美国制定减少硬脑膜感染CJD危险的方针

尽管世界卫生组织建议不要应用硬脑膜(dura matter),而且1997年11月日本报道43人在进行尸体硬脑膜同种移植后患克-雅病(CJD),但美国仍允许进行此类移植。为此,美国食品与药物管理局(FDA)迅速制定了方针政策,以便将通过感染的硬脑膜传播CJD的危险减少到最低程度。 FDA传染性海绵状脑病(TSE)顾问委员会批准了这些提议的安全措施。该委会     

散发型皮质-纹状体-脊髓变性临床特点分析

散发型皮质-纹状体-脊髓变性(CJD)在国内发病率极低，基层医院神经内科医师对其临床表现及特点认识比较粗浅，常导致误诊。我们发现1例住院患者，通过国家卫生部专家组论证，临床确诊为散发型CJD，现报道如下。     

很可能的克-亚综合征合并可逆性后部脑病综合征1例

克-亚综合征亦称为亚急性海绵状脑病或皮质-纹状体-脊髓变性(creutzfeldt-Jakob,CJD)是由朊蛋白感染造成中枢神经系统损害而引起的慢性、进行性、可传播性疾病,临床比较少见。合并可逆性后部脑病综合征(reversible posterior encephalopathy syndrome,PRES)的CJD病例国内鲜有报道。山东大学齐鲁医院神经科近期收治1例合并PRES的CJD。     

疯牛病1例的护理体会

疯牛病（Creutzfddt—Jakob，CJD）也称克鲁兹佛得-雅克病，郎皮质纹状脊髓变性，是由朊病毒引起的人畜共患传染性中枢神经系统慢性退行性病变的疾病，全球散发，场罕见”。CJD感染多数发生于老年人，年发病率为百万分之一，其潜伏期为数月至数十年。由于其发病率极低，认识不足，也元临床护理经验可循。我科2008年1月3日门诊以“脑梗死”收入院1例患者10d后，更改诊断为CJD病，现将其护理体会报告如下。     

克-雅脑病二例

本文报道了我院收治的2例克-雅脑病(CJD)患者,其中1例无明显进行性痴呆过程,4 d内快速进展至无动性缄默,脑电图出现周期性发放的三相波,脑脊液14-3-3蛋白检测阳性。另1例表现以认知障碍及精神症状为主,脑电图各导可见周期性、同步发放癫痫样放电。2例颅脑弥散加权成像(DWI)示大脑皮质均出现典型的彩带征。按照CJD诊断标准2例均诊断为可能型CJD。     

警惕和重视对克雅氏病的识别——附3例可能CJD报告

朊蛋白病，是一种致命性疾病，并具有一定的传染性和遗传性，在全球任何地方均可发病，虽然据有关统计，发病率大约为百分之一，在中国也不为高发区，但是近年来CJD的报告逐年增多，仅我科2004年2月-2005年3月1年内收治3例可能CJD患者。因此朊蛋白病将成为21世纪医学界棘手的问题，现已成为医学研究的热点，及早发现并研究开创对朊蛋白病的诊断方法将是一个亟待解决至关重要的问题。以下将本科临床诊断3例可能CJD病人资料进行总结归纳。     

亚急性海绵状脑病8例临床分析

目的 探讨亚急性海绵状脑病(CJD)的临床特征及诊断方法.方法 对8例CJD的临床表现及辅助检查等资料进行回顾性分析.结果 8例患者中,确诊病例3例,很可能病例5例.脑电图检查均发现同期波,分别为尖波、棘波和棘-慢波,周期为1～2s.结论 对有进行性痴呆、肌阵挛等症状的疑诊CJD患者,尽早反复查作脑电图检查有辅助诊断意义.     

14-3-3蛋白检测在不同亚型散发性Creutzfeldt-Jakob病中的敏感性

背景:脑脊液中14-3-3蛋白的升高通常被作为Creutzfeldt-Jakob病(CJD)的一种诊断性检测,但对于14-3-3蛋白检测的敏感性和特异性仍然存在争论。争论的一个原因是最近发现散发性CJD具有异源性。利用朊病毒蛋白基因第129位密码子基因型和抗蛋白激酶K朊病毒蛋白(PrPSc)电泳迁移率的不同来区分散发性CJD的不同亚型,但不同亚型和脑脊液中14-3-3蛋白的关系目前尚未阐明。方法:检测90例散发CJD患者脑脊液中14-3-3蛋白含量,并确定每例患者PrPSc类型(1型或2型)和具有多形性的129密码子的基因型。通过朊病毒基因测序排除突变情况。结果:发现14-…     

散发型Creutzfeldt-Jakob病的研究进展

Creutzfeldt-Jakob病(CJD)是由变异朊蛋白引起的神经变性病,散发型CJD(sCJD)是CJD最常见的类型。sCJD主要病理改变为脑海绵状变性,典型表现为进行性痴呆、肌阵挛、视觉症状、小脑性共济失调等,典型脑电图改变为周期性尖慢综合波。脑脊液中14-3-3蛋白可阳性,磁共振成像可见基底节和(或)大脑皮质双侧对称性异常信号,预后差,目前仍缺乏特异治疗。     

神经元特异性烯醇化酶对Creutzfeldt-Jakob病的早期诊断价值

目的探讨脑脊液及血清神经元特异性烯醇化酶（NSE）对Creutzfeldt-Jakob病（CJD）的诊断意义。方法利用免疫组织化学方法定量检测脑脊液及血清NSE蛋白含量。检测了36例患者，其中clD组14例、其他痴呆组（OD）10例，非痴呆组（ND）12例。结果CJD组与OD组、ND组相比，其脑脊液及血清含量明显增高。其灵敏度分别为78．6％、73．3％，特异度分别为77．3％、72．7％。结论NSE检测可以用于CJD早期诊断，但血清NSE与CSF中NSE相比对于诊断sCJD的敏感性及特异性均下降。