胃肠胰腺神经内分泌肿瘤的研究现状

神经内分泌肿瘤（neuroendocrine neoplasm,NEN）是起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的较罕见的异质性肿瘤,特点是能储存和分泌不同的神经胺和肽,可发生于全身各部位,胃肠道胰腺神经内分泌肿瘤（gastro-entero-pancreatic neuroendocrine neoplasm,GEP-NEN）最常见,约占NEN的55％～75％,约占所有消化道肿瘤的0.4％ ～ 1.8％.本文就目前GEP-NEN的研究现状进行综述.     

原发性肝脏多发神经内分泌癌术前误诊为食管癌肝转移1例

神经内分泌癌属神经内分泌细胞瘤(amine precursor up-take and decarboxylation,APUD)肿瘤或神经内分泌肿瘤,是不常见的肿瘤,发生率约1.5/10万。其多发生于支气管、消化道、胰腺等部位。临床上发现的肝脏神经内分泌癌多为肠道、胰腺等处转移所致,原发的罕见。1999年Ferrero等报道至     

胃肠胰腺神经内分泌肿瘤诊治进展

胃肠胰腺神经内分泌肿瘤（gastroenteropancreatic neuroendocrine tumors,GEP-NETs）是一类罕见的有内分泌作用的肿瘤,临床表现特异,发病率约占所有消化道肿瘤的2％。据肿瘤来源,GEP—NETs分为类癌和胰腺内分泌肿瘤,以类癌最常见,其发病率约2．5／10万。类癌可在全身各个脏器发生,以腹腔为主,WHO将胰腺内分泌肿瘤分为高分化内分泌肿瘤、高分化内分泌癌、低分化内分泌癌等;     

胰高血糖素瘤的诊治现状

胰高血糖素瘤是一种罕见的消化道神经内分泌肿瘤,发病率约为13.5/2000万,占所有神经内分泌肿瘤的1％以下.自本病被发现至2012年,我国仅有61例被报道.因其罕见,临床医生对本病认识不足,极易漏诊、误诊,为此作者对相关文献进行复习并作一综述.     

降钙素阴性的甲状腺神经内分泌肿瘤一例

神经内分泌肿瘤（neuroendocrine neoplasm）是一组起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的异质性肿瘤,可发生于全身许多器官和组织[1].甲状腺髓样癌是最常见的甲状腺神经内分泌肿瘤,可分为散发性和遗传性.遗传性甲状腺髓样癌为常染色体显性遗传性疾病,并常为多发性内分泌肿瘤2型（MEN2）的一种临床表现.多数表现为降钙素升高,50％的患者可出现CEA升高[2].降钙素阴性的甲状腺神经内分泌肿瘤非常少见,可能是甲状腺癌的一种特殊类型,需要引起临床医师注意.烟台毓璜顶医院甲状腺外科近期收治一例降钙素阴性的甲状腺神经内分泌肿瘤,报道如下.     

类癌综合征

类癌综合征（carcinoid syndrome）是由于类癌细胞分泌5-羟色胺（血清素）、激肽类、组胺等生物学活性因子，引起皮肤潮红、腹痛、腹泻、支气管痉挛等的典型临床症状。类癌综合征与类癌发病密不可分。 类癌又称类癌瘤，1907年德国病理学家Obern-dorfer首次提出了这一术语，类癌发病率约1／105～4／105，是一种发生于消化、呼吸、循环、泌尿生殖系统等部位相对罕见的起源于神经内分泌特性的少见嗜银细胞肿瘤，因此又称神经内分泌肿瘤，属分化良好、低度恶性的神经内分泌肿瘤。     

胃肠胰神经内分泌肿瘤的诊治进展

神经内分泌肿瘤（neuroendocrine neoplasms , NENs）是一类来源于神经内分泌细胞的异质性肿瘤,可发生于消化道、呼吸道、甲状腺、肾上腺等全身多个系统、器官和组织,其中以胃肠胰神经内分泌肿瘤（gastroenteropancreatic neuroendo －crine neoplasms, GEP －NENs）最常见,占所有神经内分泌肿瘤的55％～70％。由于生活习惯及环境的改变,并伴随着人们对 NENs 认识和诊疗手段的提高,NENs 的发病率比30年前增加了约5倍［1］。神经内分泌瘤最初由 Oberndorfer 于1907年提出,认为这是一种来源于胃肠道类似于癌的良性肿瘤,将其命名为“类癌”（carcinoid tumor）。后来随着研究的深入,发现这类肿瘤为恶性肿瘤,能发生淋巴结和远处转移,并具有神经内分泌功能,遂命名为“APUD 瘤”。2010年WHO 将所有来源于神经内分泌细胞的肿瘤命名为“neuroen－docrine neoplasm”,中文译名为“神经内分泌肿瘤”。     

十二指肠神经内分泌肿瘤12例CT影像学特点

<正>消化道神经内分泌肿瘤(gastroentcropancreatic neuroendocrine neoplasm,GEP-NEN)临床少见,是一组分化较好的来源于消化道黏膜或黏膜下功能各不相同的内分泌细胞的弥散神经内分泌肿瘤[1],约占所有神经内分泌肿瘤(neuroendocrine neoplasm,NEN)的70%~75%[2],以阑尾、胃、直肠等部位常见。原发于十二指肠的神经内分泌肿瘤仅占消化道神经内分泌肿瘤的2%~3%[3],较为罕见。笔者对12例经手术或穿刺活检病理证实的十二指肠神经内分泌肿瘤螺旋     

颅内神经内分泌癌1例报告

神经内分泌癌是由神经内分泌肿瘤恶变而来,多见于肺和腹腔器官,作者近期治疗1例极其罕见的颅内神经内分泌癌,报告如下。     

肺神经内分泌肿瘤病理诊断分析

<正>神经内分泌肿瘤是属于一种罕见的恶性肿瘤,主要发生于肺、肠胃、胰腺,在所有恶性肿瘤中所占比例不到1%。肺神经内分泌肿瘤病理学可分为微瘤、类癌(典型类癌、非典型类癌)、神经内分泌癌(大细胞神经内分泌癌、小细胞癌)。其中小细胞肺癌是最为常见的一种肺神经内分泌肿瘤,约占肺神经内分泌肿瘤的15%~20%,大细胞肺癌所占比例相对较少大约3%,类癌仅占1%~2%,类癌中非典型类癌仅占10%左右,     

颅内神经内分泌癌1例报告

神经内分泌癌是由神经内分泌肿瘤恶变而来，多见于肺和腹腔器官，作者近期治疗1例极其罕见的颅内神经内分泌癌，报告如下。     

直肠神经内分泌癌合并溃疡性结肠炎一例并文献复习

胃肠道拥有全身最大数量的神经内分泌细胞,但消化系统神经内分泌肿瘤(NET)临床少见,整个胃肠道都能发病,以直肠、胃、阑尾等部位常见,多为良性肿瘤,但有少数具有恶性肿瘤特点,其生物学特性、病理学特征及预后差异很大。直肠神经内分泌癌合并溃疡性结肠炎临床罕见,本文报道了我院诊治的1例,并结合文献复习探讨消化道神经内分泌癌的临床特点。     

乙状结肠大细胞神经内分泌癌1例

神经内分泌肿瘤是起源于神经内分泌系统的罕见肿瘤,并根据组织形态和细胞分化程度,分为i大类：分化良好神经内分泌良性肿瘤;分化良好神经内分泌癌和低分化神经内分泌癌（小细胞癌）。大细胞神经内分泌癌为新近发现的,可发生于多个部位,包括宫颈、喉、胆囊、软组织和壶腹部。     

消化道神经内分泌肿瘤的临床特点及治疗

神经内分泌肿瘤是一类来源于神经内分泌系统的罕见的异质性肿瘤,占恶性肿瘤的1%~2%,多见于消化道,其次是肺[1],近年来发病率有所提高。因其临床特点及治疗、预后与其他类型的肿瘤有很大不同,所以应引起临床高度重视。我科2004年10月—2012年3月共收治消化道神经内分泌肿瘤3例,现报告如下。     

原发性肾脏神经内分泌癌的诊治

神经内分泌肿瘤是一种罕见的肿瘤,由于其内分泌及神经分化因素而具有相应的临床表现。以往的研究证明所有的神经内分泌肿瘤起源于神经嵴,近年的研究表明部分神经内分泌肿瘤起源于神经外胚层的胚胎性组织。     

消化道神经内分泌癌10例临床病理分析

目的 探讨消化道神经内分泌癌的临床病理特征。对其诊断和鉴别诊断进行讨论。方法 报道10例消化道神经内分泌癌．结合文献从临床病理．免疫组化等方面进行探讨。结果 10例中7例临床经过呈进行性．侵袭性。镜检4例为不典型类癌．6例为小细胞神经内分泌癌。肿瘤细胞CK、NSE、CgA、Syn均呈阳性表达。结论 消化道神经内分泌癌具有复杂的组织学特点。根据肿瘤组织及细胞的异型性．可分为高．中。低分化。正确的组织学分类有助于临床正确治疗和预后判断。免疫组化有助于与消化道其它肿瘤相鉴别。     

Merkel细胞瘤临床研究进展

Merkel细胞瘤（Merkelcellcarcinoma，MCC）是一种罕见的皮肤神经内分泌肿瘤，具有高度侵犯性。自发现至今，MCC曾有过多种称渭，包括皮肤神经内分泌肿瘤、皮肤原发性小细胞癌及皮肤小梁状癌等。MCC细胞属于胺前体摄取脱竣（amineprecursoruptakerlerarhoxylation，APUD）细胞的一种，免疫组化分析发现其兼具表皮和神经内分泌特征，     

肺大细胞癌24例临床分析

目的 探讨肺大细胞癌的临床特点和影响生存率的因素.方法 回顾性分析2004～2008年于该科诊治的24例肺大细胞癌患者的临床资料,并分析影响生存率的因素.结果 肺大细胞癌男女比7∶1,平均年龄57.75岁,平均直径5.63 cm,既往吸烟占95.83％,肿瘤位于上肺占75.00％,大细胞神经内分泌癌占37.50％.随访期间死亡率66.67％.根治性治疗、除大细胞神经内分泌癌之外的大细胞肺癌、淋巴结阴性、Ⅰ～Ⅱ期患者的3年生存率分别显著高于姑息性治疗、大细胞神经内分泌癌、淋巴结阳性和Ⅲ～Ⅳ期患者(P =0.000、P=0.026、P=0.005和P=0.005).结论 肺大细胞癌多见于中老年男性吸烟患者,肿瘤直径较大,好发于上肺,部分肿瘤伴神经内分泌分化,恶性程度高.姑息性治疗、大细胞神经内分泌癌、淋巴结阳性、Ⅲ～Ⅳ期的患者预后差.     

食管神经内分泌癌与间质瘤1例

食管神经内分泌癌(Esophageal neuroendocrine carcinomas)和食管间质瘤(Esophaged stromal tumors)临床均少见,而食管神经内分泌癌与间质瘤双源性肿瘤更是罕见.本院收治1例,经手术和病理证实,现报告如下.     

子宫内膜未分化癌的诊断及预后

子宫内膜未分化癌(EUC)较罕见，恶性度高，治疗困难，预后差。本文就EUC的发病机理、临床诊治等的研究进展进行了综述。子宫内膜未分化癌较罕见，恶性度高，治疗效果不满意，预后差。包括小细胞型、梭形细胞型、大细胞型，Abelcr等将EUC分为小细胞／中间型细胞癌、大细胞癌。小细胞癌属神经内分泌性肿瘤，文献中也称为内分泌癌、燕麦细胞癌、神经内分泌癌或小细胞神经内分泌癌。EUC占子宫内膜癌的1％-1．6％，发生率极低，多为个例报道，国外报道了81例，其中小细胞癌57例，大细胞癌24例，国内尚未见报道。