获得性血友病A2例报道并文献复习

目的:总结获得性血友病A的临床特点,以提高对本病的认识。方法:分析2例获得性血友病A的临床资料,并结合有关文献进行复习。结果:2例患者均为老年男性,表现为自发性皮肤软组织出血及内脏出血,APTT明显延长且不能被正常血浆纠正,FⅧ:C活性下降,1例经激素治疗治愈,1例死亡。结论:获得性血友病发病突然,出血严重,及早诊断,控制急性出血,清除抗体是治疗的关键。     

获得性血友病A 7例报告并文献复习

目的提高对获得性凝血因子(F)Ⅷ抑制物所致获得性血友病(AH)A的认识。方法报告7例AHA患者的临床特征、实验室检查及治疗转归,复习文献并讨论。结果6例患者为中老年人,1例患者为25岁产后妇女,既往均无出血病史及家族病史。患者表现为皮肤瘀斑、肌肉血肿及自发性血尿、手术后或产后大出血等临床常见出血症状。实验室检查结果示活化部分凝血活酶时间(APTT)显著延长、FⅧ活性(FⅧ:C)降低、Bethesda法检测FⅧ抑制物阳性并定量。根据临床出血程度和实验室检查抑制物滴度高低,分别给予血浆输注、糖皮质激素或免疫抑制剂等相关治疗,1例患者抑制物明显降低,1例患者抑制物转为阴性,其余患者抑制物滴度变化不大;1例患者死于失血性休克。结论AHA临床发病率较低,临床表现具有异质性;但病情凶险,致命性出血发生率高。因此早期识别诊断、及时处理尤为重要,可有效降低临床死亡率。     

5例获得性血友病临床病因和治疗

获得性血友病是指非血友病患者自发产生对凝血因子Ⅷ,Ⅸ和Ⅺ的抑制物,使得该凝血因子活性减低,患者出现深部软组织血肿或外伤后出血不止等类似血友病临床表现的凝血障碍性疾病。本病临床上少见,我院在1994年1月2004年12月共收治5例,现将这些患者的诊断经过和治疗情况报告如下。1临床资料1.1一般资料本组获得性血友病5例,诊断获得性血友病A4例,获得性血友病B1例,全部患者均根据以下标准作出诊断:1、患者无血友病病史和血友病家族遗传病史。2、患者从小均无明显出血和外伤,手术后出血不止病史的临床表现,否认有输过血浆或凝血因子的病史,入院…     

系统性红斑狼疮合并获得性血友病A一例并文献复习

目的总结系统性红斑狼疮(SLE)合并获得性血友病A的临床表现及治疗,以提高对SLE合并获得性血友病A的认识。方法对1例SLE合并获得性血友病A的临床、实验室资料及治疗进行分析,并进行文献复习。结果患者为25岁女性患者,SLE病史5年,此次以腹痛为主诉,实验室检查活化部分凝血活酶时间(APTT,135．3s)明显延长,因子Ⅷ促凝活性(FⅧ：C,0．9%)减低,因子Ⅷ抑制物滴度26．1U/ml(Bethesda法),B超及核磁共振均发现子宫后血肿,治疗上给予激素、因子Ⅷ制品、大剂量丙种球蛋白等,临床症状及实验室指标明显好转,出院后给予激素及环磷酰胺治疗,随访10个月患者一般情况可。结论SLE合并血友病A在临床上应引起高度的重视,在治疗上目前尚无标准方案。     

系统性红斑狼疮并发获得性血友病的临床特征

目的分析系统性红斑狼疮(SLE)并发获得性血友病(AH)的临床特点、治疗方案及预后。方法对2000年1月至2017年8月在北京协和医院确诊为SLE并发AH的7例患者临床资料进行回顾性分析,总结临床表现、诊断方法和治疗结果。结果 7例患者中有1例诊断为Ⅻ因子减少症,2例诊断为获得性血管性血友病(av WD),4例诊断为获得性血友病甲(AHA)。患者中1例发生球结膜出血,l例发生肛门出血,5例发生皮肤出血。与正常值相比较,6例患者部分凝血活酶时间(APTT)延长了1. 2～7. 0倍,4例患者第Ⅷ因子活性(FⅧ:C)降低至0. 1%～1%,Ⅷ因子抑制物滴度升高至32～972. 8 BU/ml(Bethesda法); 2例患者v WF水平下降至1. 6%～2. 6%,1例患者Ⅻ降低至43. 5%。6例患者采用足量糖皮质激素联合免疫抑制剂、人免疫球蛋白(IVIG)、血液制品等方法治疗,3例AHA和2例av WD患者出血和APTT异常得到明显改善,1例AHA治疗无效。结论对SLE所致AH应积极治疗原发病,糖皮质激素联合免疫抑制剂可有效控制病情。     

获得性血友病诊治进展

获得性血友病(AH)是因体内产生针对凝血因子的自身抗体而导致严重的、甚至致命性出血的自身免疫性疾病,其中以凝血因子Ⅷ(FⅧ)自身抗体(抑制物)导致的获得性血友病A(AHA)最为常见。约一半的AHA患者有基础疾病。治疗重点是使用旁路途径药物控制出血以及使用免疫抑制剂清除抗体。在AHA的诊治过程中遇到的挑战主要有诊断延误、出血不易控制、病情不能持续缓解以及治疗药物带来的并发症。     

儿童获得性血友病3例报告并文献复习

正获得性血友病是非血友病患者(无出血性疾病史、无阳性家族史)循环中出现中和或灭活FⅧ/FⅨ活性的自身抗体,导致其水平降低的一种自身免疫性疾病。获得性血友病患者有时会发生自发性出血,手术、外伤或侵入性检查时发生出血。其年发病率为(0.2~1.9)/100万,致死性出血发生率为2%~92%[1];发病年龄以中老年人为主,变异较大,中位发病年龄78岁,儿童极为罕见。我们报道     

重组凝血因子Ⅶa治疗获得性血友病A合并严重出血的疗效观察

<正>获得性血友病A(acquired hemophilia A,AHA)是由于体内产生凝血因子Ⅷ(FⅧ)的特异性自身抗体引起的出血性疾病。与遗传性血友病A不同,AHA患者并无性别方面的差异,而且常常存在以下基础疾病:自身免疫性疾病、恶性肿瘤[1]、妊娠和药物等,但是也有约50%AHA患者缺乏特殊的病因,易造成误诊[2]。AHA的主要临床表现是不同程度的出血,严重者甚至危及生命。所以止血治疗是     

获得性血友病诊断及治疗

获得性血友病(acquired hemophilia,AH)指非血友病患者自发地或在不同诱因作用下,产生抗凝血因子活性抗体而引起的一种凝血缺陷性疾病。其发病突然,出血严重,如不及时诊治,常可危及生命。最常见的为凝血因子Ⅷ(FⅧ)抗体,凝血因子Ⅸ(FⅨ)抗体偶见报道。1流行病学AH年发病率为1/1     

获得性血友病A2例治疗报告并文献复习

目的：探讨获得性血友病A的治疗。方法：分别使用AHG、激素、IVIG及在此基础上加用免疫抑制剂。结果：治疗2周后，FⅧ抗体下降均不明显，但联合血浆置换治疗下降明显。结论：对获得性血友病A患者，联合血浆置换、大剂量AHG和免疫抑制治疗是一个有效可行方法，能够快速短期控制病情。