Lesch——Nyhan综合征

例1:男,20个月,1985年5月20日就诊.生后3个月,发育营养尚可。4个月后逐渐变差,8个月时四肢变硬,1岁时双手有不自主运动,不会坐立,不会翻身.18个月时四肢变直,头向后仰.1周来发作性咬自己的舌唇,每次发作3～5分钟,以至将舌唇部分咬掉,经常流血.父母非近亲结婚,其姐9岁,身体健康.患儿大姨的1男孩,2岁死亡,死前4个月四肢变直.头向后仰,死前2个月发作性自毁舌、唇,发病情况与患儿相似.检查,发育迟钝,营养不良III.神志清楚,表情呆滞,方头.下唇左侧有1.5×1.5cm,舌有1×0.5cm缺损伤面.表面有脓性分泌物及渗血.全身呈角弓反张状.颅神经(一),眼底(一),四肢肌张力增高,深反射活跃,有不自主大幅度震颤,双侧Babinski氏征( ),无明显感觉障碍.血尿酸>7mg%,     

外伤性癫痫的手术治疗(附32例临床总结)

我们对 1 990年 3月～2 0 0 0年 3月收治的 3 2例外伤性癫痫病人进行了手术治疗 ,现报告如下。1　对象和方法1 1　一般资料　 3 2例中 ,男 2 2例 ,女 1 0例 ,年龄 1 8～ 5 5岁 ,平均年龄 3 2 5岁 ,病程 6个月～ 1 8年 ,均有明显外伤史 ,1 8例行开颅术 ,1 4例未行开颅术 ,其中 1 4例合并颅骨缺损。伤后患者长期服用抗癫痫药者 2 5例 ,间断服药者 7例。1 2　发作类型和频率　大发作为主 3 0例 ,大发作伴精神运动性发作 2例 ,大发作伴失神发作 1例。频率 :每月发作 2次 ,每日发作 5～ 1 0次不等。1 3　伴随症状　3 2例患者中 2 0例有明显症…     

强的松联合消炎痛治疗支气管哮喘疗效观察

支气管哮喘 (以下简称哮喘 )的治疗是目前临床工作中的一大难题 ,我院自 1992～ 2 0 0 2年以来采用强的松联合消炎痛治疗哮喘取得较好效果 ,现报告如下。1　对象与方法1·1　所有病例来源于我院门诊及住院病人 ,随机分为两组 ,治疗组中中度发作 78例 ,重度发作 30例 ,年龄15～ 5 2岁 ,平均 2 7.5岁 ,其中男性 4 4例 ,女性 6 4岁 ,发病时间最长 2 8年 ,最短 5个月。对照组 84例 ,中度发作 5 9例 ,重度发作 2 5例 ,年龄 16～ 4 9岁 ,平均 2 5 .8岁 ,其中男性 36例 ,女性 4 8例 ,发病时间最长 2 5年 ,最短 8个月 ,两组病例的年龄、性别 ,发病程…     

鼻窦炎并发多发性神经病脑脊液嗜碱性粒细胞增多1例

鼻窦炎并发多发性神经病 ,文献中未见报道。我科收治 1例 ,其脑脊液嗜碱性粒细胞增多 ,现报告如下。1　病例报告患者 ,女 ,6 5岁 ,农民。因右眼视力下降 17个月、四肢远端麻木无力 8个月 ,于 2 0 0 2年 5月 31日入院。病中曾用强的松、地塞米松治疗 ,用量不详 ,病情未见好转而逐渐加重。既往有支气管炎病史 2 0年 ,否认有鼻炎鼻窦炎病史。入院查体 :神志清楚 ,言语流畅。右眼失明 ,无光感 ,直接对光反射消失 ,眼底视神经萎缩样改变。左眼正常。四肢远端即肘、膝关节以下痛觉、温觉、触觉明显减退 ,右踝部外侧见 3cm× 3cm片状无痛性烫伤痕迹…     

47例急性氟乙酰胺中毒抢救体会

氯乙酰胺系强毒有机氟农药，作为杀鼠药使用时被误服发病者时有发生，我们将1995年5月至1997年3月收治的47例抢救体会报告如下：一般资料47例中男26例，女21例，年龄（2岁8例，3～5岁18例，5岁以上21例，年龄15个月～8岁，发病时间最短0.5h，最长8h。临床表现全部病例误服后均有恶心、呕吐、上腹部疼痛，阵发性抽搐症状，其抽搐发作均表现为意识丧失，双眼球上翻，口吐白沫，口唇发绀，四肢强直性抽搐，严重病例还伴有大小便失禁，抽搐时间数秒至2min，每隔15min至2h发作一次，3例昏迷病人因误服量较多，出现呼吸困难和持续频繁抽搐。实验室…     

急性氟乙酰胺中毒60例抢救体会

氟乙酰胺自作为灭鼠药应用于灭鼠以来,小儿误服中毒者屡见不鲜,我院急诊科1995年6月～2000年6月共收治60例急性氟乙酰胺(FCH_2CONH_2,manoflufoacetamide)中毒病例,现报告如下。1 临床资料1.1 一般资料 60例均为急诊室观察治疗患儿,男34例,女26例,年龄1～3岁24例,4～6岁20例,7～10岁8例,11～14岁4例,最小年龄14个月。发病时间最短20min,最长为4h。1.2 临床表现 60例病例误服后均有恶心、呕吐、上腹部疼痛和阵发性抽搐。其抽搐发作时间均表现为意识丧失、双眼球上翻、口吐白沫、口唇发绀、四肢强直性抽动。重者伴有大小便失     

儿童复杂部分性发作癫癎2例报告

儿童癫癎发作变化多样,现将所见2例报告如下. 例1,男,9岁,1999年5月就诊.主因半年来发作性手抓外生殖器,继而坐地,面部潮红,双眼发红,呼吸急促,伴有鼾声,额头大汗,每次持续2～3 min,发作后如常.家人初以为小儿"作怪",询问患儿不予承认,以后又有发作,曾带去就诊于泌尿科,未发现异常.起初1～2个月有1次.近1个月来发作4次.既往否认有脑外伤史,分娩时有脐绕颈史.否认有家族癫癎病史.查:发育正常,营养状态好,头面部无畸形,心肺(-),腹软,肝脾未及,神经系统检查:神清,语利,反应正常,颅神经(-),四肢活动自如,腱反射对称,病理征(-).常规脑电图:基本节律9～12 c/s的α节律,头前部两侧同步阵发性出现4～7 c/s中幅节律,闪光刺激及声音刺激出现阵发性高尖波.头颅CT(-).在脑电图检查后再次就诊时,患儿突然发作1次,症状同前,约2 min后,从地上坐起,如同平常,询问刚才情况,全然不知.据发作症状及脑电图检查,诊断为复杂部分性发作,给予卡马西平50 mg,2次/d,3个月后复诊发作次数减少.     

博利康尼、酮替芬序贯疗法治疗咳嗽变异性哮喘60例

咳嗽变异性哮喘又称过敏性咳嗽,是一种特殊类型的支气管哮喘。我们于2003年5月~2005年5月用博利康尼、酮替芬进行序贯疗法治疗咳嗽变异性哮喘60例,疗效满意,现报告如下。1资料与方法1.1一般资料60例中,门诊病人36例,住院24例。其中男性33例,女性27例,年龄3~14岁,平均8.5岁,8岁以下占60.2%,病程2个月~24个月,平均13个月。有家族过敏史者28例,有荨麻疹、过敏性鼻炎、湿疹史者24例。1.2诊断标准参照1998年11月全球哮喘防治委员会小儿哮喘的诊断标准,即GNA方案①咳嗽持续或反复发作1个月,常在夜间(或清晨)发作,痰少,运动后加重,临床无感染征象…     

石灰工支气管结石症1例报告

石灰支气管结石症国内报道甚少,近十年来仅见有2例报告。但有明显职业史者未见报道。我院于1991年4月收治一例,现报告如下。临床表现患者男性、45岁、农民、近年来从事石灰生产18个月,主要因间断咳嗽、咳痰半年、右肺中叶炎症反复发作而收入二院。     

硫酸亚铁治疗婴幼儿屏气发作15例疗效观察

婴幼儿屏气发作又称呼吸暂停症 ,临床罕见 ,有关本病的临床资料不多 ,由于药物治疗收效甚微 ,本病有自愈倾向 ,故认为不需治疗 ,强调预防发作。笔者用 2 .5 %硫酸亚铁合剂治疗 15例取得显著疗效 ,现报告如下。1　对象与方法1.1　对象　选取本院收治患儿 15例 ,其中男 9例、女 6例 ,年龄 6月～ 5岁 ,病程 1个月～ 4年。每月发作超过 15次者 5例 (轻度贫血 3例 ,中度贫血 2例 ) ;每月发作 10～ 15次者 8例 (轻度贫血 1例 ,中度贫血 7例 ) ;每月发作 5～ 9次者 2例 (中度贫血 1例 ,重度贫血 1例 )。曾服用苯妥英钠 2例 ,鲁米那 3例 ,卡马西平 2…     

心悸、气短、视物不清、高血压

病例摘要男,37岁,住院号227011,1979年6月6日入院。缘于2年前,劳累后感心悸,气短,未加介意。三个月来心悸气短加重,无明显诱因反复发作头晕,多汗,四肢发凉,夜间发作呼吸困难而取被迫坐位,但持续时间较短。2个月前出现指(趾)端、鼻尖、耳梢等处疼痛发凉,有时阵红阵白。之后,突然视物不     

非癫痫性强直样发作患儿心理及行为指导

非癫痫性强直样发作是婴儿期较多见的一种非癫痫性发作形式 ,易被误诊为癫痫。现将我科 1999～ 2 0 0 2年 ,收治的 12例疑诊为“癫痫”而住院的非癫痫性强直样发作患儿报道如下。临床资料本组 12例 ,男 7例 ,女 5例 ;年龄 4 4天～ 11个月 ,平均 3 8± 4 1个月。 12例患儿的生长发育与正常同龄儿均无差异 ,体格检查无异常 ,神经系统检查正常。除 1例患儿出生时有轻度窒息外 (Apgar评分 7分 ) ,余 11例出生时均无窒息史。患儿均在清醒时发作 ,发作持续时间短暂 ,不超过 10s;发作次数多少不等 ,每日发作 5～ 10次 2例 ,11～ 2 0次 7例 ,2 0次…     

丙烯酰胺致职业性接触性皮炎1例报告

现将我所收治的丙烯酰胺致职业性接触性皮炎１例报告如下。史某,男,３１岁,科研人员,住院号００２４。因四肢、躯干红斑、丘疹、瘙痒反复发作１年４个月,于１９９７年８月２日来我所住院治疗。职业史：１９９６年３月至今从事防火玻璃的研制工作,近１５年,经常接...     

癫痫伴发甲状腺功能亢进症一例

患者,男,34岁。自诉于2008年10月无明显诱因出现双腿发软、消瘦、手抖等,2个月后逐渐出现怕热多汗、心慌气短、疲乏、突眼、体重减少10余斤。既往有15年癫痫病史,间断服抗癫痫药物,以往约1～2个月癫痫发作一次,劳累、生气时发作次数增加。家属代诉发作时四肢抽搐、意识不清、3—5min后自行清醒。     

职业性慢性铅中毒并发神经性皮炎1例报告

20 0 1年 8月我站收治 1例久治无效的慢性职业性铅中毒并发神经性皮炎患者 ,经驱铅治疗三疗程后痊愈出院。现报告如下。1　临床资料1.1　一般资料　患者男 ,32岁 ,在个体铅厂间断从事治炼工作约 6年 ,累计工龄 34个月。工作场所无通风设施 ,工作中从未采取个人防护措施。就诊时患者自拆 2年来无明显诱因出现腹痛、四肢皮肤瘙痒伴皮疹 ,腹痛发作无周期性 ,发作时以脐周明显 ,呈阵发性绞痛 ,大汗淋漓 ,难以忍受。查体见 :患者四肢皮疹小而密集 ,高出皮肤 ,呈对称性 ,上肢由指尖至肘部 ,下肢由足趾尖至膝关节处 ;上肢皮肤皮疹、脱屑、抓痕同时…     

慢性职业性铅中毒并发神经性皮炎1例报告

2001年8月我站收治1例久治无效的慢性职业性铅中毒并发神经性皮炎患者,经驱铅治疗3个疗程后痊愈出院。现报告如下。1 临床资料1.1 一般资料 患者男,32岁,在个体铅厂间断从事冶炼工作约6a,累计工龄34个月。工作场所无通风设施,工作中从未采取个人防护措施。就诊时患者自诉2a来无明显诱因出现腹痛、四肢皮肤瘙痒伴皮疹,腹痛发作无周期性,发作时以脐周明显,呈阵发性绞痛,大汗淋漓,难以忍受。查体见:患者四肢皮疹小而密集,高出皮肤,呈对称性,上肢由指尖至肘部,下肢由足趾尖至膝关节处;上肢皮肤皮疹、脱屑、抓痕同时存在,皮肤粗糙,以双手背部、指部为重;膝关节以下部位皮肤抓痕、脱屑、皲裂、     

21例小儿胃复安中毒的观察和护理

我院 1990～ 1999年 7月共收治了 2 1例 ,因腹泻、呕吐等胃肠道症状 ,应用胃复安后出现锥体外系综合症的患儿 ,住院后给予及时明确的诊断、治疗、护理均无后遗症 ,治愈出院。现将我们的护理体会报告如下。临床资料1　一般资料　男 13例、女 8例 ;年龄最小 4个月 ,最大的13岁。因患儿腹泻、呕吐 ,在当地医疗站、乡卫生所用胃复安后出现症状以肌张力障碍为主 ,表现为阵发性头向后倾、痉挛性斜颈、双眼上视 (2 1例 )。发作时神志清楚 ,伴四肢震颤、抽搐 (15例 ) ;昏睡、表情淡漠、语音不清 (5例 ) ;神志不清、尿失禁者 (1例 )。住院最长 9天 ,…     

8个月内婴儿麻疹15例临床分析

一般认为8个月以内婴儿可获得来自母体的抗体而很少患麻疹,但近年来有增多趋势。我院儿科自2003年-2005年共收治8个月以内麻疹15例,现报告如下。1临床资料1.1一般资料15例中男10例,女5例;(2-6)个月8例,(6-8)个月7例。发病时间以(4-6)月份为主。1.2流行病学15例中12例有麻疹接触史,2例母婴同时患有麻疹。母亲麻疹疫苗接种史均不详。患者ELISA法检测麻疹LgM均阳性。1.3临床表现15例均有不同程度发热,一般在(38-39)℃之间,热程(3-6)天9例,(6-8)天6例。皮疹一般持续3天,出疹顺序同大儿童。均有不同程度的咳嗽、流涕等卡他症状。口腔有麻疹粘…     

脑囊虫病1例报告

脑囊虫病１例报告陕西省商州市妇幼保健院７２６０００张淑朵一、临床资料患儿，女，２岁，间断发作性抽搐２月，于１９９１年１０月１２日入院（住院号３８０）。患儿于２个月前抽搐１次，抽时左上肢呈屈曲状，四肢内收，头向左侧们斜，伴有点头样抽动，无意识障碍及尿失...     

腹腔镜诊治输卵管结扎术后慢性盆腔痛86例分析

本站对收治的86例输卵管结扎术后慢性盆腔痛患者利用腹腔镜进行诊断和治疗,取得了较好的疗效,现报告如下。一、资料与方法1．对象86例为输卵管结扎术前身心健康,术中也未发现盆腔内脏器官病理改变,术后在盆腔范围内发生慢性反复发作性疼痛6个月以上。25～35岁12例,36～45岁48例,45岁以上26例;孕2次57例,孕3次21例,孕4次及以上8例;病程10个月～23年。所有病例均经保守治疗,疗效不佳,病情反复发作。