产前出血的病因及其临床表现1 1　胎胎输血　病因:胎胎输血又称双胎输血综合征(twin twintransfusionsyndrome ,TTTS) ,1 9世纪由奥地利解剖学家Hyrtl和德国妇科学家Schatz首先提出,是单卵单绒毛膜双胎妊娠的一个合并症。胎胎输血发生的解剖学基础是双胎胎盘间有血管吻合,血管吻合可以有各种形式,如动脉到动脉、静脉到静脉、动脉到静脉,或…